1、會計學1眩暈與中樞神經系統感染及免疫性疾病眩暈與中樞神經系統感染及免疫性疾病 感染性疾病：小腦炎、腦囊蟲病、小腦膿腫 免疫性疾病：多發性硬化、腦干腦炎中樞性中樞性眩暈眩暈 前庭神經元炎周圍性周圍性眩暈眩暈又稱又稱“急性小腦性共濟失調急性小腦性共濟失調( (acute acute cerebellar ataxia) cerebellar ataxia) ”，也有人稱其為，也有人稱其為“局限性小腦腦炎局限性小腦腦炎”。兒童多見，成人發病較少，是一種較少見的兒童多見，成人發病較少，是一種較少見的臨床綜合征。且無實驗室和影像學確診依據，臨床綜合征。且無實驗室和影像學確診依據，易導致治療不及時，影響預

2、后。易導致治療不及時，影響預后。 病因病因尚不十分清楚，多數學者認為與上呼吸道感染有尚不十分清楚，多數學者認為與上呼吸道感染有關，約關，約5050有前驅病毒感染有前驅病毒感染本病患者血液中和腦脊液中分離出各種病毒：流本病患者血液中和腦脊液中分離出各種病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、埃可病毒、柯薩奇病毒、感病毒、腮腺炎病毒、埃可病毒、柯薩奇病毒、水痘病毒等水痘病毒等發病機制發病機制自身免疫反應，免疫過程只限于小腦系統自身免疫反應，免疫過程只限于小腦系統病毒或其他病原菌直接侵犯小腦或小腦傳導束病毒或其他病原菌直接侵犯小腦或小腦傳導束發病機制發病機制 副腫瘤相關的自身免疫過程在成年組患者的發病副腫瘤相關

3、的自身免疫過程在成年組患者的發病機制中起主要作用。機制中起主要作用。 已有研究證實在急性小腦炎患者腦脊液中發現了已有研究證實在急性小腦炎患者腦脊液中發現了副腫瘤相關的自身免疫性抗體。如：谷氨酸脫羧酶，副腫瘤相關的自身免疫性抗體。如：谷氨酸脫羧酶，親代謝型谷氨酸受體親代謝型谷氨酸受體1 1（mGluR1mGluR1），和接觸蛋白相），和接觸蛋白相關蛋白關蛋白2 2Contactin-associated protein-2 antibodies in nonparaneoplastic Cerebellar ataxia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012;

4、 83(4):437440.臨床表現臨床表現起病急驟，一般在病毒感染后起病急驟，一般在病毒感染后1-31-3周左右，突然出現周左右，突然出現小腦性共濟失調癥狀，且進展迅速小腦性共濟失調癥狀，且進展迅速三大主征：步態不穩、不隨意運動、眼球異常運動。三大主征：步態不穩、不隨意運動、眼球異常運動。其中，步態不穩是不可缺少的癥狀其中，步態不穩是不可缺少的癥狀其他癥狀包括眩暈、肌張力減低、腱反射減弱、構其他癥狀包括眩暈、肌張力減低、腱反射減弱、構音障礙、言語不清等，發熱較少見。音障礙、言語不清等，發熱較少見。輔助檢查輔助檢查腦脊液檢查多數正常。可有淋巴細胞輕度增多或蛋腦脊液檢查多數正常。可有淋巴細胞輕度

5、增多或蛋白增高白增高腦電圖多數正常，急性期可有慢波增多腦電圖多數正常，急性期可有慢波增多影像學檢查多表現正常，陽性率低，只有少數重癥影像學檢查多表現正常，陽性率低，只有少數重癥患者表現異常患者表現異常診斷依據診斷依據 既往體健，病前一個月內可有病毒或細菌感染既往體健，病前一個月內可有病毒或細菌感染 急性起病的眩暈、步態障礙、行走不穩急性起病的眩暈、步態障礙、行走不穩 查體發現小腦性共濟失調、眼球異常運動等體征查體發現小腦性共濟失調、眼球異常運動等體征 腦脊液正常或淋巴細胞及蛋白輕度增高腦脊液正常或淋巴細胞及蛋白輕度增高 MRMR可見齒狀核異常信號，小腦蚓部或半球萎縮。可見齒狀核異常信號，小腦蚓

6、部或半球萎縮。 具有自限性，皮質激素治療預后良好具有自限性，皮質激素治療預后良好治療治療 一般治療一般治療 病情重者臥床休息，輕者可適當功能 鍛煉，維持水電解質平衡等。 激素治療激素治療 可予以地塞米松10-20mg，每日一次，2周為一個療程。 對癥治療對癥治療 有頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀者，可予以適量甘露醇脫水降顱壓等處理。 抗病毒治療抗病毒治療預后預后 本病為一種有自限傾向的疾病，一般預后良好。亦本病為一種有自限傾向的疾病，一般預后良好。亦有爆發性小腦炎導致患者死亡的報道。有爆發性小腦炎導致患者死亡的報道。 一般于一般于1 1周到周到6 6個月內痊愈，平均病程個月內痊愈，平均病程2 2個月。

7、個月。 少數可留有小腦癥狀、智能障礙、記憶力欠缺等后少數可留有小腦癥狀、智能障礙、記憶力欠缺等后遺癥。遺癥。小兒預后比成人預后更好，病程短，痊愈率高。小兒預后比成人預后更好，病程短，痊愈率高。Sudden death from fulminant acute cerebellitis.Pediatr Neurosurg 2001; 35:248.由中耳炎引發的耳源性腦膿腫多數以眩暈為首發癥狀，受累結構主要包括：迷路及小腦。藥物治療指征藥物治療指征小膿腫(直徑2.5CM)初始臨床狀態良好(GCS 12)病原明確多發膿腫膿腫術后術后出現占位表現患者不能耐受手術抗生素應用原則抗生素應用原則能在適當的

8、濃度下穿過血腦屏障的廣譜抗生素經驗性治療應包括抗厭氧菌藥物如有穿透傷史或近期神經外科手術史，加萬古霉素抗生素應用原則抗生素應用原則能在適當的濃度下穿過血腦和腦脊液屏障的廣譜抗生素經驗性治療應包括抗厭氧菌藥物如果有穿透傷史或近期神經外科手術史，加萬古霉素外科治療目的外科治療目的影像引導下緊急抽吸膿腔，降低顱內壓明確診斷抽取膿液用于微生物診斷強化抗感染治療避免感染進入腦室外科治療指征外科治療指征對藥物治療無反應，需手術引流外傷后膿腫需手術去除異物或骨片腦疝風險較高的小腦、腦干膿腫腦室周圍膿腫多發膿腫抽吸最大的一個用于診斷，如其它病灶有占位表現，也要切除外科治療新進展外科治療新進展如果使用現代立體定

9、向神經外科技術，幾乎所有的直徑大于等于 1cm 的腦膿腫均可以進行立體定向吸引手術，而不管它們的位置如何。完全性切除手術作用有限。然而，如果膿腫部位表淺，且并非位于重要的功能腦區時，也可考慮切除術治療，而不是引流術，尤其是懷疑真菌或結核性感染時。四腦室囊蟲主要癥狀四腦室囊蟲主要癥狀 阻塞性腦積水癥狀，如頭痛、視乳頭水腫等。 四腦室占位產生的小腦及腦干刺激癥狀 Bruns征：轉頭時驟然出現眩暈、嘔吐和呼吸不規律，Bruns征陽性是四腦室內囊蟲病的重要體征，此癥狀除因囊蟲堵塞腦脊液循環引起顱高壓所致外，尚因囊蟲位于四腦室底部刺激迷走神經核引起。治療原則治療原則 根據囊尾蚴的位置、數量、生存期采取個

10、體化原根據囊尾蚴的位置、數量、生存期采取個體化原則則。 對處于生長期的囊尾蚴應積極給予驅蟲藥物或手對處于生長期的囊尾蚴應積極給予驅蟲藥物或手術治療術治療 繼發性顱內壓增高應優先處理繼發性顱內壓增高應優先處理 給予適量的抗癲癇藥物給予適量的抗癲癇藥物實質型囊蟲實質型囊蟲囊泡樣病灶囊泡樣病灶單個囊單個囊阿苯達唑阿苯達唑15mg/kg/d X 315mg/kg/d X 3或吡喹酮每次或吡喹酮每次30mg/kg30mg/kg，共三次，每次間隔，共三次，每次間隔2 2小時小時罕用激素、罕用激素、輕到中度感染輕到中度感染阿苯達唑阿苯達唑15mg/kg/d X 115mg/kg/d X 1周周吡喹酮每次吡喹

11、酮每次30mg/kg/30mg/kg/dXdX 15 15日日必要時激素治療必要時激素治療重度感染重度感染阿苯達唑阿苯達唑15mg/kg/d X 115mg/kg/d X 1周周需要治療全程應用激素需要治療全程應用激素膠樣病灶膠樣病灶單個囊單個囊阿苯達唑阿苯達唑15mg/kg/d X 315mg/kg/d X 3或吡喹酮每次或吡喹酮每次30mg/kg30mg/kg，共三次，每次間隔，共三次，每次間隔2 2小時小時罕用激素罕用激素輕到中度感染輕到中度感染阿苯達唑阿苯達唑15mg/kg/d X 115mg/kg/d X 1周周通常治療全程應用激素通常治療全程應用激素囊蟲性腦炎囊蟲性腦炎禁用驅蟲藥，

12、激素與滲透性利尿劑緩解腦水禁用驅蟲藥，激素與滲透性利尿劑緩解腦水腫，部分患者去骨瓣減壓腫，部分患者去骨瓣減壓顆粒樣或顆粒樣或鈣化病灶鈣化病灶單個或多個單個或多個不必驅蟲治療，復發性癲癇及鈣化病灶周圍不必驅蟲治療，復發性癲癇及鈣化病灶周圍水腫患者可應用激素治療水腫患者可應用激素治療Neurocysticercosis. The Neurohospitalist2014, Vol. 4(4) 205-212實質外型囊蟲實質外型囊蟲半球凸面小囊半球凸面小囊單囊或多囊單囊或多囊阿苯達唑阿苯達唑15mg/kg/d X 115mg/kg/d X 1周周必要時應用激素必要時應用激素側裂及腦脊液池大囊側裂及腦

13、脊液池大囊葡萄樣多囊葡萄樣多囊阿苯達唑阿苯達唑15-30mg/kg/d X 15-30d15-30mg/kg/d X 15-30d需要治療全程應用激素需要治療全程應用激素其他形態其他形態腦積水腦積水不必驅蟲治療，腦室分流不必驅蟲治療，腦室分流腦室囊蟲腦室囊蟲內鏡取蟲內鏡取蟲側腦室小病灶可用阿苯達唑側腦室小病灶可用阿苯達唑伴腦室炎患者可行腦室分流伴腦室炎患者可行腦室分流血管炎和慢性血管炎和慢性蛛網膜炎蛛網膜炎不必驅蟲治療，需要激素治療不必驅蟲治療，需要激素治療脊髓囊蟲脊髓囊蟲手術取蟲手術取蟲5%5%的的MSMS患者以眩暈為首發癥狀患者以眩暈為首發癥狀眩暈可以作為眩暈可以作為MSMS患者處于長期良

14、性病程的標志患者處于長期良性病程的標志確診確診MSMS的患者中，的患者中，20%20%具有眩暈癥狀，其原因具有眩暈癥狀，其原因是前庭神經脫髓鞘改變是前庭神經脫髓鞘改變Vertigo in MS: utility of positional and particle repositioning maneuvers. Neurology.2000,55:1566-1569.在MS患者中，68%的患者可以發現腦干脫髓鞘改變，30%出現小腦病變，還有部分患者同時出現腦干和小腦病變，這些都是造成患者眩暈的病理基礎。A prospective study of patients with brain MR

15、I showing incidental t2 hyperintensities addressed as multiple sclerosis: a lot of work to do before treating. Neurol Ther. 2014 Dec 13;3(2):123-32. 19511951年年 BickerstaffBickerstaff以以“中腦炎和菱腦炎中腦炎和菱腦炎（mesencephalifis and rhom bencephalitismesencephalifis and rhom bencephalitis）”為標題報告為標題報告3 3例；例；19571

16、957年又追加年又追加5 5例，并通過例，并通過8 8例對例對此病的臨床表現進行了詳細的綜述。此病的臨床表現進行了詳細的綜述。從尸檢發現：病變自中腦開始，繼之侵犯下（端）從尸檢發現：病變自中腦開始，繼之侵犯下（端）腦干為主體，同時累及雙側大腦半球；臨床表現腦干為主體，同時累及雙側大腦半球；臨床表現為完全性延髓麻痹，往往陷入頻死狀態；但通過為完全性延髓麻痹，往往陷入頻死狀態；但通過積極內科治療，多數可恢復良好。積極內科治療，多數可恢復良好。19661966年年MaranAGDMaranAGD報告報告1 1例從病人體表的小皰分離出例從病人體表的小皰分離出單純皰疹病毒（單純皰疹病毒（HSVHSV），

17、但臨床不符合單純皰疹腦），但臨床不符合單純皰疹腦炎，因此提出將本病命名為炎，因此提出將本病命名為Bickerstaff Bickerstaff 腦干腦腦干腦炎。炎。19781978年年BickerstaffBickerstaff以腦干腦炎為題對本病作了第以腦干腦炎為題對本病作了第3 3次報道，指出病因學不僅是次報道，指出病因學不僅是HSVHSV；根據臨床急性；根據臨床急性起病，單相經過及中樞神經系統和周圍神經系統起病，單相經過及中樞神經系統和周圍神經系統同時受損，提出本病屬同時受損，提出本病屬GBSGBS亞型之一。亞型之一。19821982年年BickerstaffBickerstaff腦干腦

18、炎與腦干腦炎與FisherFisher綜合征為綜合征為題，對題，對1818例本病進行全面分析，推翻以前的結論，例本病進行全面分析，推翻以前的結論，即否定屬即否定屬GBSGBS亞型的意見，認為是由病毒引發，亞型的意見，認為是由病毒引發，然后產生以腦干為中心的繼發性免疫反應所致。然后產生以腦干為中心的繼發性免疫反應所致。19921992年年GhibaAGhibaA等首先發現等首先發現FisherFisher綜合征具有特異綜合征具有特異性的自身抗體性的自身抗體GQ1bGQ1b抗體陽性。抗體陽性。19931993年年YukiYuki等發現等發現3例例BickerstaffBickerstaff腦干腦炎

19、患者腦干腦炎患者也顯示也顯示GQ1bGQ1b抗體陽性，指出二者可能屬同一自身抗體陽性，指出二者可能屬同一自身免疫性疾病，并提出命名為免疫性疾病，并提出命名為Fisher-BickerstaffFisher-Bickerstaff綜合征的意見。綜合征的意見。臨床特征臨床特征 前驅癥狀：全身倦怠、肌肉酸痛、低熱等上感癥狀 早期出現嗜睡傾向 眼肌麻痹為本病主要表現，約1/3以上有延髓麻痹 小腦共濟失調早期出現，而且在病程中100出現 腱反射約半數消失，另半數亢進或正常 約1/3以上患者Babinski征陽性，無腦膜刺激征輔助檢查輔助檢查 腦脊液：輕度細胞數增多，蛋白增高；約1/4呈蛋白細胞分離 腦脊

20、液IGg抗GQ1b抗體陽性率68MRI可見病灶位于腦干，其中腦橋為多見，其次為延髓，中腦則少見，也可見于腦干外的丘腦、小腦等。受累的腦干腫脹，其病灶呈斑片狀異常信號，邊緣不清，Flair呈高信號，DWI可呈等信號或略高信號，增強掃描可見病灶強化或元明顯強化。治療治療 基本治療基本治療: :MPPTIVIG MPPT 5001000mg d-15d IVIG 0.40.9/kg d-15d 血漿置換療法 對癥治療：對癥治療：輕度疼痛：一般使用非甾體類鎮痛藥 頑固性疼痛：試用三環抗抑郁劑，或 非麻醉鎮痛藥鎮痛新 （pentagin）有效。預后預后 平均經過18周病情進展達峰期，此后再經318個月癥

21、狀漸恢復；其中僅13完全恢復，不遺留任何后遺癥；多數病人后遺復視或/及輕度步行障礙。 急性期過程約1/3需使用人工呼吸機 病死率5，死因主要為吸入性肺炎、心搏停止臨床特征臨床特征 急性發病,病前數天或數周內病毒感染史 兒童相對較少 持續性眩暈，自主神經癥狀劇烈 持續數天，之后仍有數天不穩感 病耳前庭反應減弱(冷熱試驗)治療及預后治療及預后 鎮靜、止吐止暈、抗組胺 可用抗病毒藥物 可用糖皮質激素(2-3w) 5%數年后復發病因病因尚不十分清楚，多數學者認為與上呼吸道感染有尚不十分清楚，多數學者認為與上呼吸道感染有關，約關，約5050有前驅病毒感染有前驅病毒感染本病患者血液中和腦脊液中分離出各種病

22、毒：流本病患者血液中和腦脊液中分離出各種病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、埃可病毒、柯薩奇病毒、感病毒、腮腺炎病毒、埃可病毒、柯薩奇病毒、水痘病毒等水痘病毒等診斷依據診斷依據 既往體健，病前一個月內可有病毒或細菌感染既往體健，病前一個月內可有病毒或細菌感染 急性起病的眩暈、步態障礙、行走不穩急性起病的眩暈、步態障礙、行走不穩 查體發現小腦性共濟失調、眼球異常運動等體征查體發現小腦性共濟失調、眼球異常運動等體征 腦脊液正常或淋巴細胞及蛋白輕度增高腦脊液正常或淋巴細胞及蛋白輕度增高 MRMR可見齒狀核異常信號，小腦蚓部或半球萎縮。可見齒狀核異常信號，小腦蚓部或半球萎縮。 具有自限性，皮質激素治療預后良好具有自限性，皮質激素治療預后良好預后預后 本病為一種有自限傾向的疾病，一般預后良好。亦本病為一種有自限傾向的疾病，一般預后良好。亦有爆發性小腦炎導致患者死亡的報道。有爆發性小腦炎導致患者死亡的報道。 一般于一般于1 1周到周到6 6個月內痊愈，平均病程個月內痊愈，平均病程2 2個月。個月。 少數可留有小腦癥狀、智能障礙、記憶力欠缺等后少數可留有小腦癥狀、智能障礙、記憶力欠缺等后遺癥。遺癥。小兒預后比成人預后更好，病程短，痊愈率高。小兒預后比成人預后