1、全血細胞減少的鑒別診斷全血細胞減少是血液病中較常見的實驗室特征，臨床上主要表現貧血、出血及感染。能引起全血細胞減少的原因很多（見表1），及早明確病因是進行合理及時治療的關鍵。如能抓住各種疾病的本質，認真詢問病史，詳細體格檢查，再配合必要的實驗室檢查，一般鑒別不難。現將六種常見能引起全血細胞減少的疾病臨床和血液學特征分別敘述如下。表1  能引起全血細胞減少的疾病（略）1  再生障礙性貧血        再生障礙性貧血(簡稱再障）：是由多種原因引起骨髓造血功能衰竭。臨床上以全血細胞減少為主要表現的一組綜合癥。

2、再障的診斷標準：全血細胞減少伴有相應臨床表現，有進行性貧血、皮膚粘膜或內臟出血及反復感染；網織紅細胞減少<1，絕對值<5萬mm；多無肝、脾、淋巴結腫大；骨髓檢查增生不良，如增生良好，須有巨核細胞減少或缺如；而骨髓非造血細胞成分增加，易見“非造血細胞團”；骨髓活檢示造血細胞減少；中性粒細胞鹼性磷酸酶活性增高，血清鐵增高。臨床上能查出病因者稱繼發性再障以區分于原因未明的原發性再障。在繼發性再障中，藥物是最常見的原因，約占半數以上，而氯霉素為最常見，其次為保泰松。據報道服用氯霉素再障的發生率要比未用此藥高13倍，它多見于12歲以下兒童，女性發病率高于男性，常于用藥后半月至1月出現癥狀，預

3、后差，死亡率高。近年來對于肝炎后再障的報道日益增多，它有兩種臨床類型：A型占絕大多數，男性比女性及青年比中年多見，多數病例在肝炎后10周內出現再障癥狀。再障的發生與肝炎的嚴重程度無關，肝炎程度一般比較輕而一旦發生再障則病情重，預后不良。B型占少數，常在慢性肝炎基礎上發生，一般肝炎后125年才發病，發病年齡較大(405歲)，骨髓多呈再生低下，生存期比A型長，平均再障后存活24年，乙型肝炎抗原可陽性。2  陣發性睡眠性血紅蛋白尿        陣發性睡眠性血紅蛋白尿(簡稱：PNH)：是一種慢性血管內溶血，臨床以發作性睡

4、眠時加重的血紅蛋白尿及全血細胞減少為特征，其基本病變是獲得性紅細胞膜缺損。PNH的診斷要點：多有發作性血紅蛋白尿史，常在睡眠后d2早晨表現為醬油色尿和葡萄酒樣尿；常伴有黃疸及肝脾腫大：血象呈全血細胞減少，網織紅細胞增高，周圍血象可出現少許有核紅細胞；骨髓象呈增生活躍，紅系增生為主，但也可增生低下；尿含鐵血黃素可持續陽性，酸溶血試驗或糖水試驗陽性。本病按血紅蛋白尿發作情況可分為頻發、偶發及不發三組，約34患者在病程中可有血蛋白尿發作，以血紅蛋白尿為首發癥狀約占50。但也有1/4患者始終無血紅蛋白尿發作。再障與PNH關系較密切，25%PNH在病程中可發生骨髓增生不良，15再障可出現PNH紅細

5、60; 胞異常，所以二者可以并存，并互相轉化。有的病例既象再障又象PNH，稱為“再障PNH綜合癥”。 所以對全血細胞減少，疑為再障，須注意以下幾點：未經治療再障患者網織紅細胞增加；外周血出現幼紅細胞；脾腫大；紅細胞壽命縮短；中性粒細胞堿性磷酸酶積分減低，血清鐵不高。此時需動態觀察酸溶血，糖水試驗及尿含鐵血黃素實驗等以除外PNH。3  造血紊亂綜合癥        造血紊亂綜合癥(簡稱MDS)：本病的特征為在血象及骨髓象中存在某些非特異性的異常，根據一般臨床診斷標準，不能診斷為何種血液疾病。也不能肯定為急性

6、白血病，但經數月或數年后發展成為急性白血病，故又稱為白血病前期。MDS多有血細胞減少，可為單一系列細胞減少，也可為全血細胞減少。而以全血細胞減少為最常見，但血細胞形態改變對本病的診斷更有價值。由于MDS缺乏特征性的臨床及血液學變化，故有以下表現時應考慮MDS的可能：外周血中長期有一種或數種細胞減少，有時有少許早期細胞出現；單核細胞>9或絕對值>500mm3；骨髓增生，粒紅比例減低，原始粒細胞增加，但一般<5；也可達2020；骨髓象中出現畸形細胞，紅系有巨幼樣變，中性粒細胞呈分葉過多或不分葉現象，巨核細胞異常增多，形態怪異者或微巨核>10；染色體異常及干細胞培養呈異常生長

7、方式。4  白細胞減少性急性白血病        白細胞減少性急性白血病：急性白血病系幼稚白細胞在骨髓其它造血組織中異常增生，且廣泛浸潤全身各組織臟器的病癥，通常外周血中白細胞顯著增多，亦有大量幼稚細胞；但也有部分病人外周血中白細胞不增多甚至低于正常，血片中較難發現異常幼稚細胞，后者稱為白細胞減少性急性白血病。由于同時有紅細胞及血小板減少，故臨床上易誤診為再障，但前者多有肝脾及淋巴結腫大，有胸骨壓痛，白細胞雖然減少但反復檢查血片常可找到幼稚細胞，骨髓穿刺檢查見到大量原始及幼稚細胞可明確診斷。5  惡性組織

8、細胞病        惡性組織細胞病（簡稱惡組）：原發于網狀內皮系統的惡性疾病，臨床有高熱、肝脾腫大，全血細胞減少及進行性衰竭等特征，由于網狀內皮系統遍布全身其增生初發部位不同。臨床表現多種多樣。診斷依據：起病急驟，來勢兇猛，發熱為首先及常見癥狀，大多為不規則高熱，抗生素及激素治療無效；往往有白細胞減少，且隨著病情發展可發生全血細胞減少，少數病人血片中可找到異常組織細胞，而外周血濃縮尋找異常細胞可以提高陽性率；肝脾及淋巴結可有不同程度腫大；骨髓或受累臟器病理檢查找到異常組織細胞或多核巨細胞可以確定診斷。但由于本病病理改變為局

9、限性損害，分布不勻，故應多次多部位檢查。6  脾機能亢進        脾機能亢進(簡稱脾亢）：本病系一綜合癥群，臨床表現為脾臟腫大，一種或多種血細胞減少而骨髓造血細胞相應增生。診斷依據：脾腫大可為輕度、中度或重度，但脾腫大與脾亢的程度亦不一定成比例；血細胞減少，紅細胞、白細胞或血小板可以單獨或同時減少，一般早期病例只有白細胞或血小板減少，晚期病例發生全血細胞減少；骨髓呈造血細胞增生象，但有成熟障礙的表現；脾切除后可以使血細胞數接近或恢復正常。精品 Word 可修改 歡迎下載 親愛的用戶：煙雨江南，畫屏如展。在那桃

10、花盛開的地方，在這醉人芬芳的季節，愿你生活像春天一樣陽光，心情像桃花一樣美麗，感謝你的閱讀。1、最困難的事就是認識自己。21.12.1112.11.202119:3119:31:4412月-2119:312、自知之明是最難得的知識。二二一二二一年十二月十一日2021年12月11日星期六3、越是無能的人，越喜歡挑剔別人。19:3112.11.202119:3112.11.202119:3119:31:4412.11.202119:3112.11.20214、與肝膽人共事，無字句處讀書。12.11.202112.11.202119:3119:3119:31:4419:31:445、三軍可奪帥也。星期六, 十二月 11, 2021十二月 21星期六, 十二月 11, 202112/11/20216、最大的驕傲于最大的自卑都表示心靈的最軟弱無力。7時3