常見脊柱畸形演示文稿當前第1頁\共有66頁\編于星期三\4點常見脊柱畸形種類脊柱側凸（后凸）特發性先天性脊柱畸形神經肌肉型脊柱裂退變性脊柱畸形病理性脊柱畸形骨質疏松脊柱炎癥、結核、腫瘤當前第2頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第3頁\共有66頁\編于星期三\4點脊柱側凸病因學正常的脊柱形態和功能保持有賴于其內在的精細的動態平衡機制，有賴于局部良好的功能狀態和精確動力學平衡，關鍵的動力學結構包括骨性結構、韌帶和內在肌肉等，最后還有全身的平衡和對稱。總的平衡被打破或某些細小的平衡機制被破壞壞都會引起脊柱側凸。當前第4頁\共有66頁\編于星期三\4點脊柱側凸的生物力學分類1、骨性結構的改變1.1支持結構發育異常脊柱發育障礙分三類：（1）形成障礙，有半椎體和楔形椎。（2）分節不良，有單側未分節形成骨橋和雙側未分節（阻滯椎）（3）混合型骨軟骨營養不良并脊柱側凸：侏儒癥、粘多糖蓄積病、脊柱脊髓發育不良等。代謝性障礙并脊柱側凸：佝僂病、成骨不全、高胱氨酸尿癥等。1.2局部運動學的異常創傷：如骨折、椎板切除術后、胸廓成型術、放射治療后脊柱滑脫，先天性腰骶關節畸形等風濕病、骨感染、腫瘤等當前第5頁\共有66頁\編于星期三\4點2、韌帶結構的改變馬凡綜合征40%-75%合并脊柱側凸臨床表現：瘦長體型、細長指、漏斗胸、雞胸、高腭弓、扁平足、主動脈瓣和二尖瓣閉鎖不全等。埃-當綜合征短頸均屬于間充質病變。當前第6頁\共有66頁\編于星期三\4點3.靜力學和動力學平衡的破壞3.1神經肌肉靜力學和動力學平衡（SRS將神經肌肉型側凸按以下分類）神經源性疾病（Neuropathic）(一)上神經元病變（Uppermotorneuron）腦癱（cerebralpalsy）脊髓小腦變性、共濟失調、Charcot-Marie-Tooth病、Roussy-Levy病。脊髓空洞癥脊髓腫瘤脊髓外傷(二）下神經元（Lowermotorneuron）脊髓灰質炎其他病毒性脊髓炎創傷脊髓性肌萎縮Riley-Day綜合征當前第7頁\共有66頁\編于星期三\4點肌源性疾病（Myopathic）多發性關節攣縮肌營養不良纖維比例失調先天性肌張力低下肌萎縮性肌強直病3.2姿勢動力學平衡視覺障礙，前庭功能障礙，雙下肢不等長3.3胸廓靜力學平衡胸廓成形術后，嚴重的胸廓瘢痕攣縮等。4.特發性脊柱側彎原因不明的脊柱側凸最常見，約占總數的75%-80%。根據其發病年齡分為嬰兒型（0-3歲）、少兒型（3-10歲）及青少年型（10歲后）。當前第8頁\共有66頁\編于星期三\4點脊柱與脊髓畸形的診斷基礎病史發現畸形的時間畸形的影響患者的一般狀況家族史及患者的發育情況等物理檢查大體觀察站立位檢查：前面觀、側面觀、背面觀行走步態神經系統檢查當前第9頁\共有66頁\編于星期三\4點肺功能檢查實驗室檢查腦脊液檢查影像學檢查X線片站立位脊柱全長正、側位片仰臥位側方彎曲像懸吊牽引像支點彎曲像去旋轉像CT和三維重建MRI脊髓拴系綜合征脊髓縱裂脊髓空洞Chiari畸形核素檢查電生理檢查當前第10頁\共有66頁\編于星期三\4點不同治療措施的生物力學運動電刺激支具治療牽引療法內固定器械的發展和三維矯形概念的出現恢復矢狀面的正常形態（第一平面）軸位面的去旋轉（第二平面）額狀面矯正（第三平面）影響矯形效果的其他生物力學因素減壓重排列穩定性當前第11頁\共有66頁\編于星期三\4點內固定器械矯形規律總結撐開力總是在彎曲側，壓縮力總是在凸側。每一個作用力應該終止在一個彎曲的端椎，而不應該延伸至另一個彎曲的椎體，否則作用力會進一步擴大本來已經張大的椎間隙，導致脊柱的不平衡。對矢狀面的作用力是應該被首先考慮的，第一根鋼棒將建立矢狀面序列，而第二根鋼棒對矢狀面的影響是非常小的。撐開總是產生絕對的或相對的脊柱后凸，加壓總是產生絕對或相對的前凸。目前我們知道撐開力不應該作為腰椎的第一個作用力，撐開力也不應該超過胸腰交界處（腰椎平背綜合征）。當前第12頁\共有66頁\編于星期三\4點第十七章脊柱與脊髓畸形

第一節特發性脊柱側凸

白金柱《矯形臨床學》試行版（2011），洪毅主編。首都醫科大學康復醫學院臨床康復教研室當前第13頁\共有66頁\編于星期三\4點基本概念脊柱側凸是指脊柱的一個或數個節段向側方彎曲并伴有椎體旋轉的三維脊柱畸形。國際脊柱側凸研究會（ScoliosisResearchSociety，SRS）對脊柱側凸的定義為：站立位脊柱正位X線片上，脊柱偏離中心，且Cobb角大于10度。當前第14頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第15頁\共有66頁\編于星期三\4點背面觀：脊柱側彎，雙肩不等高，肩胛骨不對稱當前第16頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第17頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第18頁\共有66頁\編于星期三\4點病因學分類非結構性側凸：是指脊柱及其支持組織無內在的固有改變，側凸在側方彎曲像或牽引像上可以完全矯正，累及的椎體未固定在旋轉位上。如因姿勢不正、神經根刺激、雙下肢不等長等原因引起的側凸。在病因得到治療后側凸即可消除。結構性側凸：是指伴有椎體固定旋轉畸形的側方彎曲，患者無法通過平臥或側方彎曲自行矯正側凸，或雖矯正但也無法維持。當前第19頁\共有66頁\編于星期三\4點按發病原因可分為：特發性脊柱側凸先天脊柱側凸神經肌肉型脊柱側凸神經纖維瘤病合并脊柱側凸間充質病變合并脊柱側凸骨軟骨發育不良合并脊柱側凸代謝障礙性疾病合并脊柱側凸創傷、手術、風濕病、感染、腫瘤等原因導致的脊柱側凸等。當前第20頁\共有66頁\編于星期三\4點特發性脊柱側凸是最常見的脊柱畸形，占所有脊柱側凸的75%-80%。其病因不清，患者一般無神經及肌肉功能的異常，影像學上無脊椎發育異常。按首次發病年齡不同可分為三種類型：嬰兒型（infantiletype），發病年齡在0-3歲之間；少兒型（juveniletype），發病年齡在4-10歲之間；青少年型（adolescenttype），發病年齡在10歲至骨骼發育成熟前。青少年型特發性脊柱側凸最為常見。在超過30°的青少年特發性脊柱側凸患者中，女性與男性的比例為10：1。當前第21頁\共有66頁\編于星期三\4點側凸的評估①彎曲度測量：目前最常用的測量方法是cobb法。在脊柱站立位全長正位片上以側彎頭尾兩端向凹側傾斜最大的椎體為上下端椎。上端椎上緣的垂線與下端椎下緣垂線的交角及為cobb角。一般認為cobb角的大小與側凸的進展程度密切相關。當前第22頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第23頁\共有66頁\編于星期三\4點Cobb角測定當前第24頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第25頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第26頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第27頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第28頁\共有66頁\編于星期三\4點②椎體旋轉度測量：通常采用Nash-Moe法，根據正位X線片上椎弓根的位置將其分為5度。0度：雙側椎弓根對稱；Ⅰ度：凸側椎弓根移向中線，但未超過第一格，凹側椎弓根變小；Ⅱ度：凸側椎弓根移至第二格，凹側椎弓根消失；Ⅲ度：凸側椎弓根移至中線，凹側椎弓根消失；Ⅳ度：凸側椎弓根越過中線，靠近凹側。當前第29頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第30頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第31頁\共有66頁\編于星期三\4點③髂骨骨骺移動或稱Risser征：

Risser將髂嵴分為4等份，髂骨骨骺骨化由髂前上棘向髂后上棘移動，骨骺移動0-25%為Ⅰ度，25%-50%為Ⅱ度，50%-75%為Ⅲ度，75%以上為Ⅳ度，骨骺與髂骨融合為Ⅴ度。Risser征是判斷骨骼發育成熟度的重要標志，Risser征Ⅳ度和Ⅴ度代表骨骼發育成熟，側彎進展幾率較小。當前第32頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第33頁\共有66頁\編于星期三\4點④脊柱柔韌性判斷：脊柱柔韌性的判斷對需要手術治療的患者是判斷融合節段和融合范圍的重要依據。常用的方法包括仰臥位左右彎曲像、牽引像和支點彎曲像。其中止點彎曲像重復性較好，可真實反映胸段側凸的僵硬程度，預測側凸的矯正效果。當前第34頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第35頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第36頁\共有66頁\編于星期三\4點治療目的：矯正側凸、獲得穩定、維持平衡、盡可能減少融合范圍。治療原則：觀察、支具治療、手術治療。具體原則：①初次就診時側凸cobb角小于20°，應嚴密觀察；②在觀察過程中如果側凸進展超過5°/年，且cobb角大于20°，應行支具治療；③初次就診時側凸cobb角在20°-40°之間，應行支具治療；④在支具治療過程中若側凸進展超過5°/年，且cobb角大于40°，應行手術治療。當前第37頁\共有66頁\編于星期三\4點支具治療脊柱側凸目的：矯正或控制脊柱彎曲，改善脊柱平衡和外觀，防止彎曲增加，并使脊柱穩定。矯正器根據矯治側彎位置的高低，大體分為兩類：一類是帶有頸圈或頸托及上部金屬結構的支具，通常被稱為頸胸腰骶支具（cervicothoraciclumbarsacralorthosis），如Milwauke支具。此類支具矯治脊柱側凸的范圍可至頸椎。另一種不帶頸圈，高度僅達腋下的支具，稱之為胸腰骶支具（thoracolumbarsacralorthosis），如Boston支具。此類支具只適用于彎曲中心在T7以下的脊柱側凸患者。當前第38頁\共有66頁\編于星期三\4點Milwauke支具機理：通過在側凸頂點施加側方應力，并結合縱向牽引力。適應證：主要用于胸段脊柱側凸的矯正。單胸彎或雙胸彎，

Risser征小于等于Ⅱ度，如果出現側彎明顯進展或者初次就診時側彎度數在20°-40°之間者。當前第39頁\共有66頁\編于星期三\4點構造：主體部分由骨盆部、兩個后方縱向連接桿、一個前方縱向連接桿和頸圈組成。佩戴：一般要求23小時/天。復查：每4個月一次，要求摘除支具4小時后再拍攝脊柱站立位X線片。

時間：佩戴至患者骨骼發育成熟后，結束支具治療的指標為男性Risser征Ⅴ度，女性Risser征Ⅳ度且月經初潮后滿3年。當前第40頁\共有66頁\編于星期三\4點密爾沃基型脊柱側凸矯形器

當前第41頁\共有66頁\編于星期三\4點胸腰骶支具高位型：用于側凸頂點在T8或T8水平以下脊柱側凸。低位型：通過一側腰墊可用于腰段脊柱側凸的矯正。治療原理：通過三點或四點力來達到矯正側凸的目的。典型的是Boston支具：優點是穿戴方便，且可被襯衣所掩蓋，故容易被患者接受。缺點是隨患者年齡增長及身高變高，需不斷更換支具。當前第42頁\共有66頁\編于星期三\4點波士頓脊柱側凸矯形器當前第43頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第44頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第45頁\共有66頁\編于星期三\4點里昂脊柱側凸矯形器舍努式脊柱側凸矯形器當前第46頁\共有66頁\編于星期三\4點支具療效支具對60%以上脊柱側凸患者的自然病史產生了影響。在一項Meta分析結果中，Milwauke支具確實可以阻止AIS的進展。目前的觀點認為，支具治療確實可以對側凸產生較好的矯正效果，最初佩戴時矯正率最高可達50%，隨時間的進展，矯正率逐漸下降。而在摘除支具5年以后，側彎又回復到支具治療前的水平。當前第47頁\共有66頁\編于星期三\4點特發性脊柱側凸分型King分型：1983年，無法反映脊柱側凸的三維畸形情況，在指導三維矯形方案時不斷有失代償現象出現。Lenke分型：2001年，將脊柱側凸分成三部分，上胸彎、主胸彎和胸腰彎/腰彎。其主要特點就是將冠狀面側凸彎曲像Cobb角≥25°和（或）胸椎后凸（T2-T5）及胸腰段后凸（T10-L2）≥20°的側彎成為結構性側凸。當前第48頁\共有66頁\編于星期三\4點包括6種冠狀面分型、3種腰椎修正型和3種矢狀面修正型，共有42種類型。Lenke分型雖然較全面但較為復雜，在實際臨床應用中有一定的難度。目前對于該系統中結構性側凸的定義還存在較大爭議。當前第49頁\共有66頁\編于星期三\4點PUMC（協和）分型國內邱貴興等2003年報道根據頂點個數將將青少年特發性側凸分為三型：1個頂點為PUMCⅠ型，2個頂點為PUMCⅡ型，3個頂點為PUMCⅢ型。根據側凸的不同三維特點繼續分為13個亞型。PUMC分型將分型與融合范圍、融合節段、手術入路相結合，對臨床工作具有重要的指導意義。邱貴興等利用此分型指導152例特發性脊柱側凸的治療，隨訪19.5個月，未出現失代償病例。當前第50頁\共有66頁\編于星期三\4點手術適應證一般認為對于Cobb角在40°以上的青少年特發性脊柱側凸，因今后側凸進展的幾率較大，應考慮手術治療。在支具治療過程中若出現側凸明顯進展（超過5°/天），則提示保守治療失敗，也需要考慮手術治療。手術指征的選擇不應單純依靠Cobb角的大小，患者的年齡、脊柱的生長潛能也是很重要的因素。因側凸導致明顯的軀干失平衡以及患者肺功能下降。當前第51頁\共有66頁\編于星期三\4點手術入路的選擇前路手術：適用于單純胸腰段或腰段脊柱側凸。融合節短段，去旋轉能力強，矢狀面矯形能力強，脊柱短縮可減少神經系統并發癥。出血量要遠小于后路手術。后路手術：應用范圍較廣。隨著椎弓根螺釘技術的推廣以及后路截骨矯形技術的不斷進步，使很多以前需行前路手術或前后路聯合手術的患者可通過一次后路手術得到良好的矯形效果。前后路聯合手術當前第52頁\共有66頁\編于星期三\4點特發性胸腰段脊柱側凸前路手術當前第53頁\共有66頁\編于星期三\4點后路手術當前第54頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第55頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第56頁\共有66頁\編于星期三\4點前后路聯合手術當前第57頁\共有66頁\編于星期三\4點脊柱內固定系統第一代脊柱內固定系統：Harrington系統第二代脊柱內固定系統：Luque第三代脊柱內固定系統：CDH、TSRH、MossMiami、USS等，使矯形力得到明顯提高，可使脊柱側凸的矯正率達到80%以上，長期隨訪內固定失敗和假關節發生率明顯降低。當前第58頁\共有66頁\編于星期三\4點當前第59頁\共有66頁\編于星期三\4點手術治療的神經系統并發癥第三代脊柱內固定系統SRS報道的神經系統并發癥的總體發生率僅為0.49%。國內邱勇等人報道應用第三代脊柱內固定系統治療特發性脊柱側凸的神經系統發生率為1.06%。當前第60頁\共有66