1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上AGEP一、病因和發(fā)病機(jī)制 AGEP 90%以上是由藥物引起（以青霉素類、頭抱類抗生素最常見。其他有大環(huán)內(nèi)酯類、四環(huán)素類、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗真菌藥、氨苯颯、疫苗、中藥等），少數(shù)病例可由病毒感染或接觸汞劑引起。目前，AGEP的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，近來研究證實(shí)，AGEP患者的角質(zhì)形成細(xì)胞和藥物特異性C D4 +T淋巴細(xì)胞通過分泌 IL-8和粒一巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)將中性粒細(xì)胞吸引到表皮內(nèi)聚集，從而引起相應(yīng)的臨床及病理表現(xiàn)。二、臨床表現(xiàn) (1) 潛伏期1 5天，平均3天。抗生素比非抗生素藥物引起皮疹的潛伏期明顯縮短，前者平2. 5天，急性發(fā)病，近半數(shù)病例用藥與

2、發(fā)病的時(shí)間間隔很短(1日)，后者平均18天。 (2)皮疹常起始于面、頸、腋、肘、腹股溝等間擦部位，或起于軀干和四肢的近端，數(shù)小時(shí)泛發(fā)全身。膿皰壁松弛易破裂，形成糜爛而。互相融合成膿湖，也有呈中毒性表皮松解壞死樣外貌。主要癥狀是瘙癢、燒灼感或兩者都有。少有粘膜受累，主要是口腔和舌粘膜。AGEP具有以下特點(diǎn):發(fā)病前大多有用藥史或感染史;用藥與發(fā)疹的相隔時(shí)間短，(2 -48) h內(nèi);常發(fā)熱，體溫在(38一40)之間，自覺癥狀有灼熱感、疼痛及痙癢難忍;皮疹表現(xiàn)為彌漫性皮膚潮紅伴有凸出皮面的密集小膿皰; 損害，以頸部、腋下、腹股溝區(qū)為甚；急性發(fā)病，其自然病程一般不超過15d ;外周血白細(xì)胞中性粒細(xì)胞增多

3、，多>0.6;組織病理學(xué)檢查示表皮細(xì)胞水腫，真皮乳頭水腫，角層下膿皰，血管周圍有炎性浸潤(rùn);預(yù)后較好;去除誘因及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及加強(qiáng)皮膚護(hù)理很快痊愈;亦有報(bào)道少數(shù)患兒可反復(fù)發(fā)作。該組病例49例首次發(fā)病，5例再次發(fā)病，1例為第三次發(fā)病與文獻(xiàn)一致。三、組織病理表現(xiàn)角層下膿皰或棘層上部充滿中性粒細(xì)胞的kogoj海綿狀膿皰;白細(xì)胞碎裂性血管炎，部分病例可見血管壁的纖維蛋白質(zhì)沉積;血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞等浸潤(rùn);直接免疫熒光檢查，大多數(shù)病例均未發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積，四、AGEP的診斷標(biāo)準(zhǔn)皮膚特征:發(fā)生在水腫性紅斑基礎(chǔ)上的非毛囊性、泛發(fā)性、淺表性、無菌性小(直徑<

4、5mm)膿皰，可伴有其他皮損如水皰、大皰、紫疲或靶形皮損;組織病理學(xué)特征:角層下膿皰或表皮內(nèi)海綿狀膿皰形成，皰腔內(nèi)主要為中性粒細(xì)胞，真皮淺層水腫、血管周圍有以淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞等為主的炎性浸潤(rùn)。可伴有白細(xì)胞破碎性血管炎變化及灶狀角質(zhì)細(xì)胞壞死;發(fā)熱(體溫一般高于3 8 ) ;外周血常規(guī)檢查:白細(xì)胞總數(shù)升高、中性粒細(xì)胞增高(> 7. 0 x 109 /L);急性發(fā)病，其自然病程一般不超過15d。五、鑒別診斷必須排除感染因素所致的膿皰病，其次也應(yīng)排除其他全身性無菌膿皰病。主要有:膿皰性銀屑病（ps），特別是急性全身性膿皰性銀屑病。AGEP的皮損與膿皰型銀屑病非常相似，兩者膿皰無法區(qū)

5、別，AGEP患者通常發(fā)病前有服藥史，且潛伏期及病程短，發(fā)熱和白細(xì)胞升高的程度均較膿皰型銀屑病患者為重，AGEP在紫癲、瘀點(diǎn)、水皰不典型的靶型損害較PS多。PS多有銀屑病史，皮疹較單一，以膿皰為主，極少伴有血管炎性損害，且膿皰持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。有時(shí)在他處可找到銀屑病的基本損害，常有溝狀舌、地圖舌，大多數(shù)呈周期性反復(fù)發(fā)作。在PS病理中可見乳頭棘層增厚，而AGEP可見真皮大片淺層水腫，嗜酸粒細(xì)胞胞吐現(xiàn)象，單個(gè)角質(zhì)形成細(xì)胞壞死。中毒性表皮壞死松解(TEN )，重癥AGEP患者膿皰可融合成膿湖、尼氏征陽性，表皮剝脫而呈TEN的表現(xiàn)，國(guó)內(nèi)外己有文獻(xiàn)報(bào)道。AGEP皮損雖然像TEN但新出皮損為膿皰，口腔等粘膜部位

6、無（少）損害，AGEP病理呈角層下膿皰，而TEN是表皮全層壞死，兩種疾病治療方案差異很大且TEN預(yù)后差。重癥多形紅斑性藥疹，常見的藥疹以斑丘疹為主，也可有少量毛囊性膿皰，而AGEP以非毛囊性膿皰為最突出的表現(xiàn)。角層下膿皰病，好發(fā)于中年婦女，常無明顯的自覺癥狀或有輕度瘙癢，病人一般情況良好，無發(fā)熱，外周血白細(xì)胞或中性粒細(xì)胞數(shù)正常。皮損常見于腋下、乳房下等皮膚皺褶處，面部及粘膜一般不受累，1-2天后水皰破裂，繼而干燥、結(jié)癡，并向外周擴(kuò)散成環(huán)、多環(huán)狀，邊緣鮮明，新的膿皰又可發(fā)生在活動(dòng)性的邊緣上，皮損呈周期性發(fā)作，病程緩慢，可遷延數(shù)十年。膿皰愈留下棕褐色色素沉著。病變位于角層下膿皰，皰內(nèi)充滿中性粒細(xì)胞

7、，其下棘細(xì)胞層可見少數(shù)棘突松解細(xì)胞。皰疹樣膿皰病，孕婦多見，好發(fā)于皮膚皺褶處，皮損為群集性環(huán)形排列的小膿皰，愈后色素沉著明顯，周圍不斷出現(xiàn)新膿皰，血鈣常偏低，再次懷孕可以誘發(fā)。泛發(fā)性連續(xù)性肢端皮炎，好發(fā)于指、趾末端，再波及全身，多在局部外傷后發(fā)病，水皰、膿皰反復(fù)出現(xiàn)，呈慢性經(jīng)過，對(duì)治療抵抗。膿皰性細(xì)菌疹。膿皰性細(xì)菌疹由Andrews于1941年報(bào)道，是機(jī)體對(duì)細(xì)菌性感染病灶所引起的一種機(jī)體過敏反應(yīng)疹，表現(xiàn)為掌跖對(duì)稱性、成群水皰和膿皰。Sachs等認(rèn)為此病與匐行性是同一疾病或同病異型，因此稱該病為固定性膿皰性肢端皮炎。本病的病因爭(zhēng)論較大，有人認(rèn)為是機(jī)體對(duì)或的特殊反應(yīng)。但Andrews認(rèn)為該病常發(fā)病

8、于中年人，以往無表現(xiàn)，而且發(fā)現(xiàn)扁桃體、牙齒、鼻旁竇或其他部位有感染灶，當(dāng)使用抗生素除去此種病灶后，皮損常得以痊愈，因此認(rèn)為該病可能是與感染病灶有關(guān)的獨(dú)立疾病。2臨床表現(xiàn)；基本損害為膿皰，初起可能為水皰，但很快變成膿皰，有時(shí)膿皰之間雜有瘀點(diǎn)。常開始發(fā)生于手掌、足趾的中部，后逐漸蔓延擴(kuò)展至整個(gè)手掌、足趾，甚至其側(cè)緣，少數(shù)病人可開始發(fā)生于指（趾）尖端或踝部，但指（趾）縫及趾蹼面不受侵犯。初起多為單側(cè)性，后逐漸發(fā)展到對(duì)側(cè)，亦有開始即為兩側(cè)對(duì)稱。皮疹成批出現(xiàn)，常呈一致性。在消退時(shí)有明顯的脫屑現(xiàn)象。其鱗屑干燥質(zhì)硬，且粘于皮面，自覺癢痛。病程慢性，常反復(fù)發(fā)作，在發(fā)作期白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞皆增加。3診斷要點(diǎn)：為慢性頑固性膿皰疹，常對(duì)稱性發(fā)生于手