1、心包疾病一、解剖結構 心包從結構上，分為漿膜心包和纖維心包，即漿膜層和纖維層，漿膜層又分為兩層，即臟層和壁層，這兩層中間即心包腔。 用雞蛋作比方，最外面的硬殼是纖維層，里面的蛋黃是心臟，蛋清和蛋清外面的白色薄膜就是漿膜層二、心包疾病的病因 心包疾病可以是孤立性疾病，也可以是全身性疾病的一部分。臨床上，主要包括心包炎、心包積液、心臟壓塞、縮窄性心包炎和心包腫瘤。 病因分類，主要為感染性和非感染性 病因具有多樣性，發達國家以病毒感染為主，發展中國家以結核菌為主，同時多伴有HIV感染（中國也一樣）二、心包疾病的病因感感染染性性病毒性（常常見見）腸道病毒(柯薩奇；Echo);皰疹病毒(EBV,CMV,

2、HHV6);腺病毒etc細菌性結核分枝桿菌（常見常見，其他少見）；立克次體肺炎球菌鏈球菌etc真菌（罕見）組織漿菌etc寄生蟲（罕見）棘球絳蟲；弓形蟲非非感感染染性性免疫（常見常見）SLE，類風濕；血管炎etc腫瘤原發腫瘤（少見，間皮瘤）；轉移瘤（常見常見，肺癌/乳腺癌/淋巴瘤）代謝尿毒癥；粘液性水腫；神經性厭食；etc創傷早發性(直接或間接，少見)；遲發性（心包損傷Syn常見常見，如心梗后Syn，創傷后，開胸或介入術后，）藥物（少見）狼瘡樣Syn（普魯卡因胺etc）；抗腫瘤藥(常合并心肌病)；etc其他（常見常見）淀粉樣變性；主動脈夾層；肺高壓；心衰其他（不常見）先天性部分或完全心包缺失心包

3、綜合征心包綜合征心包綜合征包括一系列不同臨床表現的特定的癥狀和體征，統稱為心包綜合征。包括：心包炎、心包積液（可出現在沒有心包炎的情況下）、心包填塞、限制性心包炎心肌心包炎心肌心包炎：心包炎明確，可疑合并心肌受累 符合心包炎診斷，心肌損傷標記物升高，超聲無局灶或彌漫性LV功能障礙 以心包炎為主，預后良好，不需心肌活檢 心包心肌炎心包心肌炎：由心肌炎引起心包受累 有局灶或彌漫性LV功能障礙，心肌酶升高，臨床符合心包炎 診斷需心肌活檢定義和診斷標準定義和診斷標準心包炎心包炎定義和診斷標準定義和診斷標準急性炎癥性心包綜合征，有或無心包積液，符合炎癥性心包綜合征，有或無心包積液，符合4項中的項中的2項

4、：項：1）與心包炎性質一致的胸痛 （85%90%）(尖銳，坐位前傾減輕)2）心包摩擦音（33%）3）心電圖上新出現的廣泛ST段抬高或PR段壓低（60%）4）心包積液（新出現或惡化）（60%）附加證據：附加證據：炎癥標記物升高（CRP;ESR;WBC）心包炎癥的影像學證據（CT, CMR）持續性持續46周但3個月急性心包炎的診斷推薦急性心包炎的診斷推薦1. 推薦所有疑似急性心包炎患者行心電圖檢查。（推薦所有疑似急性心包炎患者行心電圖檢查。（，C）廣泛導聯廣泛導聯ST段抬高和段抬高和PR段壓低是心包炎可靠典型的表現，短期內變化大。段壓低是心包炎可靠典型的表現，短期內變化大。2. 推薦所有疑似急性心

5、包炎患者行經胸廓超聲心動圖檢查。（推薦所有疑似急性心包炎患者行經胸廓超聲心動圖檢查。（，C）3. 推薦所有疑似急性心包炎患者行胸部推薦所有疑似急性心包炎患者行胸部 X 線檢查。（線檢查。（，C）4. 推薦急性心包炎患者評估炎癥標記物（如推薦急性心包炎患者評估炎癥標記物（如 CRP）和心肌損傷（如）和心肌損傷（如 CK，肌，肌鈣蛋白）。（鈣蛋白）。（，C） 急性心包炎的治療推薦急性心包炎的治療推薦1. 推薦高危急性心包炎患者住院治療（至少一個危險因素）。（推薦高危急性心包炎患者住院治療（至少一個危險因素）。（，B）2. 推薦低危急性心包炎患者門診治療。（推薦低危急性心包炎患者門診治療。（，B）3

6、. 推薦推薦 1 周后抗炎治療反應評估。（周后抗炎治療反應評估。（，B）急性心包炎的診斷流程急性心包炎的診斷流程急性心包炎？（體檢檢查、胸片、超聲、？（體檢檢查、胸片、超聲、CRP、cTn）不符合診斷標準排除是高度懷疑特定病原或有任何預后不良指標是否NSAID經驗性治療高危患者入院，查找病因（主要或次要預后指標）非高危不需住院查找病因對NSAID反應？否中危患者入院，查找病因低危患者門診隨訪是預后不良的預測指標預后不良的預測指標主要主要發熱38亞急性起病大量心包積液心包填塞阿司匹林或 NSAIDS 治療至少 1 周無反應次要次要心肌心包炎免疫抑制創傷口服抗凝治療 主要預后不良的預測指標包括：發

7、熱38；亞急性起病；大量心包積液；心包填塞；阿司匹林或 NSAIDS 治療至少 1 周無治療反應。 次要預后不良的預測指標包括：心肌心包炎；免疫抑制；創傷；口服抗凝治療。 指南中指出：不必對所有患者查明病因，尤其是結核病發病率低的國家，因為常見病因引起的心包炎病程相對緩和，病因檢查的診斷獲益較低。但對于有潛在病因或提示預后不良的，應住院治療。除此之外，可門診治療。急性心包炎治療常用藥物急性心包炎治療常用藥物藥物藥物常用劑量常用劑量治療時間治療時間減量減量阿司匹林750-1000mg q8h1-2周每1-2周減量250500mg布洛芬600mg q8h1-2周每1-2周減量200400mg秋水仙

8、堿0.5mg qd (70kg)0.5mg bid (70kg)3個月非必要，或者最后幾周隔日減量0.5mg(70kg)或每次0.5mg(70kg)治療推薦：治療推薦：1. 阿司匹林或阿司匹林或 NSAIDs 聯合胃保護藥物 一線藥物。（，A）2. 秋水仙堿秋水仙堿作為輔助阿司匹林/NSAIDs 的一線藥物。（，A）3. 血清 CRP 指導治療時長及評估治療反應。（a，C）4. 阿司匹林/NSAIDs 和秋水仙堿禁忌或治療失敗失敗的急性心包炎病例，排除感染或存在特殊適應癥如自身免疫性疾病，應考慮使用低劑量皮質類固醇低劑量皮質類固醇。（a，C）5. 非運動員急性心包炎應限制運動，直至癥狀緩解，C

9、RP、ECG 和超聲心動圖恢復正常。（a，C）6. 對于運動員，推薦限制運動的期限應至癥狀緩解，CRP、ECG 和超聲心動圖恢復正常至少 3 個月。（a，C）7. 皮質類固醇不推薦作為急性心包炎一線治療。（，C）復發性心包炎常用抗炎藥物a:阿司匹林和 NSAIDs 應逐漸減量。b：疑難、耐藥病例可以考慮減量時間延長糖皮質激素如何逐漸減量（以強的松劑量作為參考）a:除特殊病例外，避免使用較高劑量，且僅限數天時間，快速減量至 25 mg/ 天強的松 25 mg 相當于甲潑尼龍 20 mg。b：患者無癥狀且 C- 反應蛋白正常時可減量，尤其是劑量25 mg/ 天時。所有接受糖皮質激素治療的患者應每天

10、補充鈣的攝入量（口服）1.2-1.5g/ 天，維生素 D 為 800-1000IU/ 天。此外，長期糖皮質激素治療， 50 歲男性或絕經女性患者，強的松起始劑量 5mg7.5 mg/ 天或與其等效藥物，推薦雙膦酸鹽預防骨質疏松復發性心包炎的治療推薦1. 阿司匹林和 NSAID 是治療復發性心包炎的主要藥物，如果能夠耐受，推薦全劑量給藥，直到癥狀緩解。（，A）2. 秋水仙堿（秋水仙堿（0.5 mg，2/d；對體重；對體重 6 個月）。個月）。（a，C）4. 治療期間通過監測治療期間通過監測 C- 反應蛋白，指導治療及評估治療效果。（反應蛋白，指導治療及評估治療效果。（a，C）5. C- 反應蛋白

11、正常后，治療藥物逐漸減量。（反應蛋白正常后，治療藥物逐漸減量。（a，C）6. 對秋水仙堿無效，激素依賴性復發性心包炎患者，使用靜注丙種球對秋水仙堿無效，激素依賴性復發性心包炎患者，使用靜注丙種球蛋白，阿那白滯素，巰唑嘌呤。（蛋白，阿那白滯素，巰唑嘌呤。（b，C）復發性心包炎的治療推薦7. 復發性心包炎非運動員患者限制活動至癥狀緩解和 C- 反應蛋白正常。（a，C）8. 復發性心包炎運動員患者至少限制活動復發性心包炎運動員患者至少限制活動 3 個月，直到癥狀緩解，個月，直到癥狀緩解，C- 反應蛋白、心電圖、超聲心動圖正常。（反應蛋白、心電圖、超聲心動圖正常。（a，C）9. 如果存在缺血性心肌病或

12、需要抗血小板治療時，可以給藥中等劑量如果存在缺血性心肌病或需要抗血小板治療時，可以給藥中等劑量的阿司匹林（的阿司匹林（1g-2.4 g/d）。（）。（a，C）10. 如果在減藥期間癥狀復發，不應該增加糖皮質激素的劑量控制癥狀，如果在減藥期間癥狀復發，不應該增加糖皮質激素的劑量控制癥狀，推薦每推薦每 8 小時給予最大劑量的阿司匹林和小時給予最大劑量的阿司匹林和 NSAID，如有必要可以靜脈，如有必要可以靜脈給藥聯合秋水仙堿和止痛治療。（給藥聯合秋水仙堿和止痛治療。（a，C）11. 糖皮質激素不推薦作為一線治療藥物。（糖皮質激素不推薦作為一線治療藥物。（III，B）急性和復發性心包炎的治療急性和復

13、發性心包炎的治療診斷急性心包炎阿司匹林/NSAID+秋水仙堿+限制運動低劑量皮質類固醇（阿司匹林/NSAIDs /秋水仙堿禁忌，排除感染）復發性心包炎阿司匹林/NSAID+秋水仙堿+限制運動低劑量皮質類固醇（阿司匹林/NSAIDs /秋水仙堿禁忌，排除感染）Iv 免疫球蛋白或阿那白滯素或巰唑嘌呤心包切開術一線二線一線二線三線四線與心包炎相關的心肌受累（心肌心包炎） 心包炎和心肌炎常有共同的病因，臨床中可遇到兩種疾病并存。心包炎明確，可疑引起心肌受累時，稱為心肌心包炎；而由心肌炎引起的心包炎受累，稱為心包心肌炎。心包炎的典型表現為胸痛，其他（心包摩擦音、ST-T 段抬高、心包積液）及心肌損傷標志

14、物升高（肌鈣蛋白）。 很多的心肌心包炎患者為亞臨床表現。部分患者心臟的癥狀和體征被系統性感染或炎癥癥狀所掩蓋。心肌心包炎多繼發于或與急性呼吸道疾病（扁桃體炎、肺炎）、胃腸道炎同時發生。高敏肌鈣蛋白檢測的應用，明顯的提高了患者的人群。與心包炎相關的心肌受累（心肌心包炎）1. 定義及診斷 如果患者符合急性心包炎的診斷，心肌損傷標志物（肌鈣蛋白 I 或 T，CK-MB）升高，在超聲心動圖上無局灶性或彌漫性左心室功能障礙，可以診斷為心肌心包炎。 有局灶性或彌漫性左心室功能障礙，心肌損傷標志物升高，臨床診斷符合心包炎的患者，可能是心肌炎繼發心包炎，稱為心包心肌炎。根據心肌和心包疾病工作組申明，診斷心肌炎

15、需行心內膜心肌活檢。然而，以心包炎為主，繼發心肌炎的患者，因預后良好，無或輕度左室功能障礙，無心臟衰竭的癥狀，臨床中并不需要進行心內膜心肌活檢。 心包炎患者懷疑同時有心肌炎時，推薦進行冠脈造影，排除急性冠脈綜合征。沒有明顯冠狀動脈疾病表現時，推薦使用心臟磁共振確定心肌受累，排除缺血性心肌壞死。2. 治療懷疑心肌受累的患者建議住院診斷和監測。需要與急性冠脈綜合癥相鑒別。心肌心包炎患者的治療與心包炎治療相似。經驗性給予抗炎治療（阿司匹林 1.5g-3 g/d）或 NSAID（布洛芬 1.2g-2.4g/d 或吲哚美辛 75-150 mg/d）控制胸痛。如果對阿司匹林或 NSAID 禁忌、不能耐受、

16、無效時，選擇糖皮質激素治療。另外，尚無充足的證據支持，聯合使用秋水仙堿治療心肌心包炎。所有心另外，尚無充足的證據支持，聯合使用秋水仙堿治療心肌心包炎。所有心肌心包炎患者均推薦休息，限制活動及久坐。對于單發心包炎，非運動人肌心包炎患者均推薦休息，限制活動及久坐。對于單發心包炎，非運動人員在疾病停止活動后或運動員員在疾病停止活動后或運動員 3 個月后可以參加鍛煉。專家建議，確定或個月后可以參加鍛煉。專家建議，確定或懷疑存在心肌受累的患者，從疾病表現開始，至少限制活動懷疑存在心肌受累的患者，從疾病表現開始，至少限制活動 6 個月。個月。3. 預后 心肌受累的心包炎患者預后良好，無心臟衰竭或死亡率升高

17、的風險。心包炎患者心肌受累的診斷和治療推薦1. 心包炎患者懷疑有心肌炎時，推薦行冠脈造影（根據臨床表現和危險因素），排除急性冠脈綜合征。（，C）2. 心臟核磁共振推薦用于確診心肌受累。（心臟核磁共振推薦用于確診心肌受累。（，C）3. 心肌受累患者推薦住院診斷和監測。（心肌受累患者推薦住院診斷和監測。（，C）4. 非運動員和運動員心肌心包炎患者，建議休息，避免活動久坐非運動員和運動員心肌心包炎患者，建議休息，避免活動久坐 6 個月。個月。（，C）5. 經驗性抗炎治療。（經驗性抗炎治療。（a，C）心包積液正常的心包囊內有 10ml-50 ml 的液體，在心包膜間充當潤滑劑。任何病理過程引起炎癥時，

18、都能增加心包積液的產生（滲出液）。另外一種機制可能與充血性心力衰竭或肺動脈高壓引起靜脈壓力升高，使心包積液吸收減少（漏出液）。心包積液可以根據表現分為急性、亞急性、慢性；部位分為周圍性和包裹心包積液可以根據表現分為急性、亞急性、慢性；部位分為周圍性和包裹性；血液動力學受影響分為無、心包填塞、積液縮窄型；成分為滲出液、性；血液動力學受影響分為無、心包填塞、積液縮窄型；成分為滲出液、漏出液、血性、空氣或細菌產生的氣體；及超聲心動圖半定量分為輕度漏出液、血性、空氣或細菌產生的氣體；及超聲心動圖半定量分為輕度（10 mm）、中度（）、中度（10mm-20 mm）、大型（）、大型（20 mm）。很大一部

19、分心包積）。很大一部分心包積液患者無臨床癥狀，僅是在液患者無臨床癥狀，僅是在 X 線，超聲心動圖檢查時發現。線，超聲心動圖檢查時發現。1. 臨床表現及診斷心包積液的臨床表現與積液產生的速度有關系，短時間內積液量達200ml，心包無法迅速伸展適應使心包壓力急劇上升出血心臟壓塞，慢性積液可達2000ml患者無明顯癥狀。典型的表現為呼吸困難，繼而進展為端坐呼吸，胸痛。其他的表現與局部受壓有關：惡心（膈肌），吞咽困難（食管），聲音嘶啞（喉返神經），打嗝（膈神經）。非特異性癥狀有，咳嗽，乏力，疲倦，厭食和心悸，血壓下降，竇性心動過緩。發熱可能與心包炎、感染及免疫反應有關。血流動力學正常的患者，體格檢查常

20、無異常表現。發生心包填塞時，血流動力學正常的患者，體格檢查常無異常表現。發生心包填塞時，典型的表現為頸靜脈怒張，奇脈，心音消失。心包摩擦音很少聞及，典型的表現為頸靜脈怒張，奇脈，心音消失。心包摩擦音很少聞及，合并心包炎時可見。合并心包炎時可見。心包積液的診斷主要依賴于超聲心動圖，同時可以進行積液半定量及心包積液的診斷主要依賴于超聲心動圖，同時可以進行積液半定量及評價血流動力學受影響程度。評價血流動力學受影響程度。CT 和心臟核磁共振對診斷包裹性心包積和心臟核磁共振對診斷包裹性心包積液、心包增厚及胸廓異常有重要意義。液、心包增厚及胸廓異常有重要意義。心包積液的診斷推薦1. 經胸超聲心動圖適用于所

21、有懷疑心包積液的患者。（，C）2. 胸部胸部 X 線片推薦與懷疑心包積液或胸膜疾病的患者。（線片推薦與懷疑心包積液或胸膜疾病的患者。（，C）3. 所有心包積液患者推薦行炎性標志物監測（所有心包積液患者推薦行炎性標志物監測（C- 反應蛋白）。（反應蛋白）。（，C）4. 懷疑包裹性心包積液、心包膜增厚及胸腔異常的患者，考慮懷疑包裹性心包積液、心包膜增厚及胸腔異常的患者，考慮 CT 或心臟核或心臟核磁共振檢查。（磁共振檢查。（a，C）心包積液診治流程心包積液診治流程心包填塞？細菌性或腫瘤性？心包穿刺引流查找病因炎癥標記物升高？是否是否經驗性抗炎治療已知相關疾病？是否治療原發病大量心包積液？是否心包穿

22、刺引流（3個月）隨訪心包積液的治療推薦1. 心包積液的高危患者建議住院治療。（，C）2. 根據流程圖進行分診。（根據流程圖進行分診。（，C）3. 治療引起心包積液的病因學。（治療引起心包積液的病因學。（，C）4. 心包積液與系統性炎癥反應有關時，給予阿司匹林心包積液與系統性炎癥反應有關時，給予阿司匹林 /NSAID/ 秋水仙堿及秋水仙堿及心包炎治療。（心包炎治療。（，C）5. 心包填塞，中大量心包積液藥物治療無效及細菌性或癌性心包積液，選心包填塞，中大量心包積液藥物治療無效及細菌性或癌性心包積液，選擇心包穿刺或心臟手術。（擇心包穿刺或心臟手術。（，C）心臟壓塞心臟壓塞是一種危及生命的臨床癥狀，

23、心臟壓塞病人臨床癥狀及體征包括心動過速、低血壓、奇脈、頸靜脈怒張、心音低鈍，心電圖上可見脈壓降低及心臟電交替現象，胸部 x 光片示心臟輪廓擴大及胸腔積液 。奇脈是診斷關鍵（一般是以吸氣時收縮壓的下降來定義的。正常呼吸時下降大于 10 mmHg）。心電圖可以顯示心包炎的跡象，特別是低心電圖可以顯示心包炎的跡象，特別是低 QRS 波和電交替。超聲心動波和電交替。超聲心動圖是識別心包積液和估計其大小、位置和血液動力學的受影響程度最圖是識別心包積液和估計其大小、位置和血液動力學的受影響程度最有用的診斷工具。同時，超聲心動圖也可以安全和有效的用于指導心有用的診斷工具。同時，超聲心動圖也可以安全和有效的用于指導心包穿刺術。包穿刺術。CT 和和 CMR 往往容易獲得，但建議僅在多普勒超聲心動圖不往往容易獲得，但建議僅在多普勒超聲心動圖不可行時進行。心導管很少用于診斷心臟填塞。可行時進行。心導管很少用于診斷心臟填塞。心臟填塞的治療包括心包液的引流，最好是使用超聲心動圖或熒光鏡心臟填塞的治療包括心包液的引流，最好是使用超聲心動圖或熒光鏡的指導下，通過針刺進行心包穿刺術，病情不穩定的病人應該立即執的指導下，通過針刺進行心包穿刺術，病情不穩定的病人應該立即執行。行。心包填塞的診斷和治療推薦心包填塞的診斷和治療推薦 心電圖可以顯示心包炎的跡象，特別