醫(yī)學細胞生物學

（MedicalCellBiology)

1894年:Altmann—光鏡—生命小體

1897年:Benda——

線粒體第六章線粒體(mitochondria)一、線粒體的形態(tài)、數(shù)量

形態(tài)：光鏡：線狀、粒狀、短桿狀；圓形、啞鈴形、星形；

大小：直徑0.5-1.0μm;長3μm。

數(shù)目：1-50萬個。一般1000—2000個。分布：生理功能旺盛區(qū)域需能較多的部位。第一節(jié)線粒體的基本特征二、線粒體的超微結(jié)構(gòu)兩層單位膜圍成的封閉的囊狀結(jié)構(gòu)。分為四部分

外膜內(nèi)膜膜間隙基質(zhì)線粒體的結(jié)構(gòu)線粒體的超微結(jié)構(gòu)1.外膜(outermembrane)外膜內(nèi)膜膜間隙（外室）嵴嵴間腔（內(nèi)室）嵴內(nèi)腔扁層狀嵴線粒體扁層狀嵴線粒體

管狀嵴線粒體（2）基粒（ATP酶復合體）內(nèi)膜和嵴的基質(zhì)面上帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規(guī)律排列。基粒（ATP酶復合體）4nm長4.5-6nm6-11.5nm高5-6nm

9nm

9nm頭部柄部基部:質(zhì)子通道:合成ATP:調(diào)節(jié)質(zhì)子通道F1OSCPF0F1抑制蛋白ATP合酶F1F0柄部OSCP3.膜間隙(intermembranespace)內(nèi)外膜之間的腔隙，寬約6-8nm，又稱外室。外膜內(nèi)膜膜間隙（外室）嵴嵴間腔（內(nèi)室）嵴內(nèi)腔外膜內(nèi)膜膜間隙（外室）嵴嵴間腔（內(nèi)室）嵴內(nèi)腔4.基質(zhì)（matrix）內(nèi)膜和嵴包圍的空間，又稱內(nèi)室。充滿了可溶性蛋白質(zhì)和脂肪等成分。基質(zhì)

基質(zhì)中有：三羧酸循環(huán)，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化酶類。

標志酶—蘋果酸脫氫酶

線粒體DNA（mtDNA），線粒體核糖體，tRNA、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。纖維絲和電子密度很大的致密顆粒狀物質(zhì)，

Ca2+、Mg2+、Zn2+等離子。線粒體的結(jié)構(gòu)及化學組成可溶性蛋白：基質(zhì)中的酶和膜的外周蛋白；不溶性蛋白：為膜的鑲嵌蛋白、結(jié)構(gòu)蛋白和部分酶蛋白。三、線粒體的化學組成1.蛋白質(zhì)：占線粒體干重的65%-70%，內(nèi)膜含量較多。線粒體的化學組成

2.脂類：占線粒體干重的25%-30%，主要成分為磷脂。外膜：脂類52%，蛋白質(zhì)48%。膽固醇和磷脂含量比內(nèi)膜高。

內(nèi)膜：脂類24%，蛋白質(zhì)76%。

膽固醇極少，心磷脂含量高。3.水、輔酶、維生素、金屬離子等。三、線粒體的化學組成1.蛋白質(zhì)線粒體的化學組成

四、線粒體中酶的分布(約120種酶)部位酶的名稱外膜單胺氧化酶、犬尿氨酸羥化酶、NADH-細胞色素C還原酶、脂類代謝有關(guān)的酶（酰基輔酶A合成酶、脂肪酸激酶等）膜間隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亞硫酸氧化酶特征酶：腺苷酸激酶內(nèi)膜細胞色素氧化酶、琥珀酸脫氫酶、NADH脫氫酶、肉堿酰基轉(zhuǎn)移酶、

-羥丁酸和-羥丙酸脫氫酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸載體。特征酶：細胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脫氫酶基質(zhì)檸檬酸合成酶、烏頭酸酶、蘋果酸脫氫酶、異檸檬酸脫氫酶、延胡索酸酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復合體、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、蛋白質(zhì)和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系特征酶：蘋果酸脫氫酶特征酶：單胺氧化酶mtDNA:

環(huán)狀、裸露，長5μm、分子量小，16569個堿基對。37個基因一、線粒體DNA(mtDNA)第二節(jié)線粒體的半自主性

2種編碼rRNA基因

22種編碼tRNA基因

13種編碼蛋白質(zhì)基因二、線粒體蛋白質(zhì)合成1.特點：⑴

轉(zhuǎn)錄、翻譯同時、同地進行。⑵

起始密碼子為AUA，與原核細胞相同。⑶蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)藥物敏感性與細菌一致與胞質(zhì)不同。⑷蛋白質(zhì)合成數(shù)量有限。⑸

tRNA、rRNA和核糖體用于自身。（1）有一定的自主性

線粒體有DNA和蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)—獨立的遺傳系統(tǒng)。（2）自主性不完全：mtDNA分子量小、基因少、編碼的蛋白質(zhì)只占線粒體蛋白質(zhì)的10%，90%線粒體蛋白質(zhì)由核基因編碼、在細胞質(zhì)合成后轉(zhuǎn)運到線粒體中去。

線粒體遺傳系統(tǒng)受控于細胞核遺傳系統(tǒng)，必須依靠核內(nèi)的遺傳信息才能完成自我的復制。因此，線粒體為半自主性細胞器。線粒體蛋白質(zhì)合成三.線粒體的半自主性

線粒體是糖、脂肪、氨基酸等能源物質(zhì)最終氧化釋放能量的場所。生命活動中95%的能量來自線粒體——動力工廠。二、細胞氧化（細胞呼吸）在酶的催化下，氧將細胞內(nèi)各種供能物質(zhì)氧化，

并釋放能量的過程。第三節(jié)線粒體的主要功能一、線粒體的功能偶聯(lián)磷酸化的關(guān)鍵裝置————基粒（ATP酶復合體）

Scop—調(diào)節(jié)質(zhì)子通道F1—

合成ATPF0—質(zhì)子的通道一分子葡萄糖徹底氧化生成38個