1、臍尿管癌的診治（附文獻復習）張偉 陸曉哲 王安喜 摘要 目的：探討臍尿管癌的病因、診斷及治療方法。 方法：總結我院2例臍尿管癌患者臨床診治經驗并回顧性分析國內外文獻報道46例臍尿管癌的臨床資料和隨訪結果。 結果：行擴大部分切除術23例（其中術后輔助化療、放療16例，5年生存率37.5%；單純手術切除7例，5年生存率28.5%），行根治性全切術20例（其中術后輔助化療、放療3例，5年生存率為0%，單純手術治療17例5年生存率為0%，），單純放療、化療5例（5年生存率為0%）。 結論：臍尿管癌發病位置隱匿，最常見的臨床表現是恥骨上腫塊、血尿、尿頻和尿中有黏液。術前診斷困難，CT、膀胱鏡是具有較高價

2、值的診斷方法；B超引導下穿刺可得出組織學診斷；治療方法主要是行擴大性膀胱部分切除術；本病預后很差，臨床分期與預后密切相關，放、化療及免疫治療效果均不確定，聯合多種治療模式有望提高遠期生存率； 1 對象和方法1.1 對象 選擇臍尿管癌臨床資料和隨訪結果46例，其中男34例，女12例，年齡29-86歲，平均54歲。臨床表現：無痛間歇肉眼血尿伴膀胱刺激癥狀28例，尿中有黏液的12例，恥骨上腫物的12例，臍下包塊并伴有溢液的2例；其中行膀胱鏡檢查的44例，發現膀胱頂部腫物的40例，其中腫物呈菜花樣的20例，潰瘍型16例，廣基乳頭型4例；白色絮狀物附著的12例；B超檢查發現46例均提示膀胱頂部與腹壁間有

3、非均質性腫塊，邊緣不規整；CT提示腫塊未予臍尿管部位，壓迫膀胱，于膀胱界限不清者42例，腫塊前緣侵及腹壁者14例，腫塊內有鈣化斑點者14例，腫塊可強化者35例；1.2 方法 a.行單純擴大部分切除術治療；b.行擴大部分切除術治療，術后給予輔助化療、放療或免疫治療；c.行單純根治性全切術治療；d. 根治性全切術，術后給予輔助化療、放療或免疫治療；e.單純放療、化療或免疫治療。最常用的化療或輔助化療方案主要為5-氟尿嘧啶、絲裂霉素、順鉑和阿霉素為主的聯合化療；而免疫治療方案通常為白介素-2、干擾素治療；2 結果根據臨床資料及隨訪結果分析，行擴大部分切除術23例（其中術后輔助化療、放療16例，5年生

4、存率37.5%；單純手術切除7例，5年生存率28.5%），行根治性全切術20例（其中術后輔助化療、放療3例，5年生存率為0%，單純手術治療17例5年生存率為0%，），單純放療、化療5例（5年生存率為0%）。根據患者隨訪3 討論3.1 發病基礎 臍尿管是膀胱頂部和臍部之間的胚胎期結構，在Retzius間隙內經腹橫筋膜和腹膜之間穿過，胎兒出生后逐漸退化成為一條從臍部連到膀胱頂端的纖維索。臍尿管長約5-6cm,分為三段，即膀胱黏膜內段、膀胱肌層壁內段與膀胱上段。當臍尿管未閉鎖時其組織學結構分為黏膜層、黏膜下結締組織層和平滑肌層。若出生后臍尿管未閉鎖，則可發生臍尿管瘺、臍尿管囊腫及臍尿管腫瘤等。臍尿管

5、癌是一種罕見的惡性腫瘤，多發生在膀胱內或近膀胱的臍尿管端，男性多于女性，50-70歲高發。組織學上絕大多數為黏液腺癌及印戒細胞癌，鱗癌、移行細胞癌，未分化癌少見。發病機制可能與上皮增生及內覆移行上皮腺性化生1有關。3.2 診斷 臍尿管癌的臨床表現與其位置有關，位于臍尿管遠端的腫瘤壓迫膀胱，穿破膀胱后有血尿，感染后有膀胱刺激癥狀；位于臍尿管中段或侵犯腹壁的腫瘤可在下腹部觸及腫塊；位于臍尿管近端的腫瘤破潰后自臍流出黏液性或血性液體。但腫瘤早期局限于膀胱壁層或臍尿管內，常無特殊癥狀與體征；Henly4提出了臍尿管癌的診斷標準:(1)腫瘤位于膀胱頂或前壁；(2)不存在囊性或腺性膀胱炎；(3)侵入肌層或

6、深層組織帶有完整的尿路上皮或潰瘍性上皮；(4)膀胱壁內或恥骨上腫塊；(5)有臍尿管殘跡；(6)腫瘤和表面上皮有明顯界限；(7)腫瘤在膀胱壁肌層潛在生長并有通向Retzius間隙的分支3。CT是診斷臍尿管癌的較好的檢查方法。CT能發現膀胱內、膀胱外及膀胱壁內腫瘤。其典型表現是腫瘤位于下腹正中連接膀胱頂部并沿著Retzius間隙延伸到臍部。腫塊常有低密度區,增強掃描不強化,50%70%有鈣化現象。本組病例均行CT檢查,示膀胱頂部與腹直肌之間密度較低的腫瘤,10例腫瘤小部分突入膀胱內,大部分伸向腹前壁；2例腫瘤大部分突入膀胱內,小部分伸向腹前壁；6例病灶內有鈣化灶。增強后低密度影無強化。膀胱鏡檢查:

7、當腫瘤突向膀胱腔時,可見膀胱前壁或頂部有無蒂、表面潰爛的腫塊。有時腫瘤被黏膜覆蓋,但經恥骨上加壓時黏液樣物質可從腫瘤部位溢出,這是臍尿管癌的典型特征。本組膀胱鏡下40例可見無蒂實質性腫瘤,均位于膀胱頂部；6例腫瘤表面覆蓋黏液,膀胱腔內可見黏液漂浮。由于臍尿管癌的原發灶多數來源于膀胱壁以外近其頂部的臍尿管,早期可無任何癥狀,只有腫瘤不斷增大而侵犯膀胱頂部或前壁直至膀胱黏膜時才出現血尿、尿頻和尿中有黏液等類似膀胱腫瘤的癥狀,因此臍尿管癌早期比較隱蔽而不易發現。對于體檢時影像學檢查(如B超或CT)發現位于膀胱頂部與腹前壁之間的腫瘤應首先考慮診斷為臍尿管癌;位于膀胱頂部壁內或腔內的腫瘤亦應考慮到是否來

8、源于臍尿管的腫瘤侵犯膀胱壁所致的可能,這有助于提高臍尿管癌的早期診斷率和術前的正確診斷率。本組46例病例中的42例經CT、膀胱鏡檢查術前明確診斷為臍尿管癌,說明CT、膀胱鏡檢查是診斷臍尿管癌的較好方法。其它2例因術前CT示膀胱外腫塊影小于膀胱內腫塊影,僅滿足于膀胱腫瘤的診斷而未考慮到臍尿管癌的可能,造成術前誤診為膀胱腫瘤。因此,筆者認為對于位于膀胱頂部的腫瘤并在同一部位延續有膀胱壁外占位病變者均應考慮臍尿管癌的可能,尤其是膀胱鏡下腫瘤活檢病理結果為腺癌或伴有尿中存在黏液者。目前公認的臨床分期標準由Sheldon等（3）于1984年提出，分為-期。期：腫瘤浸潤臍尿管粘膜；期：腫瘤局限于臍尿管內；

9、期：腫瘤局部擴散；期腫瘤出現轉移；3.3 病理特征 腫瘤突向膀胱腔42例，侵犯腹膜10例，盆腔淋巴結腫大6例，腹膜及腸系膜廣泛轉移2例。根據Sheldon等（4）對臍尿管癌分期方法，42例侵犯膀胱、腹膜或鄰近臟器（期）、淋巴結轉移6例（期），遠處轉移者2例（期）。48例中有45例可見囊性臍尿管結構殘留。組織學類型：黏液腺癌40例、高分化乳頭狀腸型腺癌5例，高分化鱗狀細胞癌2例、移行上皮癌1例；3.4 治療 臍尿管癌治療的主要手段是手術治療，采用根治性全膀胱切除術還是采用膀胱部分切除術仍存在爭議。Herr5提倡采用擴大性膀胱部分切除術，即膀胱部分切除+臍切除術。手術切除范圍包括：臍、臍尿管及其周

10、圍組織、腫瘤及膀胱頂部，并楔形切除腹橫筋膜及腹膜。近年來隨著微創外科技術的發展，腹腔鏡手術也是選擇之一。本腫瘤以局部浸潤為主，但區域淋巴結轉移、肺及腹膜轉移也很常見。早期文獻報道手術時有(30%的患者區域淋巴結轉移（常見盆腔、腹股溝和主動脈旁淋巴結），50% 患者治療后有局部復發。對于無法切除腫瘤的患者，放療可以使腫塊減小，并緩解癥狀，平均緩解時間約18個月。化療也是治療選擇之一，但文獻報告的療效差異很大。臍尿管癌患者5年的生存率約為6%-15%2，行擴大性膀胱部分切除術的患者平均緩解時間為31個月。預后差的主要原因為80%以上的患者在明確診斷時已是臨床期6。若對化療和放療不敏感，可行白介素-

11、2、干擾素等免疫治療；Siefker-Radtke等7認為手術術式不是影響預后的主要因素，而臨床分期與預后關系更密切。但有文獻報道8擴大性膀胱部分切除術治療的患者5年生存率可以提高到25%，極少數的病例能夠生存15年。1 Cornil C, Reynolds CT, Kickham CJE. Adenocarcinoma of theurachusJ.J Urol,1967,98:93-95.2 Nadjmi B,Whitehesd ED,Mukiel CF,et al.Carcinoma of the urachus:report of two cases and review of the

12、 literatureJ.J Urol,1968,100(5):738-738.3 Sheldon CA ，Clayman RV，Gonzales R，Williams R，et al. Malignant urachal lesionsJ. J Urol,1984.131(1):1-8.4 Henly DR,Farrow,Zincke H.Urachal cancer：role of conservative surgeryJ.rology,993,42(5)：635.5 Herr HW. Urachal carcinoma:the case for extended partial cys

13、tectomyJ. J Urol ,1994,151(2):365-366.6 Tomita K,Tobisu KI,Kume H.Long survival with extended surgery for urachal carcinoma involving adjacent organsJ. J Urol ,1998,159(4):1298-1298.7 Siefker-Radtke AO, Gee J,Shen Y ,et al.Multimodality management of urachal carcinamo: the M.D.Anderson Cancer Center

14、 experienceJ. J Urol, 2021-169(4):1295-1298.8 Santucci RA, True LD,Lange PH. Is partial cystectomy the treatment of choice for mucinous adenocarcinoma of the urachus?J.Urology,1997,49(4):536-540.精品 Word 可修改 歡迎下載 親愛的用戶：煙雨江南，畫屏如展。在那桃花盛開的地方，在這醉人芬芳的季節，愿你生活像春天一樣陽光，心情像桃花一樣美麗，感謝你的閱讀。1、最困難的事就是認識自己。21.12.1112.11.202119:3319:33:1512月-2119:332、自知之明是最難得的知識。二二一二二一年十二月十一日2021年12月11日星期六3、越是無能的人，越喜歡挑剔別人。19:3312.11.202119:3312.11.202119:3319:33:1512.11.202119:3312.11.20214、與肝膽人共事，無字句處讀書。12.11.202112.11.202119:3319:3319:33:1519:33:155、三軍可奪帥也。星期六, 十