再生障礙性貧血

（aplasticanemia,AA）再生障礙性貧血

（aplasticanemia,AA）再生障礙性貧血定義1病因和發(fā)病機(jī)制2臨床表現(xiàn)3實(shí)驗(yàn)室檢查4治療5護(hù)理診斷6護(hù)理措施7再生障礙性貧血定義1病因和發(fā)病機(jī)制2臨床表現(xiàn)3實(shí)驗(yàn)室檢查4治概述一、定義再生障礙性貧血（簡稱再障，AA）是一種多種原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成外周全血細(xì)胞減少的一種疾病。臨床上以貧血、感染、出血為特征的綜合征。概述一、定義二、發(fā)病情況我國為7.4/100萬，可發(fā)生于各年齡段，以青壯年占多數(shù)，男女發(fā)病率無明顯差別。二、發(fā)病情況病因

發(fā)病原因不明確，可能為：化學(xué)因素：氯霉素、苯

物理因素：放射線病毒感染：肝炎病毒、EB病毒病因

發(fā)病原因不明確，可能為：發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞數(shù)量減少/功能障礙（種子學(xué)說）T細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷（蟲子學(xué)說）造血微環(huán)境損傷（土壤學(xué)說）

發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞數(shù)量減少/功能障礙（種子學(xué)說）T細(xì)胞臨床表現(xiàn)

骨髓造血功能衰竭全血細(xì)胞減少貧血出血感染根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩和嚴(yán)重程度分為

重型再障非重型再障臨床表現(xiàn)

骨髓造血功能衰竭全血細(xì)胞減少貧血出血感染根據(jù)臨床表現(xiàn)

進(jìn)行性的貧血感染：皮膚、呼吸道廣泛出血，甚至顱內(nèi)出血

重型再障臨床表現(xiàn)

進(jìn)行性的貧血重臨床表現(xiàn)

貧血：首發(fā)和主要表現(xiàn)感染：呼吸道出血：皮膚、黏膜出血為主非重型再障臨床表現(xiàn)

貧血：首發(fā)和主要表現(xiàn)非再障病人：牙齦出血再障病人：牙齦出血再生障礙性貧血課件再生障礙性貧血課件重型、非重型再障的主要區(qū)別主要區(qū)別重型非重型起病多急性多慢性出血癥狀部位多，程度重，內(nèi)臟出血多見部位少，程度輕，多限于體表感染多見，且較嚴(yán)重，常合并敗血癥少見，且較輕血象全血細(xì)胞減少嚴(yán)重，網(wǎng)織紅細(xì)胞＜15×109/L,N＜0.5×109/L,PLT＜20×109/L全血細(xì)胞減少輕骨髓象多部位增生減低，非造血細(xì)胞增加有的部位增生活躍，有的部位增生減低，伴有巨核細(xì)胞減少預(yù)后病程短，多于半年內(nèi)死亡病程較長，經(jīng)過治療約33%治愈或緩解，33%進(jìn)步，33%遷延不愈，少數(shù)死亡。重型、非重型再障的主要區(qū)別主要區(qū)別重型非重型起病多急性多慢性實(shí)驗(yàn)室檢查

全血細(xì)胞↓：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)均減少。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值↓一、血象實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象是診斷再障的主要依據(jù)重型再障：骨髓增生低下或極度低下非重型再障：骨髓增生減低或有灶性增生骨髓活檢：造血組織↓，非造血細(xì)胞比例↑二、骨髓象是診斷再障的主要依據(jù)二、骨髓象正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）骨髓活檢正常骨髓組織再障骨髓組織骨髓活檢治療1.去除病因，并脫離接觸2．支持治療預(yù)防感染防止出血:輸注血小板制劑糾正貧血:成份輸血治療1.去除病因，并脫離接觸3.針對發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制劑：ATG（抗胸腺細(xì)胞球蛋白）、ALG（抗淋巴細(xì)胞球蛋白）、環(huán)孢素等，主要用于重型再障。2、促造血治療（1）雄激素：非重型首選，刺激腎臟產(chǎn)生更多的促紅細(xì)胞生成素，并直接作用于骨髓，刺激骨髓造血。司坦唑醇（康力龍）、丙酸睪酮。（2）造血細(xì)胞因子：EPO（促紅細(xì)胞生成素）、重組人粒細(xì)胞刺激因子等。3.針對發(fā)病機(jī)制的治療4.造血干細(xì)胞移植40歲以下無感染及其他并發(fā)癥有合適供體重型再障患者可考慮造血干細(xì)胞移植4.造血干細(xì)胞移植40歲以下可考慮造血干細(xì)胞移植護(hù)理診斷1、活動(dòng)無耐力與再障致貧血有關(guān)系2、有感染的危險(xiǎn)與粒細(xì)胞減少有關(guān)3、組織完整性受損：出血與血小板減少有關(guān)4、潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血5、自我形象紊亂：與應(yīng)用雄激素引起的女性男性化有關(guān)護(hù)理診斷1、活動(dòng)無耐力與再障致貧血有關(guān)系護(hù)理措施（一）一般護(hù)理給予高熱量、高蛋白、高維生素、少渣飲食。護(hù)理措施（一）一般護(hù)理（二）出血時(shí)護(hù)理①病情觀察：注意生命體征變化，皮膚黏膜有無瘀點(diǎn)、瘀斑；觀察有無內(nèi)臟出血表現(xiàn)，如頭暈、黑便。②血小板低于20*109/L，應(yīng)臥床休息。注意有無顱內(nèi)出血的表現(xiàn)，如有突然視力模糊、呼吸急促、噴射性嘔吐，甚至昏迷，提示顱內(nèi)出血的可能，應(yīng)置患者于平臥位，頭部置冰帽，高流量吸氧，建立靜脈通道。（二）出血時(shí)護(hù)理③皮膚出血的護(hù)理：修剪指甲，避免搔抓皮膚；組織出血可抬高肢體，減少出血；盡量少用注射藥物，必要用藥時(shí)，注射后需充分壓迫止血。④鼻出血護(hù)理：少量出血，用1:1000腎上腺素棉球填塞鼻腔止血或局部冰敷；不要用手挖鼻痂。⑤口腔出血護(hù)理：保持口腔清潔，定時(shí)用生理鹽水或漱口液漱口，軟毛牙刷刷牙。平時(shí)避免用牙簽剔牙，少吃堅(jiān)硬食物。③皮膚出血的護(hù)理：修剪指甲，避免搔抓皮膚；組織出血可抬高肢體護(hù)理措施（三）預(yù)防感染①病情觀察：體溫。②增強(qiáng)防護(hù)意識：注意皮膚、口腔、肛周的衛(wèi)生；定期消毒、限制探視。護(hù)理措施（三）預(yù)防感染（四）用藥護(hù)理（雄激素）①丙酸睪丸酮為油劑，不易吸收，注射處易形成硬結(jié)甚至發(fā)生無菌性壞死，須深部緩慢分層肌內(nèi)注射，并注意經(jīng)常更換注射部位。②注意觀察副作用，長期使用可出現(xiàn)痤瘡、須發(fā)增多、女性閉經(jīng)及男性化、肝損害。③說明堅(jiān)持用藥的重要性。雄激素治療3-6個(gè)月后見效，應(yīng)鼓勵(lì)患者堅(jiān)持完成療程。（四）用藥護(hù)理（雄激素）再生障礙性貧血課件再生障礙性貧血

（aplasticanemia,AA）再生障礙性貧血

（aplasticanemia,AA）再生障礙性貧血定義1病因和發(fā)病機(jī)制2臨床表現(xiàn)3實(shí)驗(yàn)室檢查4治療5護(hù)理診斷6護(hù)理措施7再生障礙性貧血定義1病因和發(fā)病機(jī)制2臨床表現(xiàn)3實(shí)驗(yàn)室檢查4治概述一、定義再生障礙性貧血（簡稱再障，AA）是一種多種原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成外周全血細(xì)胞減少的一種疾病。臨床上以貧血、感染、出血為特征的綜合征。概述一、定義二、發(fā)病情況我國為7.4/100萬，可發(fā)生于各年齡段，以青壯年占多數(shù)，男女發(fā)病率無明顯差別。二、發(fā)病情況病因

發(fā)病原因不明確，可能為：化學(xué)因素：氯霉素、苯

物理因素：放射線病毒感染：肝炎病毒、EB病毒病因

發(fā)病原因不明確，可能為：發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞數(shù)量減少/功能障礙（種子學(xué)說）T細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷（蟲子學(xué)說）造血微環(huán)境損傷（土壤學(xué)說）

發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞數(shù)量減少/功能障礙（種子學(xué)說）T細(xì)胞臨床表現(xiàn)

骨髓造血功能衰竭全血細(xì)胞減少貧血出血感染根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩和嚴(yán)重程度分為

重型再障非重型再障臨床表現(xiàn)

骨髓造血功能衰竭全血細(xì)胞減少貧血出血感染根據(jù)臨床表現(xiàn)

進(jìn)行性的貧血感染：皮膚、呼吸道廣泛出血，甚至顱內(nèi)出血

重型再障臨床表現(xiàn)

進(jìn)行性的貧血重臨床表現(xiàn)

貧血：首發(fā)和主要表現(xiàn)感染：呼吸道出血：皮膚、黏膜出血為主非重型再障臨床表現(xiàn)

貧血：首發(fā)和主要表現(xiàn)非再障病人：牙齦出血再障病人：牙齦出血再生障礙性貧血課件再生障礙性貧血課件重型、非重型再障的主要區(qū)別主要區(qū)別重型非重型起病多急性多慢性出血癥狀部位多，程度重，內(nèi)臟出血多見部位少，程度輕，多限于體表感染多見，且較嚴(yán)重，常合并敗血癥少見，且較輕血象全血細(xì)胞減少嚴(yán)重，網(wǎng)織紅細(xì)胞＜15×109/L,N＜0.5×109/L,PLT＜20×109/L全血細(xì)胞減少輕骨髓象多部位增生減低，非造血細(xì)胞增加有的部位增生活躍，有的部位增生減低，伴有巨核細(xì)胞減少預(yù)后病程短，多于半年內(nèi)死亡病程較長，經(jīng)過治療約33%治愈或緩解，33%進(jìn)步，33%遷延不愈，少數(shù)死亡。重型、非重型再障的主要區(qū)別主要區(qū)別重型非重型起病多急性多慢性實(shí)驗(yàn)室檢查

全血細(xì)胞↓：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)均減少。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值↓一、血象實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象是診斷再障的主要依據(jù)重型再障：骨髓增生低下或極度低下非重型再障：骨髓增生減低或有灶性增生骨髓活檢：造血組織↓，非造血細(xì)胞比例↑二、骨髓象是診斷再障的主要依據(jù)二、骨髓象正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）骨髓活檢正常骨髓組織再障骨髓組織骨髓活檢治療1.去除病因，并脫離接觸2．支持治療預(yù)防感染防止出血:輸注血小板制劑糾正貧血:成份輸血治療1.去除病因，并脫離接觸3.針對發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制劑：ATG（抗胸腺細(xì)胞球蛋白）、ALG（抗淋巴細(xì)胞球蛋白）、環(huán)孢素等，主要用于重型再障。2、促造血治療（1）雄激素：非重型首選，刺激腎臟產(chǎn)生更多的促紅細(xì)胞生成素，并直接作用于骨髓，刺激骨髓造血。司坦唑醇（康力龍）、丙酸睪酮。（2）造血細(xì)胞因子：EPO（促紅細(xì)胞生成素）、重組人粒細(xì)胞刺激因子等。3.針對發(fā)病機(jī)制的治療4.造血干細(xì)胞移植40歲以下無感染及其他并發(fā)癥有合適供體重型再障患者可考慮造血干細(xì)胞移植4.造血干細(xì)胞移植40歲以下可考慮造血干細(xì)胞移植護(hù)理診斷1、活動(dòng)無耐力與再障致貧血有關(guān)系2、有感染的危險(xiǎn)與粒細(xì)胞減少有關(guān)3、組織完整性受損：出血與血小板減少有關(guān)4、潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血5、自我形象紊亂：與應(yīng)用雄激素引起的女性男性化有關(guān)護(hù)理診斷1、活動(dòng)無耐力與再障致貧血有關(guān)系護(hù)理措施（一）一般護(hù)理給予高熱量、高蛋白、高維生素、少渣飲食。護(hù)理措施（一）一般護(hù)理（二）出血時(shí)護(hù)理①病情觀察：注意生命體征變化，皮膚黏膜有無瘀點(diǎn)、瘀斑；觀察有無內(nèi)臟出血表現(xiàn)，如頭暈、黑便。②血小板低于20*109/L，應(yīng)臥床休息。注意有無顱內(nèi)出血的表現(xiàn)，如有突然視力模糊、呼吸急促、噴射性嘔吐，甚至昏迷，提示顱內(nèi)出血的可能，應(yīng)置患者于平臥位，頭部置冰帽，高流量吸氧，建立靜脈通道。（二）出血時(shí)護(hù)理③皮膚出血的護(hù)理：修剪指甲，避免搔抓皮膚；組織出血可抬高肢體，減少出血；盡量少用注射藥物，必要用藥時(shí)，注射后需充分壓迫止血。④鼻出血護(hù)理：少量出血，用1:1000腎上腺素棉球填塞鼻腔止血或局部冰敷；不要用手挖鼻痂。⑤口腔出血護(hù)理：保持口腔清潔，定時(shí)用生理鹽水或漱口液漱口，軟毛牙刷刷牙。平時(shí)避免用牙簽剔牙，少吃堅(jiān)硬食物。③皮膚出血的護(hù)理：修剪指甲，避免搔抓皮膚；組織出