1、先天性腦積水病因*導讀：先天性腦積水的發病原因目前多認為主要是腦脊液 循環通路的梗阻。造成梗阻的原因可分為先天性發育上的異常及 非發育性病因兩大類。各種原因導致腦脊液在腦室系統內過多積聚，即形成腦積水。而 先天性腦積水多見于新生兒及嬰兒，故又稱為嬰兒腦積水，常伴 有腦室系統擴大、顱內壓增高及頭圍增大。通常所謂的腦積水系 指嬰兒腦積水。【腦脊液的生理解剖】（一）腦室的大小先天性腦積水幾乎均伴有腦室系統的擴大,因 此，腦室的大小對于判斷是否有腦積水以及腦積水的程度有重要 的意義。由于腦室的大小在個體中差異很大，故在活體中很難準 確地判斷腦室的大小是否正常。一般情況下，一側側腦室的容積 為240ml

2、。平均7ml,約2/3的人兩側側腦室不對稱。前角端 距額極34cm,下角端距顳極23加；第三腦室高約2cm,寬 約0.5cm,長約4cm,平均容積0.65ml；中腦導水管長約1.5cm, 寬約0.10.2cm；第四腦室平均容積為0.85ml。整個腦室系統 的正常容量平均為16ml。一般不超過20ml,超過30ml者即視為 異常。（二）腦脊液的產生與循環腦脊液的產生、循環及吸收，對維持 正常顱內壓有重要的作用。腦脊液產生主要來自腦室內的脈絡叢. 脈絡叢通過分泌及透析作用產生腦脊液。脈絡叢產生的腦脊液量 約占腦脊液總量的2/3。此兒蛛網膜下腔和腦的血管膜及血管 周圍間隙也可產生少量的腦脊液。近來也

3、有人報道室管膜也可產 生一定量的腦脊液。正常成人腦脊液的產生速度為每分鐘0.3 0.4ml,每24小時更換34次。正常兒童每分為0.35ml。側腦 室脈絡叢產生的腦脊液經側腦室室間孔進入第三腦室，會同第三 腦室產生的腦脊液沿大腦導水管到第四腦室，與第四腦室產生的 腦脊液。一塊再由第四腦室外側孔和正中孔流入腦干及小腦周圍 的蛛網膜下腔，繼之向上通過小腦幕切跡到達大腦半球蛛網膜下 腔，并由上矢狀竇兩旁的蛛網膜顆粒吸收進入上矢狀竇的靜脈血 中。上述任何途徑發生障礙均可導致腦脊液在腦室內過多聚集， 產生腦積水。動脈的搏動、呼吸、身體運動及脈絡叢的分泌壓等， 是促使腦脊液循環的動力，其中動脈的搏動為主要

4、動力。（三）腦脊液的吸收腦脊液吸收率取決于腦脊液壓力高低，腦脊 液吸收壓大小為蛛網膜下膛壓力與靜脈竇血壓之間的壓力差。壓 力差越大，吸收率越高，壓力差越小，吸收率越低。使蛛網膜顆 粒開放的腦脊液壓力為0.67kPa,如吸收壓低于O.67kPa,則無 腦脊液吸收，如等于0.67kPa,腦脊液吸收速度為零；大于 0.67kPa,則吸收率在相當寬的生理范圍內呈相對線性關系。腦 脊液的吸收從以下幾個方面完成：蛛網膜絨毛的吸收：蛛網膜絨毛能從蛛網膜下腔將腦脊液吸收 到大的靜脈竇內。它具有從蛛網膜下腔突入到靜脈竇側隱窩的細 胞叢。Key、Retzius及Weed均認為蛛網膜絨毛能吸收腦脊液。 淋巴系統吸收

5、：到目前為止，正常生理條件下，腦脊液通過蛛 網膜顆粒以外的吸收途徑很少有人考慮。l869年Schwalbe認為 淋巴管為腦脊液吸收的主要途徑之一，但受到Key和Retzius的 反對，后來Weed在實驗中發現一些染料能夠進入副鼻竇和鼻粘 膜、顱神經根及頸淋巴結，但他認為這僅是次要的吸收途徑。但 是，淋巴系統到底能吸收多少腦脊液?意義如何?很少引起人們的 注意。Courtice在動物試驗中發現，在動物的頸淋巴結中可測 出注入染料總量的5%，說明只有極少量的腦脊液通過淋巴管吸 收。總之，實驗證明，當顱內壓正常或增高時。有相當一部分腦 脊液由淋巴系統吸收，但目前尚無資料表明淋巴系統吸收腦脊液 能達到

6、什么樣的程度。腦吸收：Mott最先提出腦脊液有可能被腦的毛細血管吸收， 1929年Wislocki和Putman最先報告腦積水的動物腦脊液內的 物質能進入腦室周圍。CT問世時，在腦積水病例中，CT可顯示 腦室周圍低密度區，這種腦室周圍的白質水腫被認為是在顱壓影 響下繼發性腦脊液移動的結果。近年來的一些研究結果也表明這 種腦室周圍的改變確實是腦脊液進入腦組織的結果。在顱內壓增 高的條件下，腦脊液能進入腦室周圍。Bering和Sato的動物實 驗發現。給腦積水動物的腦室內灌注液體后。出現腦實質對大分 子物質的廓清，支持腦積水動物腦吸收腦脊液的觀點。Cserr與Ostrach于1934年最先報道腦細

7、胞外液的涌流。有人在電鏡下 觀察到大分子物質很容易從腦室或蛛網膜下腔內的腦脊液中進 入腦實質的細胞外間隙。總之，與其說腦吸收腦脊液，不如說腦 是作為腦脊液從腦室進入蛛網膜下腔或腦血管的前淋巴管的通 道。脈絡膜叢的吸收：Foley最先提出脈絡膜叢可以吸收腦脊液的 觀點。通常認為脈絡叢是產生腦脊液的主要部位，但也可以吸收 腦脊液。最近有人報道脈絡膜叢可吸收腦脊液產量的1/l0。在 顱內壓很高的條件下，這一過程很可能有某種意義，但其吸收機 制尚不清楚。蛛網膜下腔的吸收：蛛網膜下腔的腦脊液可以在以下幾個部位 被吸收：蛛網膜顆粒，這是腦脊液吸收的主要場所；腦血管 的外膜；毛細血管的內皮細胞層；蛛網膜。目

8、前尚無資料說 明毛細血管內皮細胞層能吸收腦脊液。腦脊液能通過環繞顱神經 與脊神經的蛛網膜吸收到淋巴系統。正常情況下，腦脊液通過蛛 網膜似乎不會很多，而在顱壓很高時，由于屏障失效，則腦脊液 易通過。（四）腦脊液正常壓力及其波動正常情況下.成人在平側臥位身 體松馳狀態下，腰穿測壓正常值為O.671.73kPa,兒童為0.4 1kPa,新生兒為0.13O.19kPa。成人坐位時腦脊液的正常壓力 為2.383.33kPa。腦脊液壓力的波動主要由動脈搏動及呼吸所 引起。腦脊液的動脈性波動一般不超過0.29kPa。呼吸性壓力波 動最多可達0.67kPa。【發生率】先天性腦積水的確切發生率很難統計。據WHo

9、在24個國家統計， 新生兒腦積水的發病率為O.87/1000，還有人報告每l萬名新生 兒中有1例及在l3萬例統計中有88例先天性腦積水。【病因】先天性腦積水的發病原因目前多認為主要是腦脊液循環通路的 梗阻。造成梗阻的原因可分為先天性發育上的異常及非發育性病 因兩大類。（一）先天性發育異常在先天性發育異常引起腦積水者。大致有 以下幾種。大腦導水管狹窄、膠質增生和中隔形成：這三種病變均引起大 腦導水管的阻塞，這是先天性腦積水最常見的原因，通常為散發 性，性連鎖遺傳型的導水管狹窄在所有先天性腦積水中僅占2%。 Arnold-Chiari畸形：因小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入椎 管內，使腦脊液循環受阻

10、引起腦積水，常并發脊柱裂及脊膜膨出。 Dandy-Walker畸形：由于第四腦室中孔及側孔先天性閉塞而 引起腦積水。扁平顱底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四腦室出口或 環池，引起腦積水。其他：無腦回畸形，軟骨發育不良，腦穿通畸形，第五、六腦 室囊腫等，均可發生腦積水。（二）非發育性病因在先天性腦積水中，真正的先天性發育異常 的占2/5,而非發育性病因則占3/5之多。實際上相當部分的顱 內出血、顱內炎癥及顱內腫瘤等在胎內已形成。新生兒缺氧和產 傷所致的顱內出血、腦膜炎繼發粘連是先天性積水的常見原因。 新生兒顱內腫瘤。尤其是后顱窩腫瘤及脈絡叢乳頭狀瘤也常常表 現為腦積水。【分類】（

11、一）按顱內壓高低分類可分為二類，即高壓力性腦積水及正常 壓力性腦積水。前者又稱進行性腦積水，是指伴有顱內壓增高的 腦積水；后者又稱低壓力性腦積水或腦積水性癡呆，雖有腦脊液 在腦室內積聚過多或腦室擴大，但顱內壓正常。（二）按腦積水發生機制分類分為梗阻性腦積水及交通性腦積水 兩類。前者又稱非交通性腦積水，是腦脊液循環通路發生障礙. 即腦室系統及蛛網膜下腔不暢通引起的腦積水；后者又稱特發性 腦積水，腦室系統與蛛網膜下腔通暢，是腦脊液的產生與吸收發 生了障礙。（三）按腦積水發生的速度分類分為急性和慢性腦積水兩類。急 性腦積水是由任何突然的腦脊液吸收和回流發生障礙引起.急性 腦積水見于腦出血、腦室內出血、感染或導水管及第三四腦室的 迅速梗阻。慢性腦積水是最常見的腦積水形式。當引起腦積水的 因素是緩慢發生并逐漸加重時，均可發生慢性腦積水。在梗阻引 起腦積水數