第十三章內分泌系統疾病

DiseasesofEndocrineSystem

第一節甲狀腺疾病

一、彌漫性非毒性甲狀腺腫diffusenontoxicgoiter概念：甲狀腺腫大而不伴有甲狀腺功能亢進者，又稱為單純性甲狀腺腫（simplegoiter）。本型甲狀腺腫常是地方性分布，又稱為地方性甲狀腺腫（endemicgoiter）。病因及發病機制

1.缺碘

使甲狀腺素的合成減少，通過負反饋的作用使促甲狀腺激素釋放因子（TRH）和促甲狀腺激素（TSH）分泌增加，刺激甲狀腺濾泡上皮增生和合成不能碘化的甲狀腺球蛋白充滿于濾泡腔內導致甲狀腺腫大。約10億人在缺碘區。2.致甲狀腺腫因子

（1）某些藥物如硫脲類藥、磺胺類藥、鋰、鈷及高氯酸鹽等，可抑制碘離子的濃集或碘離子有機化。（2）某些食物如卷心菜、木薯、菜花、大頭菜等含有致甲狀腺腫物質，如木薯內含有氰化物，抑制碘化物在甲狀腺內運送，但必須大量才可導致甲狀腺腫大。（3）某些物質如鈣、氟、鎂、鋅、硼、硅可影響腸道對碘的吸收，也能使甲狀腺濾泡上皮細胞膜的鈣離子增多而抑制甲狀腺素分泌。（4）硫氰酸鹽及過氯酸鹽妨礙碘向甲狀腺聚集。3.遺傳性酶的缺陷如缺乏過氧化酶和脫碘酶可使甲狀腺素的合成發生障礙，缺乏蛋白水解酶使甲狀腺素從甲狀腺球蛋白分離和釋放入血發生障礙，均可導致甲狀腺腫。4.高碘常年飲用含高碘的水，因碘攝取過高，過氧化物酶的功能基團過多被占用，影響了酪氨酸氧化，使碘的有機化過程受阻，甲狀腺呈代償性腫大。病理變化:

（1）增生期又稱彌漫性增生性甲狀腺腫（diffusehyperplasticgoiter）肉眼觀:雙側甲狀腺彌漫性對稱性中度增大，一般不超過150g，表面光滑。彌漫性增生性甲狀腺腫鏡下：濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假乳頭形成，濾泡腔內膠質稀少。間質充血。甲狀腺功能無明顯改變。彌漫性增生性甲狀腺腫正常甲狀腺（3）結節期nodulargoiter）。肉眼：

可見多個大小不一結節（但無完整包膜）。切面可有出血、壞死、囊性變、鈣化和疤痕形成。結節性甲狀腺腫鏡下：部分濾泡上皮呈柱狀或乳頭狀增生，小濾泡形成；部分上皮復舊或萎縮，膠質貯積；間質纖維組織增生.結節性甲狀腺腫臨床病理聯系1.甲狀腺腫大2.壓迫氣管、食管3.壓迫喉返神經4.結節性甲狀腺腫可出現甲狀腺功能亢進或低下。5.少數結節性甲狀腺腫可發生癌變。非毒性甲狀腺腫病人二、彌漫性毒性甲狀腺腫

diffusetoxicgoiter概念:指血中甲狀腺素過多，作用于全身各組織所引起的臨床綜合征，又稱為甲狀腺功能亢進癥（hyperthyroidism），簡稱“甲亢”。由于約1/3患者有眼球突出，又稱為突眼性甲狀腺腫（exophthalmicgoiter），亦稱為Graves病或Basedow病。女性多見，20-40歲最多見，男女之比為1:4-1:6。病因及發病機制1.系自身免疫性疾病根據是：（1）血中球蛋白增高，并有多種抗甲狀腺的自身抗體，且常與一些自身免疫性疾病并存；（2）血中存在與TSH受體結合的抗體，具有類似TSH的作用，如甲狀腺刺激免疫球蛋白（TSI）和甲狀腺生長刺激免疫球蛋白（TGI），TSI通過激活腺苷環化酶和磷脂酰肌醇通路引起甲狀腺素分泌過多，TGI則刺激甲狀腺濾泡上皮增生，兩者共同作用引起毒性甲狀腺腫。2.可能與遺傳有關，發現某些患者親屬中也患有此病或其他自身免疫性疾病。3.有的因精神創傷，可能干擾了免疫系統而促進自身免疫疾病的發生。4.其他病因（1）TSH分泌增加下丘腦或垂體病變、腫瘤的異位激素等。（2）結節性甲狀腺腫、甲狀腺腺瘤和甲狀腺癌可產生甲狀腺素。病理變化肉眼：甲狀腺彌漫性對稱性輕度或中度增大，約為正常的2-4倍（60g-100g），表面光滑無結節，血管充血，質軟無粘連。切面灰紅色，分葉狀，不透明，膠質少，質實如肌肉。彌漫性毒性甲狀腺腫

鏡下：（1）濾泡上皮彌漫性增生呈高柱狀，有的呈乳頭樣增生，并有小濾泡形成；（2）濾泡腔內膠質稀薄，可見吸收空泡；（3）間質血管增多、充血，有大量淋巴細胞浸潤并淋巴濾泡形成。彌漫性毒性甲狀腺腫甲亢手術前需經碘治療，治療后病變有所減輕，甲狀腺體積縮小、質變實，鏡下可見上皮細胞變矮、增生減輕，膠質增多變濃，吸收空泡減少，間質血管減少、充血減輕、淋巴細胞減少。臨床病理聯系1.雙側聽到血管雜音。2.甲狀腺功能亢進癥心率加快、脈壓增大、煩熱多汗、食欲亢進、兩手振顫、興奮易怒等。3.突眼征眼球外肌水腫，球后纖維脂肪組織增生、淋巴細胞浸潤和粘液水腫所致。甲亢病人三、甲狀腺腫瘤（一）甲狀腺腺瘤(thyroidadenoma）是甲狀腺濾泡上皮發生的一種良性腫瘤。多見于中青年女性。生長緩慢，隨吞咽而上下移動。病理變化：肉眼分型1.單純型腺瘤(simpleadenoma)：

與成人正常甲狀腺相似的濾泡構成。2.膠樣型腺瘤（colloidadenoma）：濾泡內充滿膠質，可相互融合成囊。間質少。單純型腺瘤膠樣型腺瘤3.胎兒型腺瘤(fetaladenoma)：

似胎兒甲狀腺組織。間質水腫、粘液樣。易發生出血、囊性變。4.胚胎型腺瘤(embryonaladenoma)：片狀或條索狀排列。偶見不完整的小濾泡，無膠質，間質疏松呈水腫狀。胎兒型腺瘤胚胎型腺瘤6.嗜酸性細胞腺瘤(acidophiliccelladenoma)：又稱Hurthle（許特萊）細胞腺瘤。瘤細胞大而多角形，核小，胞質豐富嗜酸性，內含嗜酸性顆粒。瘤細胞排列成網狀或巢狀，很少形成濾泡。（二）甲狀腺癌（thyroidcarcinoma）

概述：是一種較常見的惡性腫瘤。男女之比為2:3。任何年齡均可發生，40-50歲多見。生長規律差異較大，有的生長緩慢；有的原發灶很小，轉移灶較大，首先表現為頸部淋巴結腫大；有的短期內生長很快，浸潤周圍組織引起臨床癥狀。多數患者甲狀腺功能正常，少數引起內分泌紊亂。1.乳頭狀癌（papillarycarcinoma）是最常見的甲狀腺癌，約占60%，青少年、女性多見。腫瘤生長慢，惡性度較低，預后較好，10年存活率達80%以上。腫瘤大小和是否有遠處轉移與生存率有關，而局部淋巴結是否轉移與生存率無關。局部淋巴結轉移較早。病理變化：肉眼：多呈圓形，直徑約2-3cm，無包膜，質硬。切面灰白，部分病例有囊形成，囊內可見乳頭，故稱為乳頭狀囊腺癌，常伴出血、壞死、纖維化和鈣化。鏡下：乳頭分枝多，癌細胞呈毛玻璃狀，間質內可見呈同心圓狀的即砂粒體，有助于診斷。肉眼：結節狀，包膜不完整，境界較清楚，切面灰白、質軟。

鏡下:可見不同分化程度的濾泡，有時分化好的濾泡癌很難與腺瘤區別，2.濾泡癌（follicularcarcinoma）3.髓樣癌（medullarycarcinoma）又稱C細胞癌，發生于濾泡旁細胞，屬APUD瘤，90%分泌降鈣素。肉眼：單或多發，可有假包膜，切面灰白或黃褐色，質實而軟。鏡下：瘤細胞呈片巢狀或乳頭狀、濾泡狀排列，間質內常有淀粉樣物質沉積。電鏡：胞質內可見神經內分泌顆粒。4.未分化癌（undifferentiatedcarcinoma）又稱間變性癌或肉瘤樣癌，少見。多發生于50歲以上，女性多見，生長快，早期即可浸潤和轉移，惡性度高、預后差。肉眼：腫瘤體積大，不規則，無包膜，廣泛浸潤、破壞，切面灰白，常有出血、壞死。鏡下：癌細胞大小、形態、染色深淺不一，核分裂像多。組織學上可分為小細胞型、梭形細胞型、巨細胞型、混合細胞型。免疫組織化學：可用抗角蛋白、CEA和甲狀腺球蛋白等抗體做免疫組化證實是否來自甲狀腺上皮。小細胞型梭形細胞型巨細胞型第二節糖尿病Diabetesmellitus是一種體內胰島素相對或絕對不足或靶細胞對胰島素敏感性降低，或胰島素本身存在結構上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白質代謝紊亂的一種慢性疾病。主要特點為高血糖、糖尿。臨床上表現為多飲、多食、多尿和體重減少（三多一少）。一、分類、病因及發病機制分為原發性糖尿病和繼發性糖尿病。前者分為胰島素依賴型糖尿病和非胰島素依賴型糖尿病。1.原發性糖尿?。?）胰島素依賴型即I型或幼年型。約占10%。主要特點：青少年發病、起病急、病情重、發展快、胰島B細胞嚴重受損，胰島素分泌絕對不足，易出現酮癥，治療依賴胰島素。發病機制：在遺傳易感性基礎上由病毒感染等誘發的針對B細胞的一種自身免疫性疾病。（2）非胰島素依賴型：即II型或成年型。約占90%。主要特點：成年發病、起病緩慢、病情較輕、發展較慢、胰島正常或輕度減少，血中胰島素可正常、增多或減低，不易出現酮癥，治療可不依賴胰島素。發病機制：與肥胖有關的胰島素相對不足及組織對胰島素不敏感所致。2.繼發性糖尿?。褐敢阎蛟斐梢葝u內分泌功能不足所致，如炎癥、腫瘤、手術等。二、病理變化1.胰島病變I型糖尿病早期為非特異性胰島炎，繼而胰島B細胞顆粒脫失、空泡變性、壞死、消失，胰島變小、數目減少，纖維組織增生、玻璃樣變；II型糖尿病早期病變不明顯，后期B細胞減少，常見胰島淀粉樣變性。糖尿病胰腺2.血管病變毛細血管和細、小動