1、腎病綜合征nephrotic syndrome，NS 第十四章第四節第1頁，共43頁。第2頁，共43頁。腎病綜合征前言 腎小球基膜的通透性增加，致大量白蛋白自尿中丟失引起的臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和高度水腫為特征 學齡前兒童（3-5歲）多見。發病率僅次于急性腎炎。男：女=3.7：1第3頁，共43頁。腎病綜合征分類clinical types原發性腎病綜合征（占NS 90）（primary nephrotic syndrome,PNS） 1、單純性腎病 2、腎炎性腎病 繼發性腎病綜合征 先天性腎病綜合征 第4頁，共43頁。微小病變型(占80%)：臨床表現多為單純性腎病，對激

2、素治療效果好非微小病變型：臨床表現為腎炎性腎病(1）系膜增生性腎炎(2）局灶性節段性腎小球硬化(3）膜性腎病(4）膜增生性腎炎病理分型第5頁，共43頁。pathology第6頁，共43頁。病因及發病機制 腎小球靜電屏障受損(T細胞免疫失調)( 微小病變型-高選擇性蛋白尿） 基底膜孔徑屏障受損(免疫復合物沉積) (非微小病變型-低選擇性蛋白尿) 基底膜 通透性增高腎小球濾過膜屏障第7頁，共43頁。腎病綜合征病理生理第8頁，共43頁。腎病綜合征病理生理第9頁，共43頁。腎病綜合征臨床表現Clinical Manifestations “三高一低”第10頁，共43頁。 正常尿中有少量蛋白質： 定性

3、( - ) ；定量100mg/M2/d NS：定性+ 定量 50mg/kg/d 或 40mg h m2 持續時間 2周大量蛋白尿 Heavy Proteinuria第11頁，共43頁。 臨 床 低蛋白血癥 Hypoproteinemia血漿白蛋白 25g/L , 5.7mmol/L） 危 害 心血管疾病發病率 腎小球硬化 對血小板聚集影響 臨 床甘油三酯 低密度脂蛋白第17頁，共43頁。 臨 床其 他(1) 貧血(2) 營養不良 (3) 發育遲緩(4) 免疫功能 、反復感染第18頁，共43頁。 腎病綜合征臨床并發癥 Complications癥狀加重或復發、死亡的主要原因第19頁，共43頁。臨

4、床并發癥 免疫低下 水腫和循環不良 蛋白質營養不良激素及免疫抑制藥使用肺炎（常見）、皮膚、原發性腹膜炎感 染 Infections （最常見） 第20頁，共43頁。臨床并發癥電解質紊亂及低血容量 利尿劑和大量放腹水 長期用激素降低保鈉作用 白蛋白10個/HP 高脂血癥 氮質血癥，BUN 非循環量不足 高血壓，除外激素影響 持續性低補體血癥預 后 好 較差第28頁，共43頁。腎病綜合征鑒別診斷 繼發性NS 非典型鏈球菌感染后腎炎第29頁，共43頁。腎病綜合征 治 療Treatment第30頁，共43頁。對家屬的教育第31頁，共43頁。腎病綜合征休息 水腫、高血壓時臥床休息， 尿蛋白轉陰后36個月

5、上學飲食限鹽 1-2g/d 蛋白質 1.5 2g/kg/d 限入水量一、 一般治療第32頁，共43頁。腎病綜合征抗感染 不預防用藥，感染及時治療， 接觸傳染病時，激素減量利尿 降壓 一、 一般治療第33頁，共43頁。腎病綜合征 機理：免疫抑制作用改善腎小球基底膜通透性尿蛋白排出 增加GRF，醛固酮、抗利尿激素分泌 利尿作用穩定溶酶體膜減輕炎癥反應 二、糖皮質激素治療 （特效治療）第34頁，共43頁。腎病綜合征原則：首選潑尼松 始量足，減量慢，維持長 方案： 短療程 適用于初發單純性腎病 2mg/kgd tid4w 1. 5mg/kg d qod4w 共8 周，易復發糖皮質激素治療第35頁，共4

6、3頁。腎病綜合征中、長療程 （常用） 針對腎炎性NS 復發性單純性NS 難治性腎病糖皮質激素治療第36頁，共43頁。 2mg/kg/d,tid4w尿Pr轉陰（鞏固2w） 同劑量qod4w 每24w減量一次 (2. 55mg/次) ,直到停藥。療程：6月(中程) 2mg/kg/d,tid4w未轉陰續用至轉陰后 2w( 8w) 同劑量qod 4w 每24w 減量一次(2.55mg/次) 療程：9月(長程) 第37頁，共43頁。 激素的副作用 代謝紊亂: 消化性潰瘍 精神癥狀 感染及結核活動 腎上腺皮質功能不全 無菌性股骨頭壞死、 生長停滯腎病綜合征糖皮質激素治療第38頁，共43頁。 適應癥： a、頻繁復發和反復者 b、對激素依賴和耐藥者 c、激素副作用嚴重者環磷酰胺、 環孢霉素等腎病綜合征三、免疫抑制劑治療第39頁，共43頁。（一）抗凝及纖溶藥物: 潘生丁（二）免疫調節劑: 左旋咪唑 、丙種球蛋白（三）血管緊張素轉換抑制劑: 卡托普利（四）中藥治療 腎病綜合征四、其他治療第40頁，共43頁。 與病理變化關系密切 微小病變型預后最好 灶性腎小球腎炎和系膜毛細血管性 腎炎預后最差腎