1、型新月體腎炎血漿置換治療臨床路徑（2011年版）一、I型新月體腎炎血漿置換治療臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為I型新月體腎炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture綜合征（ICD-10：M31.0）/抗腎小球基底膜病（ICD-10：M31.0）。行血漿置換治療（ICD-9-CM-3：99.07）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南腎臟病學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著）、臨床技術(shù)操作規(guī)范腎臟病學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著）。1.臨床上表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，即在腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）基礎(chǔ)上，短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無尿，腎功能急劇下降。2.可以合并肺出

2、血（Goodpasture綜合征）。3.病理：免疫熒光表現(xiàn)為IgG及C3沿腎小球毛細(xì)血管袢呈線樣沉積。光鏡表現(xiàn)為50%以上的腎小球有大新月體形成。4.血清中抗GBM抗體陽性。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南腎臟病學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著）、臨床技術(shù)操作規(guī)范腎臟病學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著）。1.血漿置換：可采用單膜或雙重濾過血漿置換，如采用單膜血漿置換，通常每日或隔日置換12個(gè)血漿容量，一般連續(xù)治療36次，或至血清抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰。2.糖皮質(zhì)激素沖擊治療：甲潑尼龍715mg/kg/次(0.51.0g/次)，每日或隔日一次靜滴（3060分鐘內(nèi)完成），每3次為一療程；根據(jù)病

3、情治療12個(gè)療程。3.維持性免疫抑制治療：潑尼松1mg/kg/d，約46周逐漸減量。同時(shí)口服或靜脈應(yīng)用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療。4.腎臟替代治療：嚴(yán)重腎功能受損者可給予腎臟替代治療。5.對癥治療：給予營養(yǎng)支持，維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡等。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為1421天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：N01.7I型新月體腎炎疾病編碼或ICD-10：M31.0Goodpasture綜合征疾病編碼或ICD-10：M31.0抗腎小球基底膜病疾病編碼；行血漿置換治療（ICD-9-CM-3：99.07）。2.患者同時(shí)合并肺出血（Goodpasture綜合征）。3.抗GBM抗體陽性。（

4、六）血漿置換治療。1.可以選用單膜血漿置換（PE）或雙重濾過血漿置換（DFPP）。2.單膜血漿置換量：根據(jù)計(jì)算的患者血漿量，每次置換12倍體積的血漿容量。血漿量計(jì)算公式：血漿量(L)=體重×（1Hct）×0.0653.置換液：新鮮冰凍血漿首選；不能獲得時(shí)可以選擇5%白蛋白溶液、生理鹽水等。4.抗凝劑：普通肝素或低分子肝素。5.療程：每日或隔日一次，通常36次，或至血中抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰。6.監(jiān)測指標(biāo)：治療期間監(jiān)測抗GBM抗體滴度、血小板計(jì)數(shù)、凝血指標(biāo)。如果置換液使用非血漿制品，或使用雙重濾過血漿置換方法，需監(jiān)測臨床出血表現(xiàn)及血纖維蛋白原、白蛋白水平。7.血漿置換必須同時(shí)配合糖

5、皮質(zhì)激素與免疫抑制劑治療。（七）住院后17天（工作日）。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)（嗜酸細(xì)胞+網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、糞常規(guī)；（2）腎功能、電解質(zhì)及酸堿平衡；（3）動(dòng)脈血?dú)夥治觯唬?）胸片及肺部CT；（5）抗GBM抗體、ANCA、ANA譜、免疫球蛋白、補(bǔ)體、CRP、ASO、RF、ESR；（6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）、凝血功能（PT、APTT、FIB）；（7）腹部超聲（雙腎、肝、膽、脾、胰），心電圖；（8）腎臟穿刺活檢。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）超聲心動(dòng)圖；（2）痰含鐵血黃素。（八）治療方案與藥物選擇。1.根據(jù)病情，積極糾正水、電解

6、質(zhì)、酸堿紊亂，必要時(shí)腎臟替代治療。2.腎穿刺術(shù)前停用抗凝藥物，術(shù)后酌情使用止血藥。3.必要時(shí)抗感染治療。4.加強(qiáng)支持治療。（九）手術(shù)日為入院第27個(gè)工作日之內(nèi)（如需腎活檢）。1.麻醉方式：局麻。2.術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前停用一切抗凝藥物（包括具有活血化瘀作用的中藥），復(fù)查凝血功能正常。3.術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。 4.輸血：視病情而定。5.病理：行免疫熒光、光鏡及電鏡檢查。（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.肺出血停止，胸片顯示肺出血基本吸收；無低氧血癥。2.腎功能穩(wěn)定。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十一）變異及原因分析。1.有嚴(yán)重腎外合并癥或嚴(yán)重急性腎損傷并發(fā)癥，需要在住院期間處理。2.新出現(xiàn)其他系統(tǒng)

7、合并癥，需要住院治療。3.出現(xiàn)治療相關(guān)的并發(fā)癥，需要住院期間處理。二、I型新月體腎炎血漿置換治療臨床路徑表單適用對象：第一診斷為I型新月體腎炎（ICD10：N01.7）/Goodpasture綜合征（ICD10：M31.0）/抗腎小球基底膜病（ICD10：M31.0）行血漿置換治療（ICD-9-CM-3：99.07）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：1421天時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 上級醫(yī)師查房 及時(shí)處理各種臨床危重情況（如嚴(yán)重水、電解質(zhì)、酸堿失衡等） 初步確定是否需要腎臟

8、替代，并制訂診療方案 向患方交待病情 中心靜脈置管 上級醫(yī)師查房 完成必要的相關(guān)科室會診 確定是否需要腎活檢 簽署各種必要的知情同意書、自費(fèi)用品協(xié)議書、輸血同意書、臨時(shí)中心靜脈置管同意書、腎臟替代同意書等（根據(jù)情況） 觀察病情變化，及時(shí)與患方溝通 對癥支持治療重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一級護(hù)理 優(yōu)質(zhì)蛋白飲食 記出入液量臨時(shí)醫(yī)囑： 甲潑尼龍0.51.0g 靜脈點(diǎn)滴 開具中心靜脈置管術(shù)醫(yī)囑 急查腎功能和電解質(zhì)，動(dòng)脈血?dú)夥治觥⑿仄胺尾緾T 急查抗GBM抗體 血常規(guī)（嗜酸和網(wǎng)織細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、糞常規(guī) 肝功能、血糖、血型、凝血功能（PT、APTT、 FIB）、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、

9、HIV、梅毒等） 免疫指標(biāo)：ANCA、ANA譜、免疫球蛋白、補(bǔ)體、CRP、ASO、RF、ESR 心電圖、腹部超聲檢查（雙腎、肝、膽、 脾、胰）長期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一級護(hù)理 患者既往基礎(chǔ)用藥 記出入液量 藥物治療臨時(shí)醫(yī)囑： 甲潑尼龍0.51.0g靜脈點(diǎn)滴 開具血漿置換醫(yī)囑（根據(jù)情況） 開具腎臟替代醫(yī)囑（根據(jù)情況） 監(jiān)測腎功能、電解質(zhì) 監(jiān)測抗GBM抗體滴度、血小板計(jì)數(shù)、凝 血指標(biāo) 其他特殊醫(yī)囑 必要時(shí)查超聲心動(dòng)圖、痰含鐵血黃素主要護(hù)理工作 入院宣教 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評估 宣教 預(yù)防感染病情變異記錄 無 有，原因：1.2. 無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3

10、7天住院第814天住院第1521天（出院日）主要診療工作 繼續(xù)強(qiáng)化血漿置換治療 繼續(xù)激素沖擊治療 肺出血、肺部感染治療 必要時(shí)腎臟穿刺 必要時(shí)使用其他藥物等 必要時(shí)繼續(xù)腎臟替代治療，每次治療前后評估是否可停止 腎外合并癥、并發(fā)癥的治療 繼續(xù)強(qiáng)化血漿置換治療，監(jiān)測抗GBM抗體濃度 監(jiān)測腎功能、電解質(zhì)、血?dú)狻⒛笜?biāo) 上級醫(yī)師查房，評估一般情況、肺出血、腎功能變化，以及對治療的反應(yīng) 評估血漿置換與免疫抑制劑治療的副作用并處理 必要時(shí)繼續(xù)腎臟替代治療 肺出血停止、胸片顯示肺出血基本吸收；無低氧血癥 血漿置換連續(xù)治療3-6次，或至血清抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰 繼續(xù)維持性激素及環(huán)磷酰胺治療 評估腎功能，決定繼續(xù)

11、或停止腎臟替代治療 如果腎功能不能恢復(fù)，與病人共同制定長期腎臟替代治療方式 沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥 病情平穩(wěn)后出院重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一級護(hù)理 患者既往基礎(chǔ)用藥 記出入液量 藥物治療臨時(shí)醫(yī)囑： 甲潑尼龍0.51.0g 靜脈點(diǎn)滴 監(jiān)測電解質(zhì)、腎功能 監(jiān)測抗GBM抗體滴度、血 小板計(jì)數(shù)、凝血指標(biāo) 其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一/二級護(hù)理 患者既往基礎(chǔ)用藥 記出入液量 潑尼松1mg/kg口服 環(huán)磷酰胺口服，或靜脈使用臨時(shí)醫(yī)囑： 監(jiān)測電解質(zhì)、腎功能 監(jiān)測抗GBM抗體滴度、 血小板計(jì)數(shù)、凝血指標(biāo) 其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 二/三級護(hù)理 患者既往基礎(chǔ)用藥