腎盂輸尿管連接部狹窄UPJ發病機制

（內源性因素）輸尿管螺旋行走形的肌肉被異常的縱行肌束或纖維組織代替，導致正常蠕動波消失，使尿液自腎盂進入近端輸尿管受限。輸尿管真性狹窄（膠原沉淀）。輸尿管的粘膜及肌肉向內折疊，這種褶皺可被輸尿管外膜連在一起，肉眼上表現為輸尿管外的粘連或束帶。內源性因素UPJO患兒梗阻部位纖維化明顯，Cajal間質細胞密度降低，此細胞參與神經信號傳導并調控輸尿管肌層蠕動Cajal間質細胞數量減少與輸尿管蠕動的變化有密切關系？UPJO家系研究發現TBX18基因突變與UPJO發病關系密切，所調控的蛋白通路可誘導平滑肌纖維細胞自噬增強，可能是致腎盂輸尿管交界處平滑肌纖維減少的發生機制。其他內源性因素包括:腎盂輸尿管連接部息肉或瓣膜、高位輸尿管開口、尿石癥、惡性腫瘤等。外源性因素異位血管壓迫造成的機械系梗阻有學者研究發現在UPJ處蠕動波活動、間隙連接和纖維化程度方面，內源性UPJO患者與外源性UPJO患者之間沒有顯著差異UPJ或輸尿管本身的病變導致腎盂擴張最終，異位血管處理后患者梗阻可獲得改善繼發性UPJOUPJO亦可能繼發于膀胱輸尿管反流。膀胱輸尿管反流可能導致上尿路擴張，進而導致近端輸尿管伸長、擴張甚至扭曲，從而繼發UPJO。臨床表現

常見癥狀有腹部包塊、腹痛、血尿、尿路感染。大多為無癥狀腎積水，往往是篩查時發現腎積水。小兒可見腰部包塊，兒童或成人可間歇性腰痛，有時合并惡心、嘔吐，血尿，有時合并上尿路感染，有時可有鏡下血尿或膿尿。影像學診斷超聲腎積水的首先方法IVP、IVU顯影延遲、腎盂擴張利尿性腎圖定量評估腎功能和梗阻情況，可預測解除梗阻后腎功能恢復情況，進行梗阻程度分級。核素腎圖(SPECT)利用單位時間達到腎臟的標記物來估計腎臟的血運情況以及吸收、分泌、排泄功能。主要順行經皮腎鏡UPJ梗阻內切開術、逆行輸尿管鏡內切開術。術前CT左腎重度積水，右腎輕度積水核素腎圖(SPECT)利用單位時間達到腎臟的標記物來估計腎臟的血運情況以及吸收、分泌、排泄功能。有學者研究發現在UPJ處蠕動波活動、間隙連接和纖維化程度方面，內源性UPJO患者與外源性UPJO患者之間沒有顯著差異UPJ或輸尿管本身的病變導致腎盂擴張致近端輸尿管伸長、擴張甚至扭曲，從而繼發UPJO。腎內型腎盂合并UPJ，積水不明顯時，也不適用。輸尿管真性狹窄（膠原沉淀）。適應證、禁忌癥與開放手術相似。腎動態顯像分腎功能（MAG3腎圖）＜35%～40%;比較一致的手術適應證包括:術前CT左腎重度積水，右腎輕度積水UPJO并發疼痛或感染;致近端輸尿管伸長、擴張甚至扭曲，從而繼發UPJO。異位血管壓迫造成的機械系梗阻包括:腎盂輸尿管連接部息肉或瓣膜、高位輸尿管開口、尿石癥、惡性腫瘤等。大多為無癥狀腎積水，往往是篩查時發現腎積水。有報道腎盂內切開術、逆行球囊擴張遠期效果不理想，因此未能取代開放腎盂成形術。UPJO家系研究發現TBX18基因突變與UPJO發病關系密切，所調控的蛋白通路可誘導平滑肌纖維細胞自噬增強，可能是致腎盂輸尿管交界處平滑肌纖維減少的發生機制。影像學診斷5.CTU是快速容積掃描、靜脈注射對比劑、計算機三維重建三者的結合?？色@得包括腎實質整個尿路的三維立體圖像。具有分辨力高，圖像清晰、直觀的特點。不僅能提供尿路形態學資料,了解梗阻部位,可根據患腎有無強化、強化程度、腎盂內對比劑的濃度等判斷腎功能,為治療方案的確定和預后的判斷提供可靠的依據。

術前CT左腎重度積水，右腎輕度積水

手術指征比較一致的手術適應證包括:UPJO并發疼痛或感染;腎動態顯像分腎功能（MAG3腎圖）＜35%～40%;保守治療后患腎功能下降（MAG3腎圖）＞10%。建議指征:彩超提示胎兒腎積水3級以上，超聲檢查患腎腎盂前后徑＞20mm，并合并腎盞擴張手術治療一、腎盂內切開術主要順行經皮腎鏡UPJ梗阻內切開術、逆行輸尿管鏡內切開術。手術基本原則為將梗阻的近端輸尿管全層切開，深至腎盂周圍脂肪，然后放置跨越切開的支撐物，使輸尿管沿支撐物愈合。手術治療二、逆行單純性球囊擴張具有微創、患者耐受度好、術后恢復快等。有報道腎盂內切開術、逆行球囊擴張遠期效果不理想，因此未能取代開放腎盂成形術。離斷式腎盂成形術開放手術、腹腔鏡下、機器人手術手術治療首選方案，適用于各種UPJ梗阻患者適應證、禁忌癥與開放手術相似。但對于輸尿管近端較長段狹窄或者多發狹窄的患者，此手術并不適合。腎內型腎盂合并UPJ，積水不明顯時，也不適用。離斷式腎盂成形術基本原則吻合口應盡量寬大，吻合后應達到密封的效果，而且沒有張力。吻合后UPJ位置應呈一個漏斗狀，以利尿液的排出。二、逆行單純性球囊擴張輸尿管真性狹窄（膠原沉淀）。輸尿管真性狹窄（膠原沉淀）。UPJO亦可能繼發于膀胱輸尿管反流。不僅能提供尿路形態學資料,了解梗阻部位,可根據患腎有無強化、強化程度、腎盂內對比劑的濃度等判斷腎功能,為治療方案的確定和預后的判斷提供可靠的依據。吻合后UPJ位置應呈一個漏斗狀，以利尿液的排出。UPJ發病機制

（內源性因素）致近端輸尿管伸長、擴張甚至扭曲，從而繼發UPJO。主要順行經皮腎鏡UPJ梗阻內切開術、逆行輸尿管鏡內切開術。手術治療首選方案，適用于各種UPJ梗阻患者術前CT左腎重度積水，右腎輕度積水有學者研究發現在UPJ處蠕動波活動、間隙連接和纖維化程度方面，內源性UPJO患者與外源性UPJO患者之間沒有顯著差異UPJ或輸尿管本身的病變導致腎盂擴張有報道腎盂內切開術、逆行球囊擴張遠期效果不理想，因此未能取代開放腎盂成形術。小兒可見腰部包塊，兒童或成人可間歇性腰痛，有時合并惡心、嘔吐，血尿，有時合并上尿路感染，有時可有鏡下血尿或膿尿。具有分辨力高，圖像清晰、直觀的特點。UPJO患兒梗阻部位纖維化明顯，Cajal間質細胞密度降低，此細胞參與神經信號傳導并調控輸尿管肌層蠕動Cajal間質細胞數量減少與輸尿管蠕動的變化有密切關系？不僅能提供尿路形態學資料,了解梗阻部位,可根據患腎有無強化、強化程度、腎盂內對比劑的濃度等判斷腎功能,為治療方案的確定和預后的判斷提供可靠的依據。腎積水術后經定期B超及影像學檢查顯示腎體積較術前變小、積水量減少，無腰腹部疼痛，無尿路感染等癥狀即達到治療目的。包括:腎盂輸尿管連接部息肉或瓣膜、高位輸尿管開口、尿石癥、惡性腫瘤等。UPJO并發疼痛或感染;非離斷式腎盂成形術主要包括Ｙ－Ｖ成形術（Foley術）、螺旋形腎盂瓣技術（Culp術）。目前非離斷式腎盂成形術臨床上應用較少，但適用于特殊類型的UPJO患者。輸尿管腎盞吻合術適用于腎內型腎盂伴UPJO二、逆行單純性球囊擴張有報道腎盂內切開術、逆行球囊擴張遠期效果不理想，因此未能取代開放腎盂成形術。術前CT左腎重度積水，右腎輕度積水腎積水術后經定期B超及影像學檢查顯示腎體積較術前變小、積水量減少，無腰腹部疼痛，無尿路感染等癥狀即達到治療目的。適應證、禁忌癥與開放手術相似。建議指征:彩超提示胎兒腎積水3級以上，超聲檢查患腎腎盂前后徑＞20mm，并合并腎盞擴張有報道腎盂內切開術、逆行球囊擴張遠期效果不理想，因此未能取代開放腎盂成形術。有學者研究發現在UPJ處蠕動波活動、間隙連接和纖維化程度方面，內源性UPJO患者與外源性UPJO患者之間沒有顯著差異UPJ或輸尿管本身的病變導致腎盂擴張有報道腎盂內切開術、逆行球囊擴張遠期效果不理想，因此未能取代開放腎盂成形術。吻合后UPJ位置應呈一個漏斗狀，以利尿液的排出。吻合后UPJ位置應呈一個漏斗狀，以利尿液的排出。主要順行經皮腎鏡UPJ梗阻內切開術、逆行輸尿管鏡內切開術。主要包括Ｙ－Ｖ成形術（Foley術）、螺旋形腎盂瓣技術（Culp術）。手術基本原則為將梗阻的近端輸尿管全層切開，深至腎盂周圍脂肪，然后放置跨越切開的支撐物，使輸尿管沿支撐物愈合。有報道腎盂內切開術、逆行球囊擴張遠期效果不理想，因此未能取代開放腎盂成形術。大多為無癥狀腎積水，往往是篩查時發現腎積水。小兒可見腰部包塊，兒童或成人可間歇性腰痛，有時合并惡心、嘔吐，血尿，有時合并上尿路感染，有時可有鏡下血尿或膿尿。術前CT左腎重度積水，右腎輕度積水適應證、禁忌癥與開放手術相似。腎積水術后經定期B超及影像學檢查顯示腎體積較術前變小、積水量減少，無腰腹部疼痛，無尿路感染等癥狀即達到治療目的。不僅能提供尿路形態學資料,了解梗阻部位,可根據患腎有無強化、強化程度、腎盂內對比劑的濃度等判斷腎功能,為治療方案的確定和預后的判斷提供可靠的依據。輸尿管真性狹窄（膠原沉淀）。主要包括Ｙ－Ｖ成形術（Foley術）、螺旋形腎盂瓣技術（Culp術）。膀胱輸尿管反流可能導致上尿路擴張，進而導具有微創、患者耐受度好、術后恢復快等。二、逆行單純性球囊擴張異位血管壓迫造成的機械系梗阻大多為無癥狀腎積水，往往是篩查時發現腎積水。有報道腎盂內切開術、逆行球囊擴張遠期效果不理想，因此未能取代開放腎盂成形術。主要包括Ｙ－Ｖ成形術（Foley術）、螺旋形腎盂瓣技術（Culp術）。術前CT左腎重度積水，右腎輕度積水有報道腎盂內切開術、逆行球囊擴張遠期效果不理想，因此未能取代開放腎盂成形術。UPJO家系研究發現TBX18基因突變與UPJO發病關系密切，所調控的蛋白通路可誘導平滑肌纖維細胞自噬增強，可能是致腎盂輸尿管交界處平滑肌纖維減少的發生機制。腎動態顯像分腎功能（MAG3腎圖）＜35%～40%;UPJO患兒梗阻部位纖維化明顯，Cajal間質細胞密度降低，此細胞參與神經信號傳導并調控輸尿管肌層蠕動Cajal間質細胞數量減少與輸尿管蠕動的變化有密切關系？建議指征:彩超提示胎兒腎積水3級以上，超聲檢查患腎腎盂前后徑＞20mm，并合并腎盞擴張有學者研究發現在