1、LOGO膽管(dngun)囊狀擴張第一頁，共二十八頁。目錄(ml)概述(i sh)及分型臨床(ln chun)與病理診斷與鑒別診斷影像學表現第二頁，共二十八頁。概述(i sh) 膽總管囊腫，膽管囊腫 Congenital Biliary Dilatation（CBD）或 Choledochal Cysts（CC） 先天性膽管壁發育不良、胰管異常匯合(huh)、遺傳因素膽道不同程度阻塞膽管增粗、內壓增高 囊狀擴張第三頁，共二十八頁。膽道解剖(jipu)第四頁，共二十八頁。分型按照(nzho)部位、形態分為五種類型： 型：膽總管囊腫，8090% 型：膽總管憩室，2% 型：十二指腸壁內段膽總管囊狀膨

2、出，1.45% 型：多發性肝內、外囊腫，19% 型：肝內多發性囊腫（卡羅里病）第五頁，共二十八頁。分型 型：膽總管囊腫(nngzhng) 型：膽總管憩室 型：十二指腸壁內段膽總管囊狀膨出 型：多發性肝內、外囊腫 型：肝內多發性囊腫（卡羅里病）第六頁，共二十八頁。第七頁，共二十八頁。第八頁，共二十八頁。分型臨床上主要分為： 肝外膽管囊狀擴張(kuzhng)（、） 肝內膽管囊狀擴張（） 肝內外膽管囊狀擴張（）第九頁，共二十八頁。肝外膽管(dngun)囊狀擴張臨床(ln chun)分型第十頁，共二十八頁。臨床(ln chun)與病理l 女性(nxng)、兒童多見l 型比較明顯：間歇性黃疸、腹痛、右上

3、腹包塊l 型病理改變：膽總管擴張（囊狀或梭形），擴張上方的膽管可以正常或輕度擴張第十一頁，共二十八頁。臨床(ln chun)與病理l 型病理改變：膽總管外側(wi c)的憩室，有一頸部與膽總管相通。如頸部炎性狹窄，則不相通l 型病理改變：向十二指腸內突出而形成的膽總管末端的囊狀擴張第十二頁，共二十八頁。影像學表現(bioxin)lX線：PTC、ERCP可直接顯示囊狀擴張的膽總管，膽囊(dnnng)正常；憩室可在膽總管顯影的同時亦充盈；膽總管膨出，于十二指腸降部見到囊狀擴張的末端膽總管第十三頁，共二十八頁。影像學表現(bioxin)lCT：肝門區見擴張(kuzhng)的膽總管呈水樣密度的囊性腫塊

4、，2-12cm，密度均勻，邊緣光滑，壁薄而均勻，肝內膽管輕度擴張或正常lMRI：局部擴張的肝外膽管呈圓形或梭形，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號第十四頁，共二十八頁。診斷(zhndun)與鑒別診斷(zhndun)l肝外膽管類圓形或梭形擴張(kuzhng)，肝內膽管輕度擴張(kuzhng)或正常診斷本病的關鍵l MRCP能從不同角度觀察擴張膽總管，可明確顯示肝外膽管擴張的類型和程度，基本取代PTC或ERCP等有創性檢查。CT和MRI檢查，肝外膽管囊狀擴張易于診斷，但需要明確本病易發生膽管結石，且膽管癌的可能性明顯增加。第十五頁，共二十八頁。肝外膽管(dngun)囊狀擴張第十六頁，共二十八頁。肝

5、內膽管(dngun)囊狀擴張臨床(ln chun)分型第十七頁，共二十八頁。概述(i sh)l由Caroli于1958年首先(shuxin)報道，故也稱Caroli病l家族性疾病，先天性常染色體隱性遺傳病，可單獨存在，常合并先天性肝纖維化和髓樣海綿腎第十八頁，共二十八頁。概述(i sh)兩種類型：l 單純性肝內膽管(dngun)擴張+膽管炎+膽管結石，無肝硬化l 單純性肝內膽管擴張+小膽管增生纖維化肝硬化+門靜脈高壓，部分可有惡變第十九頁，共二十八頁。臨床(ln chun)與病理l腹痛、肝大，可有肝硬化和門靜脈高壓的癥狀(zhngzhung)l肝內膽管多發囊狀擴張，囊與囊，或與膽管相通，內有膽

6、汁。膽管結石第二十頁，共二十八頁。影像學表現(bioxin)CT：l 肝內多發、大小不等、無強化(qinghu)的囊性病灶l 中心點征-囊與囊之間可見小膽管相連(xin lin)。有時囊腫包繞伴行門靜脈小分支，CT增強出現囊內強化的小圓點影第二十一頁，共二十八頁。影像學表現(bioxin)l 單純肝內膽管囊狀擴張，囊腫位于肝實質周圍(zhuwi)，擴張的膽管內可見膽管結石l 合并小膽管增生纖維化的肝內膽管擴張，囊腫主要在肝門附近，無膽管結石而可見肝硬化和門靜脈高壓征象第二十二頁，共二十八頁。第二十三頁，共二十八頁。影像學表現(bioxin)lMRI：與CT表現相似，T1低信號，T2高信號lPT

7、C、ERCP：多發囊狀、梭形擴張，并與周圍膽管(dngun)相連第二十四頁，共二十八頁。診斷(zhndun)與鑒別診斷(zhndun)lMRCP可直接顯示肝內膽管囊狀擴張的部位、范圍和程度，為診斷本病有效方法(fngf)l囊與囊之間有小膽管相連即可與肝囊腫鑒別l膿腫壁較厚，有強化，偶爾需要與之鑒別第二十五頁，共二十八頁。肝內、外膽管(dngun)囊狀擴張臨床(ln chun)分型l兼有上述(shngsh)特點第二十六頁，共二十八頁。LOGO第二十七頁，共二十八頁。內容(nirng)總結膽管囊狀擴張。膽總管囊腫，膽管囊腫。肝外膽管囊狀擴張（、）。型比較明顯(mngxin)：間歇性黃疸、腹痛、右上腹包塊。型病理改變：膽總管外側的憩室，有一頸部與膽總管相通。型病理改變：向十二指腸內