法洛四聯(lián)癥

(tetralogyofFallot,TOF)法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）【定義】【畸形】【病理生理】【臨床表現(xiàn)】【X線檢查】【心電圖】【超聲心動(dòng)圖】【心導(dǎo)管檢查】【心血管造影】定義法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會(huì)夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。TOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

目錄右室流出道梗阻TOF常合并的畸形右位主動(dòng)脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常【病理生理】*最關(guān)鍵的病理改變是肺動(dòng)脈狹窄*右向左分流，臨床突出表現(xiàn)為紫紺*氣體在肺臟交換少，加重了紫紺*可因哭鬧導(dǎo)致右室流出道痙攣，出現(xiàn)缺氧性發(fā)作，陣發(fā)性呼吸困難動(dòng)態(tài)青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎②蹲踞現(xiàn)象：

蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟的負(fù)荷。同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解

③杵狀指：長期缺氧，致使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織和骨組織也增生肥大，隨后指端膨大如鼓槌狀體征：①體格發(fā)育落后②心前區(qū)可稍隆起，胸骨左緣第2～4肋間常聽到Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響③狹窄重，流經(jīng)肺動(dòng)脈的血少，雜音則輕而短；漏斗部痙攣，雜音暫時(shí)消失 肺動(dòng)脈第二音均減弱或消失3．并發(fā)癥：腦血栓腦膿腫感染性心內(nèi)膜炎

典型四聯(lián)癥，一般室間隔缺損均較大，故左、右心室收縮期壓力與后負(fù)荷常相接近，右室負(fù)荷至多也不超過左室，所以很少發(fā)生充血性心力衰竭。1．RBC5.0～8.0×1012/L2．HB170～200g/L3．HCT53～80Vol%4．PLT降低5．PT延長【血液檢查】TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大TOF超聲心動(dòng)圖左室長軸切面見主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）TOF根治術(shù)TOF姑息術(shù)TOF術(shù)后常見并發(fā)癥及護(hù)理1低心排2出血量多3心包填塞4肺部并發(fā)癥（肺不張，肺部感染）5傷口感染低心排（lowcardiacoutput）的護(hù)理低心排的定義：低心排是指心臟手術(shù)后早期心排血量暫時(shí)性降低，術(shù)后早期低心排原因有心肌收縮和舒張功能受損，心室負(fù)荷的改變，手術(shù)至體，肺血管阻力增高以及殘余的解剖問題，表現(xiàn)：低血壓，脈壓窄，脈搏細(xì)弱，心率快，少尿（0.5－1ml/kg/h持續(xù)2h以上者）外周血管灌注不足，末梢濕冷，蒼白，皮膚花紋等護(hù)理措施1.保證微泵用藥通暢，正確計(jì)算劑量

2.密切觀察尿量，尿量是低心排的敏感指標(biāo)2.密切觀察生命體征及四肢末梢溫度3.中樞性高熱禁用冰袋，根據(jù)醫(yī)囑藥物降溫，四肢末梢注意保暖

4.嚴(yán)格控制出入量：手術(shù)當(dāng)天公斤體重2：1：0.5術(shù)后第一天公斤體重4：2：1

根據(jù)醫(yī)囑運(yùn)用利尿劑，速尿和布美它尼，正確記錄尿量，利尿同時(shí)注意補(bǔ)鉀，鉀低時(shí)心電圖表現(xiàn)t波消失出血量多的護(hù)理1.保持引流管的通暢，定時(shí)擠壓2.觀察引流液顏色，性質(zhì)，及量，發(fā)現(xiàn)血凝塊及時(shí)報(bào)告醫(yī)生

3.觀察傷口敷料是否有滲血，CVP有無下降4.根據(jù)醫(yī)囑合理運(yùn)用止血藥,常用藥物有維生素k1，立止血，凝血酶源復(fù)合物，魚精蛋白心包填塞的護(hù)理1.癥狀：血壓下降，心率降低，左房壓力高，胸引突然減少

2.處理：1）.立即報(bào)告醫(yī)生

2）.心跳呼吸停止立即行心肺復(fù)蘇

3）.補(bǔ)充血容量

4）.及時(shí)擠壓引流管，保持通暢肺部并發(fā)癥的護(hù)理肺不張肺部感染護(hù)理措施1氣管插管患兒1～2h為患兒吸痰一次2如痰液黏稠則滴入氣道1ml生理鹽水再將痰液吸凈或予超聲霧化吸入或連呼吸機(jī)霧化吸入；注意病室的溫濕度3q2h為患兒翻身一次，并做肺部理療，4次/d4吸痰前注意無菌操作，戴一次性手套5吸痰時(shí)間每次不超過15s6吸痰前后用聽診器聽診兩邊呼吸音是否對稱、清晰，了解痰液有無吸凈和有無脫管7觀察有無呼吸困難、氧分壓低、氣道阻力上升、痰液黏