強直性脊柱炎基礎(chǔ)與臨床_第1頁
強直性脊柱炎基礎(chǔ)與臨床_第2頁
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文檔簡介

1、強直性脊柱炎基礎(chǔ)與臨床第1頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三什么是強直性脊柱炎AmkglosingSpondytitis第2頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三3第3頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三我也是AS患者哦第4頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三強直性脊柱炎是本組疾病的原型脊柱關(guān)節(jié)病包括的疾病5銀屑病關(guān)節(jié)炎反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎Reiter綜合癥炎性腸病相關(guān)的關(guān)節(jié)病幼年發(fā)病的脊柱關(guān)節(jié)病未分化脊柱關(guān)節(jié)病第5頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三脊柱關(guān)節(jié)病的共同特征-血清學(xué)6R

2、F陰性,無自身抗體與HLA-B27有不同程度的關(guān)聯(lián),其中以AS和RS尤為密切有家族聚集發(fā)病傾向病理變化集中在肌腱端周圍和韌帶附著于骨的部位,而不在滑膜男性更多 在16 50歲間出現(xiàn)癥狀,如:AS-青壯年。第6頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三脊柱關(guān)節(jié)病的共同特征-骨關(guān)節(jié)表現(xiàn)7皆可影響脊柱,不同程度地引起骶髂關(guān)節(jié)炎中軸關(guān)節(jié) (骶髂關(guān)節(jié)炎和脊柱炎)和附著點炎肢帶關(guān)節(jié) (肩和髖關(guān)節(jié)炎)外周關(guān)節(jié)(膝關(guān)節(jié))骨關(guān)節(jié)的并發(fā)癥:骨質(zhì)疏松, 椎體骨折 椎間盤炎, 假關(guān)節(jié)形成等第7頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三8第8頁,共189頁,2022年,5月20日,2

3、2點59分,星期三1895年-類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 1958類風(fēng)濕性脊柱炎.“中樞性類風(fēng)濕”、“中心型類風(fēng)濕”、“變型性脊柱炎”、“骨化性骨盆部脊柱炎”、“青春期脊柱炎”等。發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕因子后,“血清陰性關(guān)節(jié)炎”1963年美國風(fēng)濕病學(xué)會廢棄了“類風(fēng)濕脊柱炎”病名而選用了“強直性脊柱炎”這一名稱。1982年希氏內(nèi)科學(xué)正式提出強直性脊柱炎不同于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,是獨立性的疾病。為什么要從類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中分出來第9頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三A Very Long History椎骨關(guān)節(jié)突病變甚至可以在恐龍化石中發(fā)現(xiàn)在動物和古人類化石中大量存在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎則僅限于近現(xiàn)代人類第10頁

4、,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三Dr. J Rogers800 B. C.第11頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 大轉(zhuǎn)子部位的附著點炎第12頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三什么是強直性脊柱炎(AS)可累及內(nèi)臟中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥第13頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三強直性脊柱炎(AS)強直性脊柱炎(AS) A:Ankylosing 意味著融合在一起 S:Spondylitis 表明脊柱的炎癥 兩個詞都來自希臘語 描述了脊柱的骨骼和關(guān)節(jié)融合在一起 的狀況。第14頁,共189頁,2022年,5

5、月20日,22點59分,星期三強直性脊柱炎(AS)概念 脊柱的慢性、進行性、非細(xì)菌性炎癥。病變首先侵犯骶髂關(guān)節(jié),逐漸向脊柱(或髖關(guān)節(jié))發(fā)展,最終產(chǎn)生脊柱屈曲畸形、骨性強直改變。第15頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三概況一種慢性炎性疾病主要侵犯中軸骨骼以骶髂關(guān)節(jié)炎為標(biāo)志有明顯家族聚集現(xiàn)象并與HLA-B27密切相關(guān)炎癥累及滑膜關(guān)節(jié)和軟骨關(guān)節(jié)以及肌腱、韌帶附著于骨的部位(肌腱端),常引起纖維性和骨性強直第16頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三流行病學(xué) 家族聚積發(fā)病傾向:強直性脊柱炎先證者的親屬發(fā)病的概率是正常人的23倍強直性脊柱炎的發(fā)病與B27在

6、全球的地理分布一致患病率 我國 0.3% 高( RA 0.36% )發(fā)病年齡 40歲以前發(fā)病,高峰2030歲男女比例 10:1,男性患者遠(yuǎn)多于女性第17頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三HLA-B271973年Schlosstein和Brewer發(fā)現(xiàn)AS相關(guān)陽性,發(fā)生AS的實際風(fēng)險1-2%陽性,發(fā)生反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎20%陽性,一級親屬風(fēng)險20%非洲、亞洲人檢出率最低 我國檢出率?陽性風(fēng)險?第18頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三HLA-B27陽性者起病早,骶髂關(guān)節(jié)炎、脊椎炎、前色素層炎重,病程長陰性者易發(fā)生外周關(guān)節(jié)病、皮膚和指/趾甲病、炎癥性腸病

7、第19頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三HLA-B278%美國白人攜帶基因,AS發(fā)病率0.1-0.2%陽性,AS發(fā)病率2%小部分HLA-B27基因攜帶者發(fā)生AS第20頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三HLA-B27正常人B27陽性率4%5%,AS患者B27陽性率85%90% 正常人B27陽性的AS發(fā)病率為10%;有臨床早期癥狀,如持續(xù)性背部疼痛,則發(fā)病率超過20% 30% 。 雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)病變、血沉升高,即使B27陰性也可診斷為早期強直性脊柱炎若患者B27陽性,持續(xù)下背部疼痛,也應(yīng)考慮強直性脊柱炎。第21頁,共189頁,2022年,5月20日

8、,22點59分,星期三HLA-B27疾病HLA-B27檢出頻率強直性脊柱炎90%,伴色素膜炎或主動脈炎者近100%反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎伴骶髂關(guān)節(jié)炎或色素膜炎者60-80%(含萊特綜合癥)幼年脊柱關(guān)節(jié)病80%炎性腸病伴外周關(guān)節(jié)炎者不增加,伴脊柱炎者為50%銀屑病關(guān)節(jié)炎同炎性腸病正常人6-8%風(fēng)濕科主治醫(yī)生1053問第22頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三問題:ASAS 2009年標(biāo)準(zhǔn)中將HLA-B27放在與骶髂關(guān)節(jié)炎同等重要的位置?第23頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三遺傳因素在強直性脊柱炎發(fā)病中作用的研究進展 HLA-B27 B27以外的MHC基因

9、 非MHC基因第24頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三2B27與強直性脊柱炎的遺傳關(guān)系 強直性脊柱炎是一種具有高度遺傳性的疾病, 關(guān)于強直性脊柱炎的家系和孿生研究顯示了遺傳易感性的多基因模型, 且有重要的數(shù)據(jù)證明B27是直接參與了強直性脊柱炎的發(fā)病。 第25頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三2B27與強直性脊柱炎的遺傳關(guān)系 強直性脊柱炎的易感性大部分( 90% )是由遺傳因素決定, 其中大約36%的基因是HLA連鎖基因, 還有一些非HLA的基因參與。有研究發(fā)現(xiàn), B27陽性者患A S 的概率是B27陰性者的200300 倍。 第26頁,共18

10、9頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三2B27與強直性脊柱炎的遺傳關(guān)系 在強直性脊柱炎家系中,晚生子女較早生子女患病率高,病情也重,可能與父母生育年齡較大,不良基因更易傳遞下移有關(guān),并與人類主要組織相容抗原密切相關(guān), 表明強直性脊柱炎有明顯的家族聚集現(xiàn)象 第27頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三病理概述1.韌帶、關(guān)節(jié)囊:無菌性炎癥纖維化 骨化。2.脊椎:破壞畸形新骨生長竹節(jié) 樣變、強直。3.胸廓畸形:呼吸、循環(huán)障礙。第28頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三發(fā)病機制 感染 某些腸道陰性桿菌可能性大分子模擬學(xué)說 病原體如某些腸道革蘭陰

11、性桿菌和B27分子存在共同的抗原決定簇,免疫系統(tǒng)在抗擊外來抗原時不能識別自我而導(dǎo)致自身免疫病受體學(xué)說 B27分子可結(jié)合外源性多肽,從而增加機體患病的易感性第29頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三脊柱關(guān)節(jié)病的主要病理過程肌腱端炎滑膜炎 骨重塑反應(yīng)性硬化和吸收新骨形成INFLAMMATION第30頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三附著點炎炎癥-侵蝕-骨化 再侵蝕骨化. 腰痛,臀區(qū)痛,肩痛,足跟痛(情人踵),前胸痛第31頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三肌腱附著處骨化關(guān)節(jié)囊骨化關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨內(nèi)骨化骨化的進展第32頁,共189頁

12、,2022年,5月20日,22點59分,星期三 強直性的髖關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)囊內(nèi)和關(guān)節(jié)內(nèi)骨化遺留部分腔結(jié)構(gòu)髖關(guān)節(jié)強直第33頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 骨贅代替椎體間的韌帶第34頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三椎體角的骨炎 反應(yīng)性的硬化 (shiny corners) 進一步侵蝕 椎體方形變, 骨橋形成韌帶骨贅的進展第35頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 骨橋形成第36頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 保留間隙的邊沿和中間的骨化第37頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星

13、期三 炎癥修復(fù)造成棘上韌帶的骨化第38頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第39頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 竹節(jié)樣改變的腰椎第40頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第41頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三強直性脊柱炎的診斷沒有誤診的類風(fēng)濕,沒有不誤診的強柱第42頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三病理骶髂關(guān)節(jié)炎的早期病理變化包括軟骨下肉芽組織形成組織學(xué)上可見滑膜增生和淋巴樣細(xì)胞及漿細(xì)胞聚集、淋巴樣濾泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的漿細(xì)胞骨骼的侵蝕和軟骨的破

14、壞隨之發(fā)生,然后逐漸被退變的纖維軟骨替代,最終發(fā)生骨性強直強直性脊柱炎的周圍關(guān)節(jié)病理顯示滑膜增生、淋巴樣浸潤和血管翳形成肌腱端炎第43頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三臨床表現(xiàn)概況以肌腱端炎、指/趾炎或少關(guān)節(jié)炎起病伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮膚粘膜損害等關(guān)節(jié)外表現(xiàn)不同程度的骶髂關(guān)節(jié)受累炎性腰痛呈隱匿性、很難定位晨僵第44頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三1.緩慢發(fā)病,逐漸加重。2.骶髂關(guān)節(jié)疼痛腰椎胸椎頸椎。3.“晨僵”活動受限強直。4.腰、胸椎屈曲后凸畸形(駝背)。5.繼發(fā)改變:雙目平視、回頭、轉(zhuǎn)身障礙。髖關(guān)節(jié)屈曲攣縮;胸廓畸形。 胸悶、氣

15、短、心悸。第45頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三關(guān)節(jié)表現(xiàn)慢性下腰痛背部發(fā)僵以晨起為著外周關(guān)節(jié)炎以肩髖居多,膝踝關(guān)節(jié)受累也常見關(guān)節(jié)外或關(guān)節(jié)附近骨壓痛全身癥狀如厭食、倦怠或低熱枕墻距、擴胸度第46頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三關(guān)節(jié)外表現(xiàn)急性前色素膜炎(急性虹膜炎)25%-30%的患者可在病程中出現(xiàn)單側(cè)急性發(fā)作眼痛、畏光、流淚和視物模糊可見角膜周圍充血、虹膜水腫、病變側(cè)虹膜色素較健側(cè)變淡、瞳孔縮小如果有后房粘連第47頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三心血管系統(tǒng)表現(xiàn)受累少見升主動脈炎、主動脈瓣關(guān)閉不全和傳導(dǎo)障礙危險性隨

16、著年齡、病程和髖、肩以外的外周關(guān)節(jié)炎的出現(xiàn)而增加第48頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三肺實質(zhì)病變是少見的晚期關(guān)節(jié)外表現(xiàn),以緩慢進展的肺上段纖維化為特點,平均在強直性脊柱炎發(fā)病20年后出現(xiàn)X線檢查見索條狀或斑片狀模糊影,逐漸出現(xiàn)囊性變可因長曲霉菌移入生長而形成霉菌病,可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難,偶爾有咯血第49頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三神經(jīng)系統(tǒng)病變最常與脊柱骨折、脫位或馬尾綜合征相關(guān)骨折常發(fā)生在頸椎如引起四肢癱則死亡率很高是最嚴(yán)重的并發(fā)癥自發(fā)性寰樞關(guān)節(jié)向前半脫位的發(fā)生率2%主要發(fā)生在晚期病人有外周關(guān)節(jié)受累者更常見。表現(xiàn)為枕部疼痛伴或不伴脊髓

17、壓迫馬尾綜合征在強直性脊柱炎少見第50頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三其他骨骼肌受累明顯的肌肉變細(xì)在部分進展期強直性脊柱炎患者中是由于廢用性萎縮所致繼發(fā)性淀粉樣變性第51頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三什么時候考慮患者的了強柱第52頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三舌 炎第53頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 虹膜炎發(fā)生率 疾病 百分率AS 20-30Reiters12-37PsA 7-16IBD 2-9UsPA ND虹膜炎第54頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星

18、期三環(huán)狀龜頭炎第55頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第56頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第57頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第58頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第59頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三膿溢性皮膚角化病第60頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三臀區(qū)痛第61頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三侵蝕骨贅跟腱炎第62頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三下肢關(guān)節(jié)炎第63頁,共

19、189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第64頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三臨床表現(xiàn)下腰背痛、晨僵、夜痛頸、胸痛頸、胸痛第65頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三臨床表現(xiàn) 臀部酸痛腹股溝酸痛,下肢放射第66頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三臨床表現(xiàn)膝、髖、踝腫痛,活動受限足跟痛第67頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三臨床表現(xiàn) 低熱胸痛、脊柱胸廓活動度下降第68頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三臨床表現(xiàn)眼葡萄膜炎、結(jié)膜炎食欲減退、體重丟失第69頁,共1

20、89頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 晚期表現(xiàn)晚期骨質(zhì)疏松、骨折、駝背第70頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第71頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三診斷強直性脊柱炎的紐約標(biāo)準(zhǔn)(1984年修訂)臨床標(biāo)準(zhǔn): 1. 下腰部疼痛至少持續(xù)3個月,活動后減輕, 休息后不 消失 2. 腰椎活動受限(矢狀面與額狀面) 3. 擴胸度較同年齡與性別的正常人減小肯定AS: 至少1條臨床標(biāo)準(zhǔn) + 3級以上單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎或雙側(cè) 2級骶髂關(guān)節(jié)炎第72頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三正常人群第73頁,共189頁,2022年,5

21、月20日,22點59分,星期三Gene1Gene 2Gene 3Gene 4發(fā)病Environment多基因遺傳第74頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三炎性下腰痛起病年齡40歲隱襲起病持續(xù)3個月以上晨僵活動后減輕 具備以上至少4條對AS的敏感性為95-100% 骨科疾患或正常人有10-15%的假陽性炎性下腰痛的其它特點 夜間痛 NSAIDs有特效 HLA-B27陽性 有SpA家族史 ESR/CRP增快第75頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三Deyo R. Scientific American. August 1998;4954.腰背痛2/3

22、以上的成年人患有腰痛,僅次于上呼吸道感染,男女發(fā)生率相當(dāng)只有10-20%的患者能得到解剖病理診斷90% 的腰背痛是機械性的, 90%在八周內(nèi)自愈非機械性腰背痛脊柱關(guān)節(jié)病感染骨質(zhì)疏松癌癥內(nèi)臟牽涉痛第76頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三體征體征 骶髂關(guān)節(jié)炎檢查:“4”字試驗、骶髂關(guān)節(jié)壓迫試驗、髂棘推壓試驗、骨盆側(cè)壓試驗附著點炎檢查:坐骨結(jié)節(jié)、肋軟骨、肋胸關(guān)節(jié)、恥骨聯(lián)合等壓痛脊柱和胸廓檢查:Schober試驗、指地距、枕墻距、胸廓活動度等第77頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三AS駝背的測量駝背角攝頸胸腰骶全長X線側(cè)位像第1條線,骶中嵴最高點至第

23、3腰椎棘突頂連成一條線第2條線,駝背最高棘突頂與第5頸椎棘突頂連成一條線。兩線交叉的上、下方夾角即為駝背角度數(shù)I 度駝背20度以內(nèi)度駝背20-40度度駝背40-60度度駝背60-80度V 度駝背80度以上第78頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 骶髂關(guān)節(jié)按壓試驗第79頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 指地試驗正常,各方向運動均受限第80頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第81頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 Macraes modification of Schobers test. 維

24、納斯的酒窩更有意義第82頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 骶髂關(guān)節(jié)炎的檢查擠壓及牽伸試驗第83頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 4字試驗與側(cè)向擠壓試驗第84頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 枕墻距第85頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 肩關(guān)節(jié)運動檢查測量兩點間距第86頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 髖關(guān)節(jié)病變的代償?shù)?7頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 胸廓擴張度與正常人有重疊第88頁,共189頁,2022年,5月20日,22

25、點59分,星期三專科檢查胸廓活動度測量胸圍吸氣之末與呼氣之末差,正常值為60-80mm脊柱活動度為矢狀面內(nèi)脊柱活動度胸段脊柱為300-320mm,腰段脊柱為100-140mm第89頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三影像學(xué)診斷X線表現(xiàn)1.早期:骶髂關(guān)節(jié)邊緣骨質(zhì)硬化、間隙不規(guī)則;椎體呈方形。2.中期:骶髂關(guān)節(jié)間隙減小;脊柱“竹節(jié)”樣變;韌帶鈣化。3.晚期:韌帶骨化(三條縱行帶);脊柱后凸。第90頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三放射檢查 具有診斷意義,應(yīng)常規(guī)攝骨盆正位片。AS均有骶髂關(guān)節(jié)炎,且分為5級。重癥可有脊柱“竹節(jié)樣”變。X線骶髂關(guān)節(jié)炎分級

26、 0 級正常級可疑變化級局限性侵蝕,但關(guān)節(jié)間隙無變化級侵蝕、硬化,關(guān)節(jié)間隙變窄或部分強直級完全性關(guān)節(jié)強直第91頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第92頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三其他檢查CT:適于早期診斷。典型改變?yōu)椋瑚竟嵌塑浌窍鹿怯不位螂p側(cè)關(guān)節(jié)間隙 2mm、軟骨下骨侵蝕以及關(guān)節(jié)部分或完全強直。MRI:易出現(xiàn)假陽性,未常規(guī)使用。CT介入檢查:骶髂關(guān)節(jié)穿刺活檢術(shù)第93頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 影像學(xué)診斷晚期關(guān)節(jié)間隙變窄或消失,有骨小粱通過胸椎、頸椎則逐漸呈“竹節(jié)”狀黃韌帶、椎間纖維環(huán)、前后縱韌帶與棘

27、上韌帶亦可骨化。各關(guān)節(jié)早期間隙變寬或變窄,關(guān)節(jié)邊緣囊性改變,骨贅生成第94頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第95頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第96頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第97頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第98頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三骶髂關(guān)節(jié)炎的X線分級0級,正常1級,可疑骶髂關(guān)節(jié)炎2級,局限侵蝕、硬化3級,侵蝕硬化狹窄局限強直4級,骶髂關(guān)節(jié)完全強直第99頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 早期硬化與侵蝕第

28、100頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 纖維連接關(guān)節(jié)和滑膜關(guān)節(jié)均出現(xiàn)侵蝕病變第101頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三骶髂關(guān)節(jié)強直性脊柱炎。骶髂關(guān)節(jié)面均模糊,邊緣呈小囊狀骨破壞連成鋸齒狀,以髂骨面為重,周圍骨質(zhì)硬化增白。 第102頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第103頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三腰段強直性脊柱炎。椎體呈方形,小關(guān)節(jié)間隙狹窄或消失,關(guān)節(jié)面模糊不清。椎旁韌帶骨化連成竹節(jié)樣脊柱第104頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三脊柱X線改變shining

29、 corners第105頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第106頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第107頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三X線骶髂關(guān)節(jié)炎是一種后期表現(xiàn)第108頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三易于發(fā)現(xiàn)椎體的骨折適于早期診斷第109頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第110頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第111頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三其他影像學(xué)檢查同位素檢查彩色超聲CT介入檢查:骶髂

30、關(guān)節(jié)穿刺活檢術(shù)第112頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三一般實驗室檢查無特異性或標(biāo)記性指標(biāo)RF(-)血沉C-反應(yīng)蛋白免疫球蛋白 尤其是IgAHLA-B27 90%陽性第113頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三C-反應(yīng)蛋白CRP是第一個被發(fā)現(xiàn)的急性期反應(yīng)蛋白由肝細(xì)胞分泌具有多種生物活性被認(rèn)為是最敏感的炎癥指標(biāo)之一CRP在炎癥性關(guān)節(jié)病中的應(yīng)用大量證據(jù)表明AS病情活動與CRP相關(guān)第114頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三C反應(yīng)蛋白有報道,累及脊柱的AS患者38 %CRP升高,而外周關(guān)節(jié)受累的患者61%CRP升高Yildir

31、im等發(fā)現(xiàn),在AS患者中測得的CRP值與Bath AS測量指數(shù)評分密切相關(guān)因此CRP作為檢測指標(biāo),其特異性雖然不強,但作為評價AS活動的依據(jù)仍提供了一定的依據(jù)第115頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三血沉ESR也是一種非特異性急性時相指標(biāo)大多數(shù)結(jié)締組織病關(guān)節(jié)炎活動期都有可能出現(xiàn)ESR升高在AS患者中約75%可見ESR升高第116頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三血沉然而Spoorenberg等認(rèn)為ESR與AS活動性無明顯聯(lián)系。劉斌等研究亦認(rèn)為ESR和BASDAI評價病情活動性之間無聯(lián)系對病情的活動性價值不大Nahel等研究認(rèn)為在評估AS病情活

32、動方面,無論是敏感性還是特異性CRP都要比ESR高第117頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三類風(fēng)濕因子血清RF的陽性率在正常老年人約為3-5%,在60歲以上的正常老年人可達(dá)10%,但滴度均較低95%以上的AS患者血清缺乏RF,故RF陰性有利于支持AS的診斷RF陽性有利于排除AS,當(dāng)然診斷必須結(jié)合臨床及影像學(xué)檢查第118頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三血常規(guī)AS患者可表現(xiàn)為血色素下降,白細(xì)胞偏低血小板增多多項研究表明, AS患者的血小板計數(shù)高于正常對照組,尤其在疾病的活動期在應(yīng)用TNF拮抗劑治療后可得到改善因此有必要在AS治療中定期檢測血常規(guī)

33、第119頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三尿常規(guī)AS患者尿檢異常并不少見,較輕的僅表現(xiàn)為鏡下血尿嚴(yán)重的可有肉眼血尿、蛋白尿、管型尿AS的腎臟損害國內(nèi)以IgA腎病多見,而國外繼發(fā)性腎淀粉樣變較多見最終可導(dǎo)致腎功能衰竭因此,對AS患者應(yīng)進行常規(guī)尿液檢查甚至尿微量白蛋白,24h尿蛋白定量等,從而早期發(fā)現(xiàn)腎臟損害第120頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三血小板活化功能AS患者的血小板活化功能明顯高于正常人且與病情的多項活動指標(biāo)變化相似我科資料顯示AS患者血小板數(shù)量高于正常人群而外周血CD62P與CD63存在過高表達(dá)提示血小板過度活化第121頁,共18

34、9頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三血清免疫球蛋白在許多免疫性疾病中常有免疫球蛋白的升高主要為多克隆升高AS患者以IgA升高多見。約有60%的患者IgA升高,以輕中度升高為主研究證明AS患者不僅IgA水平明顯升高而且其血清濃度與疾病活動相關(guān)因此血清IgA水平也可作為評價AS活動性的指標(biāo)之一第122頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三腫瘤壞死因子-目前TNF-被認(rèn)為是關(guān)節(jié)炎破壞的主要炎癥介質(zhì)多項證據(jù)表明TNF-和AS有著密切的聯(lián)系,其在AS患者的血清、關(guān)節(jié)滑液及骶髂關(guān)節(jié)中的表達(dá)明顯增高目前TNF-抑制劑在國內(nèi)外已廣泛用于AS的治 療無論在控制疾病的活動性、改

35、善關(guān)節(jié)的功能還是提高患者的生活質(zhì)量上均取得明顯的療效第123頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三其他Th亞群細(xì)胞因子白細(xì)胞介素轉(zhuǎn)化生長因子-1基質(zhì)金屬蛋白酶-3第124頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三HLA-B27HLA是人類白細(xì)胞抗原的簡稱分為A、B、C、D和DR等5個。HLA-B有42個等位基因,B27為其中之一早在1973年Schosstein就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)AS的發(fā)病與該地區(qū)人群中的HLA-B27表達(dá)的頻率有關(guān) 許多證據(jù)均表明B27直接參與了AS的發(fā)病第125頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三HLA-B27近年來通

36、過與國際抗風(fēng)濕病聯(lián)盟的合作并采取國際標(biāo)準(zhǔn)進行的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示 我國AS的患病率為0.3左右。這就意味著我國13億多人口中有400多萬AS患者普通人群HLA-B27陽性率約為6%-8%AS患者則為90%左右。第126頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三HLA-B27的臨床應(yīng)用HLA-B27在脊柱關(guān)節(jié)病的發(fā)病中發(fā)揮重要作用這一點已被廣泛認(rèn)同但是必須注意,只有少數(shù)HLA-B27陽性患者患病,不能根據(jù)是否存在HLA-B27而確定或排除AS的診斷目前AS的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)及骶髂關(guān)節(jié)X線片資料第127頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三HLA-B2

37、7的注意點HLA-B27陽性一定是患AS嗎?答:不一定。HLA-B27陽性的人群中僅有20%的人患強直性脊柱炎。HLA-B27一定要轉(zhuǎn)陰嗎?答:HLA-B27陽性不會必然患病,只是一個內(nèi)在因素,從父母遺傳,終生攜帶,不會隨治療而轉(zhuǎn)陰,沒有必要尋醫(yī)問藥試圖轉(zhuǎn)因。 第128頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三AS的診斷標(biāo)準(zhǔn)1961 羅馬標(biāo)準(zhǔn)1966 紐約標(biāo)準(zhǔn)1984 修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)2001 我國提出的標(biāo)準(zhǔn)第129頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三羅馬診斷標(biāo)準(zhǔn)腰痛和腰僵3個月以上,休息也不緩解胸部疼痛及僵硬感腰椎活動受限胸廓擴張活動受限虹膜炎歷史、現(xiàn)

38、象或后遺癥雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎加上以上臨床標(biāo)準(zhǔn)之一,即可診斷第130頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三紐約診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床標(biāo)準(zhǔn)1、腰椎在前后側(cè)屈方向活動受限2、下腰背疼痛的病程至少3個月,疼痛隨活動改 善,但休息不緩解3、胸廓擴張范圍小于同年齡和性別的正常值(在第4肋間測定活動度20%,且增強斜率10%/min者 (4)骶髂關(guān)節(jié)病理學(xué)檢查顯示炎癥者3、診斷: 符合臨床標(biāo)準(zhǔn)第1項及其他各項中的3項,以及影像學(xué)、病理學(xué)標(biāo) 準(zhǔn)之任何一項者,可診斷AS第136頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三鑒別診斷 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 椎間盤突出 機械性腰痛,如:腰肌勞損 坐骨

39、神經(jīng)痛第137頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三鑒別診斷-下背痛機械性下背痛(97%)腰肌勞損和扭傷(70%)椎間盤和椎小關(guān)節(jié)退行性變(10%)椎間盤突出癥(4%) 椎管狹窄癥(5%)骨質(zhì)疏松壓縮性骨折(4%)椎體前移(2%)外傷性骨折(1%)先天性疾病(1%)嚴(yán)重脊柱后凸 脊柱側(cè)凸椎骨滑脫非機械性下背痛(1%)腫瘤(0.7%): 多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤淋巴瘤或白血病、脊髓腫瘤、原發(fā)性脊柱腫瘤感染(0.01%): 骨髓炎、化膿性椎間盤炎、椎旁膿腫、硬膜外膿腫脊柱關(guān)節(jié)病(0.3%) : 強直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎(脊柱型)、賴特綜合征、炎性腸病內(nèi)臟疾病(2%)盆腔疾病

40、: 前列腺炎 子宮內(nèi)膜異位 慢性盆腔炎性疾病腎臟疾病: 腎結(jié)石 腎盂腎炎 腎周膿腫主動脈瘤胃腸疾病: 胰腺炎 膽囊炎 穿透性潰瘍表: 下背痛的鑒別診斷 第138頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三鑒別診斷-下背痛慢性下背痛(疼痛持續(xù)超過3個月)的鑒別診斷 首先應(yīng)明確下背痛的性質(zhì)和部位及疼痛是否放射如強直性脊柱炎常為臀部、骶髂區(qū)深部或腹股溝部位的隱痛或鈍痛,可放射至髂嵴、大轉(zhuǎn)子或大腿后側(cè),但不會放射到膝關(guān)節(jié)以下部位,常有下半夜的痛醒。腰間盤突出癥多為下背部鈍痛,夜間平臥可減輕,如壓迫坐骨神經(jīng)時可出現(xiàn)放射到膝關(guān)節(jié)以下部位如小腿外側(cè)、足背或足趾的刺痛或麻木感。脊柱側(cè)彎引起的下

41、背痛多為一側(cè)背部鈍痛,改變姿勢后癥狀可緩解。源自腎臟病變的疼痛則多為腎區(qū)的持續(xù)性鈍痛,可放射到腹股溝或外生殖器部位。 第139頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三鑒別診斷-下背痛慢性下背痛(疼痛持續(xù)超過3個月)的鑒別診斷 其次應(yīng)區(qū)分機械性下背痛還是炎性下背痛因疼痛、肌緊張和脊柱旁肌肉痛引起的背部活動受限是機械性下背痛的共同特點,機械性下背痛隨活動而加重及不伴晨僵現(xiàn)象或晨僵時間短。而炎性下背痛需滿足以下5項中的4項:起病年齡45歲;隱襲起病;持續(xù)3個月以上;活動后減輕;及有晨僵。炎性下背痛是脊柱關(guān)節(jié)病的重要特點之一,下肢非對稱性炎性關(guān)節(jié)炎可增加診斷的可能性。 第140頁,

42、共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三鑒別診斷-下背痛慢性下背痛(疼痛持續(xù)超過3個月)的鑒別診斷 注意:許多其他疾病也存在炎性下背痛的一些色彩如纖維肌痛綜合征引起的慢性下背痛和僵硬感也是在休息時加重,隨伸展運動或活動而減輕,但患者多伴隨疲勞、失眠、焦慮及分散的壓痛點等。腰椎骨質(zhì)增生癥也表現(xiàn)為下背部疼痛和僵硬,休息后、夜間或晨起時加重,稍活動后疼痛減輕,但活動過多或勞累后則疼痛又加重,天氣寒冷或潮濕時癥狀也常加重。而典型的內(nèi)臟疾病或腫瘤引起的下背痛通常為持續(xù)性疼痛,不因活動而加重,也不因休息而緩解,常在夜間加重。 第141頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星

43、期三鑒別診斷-活動受限脊柱活動受限的鑒別診斷 脊柱活動受限并不能強烈提示任何特異性診斷,很多疾病如腰椎間盤突出癥、強直性脊柱炎及脊柱退行性變等均可出現(xiàn)脊柱活動受限。但腰間盤突出癥主要脊柱前屈、旋轉(zhuǎn)和側(cè)彎受限,如不合并椎管狹窄,則后伸不受限。而強直性脊柱炎和脊柱退行性變晚期為各方向均受限,但擴胸度小于2.5cm對診斷強直性脊柱炎有較高特異性,但不敏感。第142頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三鑒別診斷-活動受限脊柱活動受限的鑒別診斷 如脊柱在短期內(nèi)迅速出現(xiàn)活動受限,且無外傷史及影像學(xué)上脊柱無相連的骨贅形成及竹節(jié)樣變,則應(yīng)懷疑到有無盆腔、腹膜后或臟器的腫瘤。3例曾懷疑脊柱

44、關(guān)節(jié)病的下背痛患者在數(shù)月內(nèi)便有脊柱活動受限(Schober試驗不到1cm),脊柱X線片無特殊改變,最后分別確診為腹膜后惡性腫瘤、卵巢癌和晚期胃癌,這類患者往往可通過有持續(xù)性疼痛、夜間重、消瘦、疼痛無明確的定位及擴胸度正常來鑒別。第143頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三AS和類風(fēng)關(guān)有什么不同基因不同性別不同年齡不同病理不同部位不同類風(fēng)濕因子第144頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三第145頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三 AS RA男女比例3-5:11:4家族史明顯不明顯發(fā)病年齡10-30歲30-50歲HLA-B2

45、7(+)(-)RF(-)(+)病理附著點炎滑膜炎骶髂關(guān)節(jié)炎(+)(-)關(guān)節(jié)受累大關(guān)節(jié)、少關(guān)節(jié)不對稱小關(guān)節(jié)、多關(guān)節(jié)對稱脊柱全部,上升性頸椎關(guān)節(jié)外表現(xiàn)較少較多X線骨強直,骶髂關(guān)節(jié)炎侵蝕性關(guān)節(jié)炎病情進展慢,總致殘率:15205%嚴(yán)重致殘快,總致殘率治療反應(yīng)NSAIDs 與 DMARDs NSAIDs 與DMARDs強直性脊柱炎與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的區(qū)別第146頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三治療目前任何治療都不能控制AS的進展,但AS一般于40歲以后停止進展第147頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三治療目標(biāo)治療目標(biāo): 缺乏根治辦法控制炎癥,緩解癥狀防止脊柱、髖關(guān)節(jié)僵直畸形或保持最佳功能位置避免治療所致副作用 治療方法: 非藥物治療 藥物治療 生物制劑 外科治療第148頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三評價指標(biāo)ASAS 20反應(yīng)率BASMIBASDAIBASFI第149頁,共189頁,2022年,5月20日,22點59分,星期三評價指標(biāo)- ASAS 20反

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