泌尿外科常見疾病診療指南第一節尿道下裂【概述】尿道下裂(Hypospadias)是小兒最常見的泌尿生殖道先天畸形，發病率約1/300~1/200，表現為尿道口異位、陰莖下彎、包皮異常分布等，導致患兒不能站立排尿、成年后生殖能力下降及陰莖痛性勃起等，嚴重影響患兒身心發育。尿道下裂發病率有逐年增加趨勢，與環境污染密切相關。【診斷】患兒出生后即可根據觀察陰莖外觀進行診斷，具體包括：(1)尿道開口的部位、形狀及大小；(2)陰莖長短及粗細；(3)包皮異常分布；(4)陰囊發育情況；(5)勃起狀態下陰莖下彎；(6)合并隱睪(約占10%)或鞘膜積液/疝氣(約占9-15%)；(7)重型尿道下裂合并雙側或單側不可捫及的隱睪、外陰性別模糊時，需進行染色體及性激素檢查以除外兩性畸形，尤其需除外先天性腎上腺皮質增生癥(CAH)。【治療】治療目的是糾正陰莖下彎，尿道口遷移至陰莖頭，使陰莖外觀接近正常。術者經驗、手術熟練程度、術后合理規范的治療及護理決定手術是否成功。(1)手術年齡推薦手術年齡為6~18月。(2)術前準備術前常規備皮，行甘油灌腸劑灌腸，術前半小時靜脈輸注頭孢類抗生素；對于小陰莖患兒，術前局部用雄激素涂抹可提高手術成功率。(3)陰莖下彎輕中度陰莖下彎大部分可以通過松解皮下纖維索帶的方法得以糾正，部分因陰莖海綿體發育不對稱導致的殘余下彎，可采用陰莖背側白膜折疊縫合的方法糾正。對于重度陰莖下彎，必要時橫斷尿道板，使陰莖充分伸直。(4)手術方法根據尿道下裂類型、陰莖下彎程度、陰莖陰囊及尿道板發育情況選擇相應術式。1)Mathieu及其改良術式Mathieu適用于冠狀溝型和輕度下彎的陰莖體型尿道下裂。取尿道口以近陰莖陰囊U形皮瓣，皮瓣長度為尿道口至陰莖頭頂端的距離，寬約0.6~0.8cm。尿道板兩側縱形切開，切口深達陰莖海綿體白膜表面，并于舟狀窩兩側切開陰莖頭。置入硅膠尿管，翻轉陰莖陰囊皮瓣，6-0可吸收線與尿道板兩側間斷縫合，形成正位開口之新尿道。最后將陰莖頭兩側翼于尿道腹側縫合形成陰莖頭，陰莖背側包皮修剪后轉移至腹側Z形交錯縫合覆蓋創面。改良Mathieu術式適用于陰莖陰囊型及中度下曲的陰莖體型。裁取U形皮瓣后，松解尿道至球部，再經尿道板下層解剖游離尿道板，并切除其下層白膜表面的纖維索帶，完全糾正陰莖下曲。術畢網眼紗及無菌敷料加壓包扎，術后由所置硅膠管引流尿液，8~10天拆除敷料并拔除尿管。2)TIP(Snodgrass)術式適用于陰莖輕度下彎、尿道板發育良好的遠端型尿道下裂。尿道板兩側平行切開，寬約0.6~0.8cm。于冠狀溝下0.5cm處環切包皮脫鞘至陰莖根部，徹底松解陰莖腹側纖維索帶使陰莖伸直。尿道板兩側緣稍作游離，于尿道板正中，從陰莖頭至下裂尿道口處縱行切開，深達深筋膜。置入尿管，并以其為支架用6-0可吸收線將尿道板間斷內翻縫合形成新尿道。陰莖頭成形，并轉移陰莖腹側皮下帶蒂筋膜覆蓋新尿道。術后12~14天拆除敷料并拔除尿管。3)Onlay術式適用于尿道板發育好、無或有輕度彎曲的陰莖體型尿道下裂。包皮內板取一橫行帶蒂皮瓣，長度與下裂尿道口至陰莖頭頂端距離相等，寬度約0.6~0.8cm。尿道板兩側縱形切開至尿道口，將帶蒂包皮瓣轉至腹側與尿道板作U形吻合，形成新尿道。術后8天拆除敷料并拔除尿管。Koyanagi或Duckett術式適用于陰莖中重度下曲、尿道板發育欠佳，需橫斷尿道板的近端型尿道下裂。Koyanagi術式裁取連續的包皮內板及陰莖皮瓣，重建尿道板并包繞尿管卷管形成新尿道；Duckett術式將包皮內板切取橫行皮瓣，將包皮瓣包繞尿管卷管形成新尿道，并轉移至陰莖腹側，近端與尿道口端端吻合，遠端形成陰莖頭正位尿道口。術后8~10天拆除敷料并拔除尿管。(5)分期手術適用于部分陰莖重度下彎需橫斷尿道板的重型尿道下裂，往往合并前列腺小囊或假陰道；也適用于兩性畸形需行男性尿道重建的患兒。術中橫斷尿道板使陰莖伸直，尿道口成形于陰莖根部，遠端尿道板由轉移的包皮內板或陰莖皮膚重建。I期術后半年左右，可行II期尿道成形，采用尿道板直接卷管或Duckett術式重建尿道。(6)尿瘺的治療尿瘺是尿道下裂術后最常見并發癥，修補尿瘺沒有統一的手術方式，根據尿瘺的大小及部位，可采用瘺口縫扎、瘺口卷管，甚至Mathieu等手術方式。(7)尿道狹窄的處理尿道狹窄是尿道下裂術后常見并發癥，輕度的尿道狹窄可采用定期尿道擴張；對于嚴重的尿道狹窄，建議行狹窄段尿道瘢痕切除+尿道造瘺，術后尿管引流3~5天即可拔出尿管，軟化瘢痕藥物涂抹傷口。造瘺術后半年以上，待瘢痕充分軟化后可行尿道成形術。(8)術后護理由于尿道下裂屬于易感染傷口，術后常規應用頭孢+半合成青霉素類抗生素聯合預防傷口感染，直至拔除尿管；每日用生理鹽水沖洗2次膀胱并更換尿袋；若傷口敷料被尿液或血液浸濕，須及時更換敷料，調整尿管在膀胱內深度，保持傷口干燥。【診療流程】圖2-3尿道下裂診療流程【遠期效果】尿道下裂一期手術成功率平均已達到80%以上。有文獻報道，遠期隨訪后發現部分患兒陰莖仍有下彎，可能與陰莖海綿體不對稱發育有關；部分重型尿道下裂術后可能存在射精無力、生殖及心理障礙等情況。應重視尿道下裂術后遠期效果的隨訪。第二節腎盂輸尿管交界處梗阻所致腎積水【概述】腎盂輸尿管交界處梗阻所致腎積水(UPJO)指尿液不能順利從腎盂進入輸尿管，引起腎臟集合系統進行性擴張。UPJO是新生兒腎積水最常見病因，占85%以上，男性多于女性，左側多于右側。【診斷】(1)臨床表現孕期超聲檢查可發現胎兒腎臟積水，生后需定期隨訪B超。其他患兒早期多無特殊癥狀，梗阻嚴重者主要表現為：1)腹部腫塊：多見于新生兒或嬰兒。腫塊光滑，無壓痛，大量排尿后包塊縮小是重要診斷依據。2)腰腹部間歇性疼痛：大年齡患兒可明確指出疼痛來自患側腰部，可在大量飲水后誘發。3)血尿：外傷、合并尿路感染或腎髓質血管破裂均可導致血尿。(2)輔助檢查1)首選泌尿系統超聲檢查，B超發現腎臟集合系統分離大于1cm或腎內多個相通液性暗區即可診斷腎積水。2)靜脈尿路造影(IVP)是診斷UPJO的必要補充，表現為腎盂腎盞擴張，造影劑突然終止于腎盂輸尿管交界處，輸尿管或不顯影；但IVP腎臟不顯影并不一定代表患腎無功能，可能與重度積水、腎盂內壓力高等有關。3)逆行腎盂造影可進一步明確輸尿管狹窄部位及長度，尤其對于IVP等方法顯示不滿意的有助于術前準確定位。膀胱鏡下輸尿管逆行插管時注意嚴格無菌操作。當其他檢查提示輸尿管有擴張時，排泄性膀胱尿道造影有助于鑒別有無膀胱輸尿管反流。4)CT尿路造影(CTU)和磁共振尿路造影(MRU)均可診斷腎臟大小、形態及腎實質的厚度，能顯示輸尿管粗細及走行方向，可選用。5)核素腎掃描(ECT)有助于了解分腎功能，能提示有無腎盂梗阻表現，但是不能明確病變部位，可選用。【治療】輕度腎積水，無明顯臨床癥狀的可隨訪觀察，發現腎積水進行性增大者，以及有明顯UPJO證據或腎臟進行性損害者應手術治療。胎兒期發現的腎積水，約1/3的患兒生后可恢復正常。手術目的是切除病變段輸尿管及少部分腎盂，重建腎盂輸尿管交界處，使尿液能順利流入輸尿管。(1)手術年齡需要手術者，一般不受年齡限制。(2)術前準備抽血查肝腎功能、血凝五項等指標，術前一天常規備皮、配血，小年齡(＜1歲)或低體重的患兒另抽血查電解質、血氣分析、血常規及血清蛋白等指標，若指標有異常者需糾正后手術。術前2小時用甘油灌腸劑灌腸，術前半小時靜脈輸注頭孢類抗生素。(3)手術方法1)離斷式腎盂輸尿管成形術是最常用的手術方法。麻醉后先行無菌導尿，患側腰腹部橫行小切口(3cm左右)，經腹膜后入路，切除病變腎盂輸尿管交界處和部分擴張的腎盂，進行腎盂輸尿管吻合。要求吻合口寬大、低位、呈漏斗形、縫合緊密而無張力，吻合部光滑無折疊、扭曲。Fr6硅膠尿管作為輸尿管支架管，2根Fr10硅膠尿管分別作為腎盂造瘺管和腎周引流管，均從切口下方皮膚戳孔引出體外。或采用雙J管作為輸尿管支架管方式。2)腹腔鏡腎盂輸尿管成形術已開展成熟，具有微創及手術成功率高的優點。麻醉后先行無菌導尿，臍部2孔及下腹部1孔作為操作及腹腔鏡戳孔，進入腹腔后于降結腸內側或升結腸外側入路切除病變腎盂輸尿管交界處和部分擴張的腎盂，進行腎盂輸尿管吻合。縫合要求及引流方式同開放手術。3)雙側腎積水均需手術治療的患兒，如需同時手術的采用腹腔鏡手術方式進行；分次手術的需間隔1月以上，且在患兒體質允許情況下可行另一側的手術。(4)術后治療及護理1)由于手術創傷大，手術時間可能長，CO2氣腹對內環境的影響等因素，術后當天均抽血查電解質、血氣分析、血常規及血清蛋白，明確患兒內環境是否穩定，異常者立即予以糾正。術后第2天，根據腸道功能恢復情況，可進食；小年齡患兒進食時間可稍提前。2)術后常規采用頭孢+半合成青霉素類抗生素聯合預防傷口或尿路感染，碳酸氫鈉靜脈滴注堿化尿液，直至拔管；止血藥輸注3天預防術后傷口出血；傷口敷料被尿液或血液浸濕的須及時更換敷料。3)離斷式腎盂輸尿管成形術或腹腔鏡腎盂輸尿管成形術后3~5天無滲出，可拔除腎周引流管，術后8天拔除輸尿管支架管，沖洗腎盂直至清亮；當天用美蘭液體注入腎盂觀察輸尿管通暢程度，如排除的尿液深染，提示輸尿管通暢良好，可繼續拔除腎盂造瘺管。觀察傷口愈合情況并復查尿常規，如無異常即可出院。留置雙J管的患兒，可在術后3~4周再入院，在膀胱鏡下行雙J管取出術。【診療流程】圖2-4腎盂輸尿管交界處梗阻所致腎積水診療流程【并發癥的處理】(1)出血：多來自腎盂或膀胱出血，可用冰生理鹽水+止血藥局部灌注，保留半小時后再開放。當出血不止以及復查凝血項發現APTT顯著延長及凝血酶原顯著降低時，用冷沉淀(1u/10kg體重)靜脈輸注。(2)尿路感染：尤其對于術前有尿路感染的患兒，需定時多次用生理鹽水和1%碳酸氫鈉溶液沖洗腎盂，根據尿培養結果及時調整用藥，直至尿常規正常。(3)引流管堵塞：引流管可能被血凝塊或尿液沉渣堵塞，需及時用生理鹽水沖洗。(4)造瘺管脫落：偶有造瘺管固定不穩或患兒暴力拉扯導致的造瘺管脫落，發生后密切觀察膀胱內尿液及腎周引流情況，如引流通暢可繼續觀察。【手術預后】梗阻解除后原有的癥狀消失，腎功能及腎實質的厚度可有一定的恢復，術后定期(每3個月)隨訪腎臟B超。術后6個月恢復最明顯，術后1年基本定型。第三節隱睪【概述】隱睪是指陰囊內無睪丸，包括睪丸缺如、睪丸異位及睪丸未降或下降不全，是指睪丸未按照正常發育過程，從腰部腹膜后下降至陰囊內。回縮睪丸由于提睪反射活躍導致睪丸上縮至腹股溝，但能牽拉至陰囊并停留，因此無需手術治療。雙側均不能捫及的隱睪，或伴有其他性別分化異常跡象的病人，需進行內分泌及染色體方面的檢查，以除外性別畸形。【診斷】體格檢查十分重要，是唯一能區分可捫及與不可捫及隱睪的方法。檢查前應消除患兒的緊張情緒，檢查者的手應是暖和的，以免寒冷刺激引起提睪肌收縮而是睪丸回縮。處平臥位檢查外，還可讓患兒坐著兩大腿外展外旋。如為回縮睪丸，可用拇指和食指輕輕夾住睪丸，將其牽入陰囊內，松手后睪丸仍可停留在陰囊內。更重要的是，應反復多次或多位醫師共同檢查，約80%的隱睪可在體表捫及。對于不可捫及的隱睪、隱睪體積顯著異常以及伴有鞘膜積液等導致隱睪捫及不清的情況下，可借助B超檢查，而無需CT或MRI等檢查。對于青春期前一側捫不到睪丸者，如其對側睪丸長徑大于1.8cm或更大，可能提示單側睪丸缺如，準確率達到90%。對于不可捫及的腹腔內隱睪、萎縮睪丸或睪丸先天缺如的，腹腔鏡探查是最好的診斷方法。【治療】(1)隱睪治療的目的是：明顯和可見的缺陷可以得到永久性的改觀；可以避免患兒心理和精神上的創傷；睪丸惡變容易被發現；可能改善生育能力。生后6個月，如睪丸仍未自然下降，則自行下降的機會已經很少，不可再盲目等待。(2)睪丸固定術的禁忌癥包括：嚴重的內分泌異常與缺陷，隱睪僅是異常表現之一；智力發育不全者；射精障礙者，如脊髓脊膜突出或腹壁肌肉發育缺陷綜合征者；青春期后單側隱睪。(3)激素治療由于睪丸下降過程有賴于激素調節，因此應用hCG(促性腺激素)和GnRH(促性腺激素釋放激素)可有助于睪丸下降，總有效率約20%。睪丸位置越高，其效果越差。根據體重和年齡，hCG的總量為6000~9000u，2~3周內分4次肌肉注射；GnRH1.2mg/d，1天內分3次肌注，4周為一療程。有文獻報道，激素治療能改善患者的生殖功能，但仍需遠期效果的隨訪。(4)手術治療對激素治療無效者，應在1~2歲間進行手術。睪丸固定術1)可捫及的隱睪均可通過腹股溝管入路進行睪丸下降固定術，總有效率約92%。術中注意充分松解牽拉精索的筋膜組織，在無張力情況下將睪丸下降固定在肉膜囊中，以防睪丸回縮。未閉的鞘狀突需小心分離及高位結扎，勿傷及輸精管、精索血管及腹壁下血管。經廣泛游離的精索，其長度仍不能完成一期睪丸固定者，切不可再行精索血管切斷的Fowler-Stephens手術，而應將睪丸固定在盡可能低的位置。2)不可捫及的隱睪腹腔鏡手術探查是首選。如在腹腔內發現有輸精管及精索血管盲端，則提示該側睪丸缺如；如在內環口未發現睪丸及輸精管、精索血管，可繼續向頭端探查，罕見隱睪位于脾臟水平者。術中判斷精索長度，如估計不能將睪丸固定在陰囊的，可行分期Fowler-Stephens手術。分期Fowler-Stephens手術的要點是盡可能高位切斷精索血管，而不試圖對精索作任何游離，待6個月后行二期手術游離精索。一期Fowler-Stephens手術較分期Fowler-Stephens手術的睪丸萎縮率高，二者睪丸萎縮率分別為22.2%和10.3%。【診療流程】圖2-5隱睪的診療流程【預后】單側隱睪生育率下降，而雙側隱睪更明顯。隱睪發生惡變的幾率較正常睪丸大20倍，而與采用何種治療手段無關。因此，建議患者在青春期后需隨訪睪丸情況。有文獻報道隨訪17000例隱睪患者，13歲前惡變率較正常人群高2.23，13歲后惡變率增加到5.40。回縮睪丸的兒童隨無需手術及其他治療，但仍需隨訪至青春期后。第四節陰囊急癥【概述】小兒陰囊急癥是一組以陰囊紅腫疼痛為主要表現的疾病，以睪丸附件扭轉、睪丸扭轉、急性鞘膜炎較多見，其中睪丸附件扭轉在小兒陰囊急癥中發病率占首位。另有睪丸附睪炎、睪丸腫瘤、腹股溝崁疝、陰囊膿腫、特發性陰莖陰囊水腫等疾病均可引起陰囊的包塊、紅腫疼痛。急性附睪炎的發病率遠低于成人，急性單純性睪丸炎偶見于流行性腮腺炎的并發癥。【診斷】(1)病史要點1)發病年齡：新生兒以睪丸扭轉、急性鞘膜炎多見，嬰幼兒以急性附睪炎多見，學齡兒以睪丸附件扭轉或睪丸扭轉多見；2)紅腫：明確紅腫的范圍及其與疼痛的關系，以及疼痛與紅腫的先后關系;3)伴發癥狀：明確有無發熱、尿路癥狀或消化道癥狀等。(2)體檢重點明確陰囊紅腫程度，能否在陰囊內捫及睪丸或附睪；明確睪丸的位置、大小及形態；明確病變組織與睪丸附睪的關系；提睪反射及透光試驗；同時檢查腹部體征。(3)重要的輔助檢查1)彩超：首選的輔助檢查。能了解病變的性質、部位，了解睪丸、附睪的位置、大小、血供等。應警惕在少數睪丸扭轉的病例，其彩超結果可能提示睪丸血供無明顯異常；結果也受超聲科醫師經驗的影響；2)血液及尿液分析：了解有無全身疾病、感染癥狀等，有利于分析病因。【治療】(1)睪丸扭轉1)發病高峰為學齡兒童和新生兒；2)表現為睪丸部位劇烈疼痛，嬰兒表現為哭鬧，很快出現睪丸腫脹，可伴有惡心、嘔吐；3)患側陰囊腫大，睪丸位置上移呈橫位，睪丸腫大，壓痛明顯，提睪反射消失；4)新生兒及小嬰兒癥狀常不明顯，睪丸雖增大變硬但無明顯疼痛；5)彩超提示睪丸血供減少或消失，準確率約為95%；6)急癥手術是挽救睪丸的唯一措施。(2)睪丸附件扭轉1)發生率居首位；2)表現為突發的陰囊疼痛，不劇烈，繼之緩慢紅腫和觸痛。早期陰囊腫脹不劇烈，可在睪丸與附睪間捫及觸痛的小結節；3)疼痛及紅腫已在逐步緩解的患兒，可進一步隨訪，囑其病變可能反復；疼痛及紅腫顯著，且不易與睪丸扭轉等疾病鑒別時，可急癥手術探查。(3)急性附睪炎1)小兒急性附睪炎常常伴有下尿路梗阻，如尿道瓣膜、狹窄等；2)可分為非特異性和特異性兩類，特異性見于淋病雙球菌、結核等感染；非特異性可見于全身感染或導尿等所致的局部感染；3)起病較急，疼痛為漸進性，一般并不嚴重；偶有尿路刺激癥狀，有的表現為排尿困難；4)反復尿常規檢查，如有陽性發現，對明確診斷頗有價值；5)治療以解除尿道狹窄等病因、選用適宜抗生素為主要方法。排泄性尿道膀胱造影、腹部超聲可了解尿路有無梗阻等表現，根據尿培養結果選用敏感抗生素，療程足夠。(4)急性鞘膜炎1)往往有不同程度的感染癥狀，體溫一般不會太高；2)陰囊紅腫比較彌散；3)特別注意腹部體征，有無腹痛等病史；4)治療以抗感染為主，如有腹部感染征象者，可加用滅滴靈抗炎。(5)特發性陰囊水腫1)發病原因不清，可能是過敏、血管神經性水腫等引起；2)可累及雙側陰囊，發病時陰囊壁水腫增厚而且可向上蔓延至腹壁；3)水腫常在數天后消失，抗過敏治療可使腫脹在數小時內即可明顯消退。(6)陰囊膿腫1)由于會陰部皮膚感染、蟲咬、燙傷等而導致；2)嚴重者可由局部感染發展成敗血癥，并可發生陰囊皮膚壞死；3)可行局部穿刺明確診斷；4)膿腫切開引流及抗生素治療。(7)崁鈍性疝并發睪丸缺血壞死1)崁鈍性疝可壓迫精索血管導致睪丸缺血壞死；2)盡早行腹股溝區探查術，解除精索血管壓迫；術后可用丹參酮、維生素E等改善睪丸缺血狀況。【診療流程】圖2-6陰囊急癥的診療流程第五節腎母細胞瘤【概述】腎母細胞瘤是小兒最常見的原發于腎臟的惡性腫瘤，主要發生于6歲以下，在過去的數十年中經綜合治療長期生存率已明顯提高，今后治療方向是減少低危病人治療并發癥和提高高危病人的長期生存率。腎母細胞瘤占15歲以下小兒惡性泌尿生殖系腫瘤的80%以上，約占小兒實體瘤的8%，男女性別之比為1.3:1。【診斷】(1)腹部腫塊或腹大為最常見癥狀。腫瘤較小時不影響患兒發育及健康狀況;(2)約95%的患兒在首次就診時可觸及腫塊，一般位于上腹一側，表面光滑、中等硬度、無壓痛，早期腫塊可有一定活動性。巨大腫瘤可越過中線，活動度消失；(3)30%左右患兒可有血尿，與腫瘤侵入腎盂有關；(4)部分患兒有高血壓，切除腫瘤后可恢復正常；(5)偶有低熱及腹痛，但多不嚴重。個別腫瘤自發破潰可有嚴重腹痛及休克癥狀，以急腹癥就診；(6)超聲和靜脈尿路造影(IVP)是重要的檢查方法。超聲檢查可明確腫塊為囊性或實性，腎靜脈或下腔靜脈有無瘤栓；IVP可顯示腎盂腎盞受壓變形，重點了解對側腎臟形態及功能有無異常；(7)CT可進一步明確腫瘤侵潤范圍，腫瘤與血管及周圍臟器關系等；(8)生化指標：尿VMA檢查有助于與神經母細胞瘤鑒別，AFP檢查有助于與卵黃囊瘤、惡性畸胎瘤鑒別。【治療】腎母細胞瘤需綜合治療，包括手術、化療，必要時加用放療。(1)手術患側上腹橫切口，必要時可越過中線；一般經腹腔切開后腹膜，游離瘤腎。如有可能先結扎腎蒂血管，盡量勿使腫瘤破潰，取局部淋巴結活檢。腎靜脈或肝水平以下的下腔靜脈內有瘤栓時，需近遠端阻斷下腔靜脈并切開，取出瘤栓。注意瘤床的清掃，結扎可疑的出血點或淋巴瘺。對于腫瘤巨大且不能全切的，可行活檢，待化療后再手術。(2)化療應用聯合化療使腎母細胞瘤患兒的生存率大為提高，采用NWTS-5化療方案進行化療，必要時加用放療。具體化療方案如下：圖2-7腎母細胞瘤的具體化療方案注：A更生霉素(0.045mg/kg,IV)V長春新堿(0.05mg/kg,IV)V*長春新堿(0.067mg/kg,IV)D+阿霉素(1.5mg/kg,IV)D*阿霉素(1.0mg/kg,IV)XRT放療E依托泊甙(3.3mg/kg/day×5,IV)對于腫瘤巨大、侵犯大血管致一期手術切除困難的病人，可行術前化療。化療方案為長春新堿(0.05mg/kg，每周1次，連用5次)+更生霉素(15μg/kg×5)。(3)雙側腎母細胞瘤治療NWTS的隨訪研究提示雙側腎母細胞瘤預后良好，但是，研究提示這些病人腎功能衰竭的發生率增加。對于接受術前化療的病人，其預后與接受一期手術全切的病人預后相同，但是接受術前化療病人的腎單位可以得到更好保護。不能一期腫瘤全切的病人。如果能保證腫瘤全切，而且能保證雙側的大部分腎功能都能得到保存的情況下，可以進行部分腎切除。每側分別分期：組織預后良好或局灶性/彌漫性間變型且雙側均定為I期的、雙側或單側定為II期的組織預后良好的病人，其化療方案用EE-4A；局灶性間變型II期、組織預后良好或局灶性間變型的Ⅲ期或Ⅳ期用DD-4A方案化療；II期、Ⅲ期或Ⅳ期的彌漫性間變型用I方案化療。以上化療結束后可行二期探查手術。CT有助于評估腫瘤縮小體積。二期探查手術時可行部分腎切除。如果一側腎腫瘤侵潤范圍廣泛而不能行部分腎切除的，可侵潤較少的一側腫瘤完整切除；如果一側腫瘤切除后腎臟功能得到很好保護，那么可將另一側腎及腫瘤完整切除。二期探查手術可能沒有肉眼或病理學腫瘤殘余，病人可以采用以下方案繼續化療：組織預后良好且雙側均為I期或II期的、最初及最后的病理學檢查均未提示間變型的、雖為局灶性/彌漫性間變型但是雙側均為I期的，用EE-4A方案化療；Ⅲ期或Ⅳ期的、最初及最后的病理學檢查均未提示間變型的、II期的局灶性間變型，用DD-4A方案化療；II期、Ⅲ期或Ⅳ期的最初或最后的病理學為彌漫性間變型的用I方案化療。二期探查手術前已接受EE-4A方案化療，腫瘤未完整切除的可以改用DD-4A方案化療。腹腔內殘余彌漫性間變型腫瘤的(肉眼或鏡下)，可繼續或換用I方案化療。【診治流程】圖2-8腎母細胞瘤的診療流程第六節腎挫裂傷【概述】腎挫裂傷在小兒泌尿系損傷中最多見，絕大多數為閉合性損傷。最常見的致傷原因為直接暴力的車禍傷、墜落傷、摔傷及踢傷，另有部分患兒因原有腎臟疾病，如腎積水、腎母細胞瘤、異位腎等，即使輕微損傷也可造成腎破裂。需注意小兒腎挫裂傷常合并其他器官(如肝、脾、肺、胰腺等)損傷。【診斷】多數腎挫裂傷僅根據外傷史及血尿即可做出初步診斷，但確切情況尚需影像學檢查。(1)臨床表現1)血尿：是最常見的癥狀，約90%以上病例有肉眼或鏡下血尿。血尿程度并不能真實反映腎損傷的嚴重程度，腎蒂斷裂、輸尿管斷裂等可能沒有血尿；2)疼痛：典型癥狀為腰區局限性疼痛，腎區有壓痛或叩痛，合并腹腔臟器損傷者可有腹膜刺激征；3)腎區腫塊：由腎周血腫或/和尿外滲所致，有時因肌肉緊張或腹脹觸診不清楚；4)休克：為出血造成的低血容量休克。(2)輔助檢查1)放射學檢查：首選急診增強CT，因其對各類型腎挫裂傷的診斷非常敏感。如因機器等原因不能行增強CT者，可行靜脈尿路造影(IVP)以了解腎功能、腎盂腎盞形態、造影劑外溢、輸尿管連續性或合并其他畸形或腫瘤等情況。也可在增強CT結束后立即行IVP檢查，全面了解腎損傷情況；2)超聲檢查：急診腹部彩超檢查，有助于了解腎內、外血腫、尿外滲及腎血供等情況，保守治療時可隨時監測腎損傷變化情況；3)腹腔穿刺檢查：對于合并腹腔臟器損傷的，可行腹腔穿刺檢查。【治療】治療的目的是最大限度保存有功能的腎組織。應根據臨床表現和有無合并傷，以及影像學檢查結果，確定損傷程度及范圍，選擇保守或手術治療。(1)保守治療在患兒沒有休克表現，影像學檢查除外腎蒂損傷、輸尿管斷裂的情況下，可行保守治療，適于絕大部分腎挫裂傷。保守治療的注意事項包括：1)絕對臥床休息，避免不必要的身體翻動或咳嗽等腹壓增加情況2)加強止血藥物治療3)選用廣譜抗生素預防感染4)密切監測血壓、心率、尿量等生命體征，注意腹部包塊變化情況，必要時輸血支持治療，密切隨訪尿常規及腹部彩超(2)手術治療手術適應癥：腎蒂血管損傷輸尿管斷裂患兒出現持續嚴重肉眼血尿，保守治療無好轉持續嚴重尿外滲手術治療包括：切開引流、腎部分切除、血管修復、腎縫合等，嚴重腎碎裂傷或腎蒂無法修復而對側腎正常者，可行腎切除。【預后】早期并發癥有繼發性出血、尿外滲、膿腫形成及腎功能衰竭；晚期并發癥有高血壓、結石、腎萎縮、腎動靜脈瘺等。【診療流程】圖2-9腎挫裂傷的診療流程第七節嗜鉻細胞瘤危象【概述】嗜鉻細胞瘤危象是在嗜鉻細胞瘤未被診斷或雖已診斷但未良好控制，加上一些誘發因素導致多種具有特征性的危急癥群發生，如不及時處理，病死率極高。嗜鉻細胞瘤具有分泌腎上腺素、去甲腎上腺素的功能，能導致高血壓、心悸、高血糖等內分泌紊亂癥狀。【診斷】嗜鉻細胞瘤主要發生于6~14歲的青少年，男孩多見。一般為良性腫瘤，惡性腫瘤低于10%。對于高血壓的兒童，或有嗜鉻細胞瘤家族史者，應作出定位和定性診斷：(1)生化檢查：檢測24小時尿VMA的含量，高值者有定性診斷價值；同時進行血液中腎素、醛固酮、血管緊張素的檢測，更有助于診斷(2)影像學檢查：增強CT和腹部超聲明確腫塊大小及其與周圍器官的關系。嗜鉻細胞瘤危象包括高血壓危象。高血壓與低血壓交替、發作性低血壓與休克、急性左心功能不全、上消化道大出血、糖尿病酮癥酸中毒及低血糖危象等。在驟發高血壓或持續性高血壓陣發性加劇的基礎上，同時伴有下列一項或多項癥狀，可診斷嗜鉻細胞瘤危象：發作時有劇烈頭痛、嘔吐、視力下降且血壓＞29.3kPa/23.9kPa(220mmHg/180mmHg)者均有短暫意識喪失、抽搐、腦出血等明顯高血壓腦病癥狀者嚴重心律失常、心力衰竭、心肌損害等心臟損害者劇烈腹痛、消化道出血、急性潰瘍穿孔等消化道急癥者高熱(＞39℃)者出現休克或高、低血壓反復交替出現者【治療】90%以上的病例可通過切除病灶而治愈，盡可能在手術前糾正病理狀態，是預防危象發生、保障手術安全的重要措施。在治療中需注意以下要點：(1)術前降壓：降壓是術前準備的要點。對于血壓較高的患兒，可先聯合運用利尿劑+鈣拮抗劑(硝苯地平)降壓。具體為：雙氫克尿噻1~2mg/kg.d，分1~2次口服；安體舒通1~3mg/kg.d，分2~4次口服；硝苯地平0.25mg/kg.d，分1~2次口服。對于以上降壓藥物效果不佳或有高血壓危象的患兒，可運用硝普鈉降壓。具體用法為：5%GS稀釋硝普鈉，起始劑量為0.5μg/kg.min，30min后可調整為1.0μg/kg.min，30min后又可調整為2.0μg/kg.min，最大速度為8.0μg/kg.min。血壓控制滿意后逐漸減量，直至停藥。(2)術前擴容和術后檢測：術前預先擴容和術中、術后的血液動力學維持、檢測是減少用硝普鈉降壓和使用去甲腎上腺素升壓的重要措施。對于已出現嗜鉻細胞瘤危象的患兒，高血壓危象的治療參考以上方法；低血壓的治療以補充血容量為主，除非患兒處于持續休克狀態，原則上不易用升壓藥維持血壓；低血糖時禁止使用腎上腺素及糖皮質激素等。及時請重癥監護室醫師協助治療或轉入相應科室治療。【診治流程】圖2-10嗜鉻細胞瘤危象的診療流程第八節腹膜后神經母細胞瘤【概述】神經母細胞瘤是小兒常見的發源于交感神經節的惡性腫瘤，診斷時的平均年齡為2歲，75%病例診斷時年齡小于5歲，偶見于大兒童，男孩略多于女孩。惡性未分化的神經母細胞及良性已分化的神經節細胞可能是成熟連續過程中的不同表現，神經節母細胞瘤在細胞分化程度上介于二者之間。原發瘤位于腹部者約占75%。在過去的數十年中經綜合治療長期生存率已明顯提高，今后治療方向是減少低危病人治療并發癥和提高高危病人的長期生存率。【診斷】(1)臨床表現由于神經母細胞瘤生長迅速。早期轉移以及產生兒茶酚胺等原因，故其臨床表現是多樣的。1)一般癥狀初診時常有貧血、疲乏、體重不增或下降，或不定型發熱。2)腫瘤壓迫或侵入周圍器官的癥狀可引起腹痛、腹部飽滿，嘔吐、便秘等消化道癥狀。也有以腹部巨大腫塊為首要表現而無全身癥狀者，腫瘤位于上腹一側、固定，呈堅硬大結節狀。如腫瘤經椎間孔侵入椎管內壓迫脊髓，則有感覺異常、疼痛、下肢麻木及大小便異常。盆腔腫塊可致輸尿管受壓而發生腎、輸尿管積水。3)轉移瘤癥狀神經母細胞瘤常轉移至顱骨，如轉移至眼眶則引起眼眶內出血及眼球突出。如脊髓腔被侵潤，則有貧血、血小板減少。侵潤骨質可引起骨痛、關節痛及病理性骨折。4)兒茶酚胺所致癥狀小部分病例可有高血壓、多汗、心悸、尿頻及腹瀉等癥狀。(2)輔助檢查1)B超及增強CT為首選檢查方法：超聲檢查可明確腫塊為囊性或實性，腎靜脈或下腔靜脈有無瘤栓；CT可進一步明確腫瘤侵潤范圍，腫瘤與血管及周圍臟器關系等；2)靜脈尿路造影(IVP)是重要的檢查方法：IVP可顯示腎盂腎盞受壓變形，重點了解對側腎臟形態及功能有無異常；可在增