1、第十六章 結締組織病一 填空題1. 紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病，可分為、。2. 皮肌炎可分為、。3. 結締組織病的共同病理改變為、。4. 硬皮病分和兩型。兩者的主要區別在于局限性硬皮病無、無，以及不發生。二 判斷改錯題1. 皮肌炎時尿肌酸排泄量減少。2. 為了確定硬皮病的診斷，首先須做皮膚組織病理檢查。3. 系統性紅斑狼瘡的皮損主要為水腫性紅斑，分布對稱，在面部呈蝶形，外表有粘著性鱗屑。皮損日曬后加重。三 選擇題【A型題】1. SLE發熱、關節痛，治療首選。BA. 氯喹B. 皮質類固醇激素C. 左旋咪唑D. 消炎痛E. 硫唑嘌呤2. 紅斑狼瘡的腎損傷屬于。CA. 第一型變態反響B. 第二型變態

2、反響C. 第三型變態反響D. 第四型變態反響E. 第五型變態反響3. 系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、全身性硬皮病都可出現。BA. 斑貼試驗陽性B. 雷諾氏征C. 同形反響D. 劃痕試驗陽性E. 尼氏征陽性4. 以下哪種病需防止直接日曬。AA. 盤狀紅斑狼瘡B. 濕疹C. 尋常痤瘡D. 結節性血管炎E. 多形紅斑5. 結締組織病又稱膠原性疾病，目前認為屬于那一范疇。BA. 退行性疾病B. 自身免疫病C. 遺傳性疾病D. 代謝障礙性疾病E. 維生素缺乏病6. 老年皮肌炎患者特別要注意檢查有無。BA. 糖尿病B. 內臟惡性腫瘤C. 溶血性貧血D. 高脂血癥E. 高血壓7. 指出皮肌炎測定那個血清酶不必要。

3、DA. 肌酸磷酸激酶B. 乳酸脫氫酶C. 谷草轉氨酶D. 淀粉酶E. 醛縮酶8. 以下不屬于結締組織病的是。EA. 紅斑狼瘡B. 類風濕性關節炎C. 結節性多動脈炎D. 風濕熱E. 過敏性紫癜9. 自身抗體的產生可能是。BA. 輔助性T淋巴細胞功能受損B. 抑制性T淋巴細胞功能受損C. CD3細胞功能受損D. B淋巴細胞功能受抑制E. 紫外線誘發DNA抗原的改變10. DLE慢性角化明顯的損害晚期可繼發 。BA. 基內幕胞癌B. 鱗狀細胞癌C. 黑色素瘤D. 細菌感染E. 瘢痕疙瘩11. SLE致死的主要原因。AA. 腎臟損害和感染B. 呼吸系統損害C. 中樞神經系統損害D. 心臟損害E. 消

4、化道出血12. SCLE狼瘡帶試驗陽性通常出現于。AA. 皮損處B. 曝光處正常外觀皮膚C. 非曝光處正常外觀皮膚D. 前臂屈側E. 前臂伸側13. SLE患者假設出現貧血，通常考慮。DA. 失血性貧血B. 缺鐵性貧血C. 巨幼紅細胞性貧血D. 溶血性貧血E. 以上均有可能14. 皮肌炎最先受累的肌群通常為。DA. 咽部肌群B. 呼吸肌C. 心肌D. 四肢近端肌群E. 頸部肌群15. 系統性紅斑狼瘡，患者，女性，38歲，經治療后關節痛緩解，面部紅斑消失，蛋白尿轉陰，近1月來上胸背部出現毛囊性丘疹，丘膿皰疹，無不適。此類皮損可診斷為。CA. 痤瘡B. 毛囊炎C. 藥疹D. 脂溢性皮炎E. 毛周角

5、化病16. 可引起該類皮疹的藥物不包括。EA. 碘劑B. 溴劑C. 糖皮質激素D. 避孕藥E. 阿司匹林【B型題】A. 系統性紅斑狼瘡 B. 皮肌炎 C. 硬皮病 D. 盤狀紅斑狼瘡17. 65歲，男性。3月來不規那么發熱，全身肌痛、肌無力，吞干食困難，兩上下瞼及頰部水腫性紫紅斑，小指甲后皺襞腫脹發亮。診斷為。B18. 20歲，女，左臂伸側至左肘部兩年前逐漸出現淡紅色水腫性斑塊，皮膚變硬，中央出現色減及萎縮，邊緣色沉。無主觀不適。考慮。C19. 20歲，女。于一次郊游后兩頰出現紅斑，不癢。手背、指趾頂端相繼出現角化鱗屑性紅斑，伴低熱、乏力、關節痛。首先考慮。A20. 50歲，女。兩耳廓、顴頰境

6、界清楚暗紅色浸潤性斑疹已兩年，上有粘著性角化性鱗屑。皮損中央色減萎縮，邊緣色沉。無全身不適。考慮。DA. ANA B. dsDNA C. 狼瘡細胞 D. CPK E. 以上都不是21. 診斷SLE敏感性最高的是。A22. 診斷SLE特異性最高的是。B23. 診斷皮肌炎有價值的是。D24. 硬皮病特異性較高的是。E【C型題】A. 面部蝶形紅斑B. 雷諾現象C. 兩者均有D. 兩者均無25. SLE。C26. 系統性硬皮病。BA. 尿中肌酸排出量增加，血清肌酶值增高B. 抗核抗體陽性，類風濕因子陽性C. 兩者均有D. 兩者均無27. 皮肌炎。C28. SLE。BA. 食道吞咽困難B. 肌無力、自發

7、痛、觸痛C. 兩者均有D. 兩者均無29. 系統性硬皮病。A30. 皮肌炎。C【X型題】31. 皮肌炎有哪些較典型表現。ABCEA. 面部特別是眼瞼部水腫性紫紅斑B. 肌無力、肌痛C. 血沉快D. 尿肌酸排出減少E. 血清肌酶升高32. 60歲，男，皮肌炎患者，有肺部病變，主觀病癥不明顯。要考慮。ACA. 肺纖維病變B. 大葉性肺炎C. 肺癌D. 支氣管擴張E. 肺結核33. SLE患者長期服用皮質激素可能發生以下改變。ABCDEA. 向心性肥胖B. 頭皮、軀干反復長癤C. 尿糖定性由變成D. 面頸部出現痤瘡、丘疹E. 高血壓34. 紅斑狼瘡的面耳部皮疹應與以下疾病鑒別。ABCDEA. 日光性

8、皮炎B. 多形紅斑C. 凍瘡D. 酒渣鼻E. 脂溢性皮炎35. 以下因素可誘發紅斑狼瘡的有。ABCDEA. 遺傳因素B. 病毒感染C. 日光照射D. 妊娠及分娩E. 藥物36. SLE哪些工程可為陽性。ABCEA. 血沉快B. 蛋白尿、血尿及管型C. 血清IgG升高D. 白細胞增多E. 白細胞減少37. 系統性硬皮病的常見病癥是。ACDA. 蛋白尿B. 狼瘡細胞陽性C. 雷諾現象D. 食道擴張E. 結節性紅斑38. 以下哪些是慢性盤狀紅斑狼瘡的診斷要點。ACEA. 顏面紅斑B. 貧血、白細胞減少C. 表皮基底層液化變性，附屬器周圍淋巴細胞浸潤D. 表皮下淋巴細胞呈帶狀浸潤E. 毛囊性角栓39.

9、 可作為判斷SLE的病情活動指標為。ABCEA. 24小時尿蛋白定量B. 抗dsDNA抗體滴度C. 補體D. ANA滴度E. 血常規40. SLE的發病機制中涉及的變態反響是。BCDA. 型B. 型C. 型D. 型E. 型41. SCLE的皮疹主要有。BCA. 盤狀損害B. 丘疹鱗屑型C. 環形紅斑型D. 蝶形紅斑E. 多形紅斑四 名詞解釋1. Gottron征2. CREST綜合征3. 抗核抗體五 問答題1. 試述DLE的臨床特點。2. SLE的臨床表現有哪些？3. 皮肌炎的主要臨床病癥有哪些？參考答案一 填空題1. 盤狀紅斑狼瘡 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 系統性紅斑狼瘡2. 皮肌炎 多發性肌炎

10、 伴發惡性腫瘤的皮肌炎 兒童皮肌炎 與其他結締組織病重疊的皮肌炎 無肌病性皮肌炎3粘液水腫 纖維蛋白樣變性 壞死性血管炎4. 局限性 系統性 雷諾現象 肢端硬化 內臟損害二 判斷改錯題1. 錯。排泄量增高2. 對。3. 對。三 選擇題1. B 2. C 3. B 4. A 5. B 6. B 7. D 8. E 9. B 10. B 11. A 12. A 13. D 14.D 15. C 16. E 17. B 18. C 19. A 20. D 21. A 22. B 23. D24. E 25. C 26. B 27. C 28. B 29. A 30. C 31. ABCE 32. A

11、C 33. ABCDE 34. ABCDE 35. ABCDE 36. ABCE37. ACD 38. ACE 39. ABCE 40. BCD 41. BC四 名詞解釋1. Gottron征：皮肌炎患者指、肘、膝關節側面對稱性散在扁平的紫紅色、糠狀鱗屑性丘疹稱為Gottron征。2. CREST綜合征：有些硬皮病患者皮膚出現鈣質沉著calcinosis，C、雷諾現象raynaud phenomenon，R、食管受累esophagus，E、指硬皮癥sclerodactylia，S和毛細血管擴張telangiectasis，T病癥，稱為CREST綜合征。屬系統性硬皮病的一種亞型，預后較好。3.

12、抗核抗體：ANA是機體針對細胞核各種成分產生的抗體的總稱，抗原有雙鏈DNAdsDNA、單鏈DNAssDNA、可提取性核抗原ENA。可作為某些自身免疫性疾病的診斷特征之一。五 問答題1. 答：DLE的臨床特點為：（1） 好發部位：主要暴露部位，如面部、鼻梁、面頰、其次為口唇、耳、手背等處。（2） 皮疹：初為綠豆至黃豆大紅色或暗紅色浸潤性斑疹，境界清楚，漸向外周擴大，并可融合成不規那么斑片。皮疹邊緣略隆起，上附粘著性鱗屑，剝去鱗屑，可見擴大的毛囊口及角栓嵌入。皮損中央逐漸萎縮，毛細血管擴張和色素減退，而周圍為色素沉著。粘膜部位主要在口唇可出現灰白色小片糜爛或淺潰瘍，繞以紫紅色暈。（3） 實驗室檢查

13、：ANA、狼瘡細胞可陽性，ESR增高。（4） 直接免疫熒光于皮損的真皮表皮交界處有免疫球蛋白和補體沉積。2. 答：SLE的臨床表現為：（1） 發熱：為疾病活動的重要標志。可有各種熱型，以長期不規那么低熱多見。（2） 皮疹：形態多樣。面部蝶形紅斑是其特征性皮損，此外，還可有盤狀紅斑、多形紅斑樣、蕁麻疹樣和紅斑肢痛癥、紫癜、水皰、血皰、結節、潰瘍、網狀青斑、指趾甚或足背壞疽、雷諾現象、光敏、脫發等。（3） 口腔粘膜可有紅斑、出血點、糜爛、水皰和潰瘍等。（4） 關節疼痛及肌肉疼痛，甚至出現缺血性無菌性骨壞死，常累及股骨頭。（5） 多系統受累表現：A. 狼瘡性腎炎，表現為腎炎和腎病綜合癥，后期出現尿毒

14、癥，是本病引起死亡的首要原因。B. 心血管系統病變：以心包炎、心包積液最多見，還可有心肌炎、心內膜炎等。C. 胸膜炎、胸腔積液、間質性肺炎、肺不張，甚至呼吸衰竭。D. 精神系統病癥：如抑郁、躁動、幻覺、妄想、失眠、腦血管意外、偏癱等。E. 眼底出血、乳頭水腫、視網膜有滲出物。F. 其他：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、便血、肝區不適等。局部或全身淋巴結以及肝脾腫大。（6） 實驗室檢查：A. 血常規三系減少。B. ESR增快，血清白蛋白降低，IgG、IgA、IgM活動期增高。C. LE細胞、ANA陽性。D. 抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體陽性。E. 直接免疫熒光檢查無論皮損區或正常皮膚的暴光與非暴光區均有免疫物沉積。3. 答：皮肌炎的主要臨床病癥有：（1） 皮疹A. 典型損害為以上眼瞼為中心的淡紫紅色水腫斑。皮損逐漸向前額、顴頰、耳前后及上胸部擴展。日曬后皮疹加重。B. Gottron征：指關節伸側可見扁平紫紅色丘疹，覆有細鱗屑，皮損消退后留有萎縮，毛細血管擴張及色素減退，具特征性損害。（2） 肌肉病癥：任何部位肌肉皆可侵犯。但四肢近端肌群最早受累，表現為肌痛、肌無力。隨受損肌群而產生相應的病癥，如上肢肌群受損那