1、心臟瓣膜病解剖原理和治療方案 【病變性質】因炎癥、粘液樣變性、退行性變、先天性畸形、缺血壞死創傷等原因所引起的單個或多個瓣膜結構異常，導致瓣膜狹窄和（或）關閉不全。青霉素廣泛使用，使風濕發病率明顯下降，梅毒也因性病控制而減少。近二十年來隨著UCG 逐步普及，二尖瓣脫垂日益多見。隨著人口老化，鈣化性主動脈瓣狹窄的發生率正在增高。回總表Valvular Heart DiseaseMSMRARAS內科學教材心臟病學部分search心臟瓣膜病總目錄Beijing SATHEN Satellite Education Network Technology Co., LTD.第一節 二尖瓣疾病二 尖 瓣

2、狹 窄（Mitral StenosisMS）以下演示中縮寫為MSMitral StenosisMSsearch治療臨床表現分步總結左支氣管受壓癥狀預后UCG代償期失代償期心導管總論病理MS總目錄全面檢查病生癥狀文字描述XrayECG實驗檢查體征并發癥鑒別診斷診斷病因閉式分離直視修補人工瓣膜球囊成形理想適應相對適應禁忌術前后對比手術療 效回四種瓣膜病表MITRAL STENOSIS, VIEWED FROM BELOW AND LEFT.二尖瓣狹窄，從左前下方觀察此圖為漏斗型狹窄另有隔膜型狹窄二狹的病解前面觀回總表THICKENED STENOTIC MITRAL VALVE AND ENLAR

3、GEMENT OF L. ATRIUM二尖瓣口L. A.左房大回總表正常二尖瓣口面積 46 cm 2 根據狹窄程度代償狀態 分三期。一、瓣口面積 2 cm 2 （輕度狹窄）二、瓣口面積 1.5 cm 2 （中度狹窄）三、瓣口面積 1cm 2 （重度狹窄）代償期 左房失代償期 右心室衰竭期 記憶法1【病理生理】回總表病生分步總結回總表 呼吸困難 Dyspnoea勞力性氣促 Dyspnoea on exertion 陣發性夜間呼吸困難(迷走神經張力 ) Paroxysmal nocturnal dyspnoea肺水腫 Pulmonary oedema。一、癥狀 Symptoms【臨床表現】回總表

4、心房纖顫致心悸或栓塞 Palpitations or emboli from atrial fibrillation 咯血 Haemoptysis 反覆發生支氣管炎 咳嗽 Recurrent bronchitis and chogh壓迫癥狀 crackdown symptom【臨床表現】一、癥狀 Symptoms回總表AORTAL. PULMONARYARTERYL. MAIN BRONCHUSL. UPPERPULMONARYVEINL. ATRIUM左支氣管受壓綜合征左支氣管受壓綜合征回總表壓迫癥狀回總表二、體 征 Signs 收縮期前增強左房收縮減弱時收縮期前 上升性雜音消失雜音的長度與

5、狹窄的程度成正比可伴有舒張期震顫Diastolic thrill 。心尖區舒張期雷鳴最重要回總表輕度二尖瓣狹窄時心尖區的舒張中期雜音敲ESC鍵則停止聲音播放回總表收縮期前增強的雜音即舒張晚期雜音DM（晚期增強）敲ESC鍵則停止聲音播放回總表二、體征 Signs 心尖區聽診心尖區聽診二尖瓣狹窄時的舒張中晚期雷鳴式雜音聽取這種雜音時應注意哪幾點？敲ESC鍵則停止聲音播放回總表心尖區S1亢進及二尖瓣OS， 說明瓣膜的彈性及活 動性好隨著左房壓的升高，OS 移近 S 2肺動脈瓣區S 2 亢進、寬分裂為肺動脈 高壓征肺動脈擴張出現收縮期雜音重度擴張 肺動脈瓣相對關閉不全出現舒張早期 Graham - S

6、teell 雜音。二、體征 Signs (續 ) 回總表在胸骨左緣二、三肋間聽二尖瓣狹窄時的開瓣音OSOS敲ESC鍵則停止聲音播放回總表二、體征 Signs Graham -Steell murmur 肺動脈瓣區聽診肺動脈重度擴 張致肺動脈瓣相對關閉不全，出現舒張早期 Graham - Steell 雜音敲ESC鍵則停止聲音播放回總表中重度狹窄者呈二尖瓣面容 Mitral face (malar flush)二、體征 Signs (續 ) 回總表右室肥厚時胸骨左緣及劍突下收縮期抬舉式搏動示意圖如果自兒童期就有二尖瓣狹窄，因右室長大，可見心前區隆起【實驗室和其他檢查】 左心房擴大 心影如梨狀，稱

7、為“二尖瓣型心” 二尖瓣鈣化 Mitral valve calcified 中重度肺郁血時，肺門陰影明顯加深，肺 下部血管影減少而上部增多，Kerley B線 含鐵血黃素沉積點狀影 Haemosiderosis一、胸部線檢查 Chest X-ray回總表風濕性心臟病二尖瓣狹窄的X線表現左房增大，右心室增大，主動脈結縮小，使心臟呈梨形。 肺動脈干和次級肺動脈擴大、肺淤血 間質性肺水腫 （如Kerley B線）Frontal view. The enlargement of the right portion of the cardiac silhouette. The left atrial a

8、ppendage is dilated and forms a localized bulge (arrow) on the left cardiac border. 左房正面觀察心影右緣擴大左心耳擴大形成左心緣的局部膨隆回總表二 尖 瓣 狹 窄 時 的 心 電 圖ECG回總表二尖瓣型波 P mitrale 或房顫 Af (Atrial fibrillation)右心室肥厚 RV hypertrophy二、心電圖 E C G【實驗室和其他檢查】 回總表型 正常二尖 瓣前葉活 動曲線 EF斜率正常 雙峰存在前后瓣葉反向運動【實驗室和其他檢查】 三、超聲心動圖 Echocardiogram回總表型

9、二尖瓣前 葉活動曲 線因EF 斜率減慢 雙峰消失 呈城垛樣前后瓣葉 同向運動前葉增厚 開放受限左房增大前葉后葉【實驗室和其他檢查】 三、超聲心動圖 Echocardiogram回總表二維可測瓣膜口徑，觀察瓣膜與瓣下結構改變正常二尖瓣超聲心動圖 Echocardiogram of Normal MV【實驗室和其他檢查】 回總表二維長軸切面 open二尖瓣狹窄的超聲心動圖 Echocardiogram of MS擊此鍵心室舒張回總表二維長軸切面 close二尖瓣狹窄的超聲心動圖 Echocardiogram of MS擊此鍵心室收縮回總表橫切面 open二尖瓣狹窄的超聲心動圖 Echocardio

10、gram of MS擊此鍵心室收縮回總表橫切面 close二尖瓣狹窄的超聲心動圖 Echocardiogram of MS擊此鍵心室舒張回總表【診斷與鑒別診斷】 二尖瓣區有舒張期隆隆樣雜音 伴左房增大 超聲心動圖可進一步明確診斷 但心尖區舒張期雜音尚見于以下疾病，應鑒別?；乜偙?嚴重主動脈瓣關閉不全時的 Austin-Flint 雜音 心房粘液瘤 二尖瓣鈣化?！捐b別診斷】回總表Austin-Flint 雜音嚴重AI患者心室舒張期，從主動脈回流的血沖擊二尖瓣前葉形成二尖瓣相對狹窄擊此鍵演動畫Austin-Flint 雜音嚴重AI患者心室舒張期，從主動脈回流的血沖擊二尖瓣前葉形成二尖瓣相對狹窄擊此

11、鍵演動畫 心房粘液瘤 ATRIAL MYXOMA 較罕見，可出現MS的癥狀，體栓 塞、全身不適及發熱等，可類似 細菌性心內膜炎及SLE。腫瘤于舒張期進入二尖瓣口，收縮期進入心房，可出現特征性波狀回波。如不手術切除，可導致死亡?！捐b別診斷】回總表Myxoma 心室收縮ATRIAL MYXOMA帶蒂的左房粘液瘤隨心室的收縮和舒張上下活動擊此鍵心室舒張回總表Myxoma 心室舒張ATRIAL MYXOMA帶蒂的左房粘液瘤隨心室的收縮和舒張上下活動擊此鍵心室收縮回總表【并發癥】房顫 Atrial fibrillation (50%以上) 左室心搏量可下降 20%，誘發或加重心衰體循環栓塞 System

12、ic embolism (20%)肺部感染回總表THROMBUS ATTACHED TO POSTERIOR WALL OF L. ATRIUM AND THROMBUS AT POSTEROMEDIAL COMMISSURE OF MITRAL VALVE左房血栓脫落回總表【治療】本病的治療應建立在內外兩科密切合作的基礎上，而不單純局限于外科手術。手術雖可解決二尖瓣口狹窄，但這只是慢性風心病治療的一部分?；颊唧w力活動的限度、防治并發癥、妊娠與外科 手術的關系，考慮手術與否，術前后觀察處理房顫及早用洋地黃控制心室率，必要時應復律?；乜偙怼敬鷥斊谥委煛糠乐窝什挎溓蚓乐物L濕活動復發 預防感染性心

13、內膜炎：術前后要使用相應的藥物?；乜偙怼臼Т鷥斊谥委煛窟m當休息，限鈉鹽 利尿可改善癥狀急性肺水腫的治療大咯血的處理栓塞 對房顫者有人用抗凝療法預防動脈切開取栓術回總表 l，理想適應證 單純二尖瓣狹窄(中一重度)，癥狀明顯、心功能 級 (NYHA)；超聲心動圖檢查瓣膜無明顯變形、彈性好、無嚴重鈣化。無瓣下結構明顯異常，左房無血栓，瓣口面積2。心導管檢查左房平均壓 kPa 即 11 mmHg，二尖瓣舒張期跨瓣壓差 kPa 即 3 mmHg?！?經皮球囊擴張瓣膜成形術 】Percutaneous Mitral Balloon Valvulopasty回總表 2，相對適應證 以上為理想適應證。對于二尖

14、瓣交界分離手術后再狹窄、心房纖顫、二尖瓣鈣化、合并輕度二尖瓣或主動脈瓣關閉不全者，作為相對適應證，亦可施行 PBMV。 McKay提出二尖瓣狹窄伴重度肺動脈高壓、左右心衰竭或明顯肝腎病變，外科手術危險性很大者；或因不能長期抗凝治療或其他原因(如妊娠)不宜作瓣膜置換者，均可作為選擇 PBMV對象。 【 經皮球囊擴張瓣膜成形術 】Percutaneous Mitral Balloon Valvulopasty回總表 3，禁忌癥 Abstinence 風濕活動、有體循環栓塞史及嚴重心律失常及嚴重心功能不全者；二尖瓣葉明顯變形及鈣化，瓣下結構嚴重異常；中度以上二尖瓣或主動脈瓣關閉不全；超聲心動圖證實左

15、房內有附壁血栓者；房間隔穿刺禁忌證者(如巨大右房、主動脈根部瘤樣擴張，心血管嚴重移位或異位，脊柱及胸廓畸形，房間隔修補術后者)均不宜施行 PBMV。 【 經皮球囊擴張瓣膜成形術 】Percutaneous Mitral Balloon Valvulopasty回總表【 球囊擴張術的療效 】平均瓣口面積可增加 1Cm2。術后 93 100 % 患者的癥狀和 心功能可改善。優點：創傷小、痛苦少，相對安全且康復快并發癥：體循環栓塞、左心室穿孔、心包 填塞、房缺、二尖瓣回流、室性心動過速和 房性心律失常、房室傳導阻滯、穿剌部位 血管損傷、出血、低血壓和球囊破裂等。術后1年有 8% 再狹窄。 Effec

16、t of P M B V回總表動畫二尖瓣球囊成形術示意圖回總表二尖瓣球囊成形術球囊到位充盈時球囊中部被狹窄的二尖瓣壓迫成“腰征”球囊完全膨脹“腰征”消失回總表二尖瓣狹窄球囊成形術前X片和術后九個月復查X片對比術 前術后九個月回總表【手術治療】指征： 基本與球囊成形術同閉式分離術回總表閉式分離術 （33）回總表 對合并存在的關閉不全可作適當縫補或進行瓣環成形術。【手術治療2】直視下修補術回總表指征 : 心功能在 34 級且合并有明顯主動脈瓣 疾病或及主動脈瓣回流導致左室明顯增大，或瓣膜廣泛重度 鈣化以致不能分離修補者以及鈣化粥樣瘤引起狹窄者 均適用 瓣膜替 換術。 【手術治療3】人工瓣膜替換術回

17、總表機械瓣優點：耐用，不排異，不鈣化缺點：終生抗凝，伴有潰瘍病或出血性疾病 者忌用，以后難再接受其他手術?！臼中g治療】機械瓣替換術回總表 生物瓣 優點：術后不需長期抗凝，極少排異； 缺點：可因感染性心內膜炎或在若干年后因鈣化或/及機械性損傷而失效。【手術治療】生物瓣替換術回總表（Mitral Regurgitation）內科學教材: 心臟病學部分四川大學 華西醫院 臨床醫學院內科教研室West China Medical Center of sichuan University二尖瓣關閉不全回四種瓣膜病表【病 因】二尖瓣脫垂 (Mitral prolapse)缺血性乳頭肌功能不良 Ischae

18、mic papillary muscle dysfunction心肌病 Cardiomyopathy先天性發育異常（馬凡氏綜合征 Marfans syndrome感染性心內膜炎及腱索斷裂癥狀總結表早期無明顯癥狀，可保持較長時間，甚至超過20年.一旦出現明顯癥狀，多已有不可逆心功損害。心悸 咳嗽 勞力性呼吸困難 乏力，但急性肺水腫、咯血及栓塞少 【臨床表現 體征】體征 Signs 雜音： 收縮期雜音 舒張期雜音 (在嚴重 MR 時可出現) 二尖瓣相對性狹窄所致左心衰竭時雜音可暫時減弱收縮期雜音在心尖區聽收縮期雜音敲ESC鍵則停止聲音播放收縮期雜音心尖區收縮期雜音伴第三心音敲ESC鍵則停止聲音播放

19、第三心音左心室長大心尖搏動【實驗室和其他檢查】 線 慢性晚期左房左室大 左房可極大心電圖 中晚期可見左房增大及 左室肥厚、勞損。超聲心動圖 有助區分不同病因 評價左室功能X-Ray chestL. and R. VentricularEnlargementECGElectrocardiographic Evidence of L. Ventricular Hypertrophy (Large S in V1, Large R in V4) and Minor Atrial Abnormality (Broad P)【診斷與鑒別診斷】心尖區典型收縮期雜音 病程中晚期有左房左室增大。與其他原因的心

20、尖部收縮期雜音 相鑒別一、生理性雜音（無害性收縮期雜音）二、二尖瓣脫垂 收縮期雜音在心尖區聽收縮期喀喇音和雜音敲ESC鍵則停止聲音播放【診斷與鑒別診斷】二尖瓣脫垂的超聲心動圖表現二尖瓣前葉二尖瓣脫垂 呈吊床樣改變二尖瓣后葉二尖瓣脫垂 Mitral Valve prolapse可引起收縮晚期喀喇音及雜音臨床可見于兩種情況中、老年人因瓣葉磨損心肌梗塞后腱索及乳頭肌異常年青人為瓣葉松軟，尤其瘦長婦女（UCG 30歲以下15%）可合并快速心律失常、暈厥、不典型胸痛暫時性缺血發作及感染性心內膜炎【并發癥】 慢性者與二尖瓣狹窄相似 但出現 甚晚 感染性心內膜炎較二尖瓣狹窄多見 栓塞較少見【 慢性二尖瓣回流

21、的治療 】內科治療 基本與二尖瓣狹窄相同第一節回四種瓣膜病表【 慢性二尖瓣回流的治療 】外科治療人工瓣膜置換術：早期手術第二節回四種瓣膜病表主 動 脈 瓣 疾 病主 動 脈 瓣 狹 窄（Aortic StenosisAS）回四種瓣膜病表病解 AORTIC VALVE:FUSION OF RIGHT CUSP AND POSTERIOR CUSP, RESULTING IN A BICUSPID VALVE WHICH IS STILL COMPETENT主動脈瓣狹窄：右瓣與后瓣粘連形成二葉式主動脈瓣【病 因】60 歲以下為風濕性或先天性6075歲為鈣化性先天性二葉瓣，男性多Calcified

22、congenital bicuspid valve75歲以上多為退化性鈣化，女性多Degenerative calcification 。【臨床表現】心絞痛 Angina 出現率約 50% 2/3合并冠心病暈厥或黑蒙 Syncope 可為首發癥狀，體力活動誘發 猝死常見 Sudden death 。癥狀心絞痛發生機理正 常異 常體 征 心尖 雜音 左室肥大（持久的心尖搏動抬舉）Sustained and heaving apex beat主動脈瓣區收縮期噴射性雜音伴收縮期震顫如伴AR則雜音增強如有心力衰竭或伴 MR 則雜音減弱。雜音強度與狹窄程度不完全一致，主要取決心搏量大小。噴射性雜音在主動

23、脈瓣副區聽收縮中期噴射性雜音敲ESC鍵則停止聲音播放心音 S 1 多正常，其后如有噴射音，為鈣化不重，活動度尚好的二葉式瓣A 2 減弱(瓣膜活動嚴重受限)S 2 反常分裂(左室排空延遲)體 征 心音【診斷和鑒別診斷】根據主動脈瓣區3級以上收縮期雜音及收縮期震顫，可作出AS的診斷經UCG可證實并鑒別病因應與肥厚型梗阻性心肌病相鑒別 【治 療】經皮球囊擴張瓣膜成形術有良好效果風濕性者不僅常伴主動脈瓣關閉不全而且常伴二尖瓣病變，應全面考慮。對暫無手術適應證的無癥狀病人應根據狹窄程度適當限制體力活動。每半年或一年復查，以便及時手術治療。特別注意預防感染性心內膜炎。慎用利尿劑和作用于小動脈的血管擴張劑內 科主動脈瓣狹窄 球囊成形術 （一）球囊瓣膜成形導管狹窄主動脈瓣導引鋼絲主動脈瓣狹窄 球囊成形術 （二）瓣膜狹窄程度重，變形顯著，鈣化重而廣估計難以分離或合并顯著關閉不全時均應作瓣膜替換術術前均應作心導管術及心血管造影術對老年人及有心絞痛史者應加作冠狀動脈造影以全面了解心臟冠脈結構及血流動力學狀況風濕性者常合并二尖