多發性骨髓瘤

multiplemyeloma,MM漿細胞病

是指漿細胞或產生免疫球蛋白的B淋巴細胞過度增殖所引起的一組疾病，血清或尿中出現過量的單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段為其特征。漿細胞病包括骨髓瘤原發性巨球蛋白血癥重鏈病原發性淀粉樣變性意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥目錄概述病因臨床表現實驗室檢查診斷治療預后概述多發性骨髓瘤是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。疾病特點骨髓內有異常漿細胞（或稱骨髓瘤細胞）的增殖，引起骨骼的破壞，血清出現單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內出現本周蛋白，最后導致貧血和腎功能損害。發病情況我國發病率約1/10萬。在血液系統惡性疾病中約占10％，占所有癌腫的1％左右。診斷時的中位年齡為60歲，40歲以下發病很罕見。男女之比約為3：2。臨床表現一、骨髓瘤細胞對骨骼各其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現骨骼破壞髓外浸潤臨床表現胸、肋、鎖骨連接處發生串珠樣結節者為本病特征。臨床表現二、血漿蛋白異常引起的臨床表現感染高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性雷諾現象臨床表現感染正常免疫球蛋白減少中性粒細胞減少細菌性肺炎、尿路感染、敗血癥病毒感染：帶狀皰疹臨床表現高粘滯綜合征M蛋白增多IgA易聚合成多聚體血液粘滯性過高血流緩慢，組織淤血，缺氧視網膜、中樞神經、心血管系統臨床表現出血傾向鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜血小板減少、M蛋白包裹在血小板表面凝血障礙血管壁因素臨床表現淀粉樣變性多見于IgD型舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道等臨床表現腎功能損害機制游離輕鏈沉積于腎小管上皮細胞，使腎小管細胞變性，功能受損高血鈣引起多尿、少尿尿酸過多，高尿酸血癥腎病靜脈腎盂造影可引起或加重腎功能損害實驗室檢查一、血象貧血：常見，正常細胞正常色素性。血片中紅細胞排列成錢串狀。血沉：增快晚期有全血細胞減少實驗室檢查二、骨髓象主要為漿細胞系異常增生（>有核細胞數的10%），并有質的改變。病灶呈散在分布，骨壓痛處或多部位穿刺實驗室檢查三、血液生化檢查異常球蛋白血癥：M蛋白血鈣、血磷測定：增高血清堿性磷酸酶：正常實驗室檢查三、血液生化檢查血清?2微球蛋白：增高血清乳酸脫氫酶：增高尿：蛋白尿、本周蛋白腎功能檢查實驗室檢查四、X線檢查早期：骨質疏松典型：圓形、邊界清楚的溶骨性損害病理性骨折r骨顯像診斷次要標準1、骨髓中漿細胞10%-30%。2、血清中有M蛋白，但未達上述標準。3、出現溶骨性病變。4、其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。診斷診斷MM至少要有一個主要指標和一個次要指標，或者至少包括次要指標1、2的三條次要指標。鑒別診斷反應性漿細胞增多意義未明單克隆免疫球蛋白血癥巨球蛋白血癥骨轉移瘤、老年性骨質疏松等ISS國際分期系統標準分期ISS分期標準中位生存期(月)Ⅰ期：血清β2-微球蛋白＜3.5mg/L62個月白蛋白＞35g/LⅡ期：介于Ⅰ期、III期之間44個月III期：血清β2-微球蛋白＞5.5mg/L29個月白蛋白＜

35g/L治療一、化學治療MPT方案VAD方案M2方案二、骨質破壞的治療三、骨髓移植預后自然病程：3-6個月MP方案：3年左右骨髓移植：移植物抗宿主反應特殊類型孤立性骨髓瘤少數骨髓瘤僅有單個骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。特殊類型髓外骨髓瘤孤立性骨髓瘤可見于軟