ANCA有關性血管炎

系統性血管炎

一大類不明原因、以血管炎性破壞為基本病變并引起對應的組織器官缺血、炎癥、壞死的全身性結締組織病。不少自身免疫性風濕病，如SLE、RA等，也常以血管炎為特性，屬于繼發性血管系統性血管炎命名分類（ChapelHill，1994）大血管巨細胞（顳）動脈炎Takayasu動脈炎中血管結節性多動脈炎（經經典結節性多動脈炎）Kawasaki病小血管韋格納肉芽腫?。╓egener’sgranulomatosis,WG）變應性肉芽腫性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）顯微鏡下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）過敏性紫癜原發性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細胞碎裂性血管炎顯微鏡下多血管炎與結節性多動脈炎的區別由于臨床體現、治療方案和預后基本一致，

目前將WG，MPA和CSS統稱為

ANCA有關性小血管炎多系統受累腎：血尿、蛋白尿、ARF可緩慢發生可為急進性腎炎多為非少尿性免疫病理和電鏡—微量或陰性肺

咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難胸片：陰影、結節和空洞彌漫性肺泡毛細血管炎肺纖維化眼色素膜炎、結膜炎、視網膜炎，球后視神經炎“紅眼病”、畏光流淚、視力下降和眼球突出耳滲出性中耳炎：耳鳴，聽力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（膿）鼻鼻炎，副鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大膿性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉咽鼓管炎，聲門下狹窄耳痛，呼吸困難，聲音嘶啞外周神經系統多發性單神經炎感覺過敏、遲鈍關節肌肉痛皮膚---皮疹，潰瘍，壞疽，結節，網狀青斑消化道---食道炎，潰瘍，出血前列腺炎，睪丸炎臨床應懷疑ANCA有關小血管炎中老年，較重的全身炎癥反應發熱、乏力、體重下降多系統受累肺、腎、關節肌肉、皮膚、眼、耳、鼻、神經系統肺腎綜合征久治不愈的肺部炎癥與出血、腎功能下降不平行的貧血確診措施活檢有小血管炎pANCA/抗MPO抗體或cANCA/抗PR3抗體同步陽性診斷原則

美國風濕病學會1990年制定的韋格氏肉芽腫具有2或2項以上，可診斷為WG1990年美國PAN及MPA診斷原則體重下降≥4kg網狀青斑睪丸痛或壓痛肌痛、無力、腿肌壓痛單或多神經病變舒張壓≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV標識陽性動脈造影異?；顧z示中、小動脈炎癥10條中至少有3條可以考慮PAN（包括MPA）變應性肉芽腫性血管炎（CSS）哮喘史血嗜酸性粒細胞增高＞10%單、多發性單神經炎非固定性肺浸潤鼻竇炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒細胞浸潤，甚至肉芽腫形成4/6陽性可診斷治療

糖皮質激素＋免疫克制劑甲基強的松龍（MP）沖擊療法肺出血小動脈/或腎小球毛細血管袢纖維素樣壞死新月體性腎小球腎炎7-15mg/kg·d(0.5-0.8/d)X3,1-3個療程誘導強的松劑量：1mg/kg·d10-15mg/d維持0.5-1年CTX口服：2-3mg/kg·dMTX0.3mg/kg/w(<15mg/w)→20-25mg/w多做為緩和期的維持治療，毒副作用小其他治療

血漿置換療法（PE）合并抗GBM抗體急性腎衰竭依賴透析肺出血大劑量丙球療法（IVIG）