1、內(nèi)容概述風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)常見(jiàn)風(fēng)濕病的急危重癥風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法風(fēng)濕病危重癥診治中常見(jiàn)問(wèn)題的處理策略預(yù)后判斷總結(jié)內(nèi)容概述CTD急危重癥的特點(diǎn)多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其急性并發(fā)癥更是千變?nèi)f化，常隱匿發(fā)病或模擬其它疾病表現(xiàn)，導(dǎo)致漏診、誤診識(shí)別和診斷非常困難，常常作為首發(fā)癥狀就診（ICU中20%為初治）治療的時(shí)效性要求高：不及時(shí)診治臟器功能損害死亡常需要多科協(xié)作參與救治目前大多缺乏有充足證據(jù)支持的處理策略和結(jié)論CTD急危重癥的特點(diǎn)多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其急性并發(fā)癥更概述了解和認(rèn)識(shí)風(fēng)濕病容易出現(xiàn)的急癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危病人，及時(shí)處理可能危及生命的情況概述了解和認(rèn)識(shí)風(fēng)濕病容易出現(xiàn)的急

2、癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危流行病學(xué)風(fēng)濕科急癥占所有急診患者的8%(1025)% 急診就診的風(fēng)濕病患者需要住院治療1/3 的住院患者進(jìn)入ICU流行病學(xué)風(fēng)濕科急癥占所有急診患者的8%流行病學(xué)在ICU的CTD患者中：RASLESD三者共占75%流行病學(xué)在ICU的CTD患者中：流行病學(xué)急性臟器受累：呼吸系統(tǒng)腎臟胃腸道神經(jīng)系統(tǒng)流行病學(xué)急性臟器受累：收入ICU的原因風(fēng)濕病加重（復(fù)發(fā)）25%35%風(fēng)濕病初次發(fā)作 20% 免疫抑制狀態(tài)所致的感染 50%風(fēng)濕病治療藥物的不良反應(yīng) 與風(fēng)濕病無(wú)關(guān)的急癥風(fēng)濕病可影響臨床表現(xiàn)、病情和病程收入ICU的原因風(fēng)濕病加重（復(fù)發(fā)）25%35%心臟：瓣膜和冠脈病變最為常見(jiàn)發(fā)病機(jī)制：氣

3、道梗阻可繼發(fā)于治療：積極使用ACEI，即使腎功惡化，甚至透析Spinal cord立即開(kāi)始大劑量激素治療神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）其它免疫抑制劑：MMF癡呆/精神異常：SLE、PCNSV肺外系統(tǒng)受累新發(fā)或加重：關(guān)節(jié)炎、皮疹、心臟損害 原發(fā)病活動(dòng)在第1個(gè)24小時(shí)不考慮液體平衡GCA椎基底循環(huán)缺血大多數(shù)研究：入ICU時(shí)CTD病情活動(dòng)度高者死亡率高交感興奮：冷汗、 HR 、BP (early)靜脈輸注大劑量免疫球蛋白（IVIG）噬血細(xì)胞活化綜合征（MAS）：AOSD、JCA、SLEOxygen therapy因感染入ICU者比原發(fā)病加重者的預(yù)后差低血壓(SBP 90 mmHg, MAP 40 mmHg

4、)胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN43 y/o，male發(fā)病機(jī)制重要臟器直接受累：e.g. NPLE、SRC、RA-ILD最常見(jiàn)的發(fā)病機(jī)制：壞死性血管炎靶器官缺血臟器功能衰竭其它： 動(dòng)靜脈血栓 血管閉塞 靶器官損傷：APS心臟：瓣膜和冠脈病變最為常見(jiàn)發(fā)病機(jī)制重要臟器直接受累：風(fēng)濕病急危重癥課件風(fēng)濕病急危重癥課件風(fēng)濕病急危重癥課件一般診治原則仔細(xì)詢問(wèn)病史、詳細(xì)查體臟器評(píng)估應(yīng)確切首要目標(biāo)：恰當(dāng)和積極的治療挽救生命和阻斷不可逆的臟器損害多科協(xié)作：麻醉科、腎內(nèi)科、心內(nèi)科等一般診治原則仔細(xì)詢問(wèn)病史、詳細(xì)查體風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)聲帶：RA、JRA、SLE聲門(mén)下梗

5、阻：WG氣道塌陷：RPC肺間質(zhì)病變：RA、SD、DM、SNV、Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）呼吸系統(tǒng)聲帶：RA、JRA、SLE呼吸系統(tǒng)肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）SLE、pSSOI: TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生蟲(chóng)胸腔積液：SLE、RA、FMF肺泡出血: SLE、DM、WG、Goodpasture 肺動(dòng)脈高壓：SD、SLE、pSS、MCTD呼吸系統(tǒng)肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonit心血管系統(tǒng) 冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki心肌病變：SLE、PM/DM、CSS

6、、繼發(fā)淀粉樣變心律失常/傳導(dǎo)阻滯：SD、CREST、PM/DM心內(nèi)膜炎：SLE瓣膜病變： BD、SLE、RP、 AS、 RA、Reiters 主動(dòng)脈瘤/夾層： BD、 GCA 、RA、TA心血管系統(tǒng) 冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、心血管系統(tǒng)高血壓危象： SD、SLE、TA、JRA w/ vasculitis心包積液/心包填塞：SLE、RA、MCTD心血管系統(tǒng)高血壓危象： SD、SLE、TA、JRA w/ v神經(jīng)系統(tǒng) 癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病癡呆/精神異常：SLE、PCNSV感染藥物：GC無(wú)菌性腦膜炎：藥物（ NSAIDs）腦梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PC

7、NSV神經(jīng)系統(tǒng) 癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病神經(jīng)系統(tǒng)腦出血/脊髓出血：SLE、SD腦脊髓病變：寰樞椎半脫位：RA、AS非壓迫性腦脊髓病：BD、pSS、SLE多發(fā)神經(jīng)病變：SLE、SNV 、 GBS肌病/肌炎：PM/DMDrugs: GC、penicillamine、ICU應(yīng)用神經(jīng)阻滯劑神經(jīng)系統(tǒng)腦出血/脊髓出血：SLE、SD胃腸道 出血: SLE、HSP、PAN藥物：抗凝劑、NSAIDs、繼發(fā)性淀粉樣變胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN藥物：GC、Furosemide肝衰竭：AOSD、Drugs腸缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血癥、Goodpastures、 SLE、HS

8、P、SD（SRC）胃腸道 出血: SLE、HSP、PAN腎臟系統(tǒng)“Acute on chronic”和Pre-renal：需首先考慮ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpastures、APSATN：PM/DM、SLEAIN：SLE、pSS、RA、Drugs腎血管性：TA、SD、APSObstrutive：SLE腎臟系統(tǒng)“Acute on chronic”和Pre-ren5或aPTT 60 sec)43 year old male血小板減少: SLE、pSS、APS出血: SLE、HSP、PAN腦出血/脊髓出血：SLE、SD初始治療應(yīng)覆蓋所有可能的病原體GC通常是首選的一線藥物應(yīng)考慮患者

9、的臨床狀況、實(shí)際能力、潛在的副作用50% 60%的SLE患者，PNS+CNS嚴(yán)重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf應(yīng)及時(shí)外科會(huì)診，有穿孔者需及早手術(shù)治療噬血細(xì)胞活化綜合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE風(fēng)濕科急癥占所有急診患者的8%風(fēng)濕病加重（復(fù)發(fā)）25%35%臨床癥狀和血清學(xué)指標(biāo)均有改善上述原則亦適用于其它CTD急危重癥MAHAPLT下降：血涂片重要去除可能潛有感染的醫(yī)療裝置N Engl J Med 2001, 345:1368-1377多數(shù)程度較輕，用NSAIDs、GC或抗組胺藥物可以緩解43 y/o，male代謝和內(nèi)分泌系統(tǒng) 甲狀腺炎：SLE、pSS甲減：pSS、Sclerodre

10、maAddison危象：GC（突然撤藥、應(yīng)激）高血糖：GC沖擊低血糖：藥物（HCQ）5或aPTT 60 sec)代謝和內(nèi)分泌系統(tǒng) 甲狀腺炎：血液系統(tǒng) 嚴(yán)重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf白細(xì)胞減少：RA、SLE細(xì)胞毒藥物血小板減少: SLE、pSS、APS細(xì)胞毒藥物嚴(yán)重感染全血細(xì)胞減少：Feltys、MDS、Mf、AA藥物抑制骨髓：金制劑、細(xì)胞毒藥物、SASP血液系統(tǒng) 嚴(yán)重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf血液系統(tǒng)凝血功能異常：狼瘡抗凝物：SLE凝血因子抗體：SLE 、繼發(fā)性淀粉樣變重癥感染：DIC廣泛血栓形成：CAPS、SLETTP：SLE噬血細(xì)胞活化綜合征（MAS）：AOSD、JCA

11、、SLE血液系統(tǒng)凝血功能異常：常見(jiàn)風(fēng)濕病的急危重癥常見(jiàn)風(fēng)濕病的急危重癥SLE急腹癥彌漫性肺泡出血神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）重癥狼瘡腎炎全心臟炎心肌梗死溶血危象和再障危象SLE急腹癥SLE治療前首先必需仔細(xì)除外感染引起的病情變化對(duì)于激素有明確療效的致命性SLE并發(fā)癥應(yīng)毫不猶豫地給予大劑量激素治療同樣重視合并癥的處理：HTN、DM、精神異常、胃腸道反應(yīng)、水電失衡SLE治療前首先必需仔細(xì)除外感染引起的病情變化風(fēng)濕病急危重癥課件鑒別診斷：TTP、心內(nèi)膜炎、SLE血管炎、HITT胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PANSLE 橫貫性脊髓炎IVIG對(duì)于有病理產(chǎn)科史的孕婦在妊娠后應(yīng)用有獲益補(bǔ)體：注意假

12、陽(yáng)性（C4缺乏、IE）凝血因子抗體：SLE 、繼發(fā)性淀粉樣變ICU中CTD患者的預(yù)后GCA椎基底循環(huán)缺血也可非CTD相關(guān)合并癥入ICU，其診斷治療和預(yù)后均受到CTD因素的影響PCT：細(xì)菌、真菌，but not 病毒reduces shunt by recruiting partially collapsed alveoli呼吸頻率減慢提示即將發(fā)生心跳呼吸停止SAPS II （Simplified Acute Physiology Score II ）評(píng)分高伴有其它GCA缺血表現(xiàn)血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位GCA椎基底循環(huán)缺血HRCT：普通CTClinic vignette治療：積極

13、使用ACEI，即使腎功惡化，甚至透析CNS：年輕人發(fā)生的卒中、精神癥狀SLE重癥的一般治療策略起始方案：大劑量GC (1-1.5mg/kg/d) 分次給予必要時(shí)MP沖擊 (500-1000 mg/d 3 ds) 急性重癥SLE：GC聯(lián)合細(xì)胞毒藥物（CTX、AZA）優(yōu)于單用GCS，減少不可逆臟器損害，減少死亡率CTX：口服 1-3 mg/kg/d 或靜脈 0.5 to 1.0 g/m2 鞏固方案：大劑量GC維持46周，病情緩解后減量CTX IV 1/m6ms1/（36ms）鑒別診斷：TTP、心內(nèi)膜炎、SLE血管炎、HITTSLE重癥SLE重癥的一般治療策略其它治療方法 其它免疫抑制劑：MMF I

14、VIG 免疫細(xì)胞清除：自體干細(xì)胞移植、B細(xì)胞去除（CD20單抗） 血漿置換SLE重癥的一般治療策略其它治療方法SLE 急腹癥SLE 相關(guān)性急腹癥多伴病情活動(dòng)的其它表現(xiàn)表現(xiàn)為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、膽囊炎、肝動(dòng)脈血栓形成等極易出血、穿孔、感染腹膜刺激癥的表現(xiàn)常不典型，常致延誤手術(shù)應(yīng)及時(shí)外科會(huì)診，有穿孔者需及早手術(shù)治療用GC和免疫抑制劑背景圍手術(shù)期并發(fā)癥多死亡率極高SLE活動(dòng)期可伴發(fā)非SL E 相關(guān)性急腹癥SLE 急腹癥SLE 相關(guān)性急腹癥風(fēng)濕病急危重癥課件SLE 彌漫性肺泡出血少見(jiàn)，但死亡率達(dá)7090%.機(jī)制：免疫復(fù)合物沉積毛細(xì)血管炎常見(jiàn)臨床表現(xiàn)：進(jìn)展迅速的呼吸困難肺部浸潤(rùn)影100%高熱 8

15、2咯血50%無(wú)咯血時(shí)：Hb肺浸潤(rùn)影RPGN75%SLE 彌漫性肺泡出血少見(jiàn)，但死亡率達(dá)7090%.風(fēng)濕病急危重癥課件補(bǔ)液試驗(yàn)前和試驗(yàn)后5分鐘CVP的變化Duration of hypotension before initiation of effective antimicrobial therapy is the critical determinant of survival in human septic shock.高血壓危象： SD、SLE、TA、JRA w/ vasculitis精神異常：嚴(yán)重抑郁、躁狂、妄想、行為異常等問(wèn)題：感染幾率增加、缺乏確切證據(jù)ICU中CTD患者的預(yù)后患者

16、不能自主維持氣道通暢風(fēng)濕科急癥占所有急診患者的8%ICU中CTD患者的預(yù)后表現(xiàn)為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、膽囊炎、肝動(dòng)脈血栓形成等不良反應(yīng)/治療方案的調(diào)整當(dāng)有感染性休克的患者接受了適當(dāng)?shù)囊后w治療后仍需使用血管活性藥物時(shí)臨床表現(xiàn)：同一般心包炎進(jìn)行性加重的呼吸困難血壓 110/50, 平均動(dòng)脈壓 65葡萄球菌蛋白A與硅劑共價(jià)結(jié)合，可吸附IgG和IgM復(fù)合物，以及CIC需謹(jǐn)慎使用GC的CTD急癥：SD、Kawasaki、HSP、AOSD任何臟器、任何血管均可累及考慮各自循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的強(qiáng)度呼吸頻率 30/min (或 30/min (或 8/min)不能連續(xù)講完半句話躁動(dòng)，意識(shí)模糊或昏迷紫紺或SpO

17、2 38C 或 90/分呼吸頻率 20/分；接受機(jī)械通氣的患者分鐘通氣量 10 L/m 或 PaCO212,000/l 或10% 未成熟形態(tài)）膿毒血癥（sepsis）感染 以下2條（SIRS）:嚴(yán)重膿毒癥與感染性休克嚴(yán)重膿毒癥（severe sepsis）膿毒血癥 臟器功能不全、低血壓或低灌注感染性休克（septic shock）膿毒血癥 灌注不足的證據(jù)液體復(fù)蘇難以糾正的低血壓嚴(yán)重膿毒癥與感染性休克嚴(yán)重膿毒癥（severe sepsis如何判斷低血壓？可接受的最低血壓取決于患者平時(shí)的血壓所有非懷孕，非麻醉狀態(tài)的成年人收縮壓 90 mm Hg時(shí)，都應(yīng)被當(dāng)成危重患者 有些患者雖然血壓偏低，但不存在

18、休克的 其他表現(xiàn)，但仍應(yīng)密切觀察如何判斷低血壓？可接受的最低血壓取決于患者平時(shí)的血壓識(shí)別嚴(yán)重的膿毒血癥低血壓是休克晚期的表現(xiàn)！評(píng)價(jià)組織灌注評(píng)估休克的病因：心源性容量性分布性梗阻性識(shí)別嚴(yán)重的膿毒血癥低血壓是休克晚期的表現(xiàn)！低灌注的快速識(shí)別呼吸頻率增快心率增快低血壓 意識(shí)狀態(tài)改變 紫紺/低氧少尿酸中毒低灌注的快速識(shí)別呼吸頻率增快器官低灌注指標(biāo)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)低血壓(SBP 90 mmHg, MAP 40 mmHg)SvO2 3.5 L/min/m2器官功能不全指標(biāo)低氧血癥(PaO2/FiO2 300)急性少尿( 0.5 mg/dl凝血障礙(INR 1.5或aPTT 60 sec)腸梗阻(無(wú)腸鳴音)血

19、小板缺乏( 4 mg/dl或70 mmol/L)組織灌注指標(biāo)高乳酸血癥( 1 mmol/L)毛細(xì)血管充盈差或皮膚花斑器官低灌注指標(biāo)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)低血壓(SBP 90 mmH處理原則早期進(jìn)行積極的液體復(fù)蘇早期進(jìn)行治療迅速識(shí)別感染源盡早控制感染源盡早應(yīng)用適當(dāng)?shù)目股靥幚碓瓌t早期進(jìn)行積極的液體復(fù)蘇初步的病史采集和體格檢查復(fù)蘇進(jìn)一步采集病史和體征采集病原學(xué)標(biāo)本應(yīng)用抗生素1 小 時(shí)實(shí)驗(yàn)室檢查初步的病史采集復(fù)蘇進(jìn)一步采集病史采集病原學(xué)標(biāo)本應(yīng)用抗生素1 早期目標(biāo)指導(dǎo)性治療（EGDT）最初6小時(shí)內(nèi)達(dá)到的目標(biāo)CVP 8 12 mmHgMAP 65 mmHgUO 0.5 ml/kg/hrScvO2 70%1B(G

20、rade B)早期目標(biāo)指導(dǎo)性治療（EGDT）最初6小時(shí)內(nèi)達(dá)到的目標(biāo)風(fēng)濕病急危重癥課件復(fù)蘇目標(biāo)初始目標(biāo):中心靜脈壓達(dá) 8-12 mmHg (如果患者接受機(jī)械通氣則為12-15)容量負(fù)荷試驗(yàn)后上升3-5 mmHg平均動(dòng)脈壓 65 mmHg尿量 0.5 ml/kg當(dāng)混合靜脈氧飽和度仍 34 g/dl或上升 9 g/dl血漿皮質(zhì)醇 15 g/dl或上升 9 g/dl相對(duì)性腎上腺皮質(zhì)功能不全(RAI)ACTH刺激試驗(yàn)激素與感染: 尚待闡明的問(wèn)題患者選擇嚴(yán)重感染 vs. 感染性休克用藥時(shí)機(jī)發(fā)病 8小時(shí) vs. 72小時(shí)激素療程是否減量預(yù)后指標(biāo)休克逆轉(zhuǎn) vs. 病死率激素與感染: 尚待闡明的問(wèn)題患者選擇總結(jié)

21、早期診斷早期復(fù)蘇早期識(shí)別感染灶早期應(yīng)用抗生素早期采取感染灶的控制措施總結(jié)早期診斷預(yù)后判斷預(yù)后判斷ICU中CTD患者的預(yù)后CTD患者的ICU總體死亡率30%60% 遠(yuǎn)高于 APACHE II or SAPS II 評(píng)分預(yù)測(cè)的死亡率遠(yuǎn)高于其它病種的ICU患者ICU中CTD患者的預(yù)后CTD患者的ICU總體死亡率30%ICU中CTD患者的預(yù)后大多數(shù)研究：入ICU時(shí)CTD病情活動(dòng)度高者死亡率高ICU預(yù)后不佳的相關(guān)因素：Godeau等人，短期和長(zhǎng)期的研究，181例SAPS II （Simplified Acute Physiology Score II ）評(píng)分高入院前基礎(chǔ)健康狀況差應(yīng)用激素治療ICU中CT

22、D患者的預(yù)后大多數(shù)研究：入ICU時(shí)CTD病情活動(dòng)ICU中CTD患者的預(yù)后Thong等人：CTD病程、應(yīng)用大劑量激素和免疫抑制劑臟器功能不全的程度和種類預(yù)測(cè)價(jià)值高腎衰竭昏迷 ARDSSD患者的預(yù)后比其它CTD差I(lǐng)CU中CTD患者的預(yù)后Thong等人：CTD病程、應(yīng)用大劑ICU中CTD患者的預(yù)后因感染入ICU者比原發(fā)病加重者的預(yù)后差2/3的CTD入ICU者是因?yàn)楦腥綪ourrat等人：此類患者死亡率 50%. 強(qiáng)調(diào)早期經(jīng)驗(yàn)性使用抗生素、積極尋找病原學(xué)證據(jù)ICU中CTD患者的預(yù)后因感染入ICU者比原發(fā)病加重者的預(yù)后死因分析Ngueyn-Oghalai等人：16例死亡中感染5例腎衰2例DIC2例嚴(yán)重外

23、傷和PE各1例Pourrat 等人：33例入ICU的CTD患者，死亡10例感染6例原發(fā)病加重3例原因不明1例死因分析Ngueyn-Oghalai等人：16例死亡中總結(jié)總結(jié)CTD急危重癥的特點(diǎn)多器官系統(tǒng)受累，病情復(fù)雜兇險(xiǎn)，瞬息萬(wàn)變多種因素參與發(fā)病，可相互混雜原發(fā)病：e.g. NPLE、CAPS、MAS并發(fā)癥：esp.感染合并癥：e.g. 急腹癥、妊娠分娩、心血管事件藥物：糖皮質(zhì)激素/免疫抑制劑；不良反應(yīng)/治療方案的調(diào)整危重癥患者的死亡率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于其它內(nèi)科患者！CTD急危重癥的特點(diǎn)多器官系統(tǒng)受累，病情復(fù)雜兇險(xiǎn)，瞬息萬(wàn)變CTD患者常因感染、原發(fā)病活動(dòng)、治療藥物不良反應(yīng)入ICU也可非CTD相關(guān)合并癥入ICU，其診斷治療和預(yù)后均受到CTD因素的影響CTD患者常因感染、原發(fā)病活動(dòng)、治療藥物不良反應(yīng)入ICU必須盡快積極的鑒別感染 vs 原發(fā)病活動(dòng)延誤治療（免疫抑制或抗生素）可導(dǎo)致病情急劇惡化，發(fā)生MODS，預(yù)后極差入ICU的CTD患者比其它病種人群的預(yù)后差必須盡快積極的鑒別感染 vs 原發(fā)病活動(dòng)風(fēng)濕病急危重癥課件風(fēng)濕病急危重