1、腦室內室管膜瘤的影像診斷及鑒別1 病例1女，25歲發現顱內占位4年4年頭痛、頭暈、視物模糊，加重一周寶雞市人民醫院MR：第4腦室占位、腦積水既往體健2 MR：T1WI軸位+增強掃描軸位、冠狀位、矢狀位3 MR表現第四腦室、枕大池區見不規則等、稍長T1信號腫塊影，內信號不均勻，見多個不規則斑片狀稍短T1信號影，增強掃描明顯不均勻強化，軸位示病變右后方見新月形未強化低信號區，病變向下呈鑄型生長，突入枕骨大孔進入頸段椎管內，達頸2椎體水平上緣，橋腦、延髓、上段頸髓及小腦明顯受壓、變薄，病灶大小約3.8cm2.8cm7.3cm。MRS：Cro、NAA降低，Cho/Cro約1.1-2.2，Cho/NAA

2、約1.2-2.5考慮：室管膜瘤4 病理肉眼：灰黃灰紅碎組織一堆，總體積：3.0cm3.0cm1.0cm，切面灰紅質軟，部分呈絨毛狀鏡下：瘤組織呈片、巢、假菊形團結構，細胞胞漿透亮，部分呈印戒樣診斷：室管膜瘤伴灶性出血、壞死5 病例2男，38歲頭痛、頭暈半月半月前飲酒出現頭痛、頭暈，頭痛呈悶脹、以頂部為著，伴惡心、嘔吐當地醫院CT：未見明顯異常既往體健6 MR平掃：軸位T1WI、T2WI、T2Flair、矢狀位T1WI789 病理2012年11月在唐都醫院行手術切除腫瘤診斷：室管膜瘤10 病例3男，38歲陣發性頭痛3年，右下肢無力2月3年前五明顯誘因出現頭痛，以枕部、頂部陣發性隱痛，每次持續約2

3、分鐘消失，伴頭暈，頭部沉悶不適，雙眼視物模糊，2月前出現陣發性右下肢無力6年前發現右腎腎癌，在我院手術治療11 CT平掃：軸位12MR平掃：軸位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢狀位T1WI13 MR增強：軸位、冠狀位、矢狀位14 CT表現平掃：雙側側腦室不對稱，擴大，側腦室體部可見一巨大軟組織腫塊影，大小約5.2cm4.3cm，內密度不均勻，CT值約18-35HU。考慮：側腦室體部占位性病變并幕上腦積水，建議MRI進一步檢查。15 MR表現平掃：雙側側腦室不對稱擴大，內可見一大小約5.0cm4.6cm4.4cm團塊狀稍長T1、稍長T2信號影，DWI呈低信號內信號不均勻，可見多個橢

4、圓形囊變區，病變主體位于左側孟氏孔附近，凸向右側側腦室，中線結構右移。矢狀位示病變第三腦室及額部腦實質內。增強：病變內見明顯不規則線樣、花環樣強化影。考慮：室管膜瘤中樞神經細胞瘤。16 病理肉眼：灰白色組織一堆，總體積：5.0cm4.0cm1.5cm，切面灰白色，質較細鏡下：簇狀細胞核埋入致密的膠質纖維基質中，見微囊形成診斷：室管膜下瘤免疫組化：CK（-），EMA（-），SYN（-），CGA（-），GFAP（-），KI-67（1），S-100（+）17 室管膜瘤概述概念：室管膜瘤是來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或室管膜殘余組織及腦白質室管膜細胞巢的中樞神經系統腫瘤，主要發生于腦室內，以第四

5、腦室最為常見。分型：2007年，WHO將室管膜腫瘤分為室管膜瘤：細胞型、乳頭型、透明細胞型、伸長細胞型（WHO級）間變型室管膜瘤（WHO級）黏液乳頭狀瘤（WHO級）室管膜下瘤（WHO級）18 概述病理：室管膜菊形團和血管周圍假菊形團發病年齡：2個高峰年齡，5-15歲（多位于幕下）和40歲左右（多位于幕上，腦實質多見）。臨床癥狀：顱內：頭痛，伴頭暈、惡心、嘔吐，可強迫頭位幕上：顱內壓增高癥狀、運動障礙、視力障礙、癲癇幕下：顱內壓增高癥狀、平衡障礙、頸部疼痛及僵硬脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感覺、運動異常19 病理20 影像表現CT：平掃示腫瘤呈菜花狀的等密度或混雜密度腫塊。第四腦室內腫瘤后方或

6、側方圍繞帶狀、新月形腦脊液，前方與腦干境界不清。幕上腫瘤常發生于腦室周圍，多位于頂葉、枕葉或顳頂枕交界。約62%可發生鈣化，多呈散在沙粒樣、斑點狀鈣化。腫瘤常合并囊變、壞死，囊腔大小不一，壁光滑。增強掃描實性部分及囊壁不均勻中等強化。21 影像表現MR：T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高信號，有囊變（大片樣）、鈣化、少數合并出血，信號不均勻。四腦室腫瘤可經四腦室正中孔、側孔進入枕大池、橋小腦角區（可塑性生長或“澆注”現象）,邊緣光滑。腫瘤后方或側方圍繞帶狀、新月形腦脊液。側腦室腫瘤多位于體部或三角區，體積較大，廣基底與室壁相連。腫瘤多突入對側側腦室，或沿腦室通路突入鄰近腦室，或侵入基底部腦實

7、質。增強掃描中度-明顯強化，均勻或不均勻。DWI呈等、稍高信號MRS：Cho/NAA多在2-4之間。22 影像表現CT、MRI23 鑒別診斷髓母細胞瘤星型細胞瘤室管膜下瘤室管膜下巨細胞星型細胞瘤中樞神經細胞瘤脈絡叢乳頭狀瘤腦膜瘤轉移瘤24 鑒別1-髓母細胞瘤起源于小腦蚓或四腦室頂部后髓帆生殖中心的殘余胚胎細胞，腫瘤常充滿第四腦室，發生于成人者常位于小腦半球是后顱窩第二常見腫瘤，主要見于15歲以前，4-8歲最常見，男性明顯多于女性（4：1），另一高峰年齡在25歲左右腫瘤屬高度惡性，發展快，多在3個月以內，常可早期沿腦室系統及蛛網膜下腔播散病變無包膜，出血、鈣化及壞死少見25 影像表現 CT：多呈

8、稍高密度或等密度實性腫塊，境界清楚，多數比較均質，周圍小腦有不同程度水腫環；鈣化少見，呈小點狀或小斑片狀。MR：T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號，信號均勻；軸位病灶與腦干之間可見弧形腦脊液信號存在；邊界清楚，無“澆注”現象；出血、鈣化、壞死少見。增強：CT、MR均均質顯著強化。26 髓母細胞瘤病例男，9歲間斷性嘔吐半月半月前因進食冰激凌后出現嘔吐，呈非噴射狀，治療（具體不詳）后好轉，后仍間斷嘔吐，近一周感頭痛既往體健27MR平掃：軸位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢狀位T1WI28 MR增強：軸位、冠狀位、矢狀位29 MR表現平掃：第四腦室內可見一大小約5.9cm4.6cm

9、團塊狀長T1、稍長T2信號影，信號不均勻，DWI呈明顯高信號，病變前緣見弧形腦脊液信號區，第四腦室明顯擴大，病變向下疝入枕骨大孔。增強：病變明顯強化，內見小斑片狀未強化區。MRS：Cho明顯增高，NAA明顯降低，Cho/Cr、Cho/NAA最大者約為8。考慮：髓母細胞瘤。30 病理肉眼：灰白灰紅碎組織一堆，4cm4.5cm0.3cm鏡下：瘤細胞密集，呈小圓形或梭形，可見菊形團，核分裂易見診斷：髓母細胞瘤免疫組化：CFAP（-），S-100（點狀+），EMA（-），CK（-），VIM（+），KI-67（25%），SYN（+），CGA(+),CD99(),Desmin(-),CD117(),NF(

10、-)，NeuN(灶+）。31 鑒別2-星形細胞瘤起源于室管膜基質的神經膠質細胞好發于中、青年人，男多于女，幕下（12歲），幕上（28.6歲）臨床表現多為顱內壓增高腫瘤囊變較多，邊界不清32 影像表現 MR：腫瘤完全或大部位于腦室內；腫瘤周圍有連續或不連續腦脊液帶環繞；腫瘤與腦室壁夾角為銳角；腦室壁呈外凸變形；腦實質很少見廣泛性水腫；腫瘤可侵及周圍腦實質；囊變較多，邊界不清；強化不均勻。33 鑒別3-室管膜下瘤起源于室管膜下向星形膠質細胞分化的神經膠質祖細胞，具有向室管膜瘤與星形細胞瘤分化的混合特征，腫瘤血供較少主要見于側腦室（近室間孔處）及第四腦室好發于成年男性臨床表現與發病部位有關腫瘤多處圓

11、形腫塊，可呈分葉狀，腫瘤邊緣清晰34 影像表現 CT：類圓形、橢圓形等或稍低密度腫塊。MR：類圓形腫塊，可呈分葉狀；可伴囊變、出血、鈣化；T1WI呈低、等信號，T2WI呈高信號；增強掃描腫瘤強化大多數不明顯或輕度不均勻強化（不規則索條狀）。35 CT、MR36 鑒別4-室管膜下巨細胞星形細胞瘤起源于室管膜下不成熟的神經膠質祖細胞伴隨結節性硬化：皮脂腺瘤、癲癇、智力低下常位于側腦室孟氏孔附近圓形或不規則形，通常直徑2-3cm腫瘤內可有鈣、鐵沉積37 影像表現 CT：等密度或稍高密度腫塊；伴室管膜下多發小結節，部分鈣化。MR：T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍不均勻高信號；室管膜下結節T1WI顯示較

12、T2WI清晰，腦實質內結節T2WI顯示較T1WI清晰。增強掃描：CT、MR均呈均質性強化。38 CT、MR39 鑒別5-中樞神經細胞瘤起源于室管膜下向神經元分化的祖細胞發病率低，好發于青壯年，平均年齡30歲左右發生于透明隔孟氏孔附近，向雙側側腦室突出或偏向一側腫瘤生長緩慢，可達數十年之久臨床表現多為頭痛、惡性、嘔吐、視力低下腫瘤囊變較多，可鈣化；邊界清楚40 影像表現 CT：等密度或稍高密度腫塊；境界清楚；不規則分葉狀；囊變較多見；半數以上可見散在鈣化灶。MR：腫瘤多附著于透明隔；腫瘤信號不均勻，囊變可呈絲瓜瓤樣，鈣化可成片狀；實性部分T1WI呈等、稍低信號，T2WI呈等、稍高信號；血供豐富，

13、瘤體內可見血管流空現象。增強掃描：CT、MR均呈不均質輕-中度強化。41 CT、MR42 鑒別6-脈絡叢乳頭狀瘤起源于脈絡叢上皮細胞絕大多數發生于兒童（5歲前），男多于女常位于側腦室三角區，成人多發生于第四腦室腫瘤多呈乳頭狀、小結節狀、絨毛顆粒狀腫瘤內可有散在鈣化；出血、壞死、囊變少見常合并腦積水43 影像表現 CT：等或稍高密度，少數可呈稍低密度；可散在鈣化。MR：T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高、高信號；腫瘤內可見顆粒狀或桑葚樣混雜信號（瘤細胞呈乳頭狀排列）；腫瘤圓形或類圓形，邊緣呈顆粒狀、凹凸不平或分葉狀；邊界清楚；伴腦積水。增強掃描：CT、MR均呈顯著強化，可呈顆粒狀強化。44

14、MR45 鑒別7-腦膜瘤起源于蛛網膜顆粒細胞腦室內少見，好發于側腦室三角區腫瘤呈類圓形，形態規則，邊緣圓滑，境界清楚腫瘤內鈣化常見46 影像表現 CT：等或稍高密度腫塊，境界清楚。MR：T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高或等信號；邊界清楚；可鈣化。增強掃描：CT、MR均呈顯著性強化。47 腦膜瘤病例男，44歲左側口角歪斜40天，頭暈20天40天前，干活時突然左側口角歪向左側，口角流涎，惡性、嘔吐，20天前無誘因頭暈，無頭痛當地醫院CT：右側側腦室占位既往體健，無高血壓、糖尿病、冠心病等疾病48 CT平掃：軸位49MR平掃：軸位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢狀位T1WI50

15、MR增強：軸位、冠狀位、矢狀位51 影像表現 CT：右側側腦室三角區占位性病變，腦膜瘤？室管膜瘤？MR：右側側腦室三角區實性占位性病變多系腦膜瘤，室管膜瘤；脈絡叢乳頭狀瘤不排除。52 病理 肉眼：灰白灰紅色不規則碎塊組織一堆，總體積：5.0*4.5*1.5cm，部分區呈多結節狀，局部覆有薄層的包膜。鏡下：瘤細胞呈梭形，縱橫交錯或漩渦狀排列。診斷：腦膜瘤（纖維型）。免疫組化：EMA（+），S-100（弱+），GFAP（-），Ki-67（4），CK（-），Vimentin（+）。53 鑒別8-轉移瘤有腫瘤病史，多來自肺癌、肝癌MR： T2WI呈不均勻混雜信號 腦室內轉移瘤常不向腦室外侵犯 早期發生種植轉移54 轉移瘤病例男，59歲肢體活動變差2天，抽搐2小時2天前功能鍛煉后出現右側肢體活動較前變差，胸悶，出汗，2小時前左側口角抽搐4月前左側頂葉出血，術后恢復可55MR平掃：軸位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢狀