先天性巨結腸0整理ppt概述先天性巨結腸〔Hirschsprungdisease，HD〕是病變腸壁神經節細胞缺如的腸道發育畸形，發病率為1∶5000左右，位居消化道畸形的第2位最早為丹麥醫生HaraldHirschsprung于1886年在柏林兒科學會上首先報道，并對該病進行了詳細描述臨床表現：胎糞排出延遲、頑固性便秘和腹脹，常并發完全性或不完全性腸梗阻和小腸結腸炎外科治療：Swenson，Duhamel，Soave及各種改進術式。腹腔鏡輔助根治術目前被廣泛采用，機器人輔助也有報道先天性巨結腸的研究進展，中國當代醫藥2021年12月第22卷第34期1整理ppt病因與發病機制

HD腸壁內交感神經節細胞從頭端向尾端移行過程中在某時期發生停頓，致使遠端結直腸交感神經節缺失或缺乏，引起病變腸段不能蠕動舒張，造成低位結腸梗阻，其近端結腸繼發性擴張、肥厚、大便潴留，其中神經節正常區段與無神經節狹窄段之間形成漏斗狀移行段。巨結腸性便秘及其診治有關問題，中國實用外科雜志2021年11月第33卷第11期2整理ppt病因與發病機制多基因、多因素參與，與HD比較密切的主要分布在酪氨酸激酶受體〔RET〕--膠質細胞源性神經營養因子〔GDNF〕先天性巨結腸的研究進展，中國當代醫藥2021年12月第22卷第34期基因突變胚胎微環境改變

胚胎早期環境因素在對神經嵴細胞的遷移途徑以及最終分化程度上起至關重要的作用遺傳因素尚無明確結論，有12%的HD患兒可檢測到21號染色體異常3整理ppt臨床表現〔1〕胎糞排出或排盡延遲及便秘〔2〕嘔吐〔3〕腹脹〔4〕直腸指檢先天性巨結腸診治現狀,中國實用兒科雜志2021年8月第27卷第8期4整理ppt并發癥

先天性巨結腸診治現狀,中國實用兒科雜志2021年8月第27卷第8期〔1〕腸梗阻〔2〕小腸結腸炎〔3〕腸穿孔、腹膜炎〔4〕全身并發癥5整理ppt診斷

先天性巨結腸的診斷與外科治療，中華胃腸外科雜志2005年07月第8卷第4期〔1〕嬰幼兒期即發病，病癥一般較輕，逐年加重，便秘為突出表現〔2〕間歇性腹脹，多能耐受，可有低位腸梗阻表現，便后可緩解〔3〕腹部膨隆，局部患者腹部可觸及包塊〔4〕鋇劑灌腸可見腸管狹窄段和擴張段〔5〕結腸鏡檢查，可見腸腔寬大，局部黏膜充血、水腫〔6〕術中可見結腸高度擴張、色白，腸壁慢性水腫、肥厚、系膜水腫肥厚明顯，必要時可行術中組織冰凍切片、病理檢查〔7〕病理提示腸壁肌間神經叢和黏膜下神經叢內的神經節細胞缺如6整理ppt診斷

7整理ppt診斷

先天性巨結腸X線診斷分析，中國醫學創新第10卷第32期2021年11月

8整理ppt診斷

先天性巨結腸X線診斷分析，中國醫學創新第10卷第32期2021年11月

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先天性巨結腸X線診斷，實用放射學雜志2021年6月第24卷第6期

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巨結腸性便秘及其診治有關問題，中國實用外科雜志2021年11月第33卷第11期

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12整理ppt診斷新生兒全結腸型巨結腸7例，中國現代普通外科進展2021年2月第18卷第2期

HD病變腸段肌間及粘膜下層未見神經節細胞，神經叢增生13整理ppt鑒別診斷

巨結腸性便秘及其診治有關問題，中國實用外科雜志2021年11月第33卷第11期

成人先天性巨結腸與特發性〔后天型，病因未明〕巨結腸：〔1〕腸道改變及鋇劑造影〔2〕直腸肛管抑制反射〔RAIR〕〔3〕病變部位腸壁全層活檢RAIR：測壓時可以見到內括約肌松弛，HD無此反射，可能與肌間神經叢發育不成熟而不能引出RAIR有關。14整理ppt外科治療

易損傷支配膀胱及直腸的內臟自主神經，且腹腔感染可能性較大，早期并發吻合口瘺較多H:\巨結腸\Swenson.doc巨結腸\Swenson.doc15整理ppt外科治療

對盆腔影響小，但遺留了直腸盲袋，且易發匣門綜合癥H:\巨結腸\Duhamel.doc巨結腸\Duhamel.doc16整理ppt外科治療

改進Soave：直腸后壁齒狀線上0.5cm處，直腸前壁齒狀線上2.5cm處，前高后低環弧形斜切開直腸黏膜而進入黏膜下層。不僅保存Soave的不易損傷肛門內括約肌及盆地自主神經叢，還能檢測拖出結腸末端的血供，在肛門外直視下切除病變腸管，完成吻合，防止了腹腔污染，吻合口瘺及排糞排尿功能障礙，而且減少了吻合口狹窄及其所致的便秘復發和小腸結腸炎。齒狀線上0.5cm處環形水平切開H:\巨結腸\Soave.doc巨結腸\Soave.doc17整理ppt術后并發癥

便秘復發〔１〕判斷失誤。〔２〕診斷不符合。〔３〕切除范圍不夠。〔４〕獲得性無神經節細胞癥。〔５〕合并腸神經元發育不良。先天性巨結腸再次手術問題，中華實用兒科臨床雜志2021-12第29卷第23期18整理ppt術后并發癥

失禁和污糞〔1〕污糞：①腸管切除后導致結腸短縮，迂曲消失。②結腸牽拉致直腸肛管角開大并固定。③肛門內外括約肌功能不全。〔2〕失禁：器質性失禁：①合并神經發育異常②術中肛門括約肌和盆底神經損傷鑒別功能性失禁和器質性失禁先天性巨結腸再次手術問題，中華實用兒科臨床雜志2021-12第29卷第23期經肛巨結腸根治術后肛腸功能評價，中華小兒外科雜志2006-03第27卷第3期19整理ppt術后并發癥

小腸結腸炎

〔1〕經肛門Soave一期拖出根治術后小腸結腸炎的發生率要高于分期手術。〔2〕其發生與“新直腸〞內糞便積存排泄不通暢密切相關：減少吻合口漏、吻合口狹窄、黏連性腸梗阻的發生，以及術后持續擴肛、局部使用平滑肌松弛藥物，有助于減少小腸結腸炎的發生。〔3〕結腸脫出,結腸受壓,結腸及系膜牽拉致結腸缺血。先天性巨結腸再次手術問題，中華實用兒科臨床雜志2021-12第29卷第23期20整理ppt術后并發癥

吻合口瘺〔１〕吻合腸管血供不良，術后出現缺血壞死，吻合口裂開〔２〕吻合口腸管間夾雜脂肪垂和腸系膜等大量疏松結締組織，導致愈合不良。〔３〕患兒長期禁食營養狀況差，如低蛋白血癥和貧血。〔４〕縫合技術不當。先天性巨結腸再次手術問題，中華實用兒科臨床雜志2021-12第29卷第23期21整理ppt腹腔鏡輔助經肛門改進Soave術

優點①創傷性小，患兒耐受性良好。②視野清晰，可觀察到隱匿性病變腸管并切除。③松解直腸及結腸系膜較容易，能準確定位病變腸管。④可將腸管充分游離，能保證末端腸管的血流供給良好，同時可在無張力條件下吻合腸管，保存直腸儲糞功能。⑤縮短肛門解剖時間，降低了肛門括約肌的牽拉損傷風險，同時能保證腸管切除長度，防止對排便功能的可能潛在影響⑥腹腔鏡下經肛門將結腸拖出，能防止腸出血、腸扭轉及系膜血管損傷，保證了拖出結腸的無張力。腹腔鏡輔助經肛門改進Soave術治療先天性巨結腸效果分析，白求恩醫學雜志2021-06第15卷第3期22整理ppt腹腔鏡輔助經肛門改進Soave術

本卷須知①小兒腹腔小、腹壁薄，應注意防止氣腹針刺傷患兒臟器。②術中腸系膜別離時，應緊貼腸壁進行，防止發生腹腔出血，腸管拖出時，注意確定腸管方向，預防發生腸管扭轉及壞死。③合理決定直腸黏膜的剝離水平，防止術后影響患兒大便控制功能。④術中需行冰凍切片檢查，以了解結腸遠端的神經節細胞狀態，以確定病變腸管切除范圍。⑤合并廣泛腸粘連及小腸炎癥的HD患兒不宜采用本術式。腹腔鏡輔助經肛門改進Soave術治療先天性巨結腸效果分析，白求恩醫學雜志2021-06第15卷第3期23整理ppt機器人輔助腹腔鏡Soave拖出術〔1〕2021年美國醫生報道daVinci輔助巨結腸拖出術。〔2〕比傳統腹腔鏡器械更好的靈巧性和更大的活動范圍。〔3〕清楚顯示結腸系膜血管弓，保證拖下腸管的血供，清晰地顯示直腸與輸尿管、輸精管、子宮、陰道等重要組織結構，防止副損傷。〔4〕需不斷變換手術視野的長段型或全結腸型巨結腸癥手術，需借助于單孔手術機器人系統。daVinci機器人輔助腹腔鏡Soave拖出術治療先天性巨結腸癥，中國微創外科雜志2021年2月第16卷第2期24整理ppt研究進展〔1〕干細胞移植是治療HD一個新的領域，初步的動物實驗說明異體和自體的干細胞移植是可行的。〔2〕胚胎干細胞〔ESC