原發(fā)性醛固酮增多癥臨床途徑（）一、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床途徑原則住院流程（一）合用對象：第一診療腎上腺腫物（ICD-10,E27.8）、低鉀血癥（E87.601）和高血壓(E10和E15.9)，為明確病因和決定治療方案。（二）診療根據(jù)：根據(jù)（原發(fā)性醛固酮增多癥診療治療的專家共識.中華醫(yī)學會內分泌學分會腎上腺學組.中華內分泌代謝雜志,），《臨床治療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術操作規(guī)范-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社）篩核對象：（1）持續(xù)性BP＞160/100mmHg、難治性高血壓（聯(lián)合使用3種降壓藥品，其中涉及利尿劑，BP＞140/90mmHg或聯(lián)合使用4種及以上降壓藥品，BP＜140/90mmHg）；（2）高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥；（3）高血壓合并腎上腺意外瘤；（4）早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)（不大于40歲）腦血管意外家族史的高血壓患者；（5）原醛癥患者中存在高血壓的一級親屬；（6）高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停。注意事項：1、篩查前準備（1）盡量將血鉀糾正至正常范疇；（2）維持正常鈉鹽攝入；（3）停用對ARR影響較大藥品最少4周：涉及醛固酮受體拮抗劑、保鉀利尿劑、排鉀利尿劑，ACEI、ARB、ＣＣＢ及甘草提煉物；（三）選擇治療方案的根據(jù)：根據(jù)（原發(fā)性醛固酮增多癥診療治療的專家共識.中華醫(yī)學會內分泌學分會腎上腺學組.中華內分泌代謝雜志,），《臨床治療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術操作規(guī)范-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社）1.明確病因；2.治療原則：治療方案取決于原醛癥的病因和患者對藥品的反映。醛固酮瘤及單側腎上腺增生首選手術治療，而特醛癥及糖皮質激素可克制性原醛癥首選藥品治療。分泌醛固酮的腎上腺皮質癌發(fā)展快速，轉移較早，應盡早切除原發(fā)腫瘤。如已有局部轉移，應盡量切除原發(fā)病灶和轉移灶。術后患者必須定時隨訪。藥品治療患者，需定時復查腎功效、電解質，并檢測血壓，根據(jù)血鉀、血壓等指標調節(jié)藥品劑量。3.調節(jié)代謝異常，減少手術風險；（四）臨床途徑原則住院日為不大于等于21天（五）進入途徑原則：1.第一診療必須符合腎上腺腫物、低鉀血癥或高血壓疾病編碼。2.有嚴重的高血壓、或隨著電解質異常等臨床體現(xiàn)。3.當患者同時含有其它疾病診療時，但在住院期間不需要特殊。4.解決也不影響第一診療的臨床途徑流程實施時，能夠進入途徑。（六）住院后的檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血、尿、糞便常規(guī)+潛血檢查；（2）血肝、腎功效、血脂、電解質、血糖、心肌酶、有關免疫指標；（3）血氣分析、甲狀腺功效（4）心電圖、胸片、腹部B超（5）24小時尿鉀、鈉定量（6）特殊激素檢測及激發(fā)實驗：血立臥位腎素、血管緊張素、醛固酮水平尿間羥腎上腺素類似物，尿VMA、24小時尿鉀、尿17羥類固醇血間羥腎上腺素類似物，或血兒茶酚胺水平血皮質醇和血ACTH節(jié)律水平性激素水平為確保上述激素水平檢測的精確性，應盡量重復2-3次大小劑量地塞米松克制實驗測定血皮質醇、24小時尿游離皮質醇水平變化（7）確診實驗如生理鹽水輸注實驗、卡托普利實驗、口服高鈉飲食或氟氫可的松實驗。（8）完善腎上腺影像學檢查（腎上腺CT平掃及增強-門診未完畢時），雙側腎上腺形態(tài)異常（涉及增生或腺瘤）必要時進一步行雙側腎上腺靜脈取血。（七）根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目1.肺功效2.胸部CT、垂體MRI、PET掃描、DXA3.除外MEN的檢查：甲狀旁腺激素（PTH）、降鈣素、胃泌素、胰島素及泌乳素垂體其它有關激素的檢查（八）選擇用藥：1.根據(jù)對于腎上腺腫物性質的評定狀況決定患者用藥方案2.根據(jù)并發(fā)癥有無，進行有關治療；（九）出院原則：1.病因評定完畢2.若需藥品治療或者術前準備，已明確藥品方案3.已存在的并發(fā)癥和/或合并癥得到控制。（十）出院指導：1.介紹住院期間及出院時的各項指標以及并發(fā)癥、合并癥狀況。2.解釋住院期間和出院時應用藥品的名稱、劑量、使用方法及療程。3.明確出院后門診復查時間、項目。（十一）有無變異及因素分析：1.入院經(jīng)有關檢查診療明確后，可根據(jù)診療轉入庫欣綜合征、嗜鉻細胞瘤等臨床途徑。2.有影響本病治療效果的合并癥，需要進行有關的診療和治療，造成住院時間延長、住院費用增加。3.不能耐受手術的患者，可能需要病灶的放療和/或化療，造成住院時間延長、住院費用增加。4.若出現(xiàn)化驗成果和臨床狀況不符合時，需重復檢查，造成住院時間延長、住院費用增加。5.若合并MEN，則根據(jù)受累腺體的狀況決定手術治療的先后次序，造成住院時間延長、住院費用增加。二、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床途徑表單合用對象：第一診療為腎上腺腫物、低鉀血癥或高血壓患者姓名：性別：年紀：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日原則住院日：21天日期住院第1天住院第2-10天住院第11-19天出院或轉科日診療工作詢問病史及體格檢查完畢病歷書寫完善檢查上級醫(yī)師查房與病情評定初步擬定與否存在嚴重疾病等不能進行功效評定的狀態(tài)□監(jiān)測血壓□上級醫(yī)師查房□復查有關異常檢查□ 擬定評定方案□ 觀察并統(tǒng)計病情變化□上級醫(yī)師查房□復查有關異常檢查，完善評定方案初步擬定治療方案根據(jù)檢查、檢查成果考慮與否進入其它途徑評定與否含有出院或轉科治療指征完畢出院總結等病歷統(tǒng)計告知患者及家眷轉科或出院向患者及家眷交代病情預約門診復診重點醫(yī)囑長久醫(yī)囑：護理常規(guī)：內科護理級別：一/二級護理普食合并癥治療監(jiān)護臨時醫(yī)囑：血、尿、糞便常規(guī)+潛血檢查肝腎功效、電解質、血脂、心肌酶、糖化血紅蛋白、有關免疫指標血氣分析、甲狀腺功效24小時尿鉀、鈉胸片、心電圖、B超腎上腺CT（平掃+增強+重建）-門診未完畢者有關合并癥的檢查長久醫(yī)囑：同前臨時醫(yī)囑：血立臥位RAAS水平尿間羥腎上腺素類似物，或尿VMA（血壓高者）、，24小時尿鉀、尿17羥類固醇血間羥腎上腺素類似物，或血兒茶酚胺水平血皮質醇和ACTH節(jié)律性激素水平□大小劑量地塞米松克制實驗測定血皮質醇、24小時尿游離皮質醇水平變化（需要者）長久醫(yī)囑：同前臨時醫(yī)囑：并發(fā)癥的有關解決□根據(jù)病情補充必要治療出院或轉科醫(yī)囑:繼續(xù)患者的基礎用藥轉科手術安排患者出院，并囑咐患者定時復查護理工作介紹病房