1、吉蘭一巴雷綜合征診療指南【概述】吉蘭一巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrolTle, GBS也稱急性炎性晚髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（acute inflammatorydenayel . inating polyneuropathy , AIDP），屬自身免疫性 疾病。臨床表現(xiàn)為迅速進(jìn)展而大多數(shù)可恢復(fù)的四肢對(duì)稱性弛 緩性癱瘓，可累及顱神經(jīng)和呼吸肌。腦脊液常有蛋白一細(xì)胞 分離現(xiàn)象，病前常有非特異性感染或預(yù)防接種史等。【臨床表現(xiàn)】（一）一般情況1. 發(fā)病年齡可發(fā)生于任何年齡，我國(guó)以兒童及青壯年較多。2. 發(fā)病季節(jié)四季散發(fā)，我國(guó)夏秋季多見(jiàn)。3. 發(fā)病地區(qū)農(nóng)村多見(jiàn)。4. 病前誘因病前14周

2、常有感染史，如上呼吸道、胃腸道 感染史、疫苗接種史、手術(shù)史等。（二）發(fā)病形式急性或亞急性起病，多數(shù)患者發(fā)病24周內(nèi)病情達(dá)到高峰。（三）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)1. 運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙范圍：四肢大致對(duì)稱性弛緩性無(wú)力， 多自雙下肢開(kāi)始，逐漸上升，或四肢同時(shí)無(wú)力，四肢遠(yuǎn)端常 較重。可波及軀干肌，嚴(yán)重患者可累及支配肋間肌及膈肌的 神經(jīng)，導(dǎo)致呼吸肌麻痹。運(yùn)動(dòng)障礙形式：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性 癱瘓，肌張力減低，腱反射減退或消失，病理反射陰性。早 期肌萎縮常不明顯，嚴(yán)重患者可出現(xiàn)肌肉萎縮，一般以肢體 遠(yuǎn)端較明顯。2. 顱神經(jīng)障礙30%53%的患者可有顱神經(jīng)麻痹。成人以 雙側(cè)面神經(jīng)麻痹常見(jiàn)，依次為咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌 麻痹；

3、兒童以舌咽、迷走神經(jīng)麻痹常見(jiàn)。展、動(dòng)眼、舌下、 副及三叉神經(jīng)皆可受累。3. 感覺(jué)障礙約80 %的患者有感覺(jué)障礙，可表現(xiàn)為：主觀 感覺(jué)異常，四肢麻木、肌肉疼痛和蟻?zhàn)吒械取？陀^感覺(jué)障 礙，多表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常，如手套、襪套樣感覺(jué)減退 或過(guò)敏，可有肢體遠(yuǎn)端深感覺(jué)減退。主觀感覺(jué)異常重于客觀 檢查異常。4. 自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙 2/3的患者可有交感神經(jīng)及副交 感神經(jīng)功能不全的癥狀，如心動(dòng)過(guò)速、體位性低血壓或血壓 增高、面部潮紅、全身發(fā)熱、腹部壓迫感、出汗異常。括約肌一般不受影響，因臥位和腹肌無(wú)力，偶可發(fā)生暫時(shí)性排尿 困難甚至尿潴留。（四）病程與預(yù)后一般起病后癥狀迅速發(fā)展，約半數(shù)患者 2周內(nèi)達(dá)高峰，

4、可在 23天內(nèi)使原來(lái)健康的人變得臥床不起， 甚至需要人工輔助 呼吸。通常在癥狀穩(wěn)定14周后開(kāi)始恢復(fù)。GBS的危險(xiǎn)性較 高，在條件完備的醫(yī)院病死率為 3%5%,主要死亡原因是 呼吸窘迫綜合征、輔助呼吸意外以及感染和心肺功能衰竭。【診斷要點(diǎn)】（一）臨床特點(diǎn)1 .病前14周有感染史，起病時(shí)無(wú)發(fā)熱。2. 急性或亞急性起病。3. 四肢大致對(duì)稱性弛緩性癱瘓，腱反射消失或減退。、4. 感覺(jué)功能多正常或輕度異常。5. 可伴有顱神經(jīng)損害、呼吸肌麻痹、自主神經(jīng)功能障礙，但括約肌功能多正常。（二）輔助檢查1.腦脊液檢查典型的腦脊液改變是蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。半數(shù)患者蛋白在起病第I周內(nèi)可正常，第2周增高，第3周 增高最

5、明顯。蛋白增高程度不一，通常為1. 05. Og/L。細(xì)胞數(shù)一般少于I0個(gè)/ mm偶爾可達(dá)到50個(gè)/ mm3以單 核細(xì)胞為主。2 .電生理檢查早期肢體遠(yuǎn)端的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，但此時(shí)F波的潛伏期已延長(zhǎng)，隨著病情的發(fā)展多數(shù)患者的運(yùn) 動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢， 常超過(guò)60%70%,波幅可正常。3 .心電圖部分患者可有竇性心動(dòng)過(guò)速，T波低平甚至倒置。4.其他檢查有條件可作抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、糞便培養(yǎng)空腸彎曲桿菌以及抗空腸彎曲桿菌、巨細(xì)胞病毒、E-B病毒等的抗體檢查。（三）特殊類型GBS的臨床特點(diǎn)及診斷1 .急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病 （acute motor axonal netlropathy , A

6、MAN是GBS的一種亞型。特點(diǎn)為兒童多見(jiàn)、 夏秋季多見(jiàn)、農(nóng)村多見(jiàn)，病前常有感染史。主要表現(xiàn)為四肢 對(duì)稱性弛緩性癱瘓，也可累及顱神經(jīng)和呼吸肌，但多數(shù)患者 無(wú)感覺(jué)異常。電生理檢查為運(yùn)動(dòng)誘發(fā)波幅明顯降低，F(xiàn)波潛伏期正常或輕度延長(zhǎng)，而運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢。病 因與空腸彎曲桿菌感染有關(guān)。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和電生 理學(xué)診斷。由于軸索損害，大部分患者恢復(fù)較慢。2. Miller-Fisher綜合征簡(jiǎn)稱Fistler 綜合征，也是GBS的一種亞型。特點(diǎn)為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失三聯(lián)癥， 可伴有面神經(jīng)麻痹，如伴有肢體肌力減低，也極輕微。可有 軀干及肢體感覺(jué)異常。腦脊液有蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。臨床 病

7、程、電生理學(xué)及病理學(xué)表現(xiàn)均與GBS相同。3. 全自主神經(jīng)功能不全病前可有感染史，特點(diǎn)為急性或亞 急性起病，四肢無(wú)汗，皮膚干燥，體位性低血壓，便秘，瞳 孔不等大，瞳孔反射消失，唾液、淚液分泌障礙，陽(yáng)痿，元 張力性膀胱，心率固定等。腦脊液可有蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。本病預(yù)后良好，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間治療后可完全恢復(fù)或基本恢4.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 （CIDP） CIDP和GBS的 臨床表現(xiàn)有很多相同之處， 病程逐步進(jìn)展超過(guò) 8周。CIDP病 前多有非特異性病毒感染，腦脊液也出現(xiàn)蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn) 象；發(fā)病緩慢，呈慢性進(jìn)行性或復(fù)發(fā)發(fā)作病程，神經(jīng)干粗大 和對(duì)皮質(zhì)類固醇激素治療反應(yīng)良好是其特點(diǎn)。（四）鑒別診斷

8、1.急性脊髓灰質(zhì)炎也為急性肢體弛緩性癱瘓，但起病時(shí)常有發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性，癱瘓肢體多明顯不對(duì)稱， 無(wú)感覺(jué)障礙，肌萎縮出現(xiàn)較早。患者常未服或未正規(guī)服用脊 髓灰質(zhì)炎疫苗。腦脊液蛋白及細(xì)胞數(shù)均增多，肌電圖呈失神 經(jīng)支配現(xiàn)象，而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，或有波幅減低。2 .重癥肌無(wú)力全身型可表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，但一般起病較慢，癥狀有波動(dòng)，晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)及新斯 的明試驗(yàn)陽(yáng)性，腦脊液正常。重復(fù)電刺激波幅下降15%以上。 乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性。3.低鉀型周期性癱瘓發(fā)作時(shí)肢體對(duì)稱性弛緩性癱瘓，既往 有類似發(fā)作史，病前常有過(guò)飽、過(guò)勞、飲酒史。多無(wú)感覺(jué)障 礙及顱神經(jīng)損害，腦脊液正常，發(fā)作時(shí)多有血鉀

9、水平降低及 心電圖呈低鉀樣改變，補(bǔ)鉀后癥狀迅速緩解。4. 急性脊髓炎高位脊髓炎可有四肢癱瘓，脊髓休克期肌張 力呈弛緩性，有感覺(jué)障礙平面和大小便功能障礙。隨著時(shí)間 的推移，病變水平以下肌張力逐漸增高，腱反射亢進(jìn)，病理 反射陽(yáng)性，也可出現(xiàn)脊髓總體反射。腦脊液細(xì)胞數(shù)、蛋白正 常或輕度增高。5. 其他疾病如肉毒中毒、白喉、卟啉癥、艾滋病、糖尿病、 酒精中毒和基底動(dòng)脈梗死等所致的肌肉癱瘓和周?chē)窠?jīng)病， 以及外源性毒性物質(zhì)中毒特別是藥物如海洛因、化學(xué)物質(zhì)如 正己烷、砷、鉈，以及長(zhǎng)期腸道外營(yíng)養(yǎng)患者的低磷血癥誘發(fā) 的GBS樣綜合征等。【治療方案及原則】GBS的治療關(guān)鍵是強(qiáng)化護(hù)理及并發(fā)癥的預(yù)防和處理。（一）保持

10、呼吸道通暢和維持呼吸功能GBS的主要危險(xiǎn)是呼吸肌麻痹，需要保持呼吸道通暢。當(dāng)有 呼吸肌麻痹和吸氧困難時(shí)，應(yīng)盡早行氣管切開(kāi)和人工輔助呼 吸。呼吸肌麻痹的搶救是增加治愈率、減少病死率的關(guān)鍵。（二）鼻飼飲食舌咽、迷走神經(jīng)麻痹患者因有延髓麻痹，宜及早應(yīng)用細(xì)的鼻 飼管，以免食物誤人氣管而至窒息或肺部感染，如病情允許，進(jìn)食時(shí)和進(jìn)食后30分鐘宜取坐位或半坐位，喂食后用溫開(kāi) 水把鼻飼管沖洗干凈。（三）血漿交換療法是治療GBS最有效的方法之一。每次交換血漿量按 40m1/kg 或11. 5倍血漿容量計(jì)算，血容量恢復(fù)主要依靠5%人血白蛋白。輕度、中度和重度患者每周應(yīng)分別做2、4次和6次。主要禁忌證是嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全和凝血 功能異常。（四）大劑量人體免疫球蛋白是治療GBS®有效的另一手段。用量：每日0. 4g/kg，靜脈點(diǎn)滴，連續(xù)應(yīng)用 5日。禁忌證是免疫球蛋白過(guò)敏、高球蛋 白血癥或先天性IgA缺乏患者。（五）腎上腺皮質(zhì)激素規(guī)范的臨床試驗(yàn)未能證實(shí)腎上腺皮質(zhì)激素治療 GBS的療效， 應(yīng)用甲基潑尼松龍沖擊治療 GBS也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)