2022食物蛋白誘導(dǎo)性小腸結(jié)腸炎綜合征的診治（全文）食物蛋白誘導(dǎo)性小腸結(jié)腸炎綜合征（foodprotein-inducedenterocolitis,FPIES）是一種非IgE,細(xì)胞介導(dǎo)的食物過敏反響，其表現(xiàn)可以很嚴(yán)重，甚至導(dǎo)致休克。雖然該類過敏反響有潛在的嚴(yán)重性，但FP正S的知曉率卻較低；而且有關(guān)FPIES病理生理學(xué)，診斷和治療的高質(zhì)量研究數(shù)據(jù)缺乏；其臨床預(yù)后尚不明確。牛奶和大豆蛋白是最常見的食物觸發(fā)因素；其他可能引起食物過敏的食物包括各種谷物、蔬菜、水果和家禽。FPIES的發(fā)病率數(shù)據(jù)有限，受影響嬰兒的估計值從1.5/10000-30/10000不等。雖然FPIES比以前認(rèn)為的更普遍，但是診斷延遲仍然很常見。FPIES的典型表現(xiàn)是什么？患有FPIES的兒童通常出現(xiàn)嘔吐，并伴有腹瀉和嗜睡。FPIES反響的時間和進(jìn)展情況各不相同，取決于暴露于刺激性蛋白質(zhì)的頻率。＞慢慢FPIES每日進(jìn)食致敏食物后出現(xiàn)病癥（如嬰兒規(guī)律進(jìn)食牛奶或大豆配方奶）；病癥包括間歇性嘔吐、慢性腹瀉體重不增、或發(fā)育遲滯;慢性FPIES患兒通常在改吃低變應(yīng)原配方奶以后的3-10d內(nèi)回復(fù)到正常的健康狀態(tài)；雖然嚴(yán)重病例可能需要體外補(bǔ)液以便暫時讓腸道得到休息；在忌口一段時間后再次進(jìn)食過敏食物可引發(fā)急性過敏病癥A急性FPIES間斷暴露于過敏食物后出現(xiàn)病癥，嘔吐通常在進(jìn)食1-4h內(nèi)發(fā)作，伴隨嗜睡,皮膚蒼白；在隨后24h內(nèi)可能繼發(fā)腹瀉,常在5-10h內(nèi)發(fā)生；通常病癥在忌口致敏食物后24h內(nèi)緩解，生長發(fā)育不受影響，在忌口后患兒無病癥。急性FPIES通常在嬰兒期出現(xiàn)，在兒童中出現(xiàn)的情況較少，但可在成人中出現(xiàn)。哪些食物會引起FPIES?慢性FPIES幾乎均由攝入牛奶或大豆蛋白引起，而急性FPIES那么可能由多種食物引起：牛奶、大豆、大米、燕麥和雞蛋是最常見的罪魁禍?zhǔn)住Ｆ渌c急性FPIES相關(guān)的食物包括各種水果、蔬菜、豆類、堅果、家禽、牛肉和海鮮。盡管大多數(shù)（65%-73%）FPIES患兒只對一種食物產(chǎn)生反響，但四分之一的患兒可能對兩種或兩種以上的食物產(chǎn)生反響，10%的患兒可能對三種或三種以上的食物產(chǎn)生反響。牛奶和大豆蛋白作為FPIES的誘因經(jīng)常同時出現(xiàn)（20%-40%的患兒），大米和燕麥也是如此（30%）。

什么情況下懷疑FPIES?FPIES的診斷主要依據(jù)兩點：一是臨床病史具有典型特征性的病癥和體征；二是在忌口可疑的過敏食物后，患者病癥緩解。如果病史不清，并且風(fēng)險/效益比允許，那么應(yīng)當(dāng)在排除其他潛在疾病的同時，進(jìn)行OFCs輔助明確診斷。表1FP正S診斷標(biāo)準(zhǔn)急件FPIESi?:耍5J：次要標(biāo)在：在造食可薪食裕后工h內(nèi)出現(xiàn)嘔吐.不伴仃經(jīng)典的出三介于過地反I.再次追食同樣濘食與后,出現(xiàn)第2次或反亞屢次同樣的嘔吐病癥B的皮膚病癥或呼吸道病癥2.在進(jìn)食另外?種食物后，1-4h內(nèi)也出現(xiàn)反復(fù)嘔吐.發(fā)病時有一度嗜味.發(fā)病時伴有明找皮膚性之.發(fā)病時需要去急診就診.發(fā)病時需要繇睡補(bǔ)液支持.進(jìn)食后24內(nèi)出現(xiàn)腹再］通常為53nh）.低血1k.低體溫FP止S的診斷年要患者符合主展標(biāo)準(zhǔn)及3條以上.次要標(biāo)范,如果僅有一次發(fā)作.那么強(qiáng)烈并薦進(jìn)行診斷4OFC以期嫉診玩因為在這個什齡段區(qū).加存性門腸炎很堂見,可能發(fā)牛談判;而旦.雖然不是診斷標(biāo)府之一,我們?nèi)詰?yīng)認(rèn)識到.典型的JFIUS.急性反響會在數(shù)小E.j后完全緩于.而目腸炎那么通常會持級數(shù)又時間；在甲U致病食物后，患者反.腎完全元在狀,正常電生長發(fā)育慢性Til'S乖癥表現(xiàn)：如果患者得乖癥表現(xiàn)：如果患者得II規(guī)律進(jìn)食過敏的食物（如嬰兒配方奶粉）,就會引起間歇性發(fā)作但逐漸加甲的嘔吐和腹瀉病癥（偶帶便血）.有時還會有脫水和代裔性酸中毒表現(xiàn)輕癥表現(xiàn)：低劑量的過敏食⑵，見周體食物或可乳中的食挽變垃原:會引起問融件的艱M即/或蝮笆.通常伴才休正不髻/發(fā)育識浴,但是不伴脫水戊代謝性假中圭乖癥表現(xiàn)：如果患者得II乖癥表現(xiàn)：如果患者得II規(guī)律進(jìn)食過敏的食物（如嬰兒配方奶粉）,就會引起間歇性發(fā)作但逐漸加甲的嘔吐和腹瀉病癥（偶帶便血）.有時還會有脫水和代裔性酸中毒表現(xiàn)輕癥表現(xiàn)：低劑量的過敏食⑵，見周體食物或可乳中的食挽變垃原:會引起問融件的艱M即/或蝮笆.通常伴才休正不髻/發(fā)育識浴,但是不伴脫水戊代謝性假中圭侵性卜PIES最小耍的憐新標(biāo)泮是?4忌」過敏食物以后，數(shù)天內(nèi)忍者病癥諼解；而巧再次進(jìn)自過做食物時.引起、性病癥再發(fā),即1-4h內(nèi)應(yīng)吐.24h內(nèi)腹瀉（通常為b-13h）；假設(shè)?沒有激發(fā)試驗結(jié)果的支持，慢性FPIF.S的診所仍然是車斷性的表2OFC結(jié)果判讀標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)次要標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)次要標(biāo)準(zhǔn)在進(jìn)食可疑食物后1?4在進(jìn)食可疑食物后1?4h內(nèi)出現(xiàn)嘔吐，不伴有經(jīng)典的IgE介導(dǎo)過敏反響的皮膚病癥或呼吸道病癥.在進(jìn)食后5?10h內(nèi)腹瀉.低血壓.低體溫.血中性粒細(xì)胞計數(shù)比激發(fā)試驗前升高,21500個/rL如果滿足主要標(biāo)準(zhǔn),并滿足22條次要標(biāo)準(zhǔn)，那么認(rèn)為OFC結(jié)果陽性,支持FPIES的診斷；然而，對此我們需要補(bǔ)充兩點重要的說明：⑴在迅速使用昂丹司瓊對癥治療后，許屢次要標(biāo)準(zhǔn)中的病癥，如皮膚蒼白，嗜睡都可能免于發(fā)生，（2）不是所有進(jìn)行激發(fā)試驗的醫(yī)療機(jī)構(gòu)都有能力及時完成中性粒細(xì)胞計數(shù)的檢查；因此，在有些情況下,即使只有主要標(biāo)準(zhǔn)被滿足，臨床醫(yī)生仍然可以認(rèn)為激發(fā)試驗結(jié)果支持FPIES的診斷；但如果是以科研為目的進(jìn)行的OFC,研究者那么應(yīng)嚴(yán)格遵照試驗結(jié)果的判讀標(biāo)準(zhǔn)執(zhí)行

沒有針對FPIES的特異性實驗室檢查或其他診斷程序，但有多種其他實驗室檢查可以幫助支持診斷，同時更重要的是，應(yīng)該排除其他診斷。表3FPIES鑒別診斷待鑒別疾病感染性胃腸炎（病毒性或細(xì)菌性）敗血癥壞死性小腸法腸炎待鑒別疾病感染性胃腸炎（病毒性或細(xì)菌性）敗血癥壞死性小腸法腸炎嚴(yán)肅過敏反響厭食疣單次發(fā)傷的疾病,伴發(fā)熱,有與感染患者接觸更只進(jìn)行補(bǔ)液治療無效新生兒和幼?卜的嬰兒發(fā)病，病癥迅速加重，血使.休克，腹部平片可見楊壁積氣在進(jìn)食后數(shù)分鐘至2h內(nèi)H；現(xiàn)過敏疔狀，IgE松杏結(jié)果陽性，常伴隨其他過敏病癥（如第麻疹：'關(guān)注家庭環(huán)境與背景先天性代謝缺陷：尿素代謝精環(huán)缺陷、遺傳發(fā)仃退港.神經(jīng)系統(tǒng)先天性代謝缺陷：尿素代謝精環(huán)缺陷、遺傳發(fā)仃退港.神經(jīng)系統(tǒng)病癥.器官肥大，進(jìn)食水果后不適先天性代謝缺陷：尿素代謝精環(huán)缺陷、遺傳發(fā)仃退港.神經(jīng)系統(tǒng)病癥.器官肥大，進(jìn)食水果后不適性果精不耐受、合血氨綜合征、內(nèi)酸/甲基丙一酸血癥、先天性代謝缺陷：尿素代謝精環(huán)缺陷、遺傳發(fā)仃退港.神經(jīng)系統(tǒng)病癥.器官肥大，進(jìn)食水果后不適性果精不耐受、合血氨綜合征、內(nèi)酸/甲基丙一酸血癥、4-氫化作用缺陷、高腦島素-高血氮綜合征，丙麗就脫氫旃缺乏癥、線粒體疾病.做糖尿癥.胴疏就陋缺之癥乳糖不耐受神經(jīng)系統(tǒng)疾病（如冏期性嘔吐）胃腸反流性疾病先天性巨結(jié)揚疥FPIES在進(jìn)食液態(tài)奶和大劑量的含乳幅孔鈿品以后，可出現(xiàn)揖氣、腹張，腹絞痛、腹溝、腹嗎以及嘔吐病癥發(fā)病與進(jìn)食博定的食物無關(guān)更為慢性的不嚴(yán)肅的嘔吐（如不會引起脫水）.僅表現(xiàn)為上消化道病癥首次排胎便延遲，明顯腹部影隆病癥發(fā)作長期與進(jìn)食某種特定食物有關(guān)，病程偏密性而非陣發(fā)，嘔吐不k劇烈.最常見的食物誘因犀牛奶.大耳、小方和雞甯白嗜酸性粒細(xì)胞性胃物疾病（如喈酸性粒細(xì)通常與進(jìn)食特定食物無關(guān).病癥偏慢性而非陣發(fā)性.嘔吐不劇烈.更可能檢出食物slgE陽性胞性食道炎或嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎）乳糜河乳糜河乳糜河病癥發(fā)作與進(jìn)食特定的食物沒有時間上的相關(guān)性.進(jìn)行性加幣的吸收不變.乳魔河相關(guān)血清學(xué)檢作結(jié)果陽性免疫性腸病（如炎癥性腸病、自身免疫性腸在嚶兒中罕見，發(fā)病可進(jìn)食特定食物無美乳糜河病或免發(fā)缺陷）咐形或腸祖格）咐形或腸祖格）凝血功能障礙al-抗朕蛋自酣缺乏癥原發(fā)性免疫功能缺陷咐形或腸祖格）凝血功能障礙al-咐形或腸祖格）凝血功能障礙al-抗朕蛋自酣缺乏癥原發(fā)性免疫功能缺陷發(fā)病與進(jìn)食特定的食物無炎.有肝臟受累發(fā)病與進(jìn)食恃定的食物無關(guān).有反復(fù)揚道感染病癥急性FPIES如何治療?急性FPIES應(yīng)作為臨床急癥處理，充分準(zhǔn)備好補(bǔ)液復(fù)蘇措施，因為約15%的患者可能出現(xiàn)低血容量性休克。1.輕度：＞2次嘔吐,無嗜睡治療:1）試行口服補(bǔ)液（如母乳喂養(yǎng)或清水）；）如果患兒年齡之6個月，考慮昂丹司瓊肌肉注射,0.15mg/（kg?次）;最大劑量16mg/次；）在起病后留觀4-6h,觀察病癥是否緩解。2.中度：嘔吐3次以上，輕度嗜睡治療：1）如果患兒年齡26個月予以昂丹司瓊肌肉注射。15mg/kg?次；最大劑量16mg/次2）考慮置入外周靜脈通路，快速補(bǔ)充生理鹽水20ml/kg,必要時重復(fù)補(bǔ)液3）將患者轉(zhuǎn)至急診或重癥監(jiān)護(hù)病房，以便處理持續(xù)性或重度低血壓、休克、嗜睡或呼吸窘迫4）監(jiān)測生命體征5）在起病后至少留觀4-6h,直至病癥緩解6）如果患者能夠耐受口服補(bǔ)液，那么可離院返家3.重度：嘔吐3次以上，重度嗜睡，肌張力減退，皮膚灰白或紫組治療：）置入外周靜脈通路，快速補(bǔ)充生理鹽水20ml/kg,必要時重復(fù)補(bǔ)液，以糾正低血壓2）如果患兒年齡之6個月：予以靜點昂丹司瓊,0.15mg/（kg?次）；最大劑量16mg/次3）如果因為血管條件所限，無法及時建立靜脈通路，且患兒年齡之6個月，那么予以昂丹司瓊肌肉注射，0.15mg/（kg?次）；最大劑量16mg/次4）考慮予以靜脈滴注甲強(qiáng)龍，1mg/kg,最大劑量60-80mg/次5）監(jiān)測并維持酸堿和電解質(zhì)平衡6）如果存在高鐵血紅蛋白血癥，那么予以糾正7）監(jiān)測生命體征）在起病后4-6h,患者病癥緩解，并且可耐受口服補(bǔ)液時，可出院）如果患者有持續(xù)性或重度低血壓、休克、嗜睡或呼吸窘迫，那么將其轉(zhuǎn)至急診或重癥監(jiān)護(hù)病房進(jìn)一步治療注意：如果患兒曾有重度FPIES發(fā)作史，那么在醫(yī)院為其進(jìn)行OFC時應(yīng)當(dāng)十分小心，注意密切監(jiān)護(hù)，并提前建立靜脈補(bǔ)液復(fù)蘇的通路；如果患者沒有嚴(yán)重FPIES發(fā)作史，那么可考慮在醫(yī)生診室為其進(jìn)行OFC,但仍應(yīng)當(dāng)保持警惕，因為沒有數(shù)據(jù)可以預(yù)測未來FPIES反響的嚴(yán)重程度。確保FPIES患兒營養(yǎng)充足已觀察到食物過敏的兒童缺乏能量、蛋白質(zhì)、維生素A、維生素D、鈣、鐵和鋅。嬰兒患FPIES是營養(yǎng)缺乏的危險因素，因患兒會有進(jìn)食種類的限制，且添加新輔食也被推遲。刻意避食的經(jīng)歷會對患兒未來許多年的飲食習(xí)慣都帶來負(fù)面影響。強(qiáng)烈推薦家長咨詢營養(yǎng)師，以幫助患兒順利斷奶。表4FPIES患兒選擇斷奶后輔食經(jīng)驗性指南年齡和階段低危食物*口危食物*高危食物*4~6月齡（依據(jù)AAF.CoM）疏莫如果加輔食進(jìn)展順利口平安,井口桿應(yīng)食材容易得到,從喂食磨碎的稀菜泥開始，逐漸改為更濃稠的菜泥選持臺鐵最高的食物添加優(yōu)第卻水果西蘭花、菜花、歐防風(fēng)、蘿卜、花瓜小果南瓜,胡蘿卜，白馬鑄薯、四季豆（豆基）H型、聲院豆（豆類）6月齡：依據(jù)WHC）水臭添加輔食應(yīng)當(dāng)在6E齡前開始：?母乳喂養(yǎng)的嘍兒.建儀在6月嶺時添加高鐵含量的食物或補(bǔ)充鐵劑【1mg/（kg?d）1?繼續(xù)增加輔食和吳，添加水果、蔬菜.豆類、谷物、囪類和其他可耐受的食物藍(lán)隹.草奇、李子、西瓜、枇.鱷梨蘋果、梨、性子吞蕉8月齡時或前達(dá)輔食添加U更利時：高鐵含量食物?8月齡或根據(jù)忠兒耐受情況攬供煮爛的軟食、及入口日化的食材羊內(nèi)、強(qiáng)化藜龍麥片,小米牛優(yōu)、強(qiáng)化粗碾的谷物和玉米:麥片、小麥（全麥及強(qiáng)化小麥）、強(qiáng)化大麥麥片更高鐵含累的食物:強(qiáng)化嬰兒米粉及燕麥麥片12月齡時或前述何食忝加順利時：其他?家”提供加工的可耐受的食物：剁碎的肉末、煮軟的蔬菜、谷物、稈水果堅美和種于制成的皆（芝麻、瓜子等）*用水或嬰兒菜泥稀粒,制成適J?嬰兒下咽的飯食,并減少卜倉咳的風(fēng)險化生、其他豆類（除了哥貌豆）牛奶、大豆、禽肉、科蛋、魚小結(jié)aFPIES是一種嚴(yán)重的非IgE介導(dǎo)的食物過敏癥通常在嬰兒期出現(xiàn),并伴有腹瀉和嗜睡。AFP正S可以是急性或慢性。在急性病例中，病癥發(fā)生在攝入相關(guān)觸發(fā)食物后1-4小時；在慢性病例中，接觸觸發(fā)食物后潛伏性發(fā)作。＞最常見的食物是牛奶和大豆，其次是大米、燕麥和雞蛋。各種各樣的固體食物，如各種肉類、水果、蔬菜