黃疸的診斷思路

2021/4/261黃疸

Jaundice指由于膽紅素代謝障礙,使血清中膽紅素含量增高,并伴有皮膚、黏膜和鞏膜發黃的癥狀和體征嬰兒黃疸（TCB>5.0mg/dl)2021/4/2622021/4/263黃疸的分類根據新生兒期分類：生理性黃疸病理性黃疸根據黃疸發生部位：肝前性肝性肝后性

2021/4/264黃疸的分類：依發生部位部位機制原因肝前性

膽紅素生成過多溶血性肝性處理膽紅素能力下降肝細胞性肝后性膽紅素排泄障礙梗阻性2021/4/265黃疸的實驗室檢查項目溶血性肝細胞性膽汁淤積性結合膽紅素非結合膽紅素丙氨酸轉氨酶門冬氨酸轉氨酶堿性磷酸酶谷氨酰基轉移酶膽汁酸尿膽紅素尿膽原血紅蛋白2021/4/266肝前性黃疸（嬰兒常見肝前性黃疸的原因）母乳性黃疸（停母乳72小時）紅細胞酶的缺乏：G-6-PD，丙銅酸激酶缺乏等（新生兒篩查）紅細胞形態異常：遺傳性球形/橢圓形/口形紅細胞增多癥等（紅細胞鏡檢）血紅蛋白病：α地中海貧血等（血常規/地中海貧血基因篩查）自身免疫性溶血（Coombs試驗）2021/4/267嬰兒肝炎綜合征肝性+肝后性黃膽肝或肝脾腫大肝功能異常2021/4/268嬰兒肝炎綜合征病因分類感染性：病毒細菌其他非感染性：先天性代謝缺陷病

先天性代謝缺陷病毒性作用2021/4/269一．感染:（一）病毒感染(viralinfection)：

1巨細胞病毒(CMV)2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-Barvirus,EBV)

4風疹病毒(Rubellavirus，RV)

5單純皰疹病毒(HSV)6腸道病毒(柯薩奇病毒B組、埃可病毒)7HIV

2021/4/26109、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:34:08PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3（二）細菌感染：

1.病原菌：常見為金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、沙門氏菌屬、表皮葡萄球菌、鏈球菌等．

2.機理：敗血癥引起的中毒性肝炎

3.常見侵入門戶：口腔、臍部、呼吸道、泌尿道．2021/4/2612

（三）其它感染：弓形體、梅毒螺旋體、真菌、HIV

2021/4/2613二、非感染（一）先天性代謝缺陷病

1、碳水化合物代謝障礙

如：半乳糖血癥、果糖不耐受癥糖原累積癥

2、氨基酸代謝障礙

如：酪氨酸血癥

3、脂類代謝障礙

如：尼曼-匹克病、高雪病

4、膽紅素及膽汁酸代謝異常

如：Citrin缺乏癥、進行性家族性肝內膽汁淤積癥(PFIC)

5、其它代謝障礙

如：1-抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆狀核變性

2021/4/2614（二）先天性膽管畸形1.

先天性膽道閉鎖

分類：肝內、肝外膽管閉鎖

病因：先天性感染（80%）先天性膽管發育停頓（20%）

2.先天性膽管擴張分類：肝內、肝外膽管擴張，肝外膽管的囊性擴張（先天性膽總管囊腫）病因：先天性感染、先天性膽管發育異常3.Caroli病:先天性肝內膽管擴張癥,常染色體隱性遺傳2021/4/2615（三）毒性作用如藥物、腸外營養相關性膽汁淤積癥等2021/4/2616肝功能間接膽紅素增高直接膽紅素增高Coombs’試驗陽性HCT，網織紅抗體陽性（Rh,A,B等）有核紅細胞或球形紅細胞口服退黃合劑及肝酶誘導劑（母乳性黃疸）免疫性溶血Coombs’試驗陰性HCT網織紅血涂片有溶血改變HCT或網織紅或HCT網織紅血涂片正常HCT網織紅或藥物紅細胞酶缺陷紅細胞膜缺陷血紅蛋白病感染生理性黃疸母乳性黃疸代謝因素其他紅細胞增多癥黃疸診斷步驟：2021/4/2617直接膽紅素增高（嬰兒肝炎綜合征）肝功、TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培養、肝膽B超、肝膽MRCP、銅藍蛋白、遺傳代謝性疾病篩查、凝血功能肝／脾增大，便白，尿黃；TBA、ALT、腹部B超、肝膽MRCP、必要時核素檢查肝膽疾病膽道閉鎖Caroli病膽總管囊腫（外科手術）TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培養、ALT病毒性感染（抗病毒、保肝、降酶）家族史多系統受累（遺傳性疾病篩查、銅藍蛋白、甲狀腺功能）遺傳代謝疾病半乳糖血癥酪氨酸血癥高蛋氨酸血癥α1-抗胰蛋白酶缺乏癥Citrin缺乏癥甲減TPN相關性肝炎腸外營養病史肝／脾增大、ALT、TBA2021/4/2618治療(Treatment)一、病因治療：

1．積極控制細菌感染：使用廣譜抗生素

2．抗病毒治療：更昔洛韋

3．遺傳代謝性疾病：飲食調整

4.先天性膽道畸形：及早手術治療。

二、對癥治療：

1．保肝、利膽、退黃還原型谷光甘肽、復方甘草酸酐思美泰、熊去氧膽酸、激素退黃合劑等，必要時補充白蛋白

2．補充VitA、D、E、K，腸道益生菌

2021/4/2619謝謝！2021/4/26209、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。***2/3/20234:34:08PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、業余生活要有意義，不要越軌。**2/3/202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。***03-2月-23謝謝大家2021/4/26219、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:34:08PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023