血液系統疾病

遵義醫學院附屬醫院血液科

血液系統疾病遵義

總論主要介紹血液學基本概念、歸納復習相關基礎知識。

血漿（液體成份）血液血液系統血細胞（有形成份）：RBC.WBC.PLT

造血器官：骨髓、胸腺、脾和淋巴結（出生以后）總論主要介紹血液學基

血液、骨髓、淋巴結、脾及分布全身的淋巴、單核－巨噬系統共同組成了造血系統。原發于造血系統或主要累及造血系統的疾病稱造血系統疾病，亦稱血液病。血液、骨髓、淋巴結、脾及分布全身的淋巴、單核一、血細胞的生成造血干細胞（hemapoieticstemcell,HSC)

起源于卵黃囊中胚層干細胞，胚胎形成后HSC主要在胎肝，出生后4周，骨髓成為主要的造血器官，外周血含少量

HSC，臍帶血含量較多.HSC：是各種血細胞與免疫細胞的起源細胞.一、血細胞的生成造血干細胞（hemapoieticstemHSC的主要特點⑴自我復制：維持恒定的干細胞量；⑵多方向分化、成熟：維持血中各類細胞的數量；⑶基本免疫標志：CD34+，隨分化成熟而消失，

CD34+細胞占骨髓有核細胞的1％，在外周血約占0.05%。HSC的主要特點⑴自我復制：維持血液內科課件

造血微環境；

由基質細胞,細胞因子,細胞外基質組成

骨髓是出生后的主要造血器官,HSC主要存在于造血微環境中.HSC受細胞因子的調控,保持自我更新及多向分化增殖能力.

研究HSC:細胞培養的方法造二、血液病的診斷問診：個人史、服藥史、毒物史及月經、生育史、家族史。體查：出血點的形態及分布，肝、脾、淋巴結、胸骨壓痛實驗室檢查：血常規骨髓檢查：骨髓穿刺及骨髓活檢淋巴結穿刺或活檢其他：凝血因子、紅細胞酶、血清鐵蛋白等。二、血液病的診斷問診：個人史、服藥史、毒物史及月經、生育史骨髓檢查禁忌癥：先天性凝血因子缺乏（血友病）價值：⑴確診意義：各種白血病，骨髓轉移癌，多發性骨髓瘤，脂質沉著病（高–雪氏病，尼曼–匹克氏病），巨幼細胞性貧血，瘧疾，黑熱病。⑵輔助診斷：缺鐵性貧血，再障，ITP，感染性貧血，溶血性貧血。

骨髓檢查禁忌癥：先天性凝血因子缺乏（血友病）

三、血液病的分類一、紅細胞性疾病：各種貧血、紅細胞增多。二、粒細胞疾病：粒細胞缺乏癥、類白血病反應三、單核細胞和巨噬細胞疾病：反應性組織細胞增生癥、惡組。四、淋巴細胞和漿細胞疾病：淋巴瘤、淋巴細胞白血病、多發性骨髓瘤。五、造血干細胞疾病：再障、PNH、MDS、急性非淋巴細胞白血病、骨髓增殖性疾病。六、脾功能亢進七、出血性及血栓性疾病：ITP、DIC、血栓性疾病

三、血液病的分類一、紅細胞性疾病：各種貧血、紅細四、血液學進展▲分子生物學、基因工程：引入血液病的診斷及治療中▲大、中劑量化療：提高白血病的生存率▲M3的新治療：全反式維甲酸，三氧化二砷▲BMT的開展：惡性血液病的治愈▲重組DNA技術：細胞因子及干擾素應用于臨床四、血液學進展▲分子生物學、基因工程：引入血液病的

貧血慨述

一、貧血的定義：人體外周血紅細胞容量減少,低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀.

是血液病中最常見的癥候群，絕不是一個獨立的疾病！

貧血慨述一、貧血的定義：人體外周血紅

通常以Hb量來判定貧血：

♂：Hb<120g/L♀:Hb<110g/L

孕婦:Hb<100g/L通常以Hb量來判定貧血：注意：影響貧血的因素1、貧血的有無、輕重須注意與一些疾病或生理因素的影響：

Hb↓

如妊娠、心衰、低蛋白血癥→血漿容量↑→血液稀釋

Hb↑

如燒傷、脫水、血漿容量↓→血液濃縮2、生理因素：Hb依年齡有改變，兒童Hb低于成人

10~20％，高原居民長期缺氧，Hb高于平原居民（例青藏高原人180~210g／L）。注意：影響貧血的因素1、貧血的有無、輕重須注意與一些疾病或生二、貧血的分類（一）按細胞形態學特點分類

巨幼貧,MDS

再障、溶貧、急性失血性貧血缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、海洋性貧血32~3532~35<32>10080~100<80大細胞性貧血正常細胞性貧血小細胞低色素貧血

常見疾病MCHC(%)MCV（fl）

類型二、貧血的分類（一）按細胞形態學特點分類巨幼貧

此種分類可根據血象提供最初的診斷線索，有臨床實用價值，特別是在小細胞低色素貧血中。此種分類可根據血象提供最初的診斷線索，有臨床(二)根據貧血的病因和發病機制分類

⑴紅細胞生成減少性貧血

◆

造血干祖細胞異常：

1.再障

2.純紅再障

3.先天性紅細胞生成異常性貧血

4.造血系統惡性克隆性疾病:MDS,白血病,骨髓瘤.

◆造血調節異常:

1.骨髓基質細胞受損:骨髓壞死,骨髓纖維化,骨髓硬化癥,轉移癌.

2.淋巴細胞功能亢進

3.造血調節因子水平異常:甲減,腎性貧血,肝病,慢性病性貧血

4.造血細胞凋亡亢進:PNH,AA

(二)根據貧血的病因和發病機制分類⑴紅細(二)根據貧血的病因和發病機制分類◆造血原料不足或利用障礙:

1.葉酸或VitB12缺乏或利用障礙:

巨幼細胞性貧血

2.缺鐵或鐵利用障礙性貧血:

缺鐵性貧血,鐵粒幼細胞貧血(二)根據貧血的病因和發病機制分類◆造血原料不足或利用障礙:(二)根據貧血的病因和發病機制分類⑵紅細胞破壞過多溶血性貧血紅細胞內在缺陷遺傳性球形紅細胞增多癥等。紅細胞外因素免疫、機械、物理、生物、化學等因素

⑶失血

急性、慢性失血性貧血(二)根據貧血的病因和發病機制分類⑵紅細胞破壞過多貧血的分度90—正常值低限輕度

Hb60—90g/L中度

30—60g/L重度＜30g/L極重度貧血的分度90—正常值低限

三、貧血的臨床表現Ⅰ貧血臨床表現的輕重取決于：⑴貧血的程度⑵貧血的速度⑶身體對缺氧的代償能力和適應能力⑷患者的體力活動程度及年齡、腦心肺功能急性失血：癥狀重慢性貧血：RBC內2，3–二磷酸甘油酸（2，3–DPG）↑→血氧離曲線右移，促使在組織中氧的分離，改善組織氧,癥狀輕

三、貧血的臨床表現Ⅰ貧血臨床表現的輕重取決于：

貧血的臨床表現Ⅱ1、最常見和最早出現的癥狀：疲乏、軟弱無力

最常見的體征：皮膚、粘膜蒼白（瞼結膜、口唇、甲床）2、各系統表現：主要有：心血管系統：心悸氣短，P↑，脈壓差↑，ST–T改變，心肌肥厚，心臟擴大，收縮期雜音，心絞痛，貧血性心臟病等中樞神經系統：頭暈，脹痛，記憶力↓，注意力不集中，頭劇痛，意識障礙，暈厥等消化系統：食欲↓，飽脹，便秘、舌乳頭萎縮等。其它：性功能↓，輕度蛋白尿，低熱、月經失調,毛發枯干等。3、原發病的表現：依病因不同而異。

貧血的臨床表現Ⅱ1、最常見和最早出現的癥狀：疲乏

四、診斷（一）確定貧血的有無、輕重（二）確定貧血的病因：這是最重要的，每個病人要明確此點。（三）貧血病人診斷的要點：（見下）四、診斷（一）確定貧血的有無、輕重⑴病史：全面掌握病史，有針對性的詳細了解飲食史，藥物、毒物接觸史，月經、生育史、家族史、其他系統疾病。⑵體檢：全面體檢的基礎上，特別要準確檢查皮膚、鞏膜，肝、脾、淋巴結，骨壓痛、指甲、舌乳頭⑶化驗：A：血Rt﹢細胞形態觀察：初步確定貧血的細胞類型

B：網織紅細胞（RC）測定:溶血？

(0.5~1.5%24~84×109/L)，了解骨髓造血活躍概況，>4~5％提示溶血或急性失血。⑷骨髓檢查：確診或提供重要診斷依據⑸生化檢查：SF，Hb電泳，溶血相關檢查⑴病史：全面掌握病史，有針對性的詳細了解飲食史，

五、治療Ⅰ（一）原則：

治療原發病，祛除病因；

糾正貧血；

在未明確病因之前，不可盲目用特異藥物治療（如鐵劑、

VitB12、葉酸等）。

五、治療Ⅰ（一）原則：治療Ⅱ（二）貧血的主要治療

⑴藥物治療：鐵劑→缺鐵貧血（硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵）

VitB12、葉酸→巨幼細胞性貧血

VitB6（吡哆辛）→鐵粒幼細胞貧血糖皮質激素→自免溶貧、PNH

雄激素→再障,

促紅細胞生成素（EPO）→腎性貧血

治療Ⅱ（二）貧血的主要治療治療Ⅲ⑵輸血：但適應癥必須明確，通常用于急性失血、慢性貧血缺氧嚴重者（Hb＜

60g/L)⑶手術治療

脾切除：脾亢、球形紅細胞增多癥療效明確；藥物療效差的免疫溶血、地中海貧血手術治療有部分有效。

胸腺切除：胸腺瘤引起的再障。⑷骨髓移植：急、重型再障、重型地中海貧血治療Ⅲ⑵輸血：但適應癥必須明確，通常用于急性失

缺鐵性貧血

缺鐵性貧血（Irondeficientanemia，IDA）

當機體對鐵的需求與供給失衡,導致體內儲存鐵耗盡(irondepletion,ID),繼之紅細胞內鐵缺乏(irondeficienterythropoiesis,IDE),最終引起缺鐵性貧血(Irondeficientanemia，IDA).IDA是鐵缺乏癥(包括ID,IDE和IDA)的最終階段,表現為缺鐵引起的小細胞低色素性貧血及其他異常。

缺鐵性貧血缺鐵性貧血（Irondeficient流行病學發展中國家,經濟不發達地區,嬰幼兒,育齡婦女發病率↑此為一全球性多發病，是最常見的貧血上海地區人群調查發病率

嬰幼兒妊娠婦女育齡婦女青少年鐵缺乏癥75.0~82.5%66.7%43.3%13.2%IDA33.8~45.7%19.3%11.4%9.8%流行病學發展中國家,經濟不發達地區,嬰幼兒,育齡婦女發一、鐵的代謝

鐵是人體正常生理過程中不可缺少的微量原素，存在于所有生存的細胞內。鐵除了參與血紅蛋白的合成外，還參加體內一些生化過程及多種酶的組成。如果鐵缺乏，將影響細胞及組織的氧化還原功能，造成多方面的功能紊亂。一、鐵的代謝鐵是人體正常生理過程中不可缺少的（一）鐵的分布

功能狀態鐵

儲存鐵:

鐵蛋白,含鐵血黃素

(♂:1000mg,♀:300~400mg)血紅蛋白鐵(占體內鐵67%)肌紅蛋白鐵(占體內鐵15%)轉鐵蛋白鐵(3~4mg)乳鐵蛋白,酶和輔因子結合的鐵鐵總量:正常成年♂50~55mg/kg♀35~40mg/kg（一）鐵的分布功能狀態鐵儲存鐵:鐵蛋白,含鐵血黃

（二）鐵的來源及吸收人體每天所需要的鐵約為20~25㎎，大部分來自衰老的紅細胞破壞后釋放出的鐵。正常人每天從食物中攝取1~1.5㎎的鐵即可維持體內鐵的平衡。內源性鐵：衰老RBC破壞釋放的鐵（封閉循環）外源性鐵：含鐵豐富的食物（海帶，紫菜，木耳，香菇，動物的肝、肉、血），水果、奶類、谷物含量低。

吸收部位：十二指腸及空腸上段粘膜

（二）鐵的來源及吸收人體每天所需要的鐵約為20~25A:肉類食品的鐵（肌紅蛋白）吸收率為20%，以血紅素方式直接完整地被吸收。

B:胃酸植物鐵（Fe三價）→→→Fe二價→→→

吸收

（吸收率1~7%）VitcA:肉類食品的鐵（肌紅蛋白）吸收率為20%，（三）鐵的運輸

入血漿

Fe2＋（二價）→→→→→→Fe3＋（三價）銅藍蛋白氧化

1分子轉鐵蛋白+2分子Fe（三價）轉鐵蛋白↓（胞飲）幼紅細胞（三）鐵的運輸鐵的運輸

帶鐵的轉鐵蛋白在幼紅細胞表面與轉鐵蛋白結合，通過胞飲作用進入細胞內。再次分離還原為Fe2＋，在核周線粒體上與原卟啉、珠蛋白結合成Hb鐵的運輸帶鐵的轉鐵蛋白在幼紅細胞表面與轉鐵蛋白（五）鐵的貯存

體內多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于單核－巨噬細胞系統內。鐵蛋白是氫氧鐵磷酸化合物與去鐵鐵蛋白結合而成，能溶于水。含鐵血黃素是鐵蛋白部分變性、部分被溶酶體作用分解的降解物，不溶于水，不容易被利用。（五）鐵的貯存體內多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃（六）鐵的排泄

正常情況下，人體每天鐵的排泄不超過1㎎。主要是隨腸道粘膜脫落細胞由糞便中排出。隨泌尿道上皮細胞及隨皮膚細胞或出汗時排泄的鐵量極少。哺乳的母親每天從乳汁中約排出1㎎鐵。（六）鐵的排泄正常情況下，人體每天鐵的排泄不超過（七）鐵的需要量

成年男性及絕經期女性：1mg/d

（補充生理丟失量）兒童、青少年、育齡期女性：2mg/d

孕婦、哺乳期：2~4mg/d

（七）鐵的需要量二、缺鐵的原因1、需要量增加而攝入不足（兒童、青少年、妊娠婦女及嬰兒）2、丟失過多：特別注意慢性消化道隱性失血（痔瘡，潰瘍，腫瘤，鉤蟲），月經過多（子宮肌瘤，宮血）,PNH3、吸收障礙：胃酸缺乏，胃大部切除，腹瀉，慢性腸炎,Crohn病。二、缺鐵的原因1、需要量增加而攝入不足（兒童、青少三.發病機制1.缺鐵對鐵代謝的影響

貯存鐵(鐵蛋白,含鐵血黃素)↓,血清鐵和轉鐵蛋白飽和度↓,總鐵結合力和未結合鐵的轉鐵蛋白↑,組織缺鐵,紅細胞內缺鐵.2.缺鐵對造血系統的影響

紅細胞內缺鐵,血紅素↓,紅細胞內游離原卟啉(FEP)↑,鋅原卟啉

(ZPP)↑,小細胞低色素性貧血.3.缺鐵對組織細胞代謝的影響細胞中含鐵酶和鐵依賴酶的活性↓,精神﹑行為﹑體力﹑免疫功能及患兒的生長發育和智力受影響.三.發病機制1.缺鐵對鐵代謝的影響四、臨床表現(一)缺鐵的原發病表現:如消化性潰瘍,腫瘤,痔瘡引起的腹痛,黑便,血便（二)貧血表現（共有）（三)組織缺鐵表現:

注意力不集中,體力耐力下降,易感染,口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮、吞咽異常、皮膚干燥、毛發無光澤、干燥易脫、指甲扁平、失光澤、易碎裂、異食癖、智商低。重者指(趾)甲變平,甚至凹下呈勺狀(匙狀甲)

兒童可出現神經精神癥狀：易怒、煩躁、神經炎四、臨床表現(一)缺鐵的原發病表現:如消化性潰瘍,腫五、實驗室檢查Ⅰ1.Hb↓，小細胞低色素性貧血（MCV＜80fl、MCHC＜32%)，形態

2.骨髓：增生活躍，以晚幼紅細胞為主，幼紅細胞偏小、胞漿量少。亞鐵氰化鉀(普魯士藍反應)染色：外鐵（－），內鐵（鐵粒幼細胞）↓~0，﹤15%（最常用的方法）。

五、實驗室檢查Ⅰ1.Hb↓，

實驗室檢查Ⅱ

3.血生化、放免檢查：

血清鐵蛋白（SF）↓，＜12ug/L，反映體內存儲鐵的情況，是診斷缺鐵性貧血最敏感可靠的指標，診斷符合率95.5%

血清鐵↓，轉鐵蛋白飽和度↓，總鐵結合力↑（生化法檢查，受影響因素較多）

紅細胞內卟啉代謝

FEP＞0.9umol/L(全血),ZPP＞0.96umol/L(全血)FEP/Hb＞4.5ug/gHb，表示血紅素的合成有障礙，有早期診斷價值，見于缺鐵及鐵粒幼細胞性貧血實驗室檢查Ⅱ3.血生化、放免檢查：六、診斷第一步：明確有無缺鐵性貧血第二步：明確缺鐵的病因六、診斷第一步：明確有無缺鐵性貧血ID:⑴血清鐵蛋白＜12ug/L⑵骨髓鐵染色顯

示骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼細胞＜15%

⑶Hb及血清鐵等指標尚正常.IDE:⑴ID的⑴＋⑵;⑵轉鐵蛋白飽和度＜15%;FEP/Hb＞4.5ug/gHb;⑷血紅蛋白尚正常.IDA:⑴IDE的⑴＋⑵＋⑶;⑵小細胞低色素性貧血;男性Hb＜120g/L,女性Hb＜110g/L,孕婦Hb＜100g/L;MCV＜80fl,MCH＜27pg,MCHC＜32%.診斷標準ID:⑴血清鐵蛋白＜12ug/L⑵骨髓鐵染色顯

IDA的診斷中強調：必須進一步明確缺鐵的原因，尤其是消化道隱性失血：腫瘤、鉤蟲、潰瘍！在無條件做多樣檢查時，補鐵治療有效，可臨床診斷。血液內科課件七、鑒別診斷1.鐵粒幼細胞性貧血:

好發于老年人，臨床不多見，細胞外鐵（++++），環形鐵粒幼細胞>15%，SF↑2.地中海貧血:家族史，靶形紅細胞，脾大，無缺鐵的化驗指標，Hb電泳發現HbA2及

HbF↑3.慢性炎癥性貧血（感染性貧血）有慢性炎癥，細胞外鐵（++++），細胞內鐵↓→陰性，SF↑

七、鑒別診斷1.鐵粒幼細胞性貧血:

八、治療（一）病因治療：徹底治療。（舉例）（二）鐵劑：補充鐵劑

1：首選口服，餐后忌茶（硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵）

治療反應：RC↑，5～ 10天左右達高峰，2周后Hb↑，2月左右恢復正常，繼續補充鐵劑4～6個月（存儲），待鐵蛋白正常后停藥

八、治療（一）病因治療：徹底治療。（舉例）2：注射鐵（右旋糖酐鐵最常用）

用于口服有胃腸道反應，胃腸道吸收障礙或病情重，妊娠期需快速升Hb，或觀察療效者。應深部肌肉注射，注意局部反應,過敏體克等。首次給藥用0.5ml作試驗劑量,(觀察1h)補鐵量（mg）=〔150–

患者Hb（g/L）〕×體重（kg）×0.33治療2：注射鐵（右旋糖酐鐵最常用）治療（三）預防大多可預防，主要是重視營養知識教育及幼保健工作。（三）預防大多可預防，主要是重視營養知識教育及幼保健工作。再生障礙性貧血再障(aplasticanemia,AA）是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，主要表現為骨髓造血功能低下,外周全血細胞減少為特征，臨床表現為貧血、出血及感染。分型:急性型(AAA)慢性型(CAA)重型再障-I型(SAA-I)重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)

再生障礙性貧血再障(aplasticanemia,AA流行病學

AA的發病率歐美4.7~13.7/10萬日本14.7~24/10萬我國7.4/10萬男女發病率無明顯差異流行病學一、病因AA查明原因及未查明原因者各1／2原發性：半數以上繼發性：已查明原因⒈化學因素：

①苯及其衍生物，

②藥物（氯霉素、抗腫瘤藥、磺胺類、解熱鎮痛劑、抗結核、抗癲癇、抗甲亢藥、甲氰咪胍、卡托普利）

⒉物理因素：X線、放射性核素

⒊生物因素；病毒性肝炎、嚴重感染、病毒，抑制造血細胞的增殖與分化。一、病因AA查明原因及未查明原因者各1／2

二、發病機制1.種子學說（造血干、祖細胞缺陷）

CD34+細胞質、量改變2.土壤學說（造血微環境異常）骨髓的基質細胞通過直接分泌細胞外基質和釋放造血因子支持和調節造血細胞的生長和發育3.蟲子學說（免疫異常）

T淋巴細胞及其分泌的某些造血負調控因子有關近年來,多數學者認為AA的主要發病機制是免疫異常,造血微環境與造血干祖細胞量的改變是異常免疫損傷所致二、發病機制1.種子學說（造血干、祖細胞缺陷）三、臨床表現

圍饒血細胞生成減少而引發相應癥狀：

Rbc↓→貧血,Wbc↓→易引起感染,發熱。

PLT↓→出血，其程度依造血受損程度和發生快慢而定。在慢性再障，發生緩慢,在以上三組癥狀中以貧血突出。感染一般不太重，出血較輕，主要表現在皮膚、粘膜。反之，在急性再障，以感染和出血為重，常會出現敗血癥和內臟出血三、臨床表現四、實驗室檢查1.血：全血細胞減少，Rc絕對值減少。

NAP：中性粒細胞堿性磷酸酶升高。2.骨髓穿刺涂片檢查：增生減低，有核細胞減少明顯，巨核細胞減少，＜7個/涂片。在慢性病例中，涂片油滴明顯增多。四、實驗室檢查血液內科課件四、實驗室檢查3.發病機制檢查:CD4+細胞:CD8+細胞比值↓

Th1:Th2型細胞比值↑

CD8+T抑制細胞、CD25+T細胞和γδTCR+T細胞比例↑血清IL–2、IFN–γ、TNF水平↑骨髓細胞染色體核型正常四、實驗室檢查3.發病機制檢查:

五、診斷及鑒別

（一）再障的診斷標準

1.全血細胞減少，Rc絕對值減少；

2.一般無肝、脾大；

3.骨髓增生減低或重度減低，造血細胞減少,非造血細胞比例增高,骨髓小粒空虛.4.除外其他可引起全血細胞減少的疾病

(如PNH、Fanconi貧血、急性造血功能停止、MDS、急白、惡組）。

五、診斷及鑒別（一（二）分型若發病急，有嚴重（內臟）的出血，感染

⑴Rc＜1%,＜15×109/L⑵中性粒細胞＜0.5×109/L⑶PLT＜20×109/L⑴～⑶中二項符合，即可確定為急性型或重型再障（二）分型若發病急，有嚴重（內臟）的出血，（三）鑒別診斷Ⅰ1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）通常伴脾大，糖水、酸溶血試驗（陽性）

NAP正常或降低。2.骨髓增生異常綜合癥（MDS）中的難治性貧血（RA）骨髓增生明顯活躍，至少有一系以上的病態造血，骨髓中造血前體細胞異常分布，染色體異常（20%～60%），NAP通常降低。（三）鑒別診斷Ⅰ1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH鑒別診斷Ⅱ3.低增生性白血病骨髓穿刺涂片檢查見大量白血病細胞。4.惡性組織細胞病脾大，NAP降低甚至為0，骨髓檢查確定（發現惡性組織細胞）。5.溶血危象原發病（溶血）表現，脾大，8～12w

恢復正常造血（病程自限性）。鑒別診斷Ⅱ3.低增生性白血病

六、治療Ⅰ

㈠支持治療避免對造血有損害的藥物或因素；防止感染，出血；貧血嚴重，一級生活活動感缺氧者輸入紅細胞。㈡.刺激骨髓造血活動的藥物

1.雄激素：⑴使促紅細胞生成素增加；⑵直接作用于骨髓，促進幼紅細胞DNA及蛋白的合成。

康力龍2㎎Tid十一酸睪酮(安雄)40~80mgtid

達那唑100㎎Tid丙酸睪丸酮50～100㎎/d肌注

六、治療Ⅰ㈠支持治療

治療Ⅱ

見效3～6個月，治療6個月以上無效，方認為此法無效，故需足夠的療程。副作用：女性男性化，肝功能損害，局部硬結、感染。

2.碳酸鋰：0.25Tid

刺激粒細胞增生分化。治療Ⅱ見治療Ⅲ㈢

改善造血微環境一葉秋堿，654-2，注意可引發出血。㈣脾切除：用于藥物治療效果不好，且有Rbc的依據的病人中可出現療效。㈤造血細胞因子：用于免疫抑制劑同時或以后，促進血象恢復包括G-CSF，GM-CSF，EPO等。治療Ⅲ㈢改善造血微環境治療Ⅳ㈥急性再障（SAA-Ⅰ）及重型再障（SAA-Ⅱ)

治療1.抗人淋巴細胞球蛋白（ALG），抗人胸腺細胞球蛋白（ATG），有效率達60%以上，愈早治療效果愈好。大劑量甲基強的松龍、大劑量丙種球蛋白。2.環孢菌素A（COA）3.BMT，主要采取Allo-BMT，年輕，＜40歲，未輸過血者成功率高。治療Ⅳ㈥急性再障（SAA-Ⅰ）及重型再障（SAA-Ⅱ)七、預后

慢性再障只要堅持治療，60～70%用前述治療有效。若輔以中藥效果更好。急性型采用免疫抑制治療及有力的支持，已改善了約半數病人的預后，BMT將開辟新路。七、預后慢性再障只要堅持治療，6白血病

為一起源于造血干細胞的克隆性惡性疾病。由于干細胞病變，白血病克隆株失去分化、成熟能力，或增殖、分化失去平衡，導致大量不成熟、異常的細胞增生積聚，浸潤全身組織器官并抑制正常造血。白血病為一起源于造血干細胞一、發病

為常見腫瘤，占癌癥總發生率的5%。發病率2.76/10萬人口，占惡性腫瘤死亡的第六位（男性），第八位（女性）。在兒童及35歲以下成人中占第一位。在我國，急性白血病比慢性白血病多見（約5.5:1）一、發病

二、病因及發病機制Ⅰ

總的來講病因不明。㈠病毒能引起動物白血病并能橫向傳播（C型RNA病毒在人類，只在成人T淋巴細胞白血病中肯定，存在人類T淋巴細胞病毒（HTLV），且在一定地區流行，高發。㈡放射：放射核素肯定可引起白血病。其導致免疫缺陷，染色體畸變、斷裂，發生惡變，但這不能解釋白血病的全部。二、病因及發病機制Ⅰ總的來講病因不明。病因及發病機制Ⅱ㈢化學因素：苯致白血病作用已肯定。近來證實，乙雙嗎啉胍、氯霉素、保泰松可致白血病。㈣遺傳因素：家族性白血病約占白血病總數的7%，單卵雙生發病比例1/5，比雙卵雙生高12倍。㈤其他血液病；MDS、PV、PNH，有可能最終發生白血病。病因及發病機制Ⅱ㈢化學因素：苯致白血病作用已肯定。近來證實

三、分類Ⅰ

㈠按自然病程分：分急性、慢性型。急性白血病的細胞分化停滯在較早階段（原始、早幼細胞），自然病程僅數個月。慢性白血病的分化停滯在較晚階段（晚幼或成熟細胞），自然病程為數年。三、分類Ⅰ㈠按自然病程分：分分類Ⅱ㈡按細胞類型分：淋巴細胞及非淋巴細胞性。兩者結合劃分為：急性：急性淋巴細胞白血病（ALL）急性非淋巴細胞白血病（ANLL）慢性:慢性淋巴細胞白血病（CLL）慢性粒細胞白血病（CML）慢性粒-單核細胞白血病（CMML）分類Ⅱ㈡按細胞類型分：淋巴細胞及非淋巴細胞性。急性白血病一、分型：按FAB分型，ANLL分8型

M0（急性髓細胞白血病微分化型）在光鏡下類似L2型細胞，在電鏡下，MPO

（＋），CD33或CD13等髓系標志或呈（＋），淋巴系抗原通常為（－）。M1（急性粒細胞白血病未分化型）原粒細胞占骨髓非幼紅細胞≥90%（極易感染）急性白血病一、分型：按FAB分型，ANLL分8型分型M2（急性粒細胞白血病部分分化)

原粒細胞占非幼紅細胞30～89%。M3（急性早幼粒細胞白血病）以異常的早幼粒細胞增多為主≥30%（易并發DIC）分型分型M4（急性粒-單核細胞白血病）原始細胞≥30%，各階段單核細胞＞20%M5（急性單核細胞白血病）原、幼單≥30%（牙齦增生明顯），原單核細胞≥80%為M5a，原單核細胞＜80%為M5b分型M4（急性粒-單核細胞白血病）分型M6（紅白血病）幼紅細胞≥50%，非紅系原始細胞≥30%M7（急性巨核細胞白血病）原始巨核細胞≥30%（脾大，治療預后差）分型M6（紅白血病）血液內科課件血液內科課件血液內科課件

分型ⅡALL分三型：L1原、幼淋巴細胞以小細胞（D≤12um）為主；L2原、幼淋巴細胞以大細胞（D＞12um）為主；L3原、幼淋巴細胞以大細胞為主，胞漿嗜堿深染，有明顯空泡。分型ⅡALL分三型：血液內科課件血液內科課件

MICM分型光鏡下難以以形態準確分型，目前爭取按MICM分型：

形態學+免疫學+細胞遺傳學+分子生物學

三方面資料分型。MICM分型二、臨床表現Ⅰ

㈠正常血細胞生成減少：紅細胞減少→貧血粒細胞減少→感染、發熱（細菌、病毒、霉菌）血小板減少→出血（DIC）二、臨床表現Ⅰ㈠正常血細胞生成減少：

臨床表現

Ⅱ㈡白血病細胞浸潤表現：肝、脾、淋巴結腫大，骨痛及骨壓痛（胸骨下1/3部）中樞神經系統白血病（CNS-L）：可發生在各個時期，常發生于緩解期，以急淋最常見，表現為頭痛、嘔吐、頸強直及抽搐、昏迷。牙齦增生（M4，M5）睪丸白血病：多為一側性無痛性腫大，多見于急淋化療緩解后的男幼兒或青年，是僅次于

CNS-L的白血病髓外復發的根源。臨床表現Ⅱ㈡白血病細胞浸潤表三、實驗室檢查Ⅰ1.血：Hb減少；PLT減少；WBC增多、正常或減少，可以見到不同數量的原始、幼稚細胞。減少者稱為非白血性白血病。2.骨髓：90%病例骨髓增生活躍或明顯活躍；

10%病例骨髓增生減低（低增生性白血病）。原始+幼稚細胞（早幼粒細胞）≥30%。在急粒，可見Auer小體，有鑒別意義。三、實驗室檢查Ⅰ1.血：Hb減少；PLT減少；W

實驗室檢查Ⅱ

急淋急粒急單過氧化物酶(－)(＋)～(＋＋)(－)～(＋＋)PAS染色(＋＋＋)(－)～(±)(－)～(±)非特異性脂酶(－)(±)～(＋)(＋＋)能被

NaF抑制NAP正常或增高減少或(－)不定3、細胞化學染色實驗室檢查Ⅱ4、免疫學檢查：各類急性白血病的免疫學鑒別＋＋／－＋／－－－＋－－－－急非淋－－－＋／－＋／－－＋－－－T－淋－－－－－＋＋＋／－＋／－＋B－淋MPOCD33CD13CD7CD3HLA－DRTdTCD22CD19CD10實驗室檢查Ⅲ＋＋／－＋／－－－＋－－－－急非淋－－－＋／－＋／－－＋－－

實驗室檢查Ⅳ5.染色體和基因改變；

M3t（15；17）（q22；q21）：系15號染色體上的PML（早幼粒白血病基因）與17號染色體上RARa（維A酸受體基因）形成PML/RARa融合基因，這是M3發病及用維A酸治療有效的分子基礎。6.粒-單系細胞（CFU-GM）半固體培養：

CFU-GM集落不生成或生成很少。實驗室檢查Ⅳ5.染色體和基因改變；實驗室檢查Ⅴ7.血液生化的改變；化療期間，血尿酸增高，DIC時凝血機制障礙。

CNS-L時：腦壓增高，WBC＞0.01×109/L，蛋白質增高＞450㎎/L，糖定量減少，涂片中可找到白血病細胞。實驗室檢查Ⅴ四、診斷及鑒別診斷

診斷：骨髓中原始+幼稚（早幼粒）細胞≥30%，結合臨床可以確診。鑒別診斷：

1.MDS：原始（幼稚）細胞＜30%。

2.再障與低增生性、非白血性白血病的鑒別：再障無浸潤表現，骨髓無原、幼稚細胞增多。四、診斷及鑒別診斷診斷：五、治療Ⅰ

近20年急白治療已取得顯著進展。化療完全緩解率(CR)達60～85%，5年存活率15%±。CR后接受BMT，5年存活率達30～50%。完全緩解：臨床癥狀、體征消失，血象基本恢復正常，骨髓象白血病細胞≤5%。長期存活：自確診之日起存活5年或以上。臨床治愈：停止化療5年或無病生存10年。五、治療Ⅰ近20年急白治療已取得治療Ⅱ(一)一般治療：是一切治療的基礎。糾正貧血控制感染，防止出血。防治高尿酸血癥腎病，維持營養。治療Ⅱ(一)一般治療：是一切治療的基礎。糾正貧血控制感染，防治療Ⅲ(二)化療：是基本的手段。1.化療基本原則：早期、足量、聯合、間歇。第一步：誘導緩解治療，迅速、大量殺滅白血病細胞，達到CR。第二步：強化、鞏固治療，進一步殺滅白血病細胞，4～6個療程。第三步：⑴BMT(ABMT或ALLo-BMT)⑵間歇維持治療2～4年。。治療Ⅲ(二)化療：是基本的手段。。治療Ⅳ2.常用方案:ALL:VP(長春新堿+潑尼松)方案,CR率50%DVP方案(+柔紅霉素)L-VP方案(+左旋-門冬酰胺酶)DVLP(+柔紅霉素)CR率72%～77.8%

目前加用大劑量MTX(1～1.5g/㎡),使CR率增加，一般認為，對成人急淋完全緩解后應于早期鞏固強化治療，然后再繼續維持治療3

～5年。

治療Ⅳ2.常用方案:

治療ⅤANLL：

DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）：標準誘導緩解方案，CR達85%。

HOAP（高三尖酯堿+長春新堿+阿糖胞苷+強的松），國內常用，CR約60%。

HA（高三尖杉酯堿+阿糖胞苷）：CR率接近

DA，鞏固強化加用以中劑量阿糖胞苷為主的強化治療，使CR率升高。一般認為緩解后維持治療1～2年。治療ⅤANLL：治療Ⅵ3、其他：其中M3，全反式維甲酸

CR率85％（誘導分化成熟）三氧化二砷CR率65~98％（誘導細胞凋亡）治療Ⅵ治療Ⅶ4、髓外白血病的防治：主要是中樞神經系統白血病（CNS－L）常為白血病復發根源。⑴甲氨喋呤10㎎／次，鞘注，預防：4－6W一次；治療：每周2－3次，6－10次⑵顱腦放療和脊髓照射（2500Rad，分十次用完）治療Ⅶ4、髓外白血病的防治：主要是中樞神經系統白血病（C

治療Ⅷ（三）骨髓移植：包括自體（ABMT）及異基因（Allo-BMT）移植。

1.基本方法：用超過大劑量放、化療，摧毀全身造血系統再將自體（經凈化）的骨髓干細胞或HLA相匹配的異體骨髓干細胞輸入，植活建立正常的造血活動。

2.目前主要在年齡50歲以下，獲得CR病人中實施。具體選擇：ANLL在第1次或第2次CR

期，ALL在第1次CR期實施為宜。治療Ⅷ（三）骨髓移植：包括自體（ABM3.治療效果

急性白血病近代治療結果比較44％ABMT51~65％ANLLAllo－BMT10~20％48％ABMT20~40％50％＋－Allo－BMT10％＋－14％ALL常規化療治療相關死亡率5~7年無病生存率

治療總之，引入近代治療，白血病已接近或達到可治愈腫瘤范圍3.治療效果急性白血病近代治療結果比較44％AB慢性粒細胞白血病（慢粒）（ChronicmyelonulosesleukemiaCML）

起源于多能干細胞的腫瘤性增生性疾病，其特點是粒細胞明顯增多，脾大明顯，具有特異的ph染色體或（和）ber/abl基因重排，病程緩慢，大多數患者因急變而死亡。慢性粒細胞白血病（慢粒）（Chronicmyelonul

一、臨床表現

中年常見，起病隱襲、緩慢，常缺乏特征性表現。病人常以發現脾大或脾大壓迫腹部，即臟器壓迫癥狀而就診，亦可見體重下降，全身不適，低熱、乏力、盜汗等癥狀就診。體查：95%的病人脾明顯腫大，胸骨下段壓痛。慢性期一般約1～4年→加速期→急變期。

一、臨床表現中年常見，起病二、實驗室檢查Ⅰ

1.血：wbc明顯增高，100~300109／L，以偏成熟階段的粒細胞為主，原、早幼細胞＜5%；早期Hb可正常，Tc正常或增多；晚期Hb、Tc均下降2.骨髓：明顯或極度活躍，以粒細胞為主（以中、晚、桿、分葉核細胞為主），原早幼粒細胞通常＜10%，隨著病程延長，嗜堿性粒細胞增多。

二、實驗室檢查Ⅰ1.血：wbc明顯增實驗室檢查Ⅱ3.遺傳學及分子生物學改變；

90%以上慢粒出現ph染色體，t（9；22）（q34；q11），9號染色體長臂上C-abl原癌基因易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區（ber）形成ber/abl融合基因，其編碼蛋白為P210。4.NAP：明顯減低，甚至為0。實驗室檢查Ⅱ3.遺傳學及分子生物學改

三、診斷與鑒別診斷CML基本特征：大脾+高白細胞計數+ph鑒別：

1.類白血病反應：有原發灶，脾大往往不明顯，NAP升高，無ph染色體。

2.骨髓纖維化：NAP升高，無ph染色體，骨髓活檢見纖維增生。三、診斷與鑒別診斷CML基本特征：四、治療Ⅰ

化療可使白細胞正常，病程緩解，但不能延長生命，在中位時間40個月左右多急變、死亡。Allo-BMT是唯一有希望的治療。四、治療Ⅰ化療可使白細胞正常

治療Ⅱ1.化療⑴羥基脲（首選）⑵馬利蘭（白消安）⑶靛玉紅⑷小劑量阿糖胞苷（15～30㎎/㎡.d）可使ph細胞減少或轉陰。以上藥物單一或交替使用均有療效，但難以使ph染色體消失。治療Ⅱ1.化療治療Ⅲ2.a-干擾素是近年來發現的治療慢粒的新藥之一。其優點：可使ph染色體明顯減少。

300～900萬μ/d，2～3次/周，堅持數月，可作為化療CR后的維持治療，但價格昂貴。3.Allo-BMT治療Ⅲ2.a-干擾素是近年來發現的治療慢粒的新藥之一。五、預后85%以上病人在40個月左右急變，此時可用對急性白血病治療的方案化療，但難于CR，病人短期內死亡。五、預后85%以上病人在40慢性淋巴細胞白血病（CLL）

系淋巴細胞的惡性克隆增殖，導致淋巴細胞臟器、造血組織浸潤及免疫功能下降的疾病。其特點：

1.多見于老年（90%病人＞50歲）；

2.除外其他原因，淋巴細胞持續增多，＞10×109/L，血、骨髓中均以成熟小淋巴細胞為主；

3.臟器腫大依病程而定，但免疫功能下降，易感染；

4.治療：早期可觀察，預防感染；治療藥物以苯丁酸氮芥（瘤可寧）為首選，其他可用環磷酰胺等。

5.預后：病程長短不一，絕大部分病例死于感染或衰竭。慢性淋巴細胞白血病（CLL）系淋巴細胞的惡性克淋巴瘤

（Lymphoma,LM）

起源于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤。可分為霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）二大類，此為一常見惡性腫瘤，其發病率1.5萬/10萬人口。占所有腫瘤的第11～13位。HD占淋巴瘤的8%～11%。淋巴瘤

（Lymphoma,LM）一、病因尚未最終明確，其中：病毒原因學說受重視：在非洲兒童LM中分離出EB病毒，可使B淋巴細胞惡變，導致淋巴瘤。70年代以來，從T淋巴細胞白血病/淋巴瘤中分離出人T淋巴瘤病毒Ⅰ、Ⅱ（HTLVⅠ、Ⅱ），認為此逆轉錄病毒與T淋巴瘤發生相關。一、病因尚未最終明確，其中：二、病理

淋巴瘤典型的淋巴結病理改變特征有三：1.正常濾泡結構被大量淋巴細胞或組織細胞破壞；2.被膜周圍也有上述細胞浸潤；3.被膜及被膜下層也被浸潤、破壞。其中，在HD可見到特征性的里-斯細胞。二、病理淋巴瘤典型的淋巴結病

三、分類㈠HD分類

1965年Rye會議分類簡便，有利于指導臨床。在國內，以混合淋巴細胞型多見，結節硬化型次之，但各型之間可以轉化。㈡NHL分類有二種分類，Rappaport分類世界公認。我國有成都會議分類（1985），均可在臨床應用。當前NHL為病理分類以IWF（國際工作分類）為基礎，再加以免疫分類。三、分類㈠HD分類HD組織學分型

多為老年，診斷時已Ⅲ、Ⅳ期，預后極差主要為組織細胞浸潤，彌漫性纖維化及壞死，R－S細胞數量不等，多型性⒋淋巴細胞消減型有播散傾向，預后相對較差纖維化伴局限壞死，浸潤細胞明顯多形性，伴血管增生和纖維化。淋巴細胞、漿細胞、中性及嗜酸性粒細胞與較多的R－S細胞混同存在⒊混合細胞型年輕發病，診斷時多Ⅰ、Ⅱ期，預后相對好交織的膠原纖維，將浸潤細胞分隔明顯結節R－S細胞較大，呈腔隙型。淋巴細胞、漿細胞、中性及嗜酸性粒細胞多見⒉結節硬化型病變局限，預后較好結節性浸潤，主要為中小淋巴細胞，R－S細胞少見⒈淋巴細胞為主型

臨床特點

病理組織學特點HD組織學分型多為老年，診斷時已Ⅲ、Ⅳ期，預后極差主要為組NHL國際工作分類毛細胞型、皮膚T細胞型、組織細胞型、髓外漿細胞瘤、不能分型及其他其他免疫母細胞型淋巴母細胞型小無裂細胞型高度惡性濾泡性大型彌漫性小裂細胞型彌漫性小裂細胞與大細胞混合型彌漫性大細胞型中度惡性小淋巴細胞型（可伴漿細胞樣改變）濾泡性小裂細胞型濾泡性小裂細胞與大細胞混合低度惡性NHL國際工作分類毛細胞型、皮膚T細胞型、組織細胞型、髓外漿NHL工作分類方法(成都1985年)⒘組織細胞性⒙不能分類⒗原淋巴細胞性⑴曲核⑵非曲核⒖多形細胞性⒕透明細胞性⒔蕈樣肉芽腫-Sezary綜合癥⒓髓外漿細胞瘤⒒髓外漿細胞瘤(分化好)⒑原免疫細胞性⒐Burkitt淋巴瘤⒏彌漫型無裂細胞性⒎濾泡型無裂細胞性⒍濾泡型裂–無裂細胞性⒌濾泡型裂-無裂細胞性⒋彌漫性裂細胞性⒊濾泡型裂細胞性⒉淋巴漿細胞性⒈小淋巴細胞性

高度惡性

中度惡性

低度惡性NHL工作分類方法(成都1985年)⒘組織細胞性⒙不能分類⒗四、臨床表現Ⅰ

因病變部位和范圍不同，臨床表現差異很大，既可發生于淋巴結，亦可發生在結外淋巴組織。既可鄰近淋巴結轉移，亦可遠處轉移。四、臨床表現Ⅰ因病變部位和范圍不

臨床表現Ⅱ㈠HD

多見于青年，60～80%病人的首發癥狀為頸部或鎖骨上淋巴結的無痛性腫大，其次為腋下淋巴結腫大；深部淋巴結腫大可引起相應的壓迫癥狀。近半數病人有不明原因的持續或周期性發熱，個別病例表現為頑固性的皮膚瘙癢。肝脾腫大約可見10%病例。結外器官侵犯較NHL少見。臨床表現Ⅱ㈠HD臨床表現Ⅲ㈡NHL

見于各年齡段，隨年齡增加，發病增多。60%左右病人首發癥狀為無痛性頸、鎖骨上淋巴結腫大；約1/4病人有不明原因的發熱或消瘦、盜汗；約10～15%病人首發于咽淋巴環病變，引發相應癥狀；NHL結外發病較多見，可見于全身多處，且易于早期轉移，引發多種、復雜癥狀，如回盲部。臨床表現Ⅲ㈡NHL五、實驗室檢查1.血液：約1/5病人嗜酸性粒細胞增多；少數病人并發自免溶貧，貧血較明顯；晚期淋巴瘤細胞可見于血液中，為淋巴瘤細胞白血病。

2.骨髓：非特異性若找到里-斯細胞或典型淋巴瘤細胞有診斷價值。3.生化及其它：血沉加快，LDH活力增加，

Coomb’s試驗（+）五、實驗室檢查1.血液：約1/5病人嗜酸性粒細胞增多六、診斷與鑒別診斷㈠凡是慢性、無痛性、進行性淋巴結腫大均應考慮淋巴瘤可能，對不明原因的發熱或皮膚異常改變亦應考慮本病可能，應作淋巴結或相應部位的穿刺涂片，或病理活檢。㈡注意與類緣性疾病相鑒別

1.各類淋巴結炎、結核、壞死性增生性淋巴結病等。

2.傳染性單核細胞增多癥，亦可見到里-斯細胞。嗜異性凝集試驗（牛血清吸附試驗）陽性。六、診斷與鑒別診斷㈠凡是慢性、無痛性、進行性淋巴結腫大㈢臨床分期

確診后須行臨床分期，有利于制定合理治療方案及估計預后Ⅰ期病變僅限于一個淋巴結區（Ⅰ）或淋巴結以外的單一器官（ⅠE）。Ⅱ期病變累及橫膈同一側二個或更多的淋巴結區（Ⅱ），或病變局限侵犯淋巴結以外器官及橫膈同側一個以上的淋巴結（ⅡE）

Ⅲ期橫膈上下都有淋巴結病變（Ⅲ），可同時伴有脾累及（Ⅲs），或淋巴結以外某一器官受累，加上膈兩側淋巴結受累（ⅢE）Ⅳ期病變已侵犯多處淋巴結及淋巴結以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。㈢臨床分期確診后須行臨床分期，有利于制定合㈣分組

臨床分期后對病人分為A、B二組

A、無全身臨床癥狀

B、有臨床癥狀：發熱38℃以上連續三日；盜汗；6個月內體重下降1/10以上。為準確臨床分期，除詳細體查外必要時須作X光、B超、CT、淋巴管造影，甚至剖腹探查，以準確確定病變范圍，利于制定合理治療方案及估計預后。㈣分組臨床分

六、治療

LM治療的基本手段是放療、化療或BMT。㈠放射治療（60CO或直線加速器），主要用于Ⅰ期及ⅡA的病例（最好并用聯合化療）。㈡聯合化療，主要用于ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期病例。其中HD主要用MOPP方案×6療程以上，初治者CR達85%。淋巴耗竭型、結節硬化型用MOPP方案效果較差，可用ABVD方案或二者交替使用，見表：六、治療LM治療的基本手段是HD的主要聯合化療方案每4周重復1次25㎎／㎡均在第1及第15天10㎎／㎡靜脈用藥1次6㎎／㎡375㎎／㎡（A）阿霉素（B）博來霉素（V）長春新鹼（D）甲氮咪胺ABVD如氮芥改為環磷酰胺600㎎／㎡靜注，即為COPP4㎎／㎡靜注第1天及第8天1~2㎎靜注第1天及第8天70㎎／（㎡.d）口服1~14天40㎎／d口服第1~14天兩療程間可間歇1周（M）氮芥（O）長春新鹼（P）甲基芐肼（P）潑尼松MOPP

說明

一般劑量用法

藥物方案簡稱HD的主要聯合化療方案每4周重復1次25㎎／㎡均在第1

治療NHL治療

1.低度惡性組可選用COP、CHOP方案。也主張推遲化療，密切觀察。

2.中度惡性組可選用COP、CHOP方案一代化療方案。

m-BACOD、proMACE-MOPP第二代方案等，可延長病人長期存活的比例。第三代化療方案COPBLAM及MACOP-B，其CR率及長期無病生存率均有提高。

3.高度惡性組均應聯合化療，以第二、三代化療方案為佳。治