1、主題：神經系統常見病癥和體征主講：季瑋日期：2021年4月9日神經系統是人體中樞系統,在受損時常出現一些局部或全身性的病癥及體征.常見的有頭痛、意識障礙,失語癥,癱瘓,步態異常,不自主運動,共濟失調等.頭痛頭痛是指頭顱上半部即眉毛以上至枕上部范圍的疼痛.頭痛可為某些嚴重疾病的早期或突出的病癥,根據頭痛可對病因進行綜合分析作出及時正確的診斷.常見引起頭痛的神經系統疾病有：顱內感染、腦血管病、顱內月中物、顱腦外傷、高血壓、副鼻竇炎、神經血管性頭痛等.根據病因可將頭痛分為：1 .功能性頭痛：是指目前科學條件下無法明確病因的頭痛.主要包括：偏頭痛、緊張性頭痛、叢集性頭痛.2 .器質性頭痛：常見病因有：

2、蛛網膜下腔出血、腦出血、顱內感染、顱內壓增高、顱內月中瘤等.神經系統常見疾病的頭痛表現：1 .顱內月中瘤性頭痛：早期病癥較輕、間歇性出現,后漸加劇,多為鈍痛,可伴有顱內高壓癥和神經局灶體征.2 .顱內高壓性頭痛：顱高壓性頭痛是指沒有顱內占位性病變,但有顱內壓力增高,可以出現急性頭痛或發作性加劇的全頭痛.無限局性神經系統體征,腦脊液化驗各項指標均正常,腦室系統也正常,預后較為良好.顱高壓性頭痛可發生于任何年齡,但以中年以前40歲以下多見,女性比男性發生率明顯增高.頭痛是良性顱內壓增高最主要和常見病癥,常表現為輕度至中度頭痛,多呈彌散性或局限于某一部位,多為鈍痛,有時呈搏動性痛,醒時加劇,咳嗽或用

3、力后明顯.其他病癥如惡心、嘔吐、復視、眩暈、癲癇發作等均可出現.體征與其他原因引起的顱內壓增高相似,如視乳頭水腫、眼肌麻痹、視野改變等等03 .顱腦外傷性頭痛：常呈陣發性發作,興奮、用力、彎腰時頭痛加重,常伴有情緒沖動等神經官能癥的表現.顱內或顱外瘢痕形成所致的頭痛,頭痛呈局限性,常有叩痛.觸痛及痛覺過敏；肌肉持久收縮而至的頭痛表現為外傷一側顯著；偏頭痛樣頭痛視覺病癥和眩暈常伴隨頭痛發生.4 .顱內出血性頭痛：常呈急性發作,常伴有惡心、嘔吐,重者數分鐘內昏迷.腦出血者老人多見,常伴高血壓病史,神經系統檢查有腦膜刺激征及局灶體征,腰穿見血性腦脊液.5 .顱內感染性頭痛：頭痛常呈急性發作,為全頭性

4、劇痛,枕部顯著.常伴嘔吐典型者噴射性嘔吐,多有發熱等急性感染病癥,亦可以有意識改變.體檢示腦膜刺激征或局灶神經系統體征.腦脊液檢查可見細胞數目增多,蛋白質增高.6 .癲癇性頭痛：以發作性前額、兩潁及眼眶劇烈跳痛為主要表現,持續數十秒及數十分鐘,多伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗.可有短暫的意識喪失,發作時腦電圖有特異性改變.其它常見的還有顱內血管性頭痛,顱內低壓性頭痛,頭頸部局部病變引起的頭痛,神經功能性頭痛等.意識障礙意識consciousness在醫學中指大腦的覺醒程度,是中樞神經系統對內外環境刺激做出應答反響的水平,或機體對自身及周圍環境的感知和理解水平.意識內容包括定向力、感知力、注意力

5、、記憶力、思維、情感和行為等,是人類的高級神經活動,可通過由于語言、軀體運動和行為等表達出來.意識障礙是對外界環境刺激缺乏反響的一種精神狀態.臨床上根據意識障礙的嚴重程度分為以下類型：嗜睡：是最輕的意識障礙,是一種病理性嗜睡,患者陷入持續的睡眠狀態,可被喚醒,并能正確答復和做出各種反響,但當刺激去除后很快又再入睡.常見于顱內壓增高的病人.意識模糊：是意識水平輕度下降,較嗜睡為深的一種意識障礙.患者能保持簡單的精神活動,但對時間、地點、人物的定向水平發生障礙.昏睡：是接近于人事不省的意識狀態.患者處于熟睡狀態,不易喚醒.雖在強烈刺激下可被喚醒,但很快又再入睡.醒時答話模糊或答非所問.昏迷是嚴重的

6、意識障礙,表現為意識持續的中斷或完全喪失.按其程度可區分3個階段.輕度昏迷：意識大局部喪失,無自主運動,對聲、光刺激無反響,對疼痛刺激尚可出現痛苦的表情或肢體退縮等防御反響.角膜反射、瞳孔對光反射、眼球運動、吞咽反射等可存在.中度昏迷：對周圍事物及各種刺激均無反響,對劇烈刺激可出現防御反射.角膜反射減弱,瞳孔對光反射遲鈍.眼球無轉動.深度昏迷：全身肌肉松弛,對各種刺激全無反響.深、淺反射均消失.忽然起病的昏迷常提示為血管源性,特別是腦干卒中或蛛網膜下腔出血；數分鐘至數小時內,由半球體征如偏癱、偏身感覺障礙或失語等迅速進展至昏迷是顱內出血的特征；較緩慢數日至1周或更長出現的昏迷可見于月中瘤、膿月

7、中、腦炎或慢性硬膜下血月中等；先有意識模糊狀態或激越性澹妄、無局灶性體征的昏迷可能由于代謝紊亂或中毒所致.GLASGO那么迷量表這是對意識障礙進行評估的一種方法.1974年由Teasdale和Jennett制訂出Glasgow昏迷量表GlasgowComaScale,GCS睜眼反響E:自動睜眼4;呼喚睜眼3;刺痛睜眼2;無反響1肢體運動反響M:遵命運動6;定位動作5;肢體回縮4;肢體屈曲3;肢體伸直2;無反響1言語反響V:答復正確5;答復錯誤4;模糊不清3;唯有聲嘆2;無反響1意識障礙的分級及鑒別要點分級對疼痛反響喚醒反響無意識自發動作腱反射光反射生命體征嗜睡+,明顯+,呼喚+穩定昏睡+,遲鈍

8、+,大聲呼喚+穩定昏迷淺昏迷+一可有+無變化中昏迷重刺激可有一很少一遲鈍輕度變化深昏迷一一一一一顯著變化平常我們還看的到一些特殊類型的意識障礙,如去皮質綜合癥、無動性緘默癥及閉鎖綜合征.瞳孔改變1 .瞳孔散大雙側散大,對光反響存在,見于阿托品、一氧化碳中毒等.單側瞳孔散大,對光反響消失,多為失明、腦缺氧及昏迷造成見于小腦幕裂孔疝、動眼神經受損.雙側瞳孔中度擴大5mm,光反響消失,見于中腦病變.2 .瞳孔縮小針尖樣瞳孔,直徑2mm對光反響存在,見于老年腦動脈硬化,帕金森氏病及腦橋病變當腦橋發生病變,如出血或月中瘤壓追時,由于腦橋內的交感神經中樞受到破壞,可使患者的雙側瞳孔極度縮小,臨床上常以針尖

9、樣瞳孔來描述.可見于嗎啡類中毒、橋腦出血.單側瞳孔縮小23mm,對光反響正常,伴輕度上瞼下垂和同側面部無汗,為霍納Horner綜合征,如,中腦,橋腦,延髓,頸脊髓的交感神經中樞病損,均可引起一側瞳孔縮小.動眼神經受刺激.海馬鉤回疝的早期刺沖動眼神經,可表現為一側瞳孔縮小.見于丘腦下部病變和早期小腦幕裂孔疝,也見于延髓和頸髓外側部損害.3 .瞳孔不等幕上病變出現小腦幕切跡疝時,病變一側的動眼神經完全麻痹,這側瞳孔先縮小,繼而逐漸散大,此時瞳孔散大側為病變側.一側瞳孔縮小常見于頸內動脈血栓,小腦后小動脈血栓、或丘腦下部損害所出現的霍納氏征.此時瞳孔縮小的一側為病變側.雙側瞳孔極度縮小呈針尖樣大小,

10、是橋腦損害和腦室出血的表現.枕骨大孔疝時,雙側瞳孔散大,對光反射消失,此為病情危重或死亡前的瞳孔狀態.瞳孔大小交替：常發生在腦干損傷或腦疝時4 .強直瞳孔Adies瞳孔見于青年婦女,一般為單側.瞳孔明顯散大,對光反響及調節反響減弱或消失；但強光持續照射半分鐘以上,瞳孔可緩慢地縮小,雙眼會聚5min,瞳孔亦可緩慢地收縮.強直瞳孔可伴有腱反射減弱或消失.強直瞳孔本身無重要神經學意義.5 .阿-羅瞳孔Argyll-Robertson瞳孔瞳孔小,不規那么,對光反射遲鈍或消失,而調節反射存在.阿-羅瞳孔的病變部位在中腦頂蓋部,是神經梅毒的特征性體征,也見于此部的月中瘤、腦炎、腦膜炎等.言語障礙失語是腦損

11、害導致的語言交流功能障礙,包括各種語言符號口語、文字、手語等表達或理解水平受損或喪失.患者意識清楚、無精神障礙及嚴重認知障礙,無視覺、聽覺缺損和口、咽喉、舌等發音器官肌肉癱瘓及共濟失調,卻聽不懂別人和自己講的話,也不能表達,不理解或寫不出病前會讀、會寫的字句等.是由于大腦皮質中與言語功能有關的區域受損所致,是優勢大腦半球受損的重要病癥之一.其中又包括以下幾種類型：1 .運動性失語anandia:又稱非流利型失語.患者不能講話,但對別人的言語和閱讀書報的理解力均無影響.他知道他要講什么,但他不能這樣講.用詞重復,常講錯,但講錯后患者馬上覺察,因此苦惱自己講不好,故而這種病人常較沉默寡言.有時患者

12、盡管不能提出議論,但他能流暢地誦詩、唱歌、計算、咒罵.病灶集中在優勢側額下回后部皮質或皮質下.2 .感覺性失語sensoryaphasia:又稱流利型失語,以流利型錯語和理解障礙為主要特點必有復述障礙,命名困難常見,病灶位于左側潁頂或潁頂枕區.由于聽懂講話的功能較其他言語功能出現得早,感覺性言語中樞是主要的言語中樞,它損害時引起的病癥最嚴重,可同時發生與該中樞聯系的其他言語中樞的功能障礙.盡管運動性言語中樞仍保存,但言語的正確性已被破壞,必然合并運動性失語.患者不僅不能理解別人對他講話的內容,也不能覺察自己講話的錯誤,因此常苦惱別人不能聽懂他的話.患者還喜歡講話,但講不準確,用錯詞,甚至創用新

13、字,即所謂的流利型錯語.此類失語一般預后較差.3 .傳導性失語：以流暢能達意的自發言語,理解近于正常而復述極困難為特點.傳導型失語病變局限,是各型失語中病變最小的.病變部位可能是在優勢半球弓狀束聯結語言感覺中樞和語言運動中樞.常規神經系統檢查多無變化,大多數病人有命名困難,閱讀檢查有嚴重的錯語,預后一般較好,可恢復至僅有命名障礙.4 .命名性失語(anomicaphasia):是指以命名障礙為惟一或主要病癥的失語,其特點為流利性口語,神經系統檢查一般無陽性體征,亦可有輕度偏癱,病灶在左潁枕頂結合區.5 .完全性失語：所有語言功能均嚴重受損,口語表達明顯受限,但真正的緘默亦罕見,通常能發音,為單

14、音節.口語理解嚴重障礙,不能復述、命名、閱讀,書寫障礙,有嚴重的神經系統體征.病灶在左大腦中動脈分布區,預后差.失讀(alexia):是指對書寫語言的理解水平的喪失,可以是完全的,也可以是局部的,常伴有命名性失語,主要因優勢半球角回損傷所致.失寫(agraphia):幾乎所有失語病人均有不同程度的失寫,因而可作為失語的篩選測驗.書寫是最難掌握的語言功能,至今仍無滿意的分類.構音困難為言語表達階段所包括的各組織結構的損害,或生理過程的失調所造成的言語表達障礙,叫做構音困難.如果言語完全不可能就稱為構音不能.感覺障礙感覺是各個感受器對機體內各種刺激在人腦中的直接反映.感覺障礙是神經系統疾病中常見的

15、病癥之一.感覺徑路受破壞或功能被抑制時出現感覺缺失或減退,在同一部位各種感覺均缺失,稱完全性感覺缺失,如在同一部位內,只有某種感覺障礙而其他感覺保存,稱為別離性感覺障礙1 .感覺缺失是指在意識清楚的情況下,患者對刺激不能感知、根據感覺種類的不同又可分為痛覺缺失.觸覺缺失.溫度覺缺失和深感覺缺失等、在同一部位各種感覺都缺失者稱為完全性感覺缺失、如在同一部位內某些感覺缺失而另一些感覺正常者,稱為別離性感覺障礙、一般感覺正常,在無視覺參加的情況下,對刺激部位.物體形狀.重量等不能區分者,稱皮層感覺缺失2 .感覺減退指感覺的敏感度降低、是對刺激感受力的低下但程度上較感覺缺失輕,由于神經的興奮閾值增高而

16、感覺反響減弱、當一神經分布區有自發痛,同時在此神經痛分布區內痛覺又減退者,稱痛性痛覺減退或痛性麻痹、在感覺障礙中,某種感覺保持較好時,稱別離性感覺障礙、如深感覺與識別性觸覺障礙而痛.溫覺和原始觸覺良好時,提示后索的損害3.刺激性病癥感覺徑路受到刺激或興奮性增高時出現感覺過敏、感覺倒錯、感覺過度、感覺異常或疼痛.A.感覺過敏感覺閾值低下,指稍微外界或病理性刺激出現強反響、感覺過敏常見于淺感覺,其尤以痛覺過敏多見、痛覺過敏除了觸覺刺激或痛覺刺激可引起外,溫度刺激也可引起B.感覺過度一般僅對淺感覺而言、感覺過度一般具備：潛伏期長,即由刺激至感知之間有較長的潛伏期,此期有時可達530秒；感受性降低,興

17、奮性增高,即刺激必須到達較強的程度才能感覺到；所感到的刺激具有爆發性,呈現一種劇烈的.定位不明的.難以形容的不愉快感；刺激有擴散的趨勢,單點的刺激患者可感到是多點刺激并向四周擴散；刺激停止后在一定的時間內患者仍有刺激存在的感覺,即出現“后作用、一般為強烈難受的感覺、常見于灼性神經痛,帶狀瘡疹疼痛,丘腦的血管性病變等C.感覺倒措對刺激產生錯誤的感覺、如對痛覺刺激誤認為觸覺或其他刺激、感覺倒錯在臨床上少見,多數為淺感覺、感覺障礙臨床表現多樣,可因病變部位各異圖7.情橫泵玲抵*IIE*討蚱戰收飛國7各類串蟠覺靜科分布用A.末梢型肢體遠端對稱性完全性感覺缺失,呈手套襪子形分布,伴相應區運動及自主神經功

18、能障礙,如多發性神經病.B.周圍神經型可表現某一周圍神經支配區感覺障礙,如尺神經損傷累及前臂尺側及4、5指；如一肢體多數周圍神經各種感覺障礙,為神經干或神經叢損傷；如三叉神經第三下頜支受損,下頜下頜角除外、舌前2/3、口腔底、下部牙齒和牙齦、外耳道及鼓膜等皮膚黏膜感覺障礙,伴咀嚼肌癱瘓,張口下頜偏向患側運動支與下頜支伴行.C.節段型a.后根型：單側節段性完全性感覺障礙,如髓外月中瘤壓迫脊神經根,可伴后根放射性疼痛根性痛.b.后角型：單側節段性別離性感覺障礙,見于一側后角病變如脊髓空洞癥.c.前連合型：雙側對稱性節段性別離性感覺障礙,見于脊髓中央部病變如髓內月中瘤早期、脊髓空洞癥等.D.傳導束型

19、a.脊髓半切綜合征Brown-Sequardsyndrome:病變平面以下對側痛溫覺缺失,同側深感覺缺失,如髓外月中瘤早期、脊髓外傷.b.脊髓橫貫性損害：病變平面以下完全性傳導束性感覺障礙,如急性脊髓炎、脊髓壓迫癥后期.E.交叉型同側面部、對側軀體痛溫覺減退或缺失,如延髓背外側Wallenbe綜合征,病變累及三叉神經脊束、脊束核及交叉的脊髓丘腦側束.F.偏身型對側偏身包括面部感覺減退或缺失,見于腦橋、中腦、丘腦及內囊等處病變,一側腦橋或中腦病變可出現受損平面同側腦神經下運動神經元癱；丘腦病變深感覺障礙較重,遠端較重,常伴自發性疼痛和感覺過度,止痛藥無效,抗癲癇藥可能緩解；內囊受損可引起三偏.G

20、.單肢型對側上肢或下肢感覺缺失,可伴復合感覺障礙,為大腦皮質感覺區病變.皮質感覺區刺激性病灶可引起對側局灶性感覺性癲癇發作.運動障礙常見的運動障礙可分為癱瘓、僵硬及共濟失調等.癱瘓：由于神經技能發生障礙,身體一局部完全或不完全地喪失運動水平/比喻機構松散；不能正常進行工作.癱瘓是指隨意動作的減退或消失,臨床上將癱瘓分為功能性癱瘓和器質性癱瘓兩類.前者由心因性引起,即瘠癥性癱瘓.器質性癱瘓根據病變的解剖部位可分為上運動神經元癱瘓、下運動神經元癱瘓和肌病癱瘓.1、單癱僅一個肢體癱瘓者為單癱.單癱伴肌肉萎縮、腱反射減退或消失、肌張力低下及神經支配區的感覺障礙,為同側周圍神經或神經根受累所致.肌肉萎縮

21、、肌張力低下、無感覺障礙者,為同側脊髓前角病變；假設伴別離性節段性感覺障礙那么由脊髓空洞癥引起.以上屬下運動神經元性單癱.如單癱伴肌張力增高、腱反射亢進者,為上運動神經元性癱瘓,損害定位于對側大腦中央前回局部.如癱肢不包定,時輕時重,與情緒波動有關,伴有不符合神經支配區的感覺障礙及不符合神經解剖規律的體征,那么多為疸病性單癱.多見于大腦中動脈病變如腦出血、腦梗死、腦血管狹窄、腦外傷、腦月中瘤等影響皮質運動區.2、偏癱指一側上、下肢癱瘓,為皮質脊髓束傳導通路受損所致.受累部位可位于對側皮質運動區、內囊或腦干,又稱腦性偏癱.皮質及皮質下損害者,偏癱多不完全,或上肢重、或下肢重,可伴有癲癇發作,以及

22、失用、失語、失認等病癥.內囊損害者多為三偏征：偏癱、偏身感覺障礙及偏盲.腦干損害者為交叉性偏癱,表現為病變側面、舌肌癱瘓,對側上、下肢癱瘓,此因病變平面顱神經周圍性癱瘓,病變對側肢體上運動神經元性癱瘓所致.高位脊髓病變者僅為同側的上、下肢癱,不伴顱神經麻痹,又稱脊髓性偏癱.常見于大腦中動脈分支的豆紋動脈供給區出血或閉塞,腦月中瘤、腦膿月中、脫髓鞘病以及皮質下白質中的膠質瘤等影響內囊部位病變滁偏癱外還可有偏身感覺障礙和偏盲.3、交叉性癱瘓即四肢均癱瘓,又稱雙側偏癱,可為神經性或肌源性.如雙側大腦或腦干病變所致,可伴有意識障礙、真、假性球麻痹、精神病癥、癡呆等.高位頸髓病變者亦可伴有球麻痹病癥,但

23、無癡呆及面癱等癥征.頸膨大病變者為雙上肢緩和性下運動神經元性、雙下肢痙攣性上運動神經元性癱瘓.四肢均為緩和性癱瘓者,多由周圍神經病變所致,常伴有主觀感覺障礙如疼痛、麻木等,及客觀感覺障礙如手套、襪筒樣痛、溫覺減退等.四肢癱尚可見于多發性肌炎、肌營養不良癥,周期性麻痹及重癥肌無力等.多為腦干病變,常見于腦干血管病變、炎癥、月中瘤、外傷等.4、截癱一般指雙側下肢癱瘓,稱下肢性截癱,多因雙側錐體束損害所致.雙側脊髓腰段前角以下的下運動神經元性損害,也可造成截癱.雙側上肢癱瘓者少見,又稱頸性截癱或上肢性截癱,是頸膨大的前角細胞或前根受損所致,不伴錐體束損害.脊髓病變常見有月中瘤、外傷、感染、血管病、中

24、毒、遺傳變性病及脫髓鞘病變等,偶可見瘠病性截癱.常見于脊髓感染、月中瘤、外傷、壓迫、脫髓鞘改變等.5、周圍神經性癱瘓常見于肌萎縮性側柬硬化、單神經炎、多發性神經炎、感染、中毒.血管病變月中瘤及全身性疾病.6、肌肉病變和神經肌肉接頭處病變導致的癱瘓常見于重癥肌無力,多發性肌炎進行性肌營養不良,周期性麻痹等.僵硬是指肌張力增高所引起的肌肉僵硬、活動受限或不能活動的一組綜合征.包括痙攣、僵直和強直等不同的臨床表現.共濟失調共濟失調是指肌力正常的情況下運動的協調障礙.肢體隨意運動的幅度及協調發生紊亂,以及不能維持軀體姿勢和平衡.但不包括肢體輕度癱瘓時出現的協調障礙、眼肌麻痹所致的隨意運動偏斜,視覺障礙所致的隨意運動困難以及大腦病變引起的失用癥.共濟失調可分為四種類型：1、小腦性共濟失調：表現隨意運動的速度、節律、幅度和力量的不規那么,即協調運動障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙.1)姿勢和步態改變：蚓部病變引起軀干共濟失調,站立不穩,步態蹣跚,行走時兩腳遠離分開,搖晃不定,嚴重者甚至難以坐穩；上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向后傾倒；上肢共濟失調不明顯.小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒.2)隨意運動協調障礙：小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調.表現辨距不良(dysmetria)和意