1、漿細胞病及其實驗診斷一、多發性骨髓瘤的實驗診斷1.概念：多發性骨髓瘤（MM）是骨髓內單一漿細胞株異常增生的一種惡性腫瘤，屬于成熟B細胞腫瘤。其特征是單克隆漿細胞過度增生并產生單克隆免疫球蛋白，骨髓中單克隆漿細胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破壞、骨痛或骨折、貧血、高鈣血癥、腎功能不全及免疫功能異常。2.血象：絕大多數病人都有不同程度的貧血，貧血的嚴重性隨病情的進展而加重。貧血多屬正細胞正色素性，少數呈低色素性，也有大細胞性者。紅細胞常呈“緡錢狀”排列，血沉也明顯增快。白細胞數正常或偏低，白細胞減少的原因與骨髓受損有關。白細胞分類中，淋巴細胞相對增多，可占40%55%。外周血片可見到骨髓瘤細胞，多為

2、2%3%；若瘤細胞超過20%，絕對值超過2×109L，即可考慮漿細胞白血病的診斷。血小板數正常或偏低，血小板減少與骨髓被浸潤及微血栓形成有關。3.骨髓象：骨髓穿刺檢查對本病診斷有決定性意義。早期病人的瘤細胞可呈灶性分布，因此，需多部位、多次穿刺，才有助于診斷，瘤細胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髓象一般呈增生活躍，各系統比例常隨瘤細胞的多少而異。當瘤細胞所占比例較高時，粒系細胞及紅系細胞則明顯減少。正常骨髓內漿細胞為1%2.5%，在多發性骨髓瘤時異常漿細胞增多，一般為5%10%，多者可高達70%95%以上。瘤細胞的大小、形態和成熟程度有明顯異常。 圖多發性骨髓瘤骨髓中的骨髓瘤細胞 圖Ru

3、ssell小體是漿細胞漿內的一種數目不等，大小不一染成肉紅色的球形小體，它是漿細胞中分泌免疫球蛋白的一種小體。如胞漿內充滿此小體，核常被擠到一旁，稱為葡萄細胞（grape cell）或稱mott細胞 （桑椹狀細胞）。Russell小體在染色中有時會溶解，以致染成淡黃色或形成空泡，成為泡沫樣細胞，須與脂肪細胞區別。 圖Dutcher小體是一種含于核內的PAS陽性包涵體，經羅氏染色后，較核染色為淡，可在約7%的骨髓瘤患者中見到，以IgA型骨髓瘤較多見。 圖火焰狀細胞是指漿細胞內沉積了一些無定形沉淀物，并常染成紅色，故名。現已知沉積物也是免疫球蛋白，且多見于IgA型多發性骨髓瘤。習題 某老年男性患者

4、，因骨折住院，檢查發現骨髓有大量異常細胞，如下圖所示，可考慮診斷（） A 急性單核細胞白血病B 惡性組織細胞病C 多發性骨髓瘤D 巨核細胞白血病E 巨幼細胞貧血答疑編號500726150101：針對該題提問 正確答案C習題 多發性骨髓瘤外周血紅細胞特點是（）A 細胞著色不一B 靶形紅細胞C 緡錢狀紅細胞 D 球形紅細胞 E 裂紅細胞答疑編號500726150102：針對該題提問 正確答案C4.臨床生化檢驗：病人除有蛋白尿和血尿外，尿中若能檢出大漿細胞和B-J蛋白，此對論斷有重要意義。（1）電泳檢驗：尿蛋白電泳和免疫電泳可檢出B-J蛋白和鑒別和鏈，與血清電泳的結果相吻合。此法

5、敏感性高，特異性強，幾乎所有患者（除不分泌型）均為陽性。（2）血清鈣：磷和堿性磷酸酶的檢測：血鈣常升高，可達12%16%，血磷一般正常，當腎功能不全時，血磷常因排出受阻而升高。堿性磷酸酶可正常、降低或升高。（3）腎功能檢驗：多發性骨髓瘤時，腎臟損害的發生率較高，是由于B-J蛋白沉淀于腎小管上皮細胞，蛋白管形阻塞而導致腎功能受累。因此酚紅排泄試驗、放射性核素、腎圖、血肌酐及尿素氮測定多有異常，晚期出現尿毒癥。5.免疫電泳：經血清和尿中免疫電泳，可將“”成分分為以下幾型：IgG型：約占70%，具有典型多發性骨髓瘤的臨床表現；IgA型：約占23%27%，電泳中“”成分出現在2區，有火焰狀瘤細胞，高血

6、鈣，高膽固醇；IgD型：含量低，不易在電泳中發現，多見于青年人，常出現B-J蛋白（多為鏈），高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性；IgE型：罕見，血清IgE升高，骨損害少見，易并發漿細胞白血病；輕鏈型：約占20%，尿中出現大量B-J蛋白，而血清中無“”成分，瘤細胞生長迅速，病情進展快，常有骨損害改變，易出現腎功能不全；雙克隆或多克隆免疫球蛋白型：約占20%，本型瘤細胞分泌雙克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它們屬于同一免疫球蛋白型；不分泌型：此型僅占1%，血清中無“”成分，尿中無B-J蛋白。二、巨球蛋白血癥的實驗診斷1.概念：巨球蛋白血癥是B淋巴、淋巴樣漿細胞與漿細胞惡性增生，分泌大量單克隆巨球蛋白，

7、并廣泛浸潤骨髓和髓外臟器的一種病癥，病因不明。2.血象：絕大多數病人有不同程度的貧血，80%病人有正常細胞正色素性貧血，血紅蛋白在58104g/L，少數低至11g/L。極個別可發生溶血性貧血，紅細胞抗人球蛋白試驗陽性。白細胞計數不一，一般正常，常伴有相對淋巴細胞增多及單核細胞輕度增多，少數病人血小板減少，但多數為正常，可見顯著的紅細胞緡錢狀排列，紅細胞沉降率增快。3.骨髓象：骨髓穿刺可以干抽，骨髓象常呈多形性，除異常淋巴樣漿細胞增多為主外，尚有裸核的小淋巴細胞、網狀細胞和漿細胞，嗜酸性細胞可增多。典型的淋巴樣漿細胞，胞質嗜堿性，糖原染色有球狀陽性顆粒，核具有12個核仁，在細胞外可見斷離的小滴狀胞質。嗜堿性粒細胞和組織嗜堿細胞散在于異常細胞之間為本癥特征。粒和巨核系細胞多無特殊。4.臨床生化檢查（1）凝血檢驗：凝血酶原時間延長。（2）肝功能檢驗：一般正常。（3）高尿酸血癥：發生在部分患者中。（4）血漿膽固醇：偏低。（5）全血（漿）粘度：增高。5.免疫電泳：蛋白電泳IgM的單株峰見