1、小兒腦癱醫學課件小兒腦癱的定義 小兒腦性癱瘓（CP）簡稱腦癱， 是從出生前到出生后1個月內各種原因引起的腦損傷或發育缺陷所致的運動障礙及姿勢異常。常伴發智力低下、癲癇、行為異常、感知覺障礙。腦癱是一種常見的小兒疾患,近20年產科和新生兒醫療保健雖有極大發展,但腦癱的發病率卻無明顯的 變化。發達國家的發病率為1.84.9, 我國腦癱的發病率為1.86.0。 小兒腦癱病因的三大因素過去一直認為腦癱的病因學是早產、窒息和核黃疸三大因素，甚至認為與遺傳因素無關。這些理論的形成是建立在流行病研究的基礎上得出的結論。隨著醫學的發展，進年來的研究發現， 遺傳、感染和早產因素成為小兒腦癱發病的三大因素，并且互

2、相影響，互相促進。 2003年美國婦產科醫師學會和美國兒科學會發布并總結指出，多數新生兒腦損傷病例不是發生于產程中和分娩時，而是在產程開始前就已存在的發育或代謝異常、 自身免疫和凝血缺陷、 感染、 傷或這些因素的綜合。 70新生兒腦損傷病例在產程開始前已有不良結局的因素，多數腦損傷不是由于產程中分娩時， 復蘇或產后立即處理的過程中引發的。 發生于臨產過程的新生兒神經功能缺損不足10。1、遺傳因素1.1基因遺傳學目前認為腦癱與大量的后選基因相關，主要包括四大類：遺傳性血栓形成癥基因、細胞活素基因 、載脂蛋白基因及其他基因。生過腦癱患兒的婦女，隨后所生的子女，腦癱再次發生的風險也隨之增加，提示有與

3、之相聯系的遺傳學基礎。單卵雙生子腦癱高于雙卵雙生子的現象也提示腦癱有遺傳學基礎。 不過單卵雙生子一個胎盤本身預示腦損傷的可能性增加。瑞典的一項對腦癱患兒的病例資料分析發現，遺傳因素可占到腦癱病例的的。報道的共濟失調型腦癱與常染色體隱性遺傳有關。.遺傳性血栓形成癥基因多態性與腦癱遺傳性姐栓形成癥與圍產期及新生兒期腦卒中所導的腦室周圍白質軟化 （）腦癱等后遺癥有關。 已經發現已有個遺傳性血栓形成癥基因多態性與腦癱的關系：包括因子的leiden突變，凝血素，亞甲基四氫葉酸還原酶MTHIR，凝血因子，后鏈纖維蛋白原等。已證實空洞腦和偏癱性腦癱與因子的leiden突變相關。.細胞活素基因多態性與腦癱 絨

4、毛膜羊膜炎和胎兒炎癥反應可引起細胞活素釋放， 細胞活素類由母親或胎兒的免疫系統釋放。絨毛膜羊膜炎和胎兒的炎癥反應和腦癱有關.目前有報道個細胞活素基因多肽性與腦癱的關系如:白細胞介素-6-174,腫瘤壞死因子-376等。.載脂蛋白基因多態性與腦癱 有關研究報道：腦損傷或缺陷新生兒存在載脂蛋白基因異常。研究表明腦癱兒童載脂蛋白基因的攜帶率是正常兒童的3.4倍，尤其是四肢癱或三肢癱的兒童，而且載脂蛋白基因與腦癱的嚴重程度、小頭畸形密切相關。目前認為易感基因的作用主要通過在神經細胞損傷后保護作用的缺失， 或參與信號傳導過程導致神經細胞損傷凋亡和中樞神經系統的過渡免疫反應增加腦癱的發病風險。但是若無致病

5、因素，基因則無法成為單獨的致病因素。 早產、多胎與試管嬰兒.早產兒早產兒體重極低、腦組織發育不成熟， 易受到各種因素導致腦進一步損傷。同時， 引起早產的高危因素如宮內感染、 妊娠后期外傷等， 也是導致腦癱的危險因素。有數據顯示： 腦癱發生率隨著孕期周降低上升， 出生體重愈低發生率越高，早產兒（孕周在37周以內）占全部活產兒的6.56，卻占全部腦癱病例的35。.多胎雙胎兒和三胎兒腦癱風險分別是單胎兒的4-5倍和17-19倍。雙胎之一死胎后另一存活胎兒腦癱風險顯著增高。 雙胎間出生體重差異20是早產雙胎兒出現腦癱的神經損害的危險因素。 多胎妊娠腦癱發病機制：雙胎輸血綜合征、缺血理論、血液動力學失穩

6、理論、妊娠胎數增加所致多胎宮內生存環境惡化有關。.試管嬰兒有研究報道：管嬰兒腦癱的患病率比正常兒高倍。.宮內感染宮內感染包括羊水、胎膜、臍帶、胎盤和胎兒的感染。宮內感染的病原菌主要是細菌，且多為陰道內的寄生菌群，常見需氧菌的混合感染。臨床上常見的宮內感染還有弓形蟲、風疹病毒、 巨細胞病毒和單純皰疹病毒感染以及乙型肝炎病毒感染等。無論早產兒或正常體重兒， 宮內感染均為腦癱的高危因素。有資料研究表明： 絨毛膜羊膜炎與腦癱密切相關， 并且與囊狀相關。宮內感染可分為兩個階段。第一，絨毛膜羊膜炎引起系統性炎癥反應，在臨床上表現為羊膜腔感染綜合征，即發熱、炎性因子水平升高等，早期較難察覺。第二，感染進一步

7、蔓延，引起胎兒炎癥反應綜合征，表現為胎兒血漿白介素-6濃度升高，胎兒或新生兒的發病率將明顯增加。.胎兒生長受限胎兒生長受限影響因素與腦癱：蛋白質-能量營養不良，維生素和微量元素不足，胎兒所需脂肪酸不足等。低蛋白-熱量飲食使胎兒組織發育必需氨基酸及脂肪酸不足，造成胎兒腦細胞分化緩慢，腦細胞總數減少， 神經營養因子合成減少， 功能受損使神經突觸的發育及突觸間聯系受損， 神經網絡的建立受到影響。宮內感染、病理性胎盤、絨毛發育障礙、間質血管形成受損、胎盤功能減退均可導致胎兒生長受限。遺傳因素、胎盤臍帶因素、雙胎生長不一致體重差異超過時、理化因素、慢性壓力、尼古丁、酒精、某些藥物都具有神經毒性作用，對胎兒腦組織更加不利。胎盤病理胎盤因血循環障礙導致的病變多為絨毛周圍大量纖維蛋白樣物質沉積， 絨毛膜下或絨毛間血栓、 胎盤早剝等。若胎盤組織的病變范圍超