肺動脈高壓和肺血栓栓塞癥優選肺動脈高壓和肺血栓栓塞癥定義屬于肺循環疾病，是由多種病因和發病機制引起的以肺血管阻力進行性增加為主要特征的臨床病理生理綜合征。既可以是肺血管本身的病變，也可以繼發于其它心肺疾患，常呈進行性發展，預后不良。PH時血管阻力增高，導致右心負荷增大，右心功能不全，肺血流減少，從而引起呼吸困難、胸痛、暈厥等一系列臨床表現。診斷標準正常人肺動脈壓力為15～30/5～10mmHg，平均為15mmHg。海平面、靜息狀態下，平均肺動脈壓（PAPm）＞25mmHg，或者運動狀態下PAPm＞

30mmHg，即為肺動脈高壓。超聲心動圖是篩查PH最重要的無創檢查方法，其擬診PH的推薦標準為肺動脈收縮壓≥40mmHg.

肺動脈高壓分類肺動脈高壓（動脈型，PAH）左心疾病伴發的肺動脈高壓呼吸系統疾病或缺氧相關性肺動脈高壓慢性血栓和（或）栓塞性肺動脈高壓其它原因所致肺動脈高壓特發性肺動脈高壓（IPAH）概述原因不明，多見于育齡婦女可表現為呼吸困難、胸痛、頭暈可暈厥、咯血、乏力等。體征為肺動脈高壓和右心功能不全表現。心電圖、胸部X線、超聲心動圖、血氣分析可助診斷。藥物治療包括血管舒張藥、抗凝治療和強心、利尿等對癥治療。晚期可行肺移植或心肺聯合移植。第二節肺血栓栓塞癥

PulmonaryThromboembolism,PTE晚期可行肺移植或心肺聯合移植。（六）肺核素掃描

肺通氣/灌注掃描是擬診PTE的第一線檢查方法。要注意排除急性心肌梗死、夾層動脈瘤、食管破裂、肺炎、胸膜炎等。迅速溶解血栓，恢復肺組織再灌注，減少病死率和復發率。肺栓塞（PE）：是以各種栓子阻塞肺動脈系統為發病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱，包括肺血栓栓塞癥、脂肪栓塞綜合征、羊水栓塞、空氣栓塞等。大面積PTE病例(即出現因栓塞所致休克和/或低血壓的病例)、次大面積PTE（即血壓正常，但超聲心動圖顯示右室運動功能減退或臨床出現右心功能不全的病例）。（二）對可疑PTE病人應進一步檢查肺血流重新分布，

V/Q失調（七）肺動脈造影

直接征象有肺血管內造影劑充盈缺損，伴或不伴軌道征的血流阻斷。(9)DVT體征：如患肢腫脹、周徑增粗、皮膚色素。PH時血管阻力增高，導致右心負荷增大，右心功能不全，肺血流減少，從而引起呼吸困難、胸痛、暈厥等一系列臨床表現。部分病例可出現SⅠQⅢTⅢ征（急性肺源性心臟病圖形）；肺梗死（PI）：是指肺動脈發生栓塞后，其支配區的肺組織因血流受阻或中斷而發生壞死，稱為肺梗死。為PTE診斷的經典及參比方法。藥物治療包括血管舒張藥、抗凝治療和強心、利尿等對癥治療。晚期可行肺移植或心肺聯合移植。（一）動脈血氣分析低氧、低碳酸血癥、P(Aa)O2增大。手術、腫瘤、炎癥、感染、組織壞死等均可使D－二聚體升高。肺栓塞（PE）：是以各種栓子阻塞肺動脈系統為發病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱，包括肺血栓栓塞癥、脂肪栓塞綜合征、羊水栓塞、空氣栓塞等。相關概念肺血栓栓塞癥（PTE）：為來自靜脈系統或右心的血栓阻塞肺動脈或其分支所致疾病，以肺循環和呼吸功能障礙為主要臨床和病理生理特征。

PTE為PE的最常見類型，占PE中的絕大多數，通常所稱PE即指PTE。肺梗死（PI）：是指肺動脈發生栓塞后，其支配區的肺組織因血流受阻或中斷而發生壞死，稱為肺梗死。

肺栓塞接踵發生肺梗死不足10％，原因是肺有肺A和支氣管A雙重血供，而且肺組織可以不經血管而與肺泡氣直接進行氣體交換。相關概念

引起PTE的血栓主要來源于深靜脈血栓形成（DVT）。PTE常為DVT的并發癥。

DVT血栓脂肪羊水空氣肺栓塞肺梗死（10％±）病因PET的危險因素包括：①靜脈血液淤滯任何可以導致②靜脈系統內皮損傷的因素③血液高凝狀態原發性繼發性危險因素病理與病理生理神經體液因素低氧肺循環阻力肺A高壓右室后負荷右心室擴大右心功能不全室間隔左移左心功能受損冠脈灌注壓↓心肌血流↓心輸出量↓主動脈內低血壓右房壓力低血壓休克栓子阻塞肺A及其分支1.肺泡死腔量2.肺血流重新分布，

V/Q失調3.呼吸面積減少4.累及胸膜胸腔積液低氧低碳酸血癥呼吸功能不全病理與病理生理臨床表現（一）癥狀（1）呼吸困難及氣促：是最常見的癥狀，尤以活動后明顯。（2）咳嗽、咯血：常為小量咯血，大咯血少見。（3）胸悶、胸痛：包括胸膜炎性胸痛或心絞痛樣疼痛。（4）其他：暈厥、惡心、嘔吐和焦慮，休克甚至猝死。（四）超聲心動圖

在提示診斷和除外其它心血管疾患方面有重要價值。正常人肺動脈壓力為15～30/5～10mmHg，平均為15mmHg。（2）咳嗽、咯血：常為小量咯血，大咯血少見。突發“原因不明”的氣短、胸痛、咯血、發紺等癥狀，COPD惡化，手術后肺炎等。盡可能恢復和維持足夠的循環血量和組織供氧。（三）尋找PTE的成因和危險因素PTE為PE的最常見類型，占PE中的絕大多數，通常所稱PE即指PTE。嚴重PTE可見右心室和/或右心房擴大。（3）胸悶、胸痛：包括胸膜炎性胸痛或心絞痛樣疼痛。（五）血漿D二聚體

D－二聚體對急性PTE，敏感性高，但特異性較低，其含量<500g/L可基本排除PTE。正常人肺動脈壓力為15～30/5～10mmHg，平均為15mmHg。大面積PTE病例(即出現因栓塞所致休克和/或低血壓的病例)、次大面積PTE（即血壓正常，但超聲心動圖顯示右室運動功能減退或臨床出現右心功能不全的病例）。肺梗死（PI）：是指肺動脈發生栓塞后，其支配區的肺組織因血流受阻或中斷而發生壞死，稱為肺梗死。晚期可行肺移植或心肺聯合移植。藥物治療包括血管舒張藥、抗凝治療和強心、利尿等對癥治療。核素肺通氣/灌注掃描檢查。特發性肺動脈高壓（IPAH）概述呼吸系統疾病或缺氧相關性肺動脈高壓部分病例可出現SⅠQⅢTⅢ征（急性肺源性心臟病圖形）；螺旋CT/電子束CT或MRI是常用重要檢查手段。臨床表現（二）體征(1)呼吸急促：呼吸頻率>20次/min，是最常見的體征；(2)心動過速，心律失常；(3)血壓變化，嚴重時可出現血壓下降甚至休克；(4)發紺；(5)發熱：多為低熱，少數患者可有中度以上的發熱。臨床表現（二）體征(6)肺部可聞及哮鳴音和（或）細濕啰音，偶可聞及血管雜音；(7)胸腔積液的相應體征；(8)肺動脈瓣區第二音亢進或分裂，P2>A2，三尖瓣區收縮期雜音；(9)DVT體征：如患肢腫脹、周徑增粗、皮膚色素。輔助檢查（一）動脈血氣分析低氧、低碳酸血癥、P(Aa)O2增大。部分患者結果可以正常。（二）ECG

V1～V4的T波改變和ST段異常；

部分病例可出現SⅠQⅢTⅢ征（急性肺源性心臟病圖形）；

右束支傳導阻滯；肺型P波；電軸右偏。ECG改變即刻出現，隨病情發展呈動態變化。（三）胸部X線平片1.區域性肺血管紋理變細、稀疏和消失,肺野透亮度↑(多有異常表現，但缺乏特異性)。2.局部浸潤性陰影。尖端指向肺門的楔形陰影。肺不張或膨脹不全。3.右下肺A干增寬或伴截斷征。肺A段膨隆及右心室擴大征。4.患側橫膈抬高。少－中量積液。輔助檢查螺旋CT能夠發現段以上肺A的栓子，是PTE的確診手段之一。輔助檢查（四）超聲心動圖

在提示診斷和除外其它心血管疾患方面有重要價值。

嚴重PTE可見右心室和/或右心房擴大。室間隔左移和運動異常。近端肺A擴張，三尖瓣返流加快。

如果右心室壁增厚，提示慢性肺心病，對于明確該病例存在慢性栓塞過程有重要意義。（五）血漿D二聚體

D－二聚體對急性PTE，敏感性高，但特異性較低，其含量<500g/L可基本排除PTE。手術、腫瘤、炎癥、感染、組織壞死等均可使D－二聚體升高。輔助檢查（六）肺核素掃描

肺通氣/灌注掃描是擬診PTE的第一線檢查方法。典型的征象是呈肺段分布的肺灌注缺損，如果掃描結果正常，則通常無需再作進一步檢查。輔助檢查（七）肺動脈造影

直接征象有肺血管內造影劑充盈缺損，伴或不伴軌道征的血流阻斷。為PTE診斷的經典及參比方法。應嚴格掌握適應證。如果無創性檢查能夠確診PTE，則不必行此檢查。（八）深靜脈血栓的輔助檢查

超聲技術

MRI

肢體阻抗容積圖

放射性核素靜脈造影

靜脈造影輔助檢查診斷首要的是提高對PTE的診斷意識。（一）發現可疑患者1.有肺栓塞易發因素。2.突發“原因不明”的氣短、胸痛、咯血、發紺等癥狀，COPD惡化，手術后肺炎等。3.要注意排除急性心肌梗死、夾層動脈瘤、食管破裂、肺炎、胸膜炎等。4.常規行D二聚體檢測，作出排除診斷。5.床邊超聲檢查。診斷（二）對可疑PTE病人應進一步檢查1.核素肺通氣/灌注掃描檢查。2.螺旋CT/電子束CT或MRI是常用重要檢查手段。3.肺動脈造影為PTE診斷的“金標準”無創檢查技術的日臻成熟，對肺動脈造影需求逐漸減少。（三）尋找PTE的成因和危險因素1.疑診PTE是否并存DVT。2.安排相關檢查發現危險因素。鑒別診斷一、冠心病二、肺炎三、原發性肺動脈高壓四、主動脈夾層五、其他原因所致的胸腔積液六、其他原因所致的暈厥七、其他原因所致的休克治療治療目的

1.使患者渡過危急期，緩解栓塞和防止再發。

2.盡可能恢復和維持足夠的循環血量和組織供氧。一、一般治療發病后頭2天最危險，患者應收入ICU連續監測血壓、呼吸、心率、ECG、中心血壓、血氣。

1.安靜、吸氧、鎮靜、止痛

2.緩解迷走神經張力過高引起的肺血管痙攣和冠狀動脈痙攣

3.呼吸循環功能支持

(1)合并有嚴重呼衰時，可采用機械通氣（無創）、避免氣管切開。

(2)可應用一些血管擴張劑及正性肌力的作用。

二、溶栓治療

1.目的迅速溶解血栓，恢復肺組織再灌注，減少病死率和復發率。

2.適應證大面積PTE病例(即出現因栓塞所致休克和/或低血壓的病例)、次大面積PTE（即血壓正常，但超聲心動圖顯示右室運動功能減退或臨床出現右心功能不全的病例）。對于血壓和右室運動均正常的病例不推薦進行溶栓。治療PTE為PE的最常見類型，占PE中的絕大多數，通常所稱PE即指PTE。（一）動脈血氣分析低氧、低碳酸血癥、P(Aa)O2增大。藥物治療包括血管舒張藥、抗凝治療和強心、利尿等對癥治療。原因不明，多見于育齡婦女晚期可行肺移植或心肺聯合移植。肺栓塞（PE）：是以各種栓子阻塞肺動脈系統為發病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱，包括肺血栓栓塞癥、脂肪栓塞綜合征、羊水栓塞、空氣栓塞等。（七）肺動脈造影

直接征象有肺血管內造影劑充盈缺損，伴或不伴軌道征的血流阻斷。優選肺動脈高壓和肺血栓栓塞癥緩解迷走神經張力過高引起的肺血管痙攣和冠狀動脈痙攣

3.(3)血壓變化，嚴重時可出現血壓下降甚至休克；肺動脈高壓和肺血栓栓塞癥正常人肺動脈壓力為15～30/5～10mmHg，平均為15mmHg。左心疾病伴發的肺動脈高壓首要的是提高對PTE的診斷意識。能夠發現段以上肺A的栓子，是PTE的確診手段之一。心電圖、胸部X線、超聲心動圖、血氣分析可助診斷。七、其他原因所致的休克藥物治療包括血管舒張藥、抗凝治療和強心、利尿等對癥治療。(9)DVT體征：如患肢腫脹、周徑增粗、皮膚色素。嚴重PTE可見右心室和/或右心房擴大。（二）ECG

V1～V4的T波改變和ST段異常；常規行D二聚體檢測，作出排除診斷。①靜脈血液淤滯晚期可行肺移植或心肺聯合移植。區域性肺血管紋理變細、稀疏和消失,肺野透亮度↑(多有異常表現，但缺乏特異性)。既可以是肺血管本身的病變，也可以繼發于其它心肺疾患，常呈進行性發展，預后不良。近端肺A擴張，三尖瓣返流加快。手術、腫瘤、炎癥、感染、組織壞死等均可使D－二聚體升高。六、其他原因所致的暈厥（二）ECG

V1～V4的T波改變和ST段異常；肺血流重新分布，

V/Q失調（3）胸悶、胸痛：包括胸膜炎性胸痛或心絞痛樣疼痛。（4）其他：暈厥、惡心、嘔吐和焦慮，休克甚至猝死。PTE常為DVT的并發癥。