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ICS11.060.01

CCSC05

中華口腔醫(yī)學會

團體標準

T/CHSA001-2022

唇腭裂序列治療指南

Guidelineforcleftlipandpalateteamapproachmanagement

2022-01-17發(fā)布2022-02-01實施

中華口腔醫(yī)學會發(fā)布

T/CHSA001-2022

唇腭裂序列治療指南

1范圍

本指南描述了適宜中國唇腭裂患者人群的序列治療相關診療技術,涵蓋唇裂、牙槽突裂及腭裂的初

期、二期手術、正畸治療、語音治療、護理、心理等方面。

本指南適用于中國開展唇腭裂序列治療的臨床工作。

2規(guī)范性引用文件

本文件沒有規(guī)范性引用文件。

3術語和定義

下列術語和定義適用于本文件。

唇腭裂cleftlipand/orpalate

唇腭裂是指出生時即存在的唇部和腭部裂開,可以單發(fā)也可以伴發(fā),按發(fā)生類型可以分為唇裂,腭

裂和唇腭裂[1-2]。

唇腭裂序列治療cleftlipandpalate:teamapproachtotreatment

唇腭裂的團隊序列治療是一個多學科組成的醫(yī)療團隊至少建議包括有口腔頜面外科醫(yī)師,口腔正

畸醫(yī)師,病理語音師,心理咨詢師等組成。通過多學科協(xié)作,共同制定治療計劃,以外科整復為主要手

段,在最佳的時間點,進行最合適的治療,以達到良好外形、正常功能和心理健康的目標[1-2]。

4唇腭裂的外科前治療

如果患兒家庭有條件配合定期復診,建議開展術前正畸的干預治療。這樣既可減輕患兒的畸形程度,

降低手術難度,又可改善患兒的喂養(yǎng)效果。

對存在鼻畸形的不完全性唇裂患兒,出生后1月內均可以通過佩戴鼻畸形矯治器的方式進行矯治直

至唇裂修復術;對于完全性唇腭裂患兒,出生后1周至1月齡期間,建議為患兒配戴鼻牙槽突裂畸形塑形

器(NAM);對出生后6周以上且伴有牙槽突前后向落差大或嚴重扭轉者,可指導患兒家屬自行采用免縫

膠布或彈力帶進行糾正,有助于降低手術難度[3-7]。

5唇裂的外科修復

唇裂外科手術可以按照唇或唇鼻或唇鼻腭(硬腭)同期整復的理念,進行手術設計。在手術時間方

面,患兒3~6月齡,正常發(fā)育,同時建議具備以下條件方可施術:不伴有影響手術及麻醉進行的重要臟

器的病變,且近2周內無預防接種、無發(fā)熱、無上呼吸道感染和腹瀉。

在手術方式上,建議施術醫(yī)生在充分認識唇裂畸形特點,結合唇裂個體化畸形特點,選擇或設計手

術方式。單側唇裂的修復建議選用:旋轉推進法,改良和新旋轉推進法等。術中建議以口輪匝肌的重建

為恢復口鼻唇形態(tài)的重要基礎,結合美學和對稱性的要求,盡量保存和恢復重建唇鼻部重要解剖結構特

征。對于隱性唇裂或微小唇裂可以采用常規(guī)切口,也可以選擇非常規(guī)手術入路,重建口輪匝肌的結構,

改善唇鼻畸形[8-15]。

6腭裂的外科修復

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建議在8~12月齡完成腭裂修復術。可根據(jù)具體裂隙情況和患者全身發(fā)育條件,適當提前或延后手

術時間,但不小于6個月齡。對腭隱裂的患兒建議嚴密觀察,只有當患兒出現(xiàn)腭咽閉合不全的癥狀或中

耳功能障礙與食物反流時才建議進行手術修復。對于綜合征性的腭裂患兒可以根據(jù)情況,適當延后手術

時間,最好不超過出生后18個月。

腭裂修復應在安全封閉裂隙的基礎上,選擇并發(fā)癥輕的手術方法,常用的手術方法有改良蘭氏法,

兩瓣法,F(xiàn)urlow法,Sommerlad法,以及二者結合而成的SF腭裂修復法。操作應遵循重建腭帆提肌環(huán)的

形態(tài)結構,延長軟腭的長度,盡量避免或減少術后暴露的硬腭裸露骨面,并積極予以修復。原則上不主

張通過硬腭黏骨膜瓣牙槽突處斷蒂封閉硬腭裂隙或延長軟腭的作法,盡可能避免形成或導致以橫向為

主的腭瘺[18-21]。

7正畸治療

腭裂術后建議密切觀察患兒牙列、咬合及生長發(fā)育情況。如果出現(xiàn)前牙反,則建議根據(jù)患者反

的嚴重程度,即對非骨性反,可于3歲半至5歲開始治療,以解除前牙反、防止出現(xiàn)骨性反及降

低后期的矯治難度。對中、重度的骨性反,可延遲至恒牙列初期,評估是否選擇用正畸方法矯正反.

在可能的情況下,牙槽突植骨術前如伴有兩側骨段形成明顯落差時,可先安排進行正畸治療,以旋轉骨

段、排齊牙弓、豎直傾斜的牙齒,及時調整牙槽突裂間隙,為植骨手術做準備。無骨性問題或僅有輕度

骨性問題的唇腭裂患者可以在恒牙期進行全面的正畸治療,而嚴重的骨性畸形患者則需成年后進行正

[22]

畸—正頜聯(lián)合治療。

8牙槽突裂的植骨修復

牙槽突植骨一般建議在患者年齡為8~12歲或尖牙牙根形成達1/2或2/3時進行。對伴有嚴重的前頜

骨前突,兩側上頜骨骨段有向中線生長而阻礙前頜骨生理性后退的患者,建議先正畸擴弓,待間隙足夠

后將過度前突的前頜骨后退,若條件受限,也可同期行前頜骨截骨后推術,同時密切觀察其對上頜骨生

長發(fā)育的影響作用。對牙槽突裂隙較大,特別是伴有硬腭前份骨缺損時,建議先行骨缺損處的軟組織修

復,至少6個月后再行骨移植修復手術。在植骨手術方法上,建議采用暴露裂隙骨斷端徹底、制備嚴密

的植骨袋,植入髂骨骨松質為主要內容。植骨術后,對存在咬合干擾而可能影響植骨骨愈合的患者,建

議佩戴咬合墊1~3個月。

在植骨骨源的選擇中,建議采用髂骨松質骨等作為骨源。對二次植骨或雙側牙槽突裂患者分期行骨

移植修復術時,可連續(xù)將同一側髂骨作為骨源使用。對青少年患者的牙槽突裂骨移植修復,不建議使用

人工骨,但可以使用生物膜等材料,防止植骨床滲漏。在效果評價方面,建議使用錐形束CT從三維角度

評價治療效果。建議術后1~3個月或尖牙完全萌出后開始進行正畸治療。對18歲以上的患者,可在術后

6個月利用種植體修復缺失牙[23-28]。

9唇裂鼻畸形的整復

初期唇裂修復術時,可酌情考慮采用保守的解剖分離方法對鼻畸形進行早期矯治。對學齡前患兒鼻

畸形的矯正,原則上是畸形越輕,手術矯正越晚進行,反之畸形越重,手術矯正可越早進行,以免影響

患兒的身心發(fā)育。在方法上選擇上盡量保守,小切口和局部分離矯正為宜,不宜采用植骨或外源性材料

植入的方法矯正鼻畸形。

對成年前后患者的唇腭裂術后繼發(fā)鼻畸形的矯正,根據(jù)畸形特點可采用開放或保守的方式,包括對

鼻局部畸形和整體畸形的整復術。建議于對小于14歲單側唇裂鼻畸形患者的鼻翼軟骨內固定縫合術,而

成年患者鼻畸形矯正采用鼻中隔等軟骨移植方法的重建術[29-36]。

10唇裂術后繼發(fā)畸形的二期整復

唇腭裂術后繼發(fā)畸形的整復是一項系統(tǒng)工程,在治療序列上遵循繼發(fā)軟組織畸形的整復建議在骨

組織畸形矯正之后進行的原則。首先建議重視并采用多種設計完成對口輪匝肌位置與形態(tài)的重建,其次

是表面皮膚形態(tài)結構的恢復。同時宜考慮盡可能減少外科手術治療的次數(shù)。

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整復的時機建議與患兒的心理發(fā)育狀況相結合來全面考慮,即對于較重的唇畸形,為了給患兒營造

有利于身心發(fā)育的環(huán)境,主張較早期進行二期整復;而對于較輕的唇畸形,手術時間可延后。但二期整

復的時機與方法的確定需有患者及家屬的參與,當醫(yī)生的治療方案與患者和家屬意見不一致時,建議充

分尊重患者和其家屬的意見。在切口設計上,建議盡可能采取在較不易形成術后瘢痕的組織的做切口如

鼻底和紅唇等[37-41]。

11腭裂術后腭瘺的處置

需綜合評估腭瘺部位和大小對患者語音及進食的影響。如果其嚴重影響語音和患者的生活質量,且

修復手術對患兒生長發(fā)育不至于造成明顯影響時,建議在初次腭裂手術后半年或一年進行腭瘺的修復

術。反之,對患者語音影響不明顯的,則可待患者生長發(fā)育后期再行腭瘺修復術。

對于腭瘺面積較大、周圍組織移動修復難以成功的困難病例,建議采用游離皮瓣加血管吻合,通過

顯微外科的方法予以修復,也可采用阻塞器改善患者鼻漏氣和鼻返流,達到改善腭裂語音的目的[42-43]。

12腭裂術后腭咽閉合不全的診斷與治療

在診斷方面,一般以語音師的主觀評估為主要診斷依據(jù)。對于有嚴重咽喉代償構音,且可評價的語

音資料不足,可先行不超過10次語音治療(特別是引導出口腔壓力性輔音,如送氣塞音、塞擦音或擦音,

以獲得有效的語音評價資料樣本),再行腭咽閉合功能的評價。主觀評價包括判斷是否存在腭咽閉合不

全。當語音師診斷有腭咽閉合不全時,建議結合鼻咽內鏡檢查、頭側位發(fā)音片等客觀檢查進一步評價患

者腭咽閉合的程度和閉合類型。

治療腭咽閉合不全建議在鼻咽鏡等明確腭咽閉閉合程度后再選擇二期腭成形術或咽成形術。其中

對鼻咽內鏡診斷腭咽閉合率大于70%~80%的患者,可采Furlow或用Sommerlad-Furlow(SF)聯(lián)合的腭再成

形術;腭咽閉合率小于70%~80%的的患者采用蒂在上的咽后壁咽成形術如Hogan咽后壁瓣咽成形術。對

部分處于臨界閉合狀態(tài)的患者,也可以結合患兒語音狀況和患兒家長的意見,先予以嘗試性語音治療,

語音治療無效者,再行腭咽成形術或腭再成形術,以改善腭咽閉合不全。咽成形術后仍有腭咽閉合不完

全者,可再次行腭咽孔縮小術。若術后1年以上,鼻阻塞、呼吸不暢癥狀明顯的患者,且經鼻咽內鏡檢

查,腭咽通氣孔封閉或狹窄者,可在術后至少一年后行咽后壁瓣斷蒂術[44-50]。

13語音治療

語音治療主要適用于有語音障礙的腭裂患者,而術后腭咽閉合完全的患者能更快達到正常清晰的

語音。對腭裂術后4~5歲,且有明顯障礙、溝通困難患兒,可以進行系統(tǒng)的語音治療。學齡期和成年患

者,術后2個月即可開始語音治療。治療策略與方法根據(jù)患者音韻歷程的分析結果,制定治療目標和具

體計劃。治療形式針對不同的語音障礙表現(xiàn)和治療的不同階段,可分為一對一的個體針對性治療和2~

4人的團體治療。治療頻率為每天1次或每周1~2次課,每次30~45分鐘,10次課為一個治療周期。每個

治療周期結束后需進行效果評價。鼓勵積極探索早期的語音刺激或干預方法[51-56]。

14腭裂分泌性中耳炎的處置

建議在腭裂修復術前取得新生兒聽力篩查結果,并進行一次針對腭裂患兒的專科檢查并作記錄。對

腭裂手術前的患者進行聲導抗測聽和咽鼓管壓力測定,部分能合作的患者進行純音測聽。對于聽閾大于

30dB、鼓室圖為B型的患者,在腭裂手術的同時,由耳鼻喉科醫(yī)生或經過訓練的頜面外科醫(yī)生進行中耳

鼓膜穿刺探查術。如果中耳有積液,則行鼓膜切開置管術,并在術后1月、3月、6月和1年復診,評價中

耳功能,確定是否取管以及取管時機,但取管時間一般不超過兩年[57]。

15頜骨畸形的外科矯治

若患者出現(xiàn)明顯骨性咬合畸形,單獨依靠正畸治療無法完全矯正或代償時,需要手術治療。唇腭裂

患者骨性畸形手術矯正時機可以在青春期早期(12歲左右)可在不切開頜骨的情況下,經口外裝置行上

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頜骨前牽引,通過刺激上頜骨后方骨縫生長恢復面中份突度,也可以在在生長發(fā)育基本完成后(16~18

歲),按上頜骨發(fā)育不良的程度及范圍,在合適的水平予以切開,通過正頜外科或牽張成骨的方式前徙

上頜骨,必要時同期后退相對過度發(fā)育的下頜骨,以恢復協(xié)調的頜骨關系。此外,針對患者正畸治療具

體需要,可施行外科輔助快速擴弓、節(jié)段性截骨或骨皮質切開等予以輔助。上頜骨前徙會改變腭咽空間

關系和鼻唇骨性支撐,因此患者若需要二期手術矯正腭咽閉合不全和鼻唇軟組織畸形,建議將手術安排

在頜骨畸形矯正之后進行,并在矯正上頜骨畸形的正頜外科術前、術后進行腭咽閉合功能以及語音方面

的評估。為避免或減輕對腭咽閉合不全的負面影響,建議盡可能選擇節(jié)段性截骨或牽張成骨等對腭咽結

構影響較小的手術設計。在頜骨畸形對氣道、咬合、語音和心理造成嚴重影響時,也可考慮適當提早手

術,但需預估后續(xù)生長發(fā)育趨勢,適度過量矯正,防止復發(fā)。同時與患者及家屬充分溝通,告知需再次

手術治療的可能[58]。

16心理評估和咨詢

心理評估強調盡早介入并貫穿整個序列治療的全過程。對于產前診斷發(fā)現(xiàn)孩子患有唇腭裂的孕婦

及其家庭成員,主要評估其心理是否出現(xiàn)應激反應以及確定是否需要進行針對性的心理咨詢。唇腭裂患

兒出生之初,需評估患兒父母及其他家庭成員是否出現(xiàn)打擊綜合征以及母親(產婦)有無產后抑郁癥發(fā)

生。嬰兒期(0~3歲)唇腭裂患兒的心理評估,可以采用嬰兒氣質量表對患兒進行氣質類型測評。在幼

兒期(3~7歲)主要在于評估唇腭裂患兒的行為,篩查是否存在情緒或行為問題。兒童及青少年期(7~

18歲)患者的心理評估包括情緒、行為、自我意識以及社會心理等各方面內容。成年期(18歲以上)唇

腭裂患者的心理發(fā)育基本結束,心理評估建議更多關注其情緒狀況、行為與人格特征以及社會支持等方

面內容。

唇腭裂心理咨詢開展的形式主要有個體咨詢、團體咨詢、家庭心理咨詢以及松弛治療、藝術治療、

沙盤游戲治療等。咨詢的常用途徑有電話咨詢、網絡咨詢以及現(xiàn)場咨詢。心理咨詢的目標在于幫助患者

或其家人進行合理的情緒宣泄、認知及行為調整,建立穩(wěn)定的自我意識,積極接納自我與外界,增強主

觀幸福感,提高其生活質量[59-63]。

17圍手術期的護理

完善術前檢查,追溯患者有無上感、腹瀉、發(fā)熱、抽搐、憋氣等既往史,評估有無全身疾病(如先

心病、疝氣、癲癇等),進行體格生長發(fā)育評估并篩查有無發(fā)育水平低下、頸短、過度肥胖等問題,進

行喂養(yǎng)及飲食指導(強調無需改變喂養(yǎng)方式)。手術前8h禁食固體飲食(含牛奶),術前4~6h禁食液

體(含母乳),條件具備的單位,倡導快速康復方法,包括將禁飲推遲至術前2h,全麻清醒后提早進飲

等。

全麻未清醒前,入麻醉復蘇室進行一對一重點監(jiān)護,全麻完全清醒(Steward評分達4~6分)、生

命體征平穩(wěn)后送回病房觀察室。術后當日行心電監(jiān)護,密切觀察患者神志、呼吸、心率、血壓、血氧飽

和度(須維持在95%以上)等。全麻完全清醒4h后試進食,唇裂術后可不改變喂養(yǎng)方式。腭裂患者術后

當天進流質,術后2周內進食半流質或軟食,2周后可進食普食;牙槽突植骨術后1周代金氏管進食流質,

1周后進軟食,1個月后進普食。唇裂術后每日以生理鹽水清洗傷口兩次,并涂敷保濕產品;腭裂術后注

意保持口腔清潔。出院時行鼻模及瘢痕貼的使用指導[64-66]。

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