1、肝疾病與門靜脈高壓癥Liver diseases and Portal hypertension授課人：普外科六病房 姜明山1of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一節 解剖生理概要(Anatomy and physiology)General Description and Topography2of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一節 解剖生理概要(Anatomy and physiology)Functional Anatomy3of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一節 解剖生理概要(Anatomy and physiology)Functi

2、onal Anatomy and Surgery4of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一節 解剖生理概要(Anatomy and physiology)Functional Anatomy and Imaging5of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一節 解剖生理概要(Anatomy and physiology)Hepatic MicrocirculationMicrovilliHepatocytes in platesBile canaliculusSPACE OF DISSEFenestrated Endothelial cellsSINUSOIDKupf

3、fer cellSTELLATE CELLHEPATOCYTE ENDOTHELIAL CELL KUPFFER CELL STELLLATE CELL7of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一節 解剖生理概要(Anatomy and physiology)Blood Flow1500 mL/minute25% of the cardiac outputHepatic A.: Blood 2530%, Oxygen 4660%Portal v.: Blood 7075%8of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一節 解剖生理概要(Anatomy and physiol

4、ogy)FunctionEnergy Functional heterogeneityBile formation Enterohepatic circulationBilirubin metabolism Carbohydrate metabolismLipid metabolism Protein metabolismVitamin metabolism CoagulationMetabolism of drugs and toxin Regeneration9of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第一節 解剖生理概要(Anatomy and physiology)Assess

5、ment of Liver FunctionVariable 1 Point 2 Points 3 PointsBilirubin level 3 mg/dLAlbumin level 3.5 g/dL 2.83.5 g/dL 2.8 g/dLInternational normalized ratio 2.2Encephalopathy None Controlled UncontrolledAscites None Controlled UncontrolledChild-Pugh class:Class A = 56 points; Class B = 79 points; Class

6、C = 1015 points Child-Pugh Score10of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第二節 偶發肝臟腫塊的診斷與鑒別診斷（Occasional liver mass）11of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三節 肝膿腫（Liver abscess）細菌進入肝的途徑膽道肝動脈門靜脈淋巴系統開放性肝損傷12of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三節 肝膿腫（Liver abscess）致病菌及病理致病菌多為大腸桿菌、金黃色葡萄球菌、厭氧鏈球菌、類桿菌屬等右葉占75%，左葉占20%，尾葉占5%膿腫可大可小，可單發，可多發，可融合13of

7、67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三節 肝膿腫（Liver abscess）炎癥表現膿腫較表淺時，有右上腹腹膜刺激征巨大肝膿腫-右季肋部呈飽滿狀態，有時可見局限性隆起，局部皮膚可出現凹陷性水腫嚴重時或并發膽道梗阻者可出現黃疸臨床表現14of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三節 肝膿腫（Liver abscess）并發癥肝右葉膿腫可穿破而形成膈下膿腫，可向右胸穿破形成膿胸左葉膿腫偶可穿入心包膿腫如向腹腔穿破，則發生急性腹膜炎膽管性肝膿腫穿破血管壁，引起大量出血，出現消化道出血15of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三節 肝膿腫（Liver absce

8、ss）輔助檢查血常規影像檢查16of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三節 肝膿腫（Liver abscess）診斷病史查體輔助檢查17of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三節 肝膿腫（Liver abscess）鑒別診斷18of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三節 肝膿腫（Liver abscess）治療非手術治療 全身支持療法 抗生素治療 中醫中藥治療手術治療 經皮肝穿刺膿腫置管引流術 切開引流 肝葉切除：慢性局限性厚壁膿腫19of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第三節 肝膿腫（Liver abscess）手術治療注意事項膿腫已向

9、胸腔穿破者，應同時引流胸腔膽道感染引起的肝膿腫，應同時引流膽道血源性肝膿腫，應積極治療原發感染灶20of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第四節 肝棘球蚴病（Echinococcosis of the liver）絳蟲生活史21of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第四節 肝棘球蚴病（Echinococcosis of the liver）病理22of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第四節 肝棘球蚴病（Echinococcosis of the liver）影像23of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumor of the

10、liver）分類惡性腫瘤：原發性肝癌 轉移性肝癌 間葉組織肉瘤良性腫瘤：海綿狀血管瘤 肝細胞腺瘤 脂肪瘤 神經纖維瘤24of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumor of the liver）一、原發性肝癌（Primary liver cancer）肝硬化病毒性肝炎黃曲霉素水土因素病因25of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumor of the liver）一、原發性肝癌（Primary liver cancer）大體分型： 結節型 巨塊型 彌漫性病理26of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumo

11、r of the liver）一、原發性肝癌（Primary liver cancer）按大小分類：微小肝癌:直徑2cm小肝癌:2cm直徑5cm大肝癌: 5cm10cm病理27of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumor of the liver）一、原發性肝癌（Primary liver cancer）組織分類：肝細胞型（hepatocellular carcinoma, HCC）膽管細胞型（cholangiocellular carcinoma）混合型病理28of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumor of the live

12、r）一、原發性肝癌（Primary liver cancer）轉移方式：經門靜脈系統肝內播散肝外血行轉移淋巴轉移：肝門淋巴結最多橫膈及附近臟器直接蔓延腹腔種植性轉移病理29of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumor of the liver）一、原發性肝癌（Primary liver cancer）肝區疼痛全身和消化道癥狀肝腫大轉移癥狀特殊表現：低血糖癥、紅細胞增多癥、 高 血鈣和高膽固醇血癥臨床表現30of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumor of the liver）一、原發性肝癌（Primary liver cance

13、r）肝性腦病上消化道出血肝癌破裂出血繼發感染并發癥31of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumor of the liver）一、原發性肝癌（Primary liver cancer）定性診斷：血清甲胎蛋白測定：血清AFP=400ug/L，并能排除妊娠、活動性肝病、生殖腺胚胎源性腫瘤等，即可考慮肝癌的診斷膽管細胞癌病人AFP正常，部分病人CEA或CA19-9升高診斷32of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumor of the liver）一、原發性肝癌（Primary liver cancer）定位診斷：超聲檢查CT檢查磁共振成

14、像（MRI）選擇性腹腔動脈或肝動脈造影檢查超聲引導下肝穿刺針吸細胞學檢查診斷33of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumor of the liver）一、原發性肝癌（Primary liver cancer）肝硬化繼發性肝癌肝良性腫瘤肝膿腫肝包蟲病肝毗鄰器官腫瘤鑒別診斷34of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumor of the liver）一、原發性肝癌（Primary liver cancer）手術治療射頻消融及局部注射無水酒精化學藥物治療放射治療生物治療中醫中藥治療肝移植治療35of67www.hrbmush.第三十八章

15、 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumor of the liver）一、原發性肝癌（Primary liver cancer）小肝癌的手術切除率達80%以上，手術死亡率低于2%，術后5年生存率達6070%肝癌直徑 3 cm者，術后5年生存率達85.3%；肝癌直徑5cm者，術后5年生存率達79.8%不能切除的肝癌經綜合治療腫瘤縮小后行二期切除，5年生存率達61.5%，根治性切除后復發性肝癌再切除術后5年生存率達53.2%手術治療的預后36of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumor of the liver）二、繼發性肝癌（Secondary liver cancer）

16、臨床表現常較輕，病程發展較緩慢診斷的關鍵在于查清原發癌灶血清AFP測定多為陰性病理可能為單個結節，但多數為多發結節37of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第五節 肝腫瘤（Tumor of the liver）三、肝海綿狀血管瘤（Cavernous hemangioma of the liver）良性腫瘤中年女性單發多見以肝大壓迫癥狀為主有破裂風險手術治療最有效38of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病第六節 肝囊腫（Cyst of the liver）寄生蟲性囊腫非寄生蟲性囊腫：先天性 創傷性 炎癥性 腫瘤性39of67www.hrbmush.第三十八章 肝疾病Sum

17、mary第一節 Anatomy and physiology第二節 Occasional liver mass第三節 Liver abscess第四節 Echinococcosis of the liver第五節 Tumor of the liver第六節 Cyst of the liver40of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥一、概念（Definition）正常值約1324cmH2O，平均18cmH2O，比肝靜脈壓高5-9cmH2O。門靜脈高壓癥時，壓力大都增至30-50cmH2O。肝靜脈壓力梯度（HVPG）不超過16cmH2O時，食道胃底曲張靜脈很少破裂出血門靜脈的血

18、流受阻引起門靜脈系統壓力增高，出現脾大、脾功能亢進-食管胃底靜脈曲張、嘔血和黑便，以及腹水等，具有這些癥狀的疾病稱為門靜脈高壓癥41of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥二、解剖概要（Anatomy）兩端為毛細血管無靜脈瓣動門靜脈間交通支門腔靜脈間交通支42of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥三、病理生理（Physiology）肝前型：肝外門靜脈血栓、先天性畸形和外在壓迫肝內型：肝炎后肝硬化（竇和竇后型）和血吸蟲病（竇前型）肝后型：布-加綜合癥、縮窄性心包炎、嚴重右心衰等病理分型43of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥三、病理生理（Ph

19、ysiology）脾腫大、脾功能亢進(Splenomegaly and Hypersplenism）交通支開放(Collateral shunting)腹水(Ascites)門靜脈高壓性胃病(Portal hypertensive gastropathy)肝性腦病或門體性腦病(Hepatic encephalopathy or Porto-systemic encephalopathy)門脈高壓形成后44of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥三、病理生理（Physiology）門脈壓力增高，無靜脈瓣，血流淤滯充血性脾大長期充血纖維組織增生和脾組織再生脾功能亢進長期充血脾周圍炎

20、，脾與膈肌的廣泛粘連和側枝血管形成脾腫大、脾功能亢進45of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥三、病理生理（Physiology）門靜脈受阻交通支大量開放并擴張、扭曲靜脈曲張最有臨床意義：胃冠狀靜脈、胃短靜脈與奇靜脈即食管下段-胃底形成的曲張靜脈直腸上下靜脈叢曲張可引起內痔臍旁靜脈與腹壁上下深靜脈吻合支擴張，引起臍周靜脈曲張即海蛇頭征 （caput medusae）交通支開放46of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥三、病理生理（Physiology）門脈系統毛細血管床的濾過壓增加低蛋白血癥、膠體滲透壓下降及淋巴液生成增加醛固酮分泌過多，鈉、水潴留腹水形成腹

21、水47of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥三、病理生理（Physiology）約20%的病人并發門靜脈高壓性胃病，占上消化道出血的5%門脈高壓胃壁瘀血、水腫胃粘膜下層的動-靜脈交通支廣泛開放胃粘膜循環障礙胃粘膜防御屏障的破壞門靜脈高壓性胃病門靜脈高壓性胃病48of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥三、病理生理（Physiology）自身門體短路或分流手術，造成大量門靜脈血流繞過肝細胞或因肝細胞功能嚴重受損，導致有害物質（氨、硫醇和-氨基丁酸）不能代謝與解毒而直接進入體循環，對腦產生毒性作用并出現精神神經綜合癥自然發展稱為肝性腦病的不到10%，常因胃腸出血、

22、感染、過量攝入蛋白、鎮靜劑、利尿劑而誘發肝性腦病49of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥四、臨床表現（Clinical presentations）原發疾病表現繼發表現輔助檢查表現50of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥四、臨床表現（Clinical presentations）肝前型：肝外門靜脈血栓、先天性畸形和外在壓迫肝內型：肝炎后肝硬化（竇和竇后型）和血吸蟲病（竇前型）肝后型：布-加綜合癥、縮窄性心包炎、嚴重右心衰等原發疾病表現51of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥四、臨床表現（Clinical presentations）脾

23、腫大、脾功能亢進交通支開放腹水門靜脈高壓性胃病肝性腦病或門體性腦病繼發表現52of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥四、臨床表現（Clinical presentations）血象肝功能檢查及肝功能分級影像檢查內鏡檢查輔助檢查表現53of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥四、臨床表現（Clinical presentations）顯示腹水肝密度質地門靜脈擴張，內徑1.3cm腸系膜上靜脈和脾靜脈內徑1.0cm血管開放情況測定血流量以及血流方向54of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥四、臨床表現（Clinical presentations）

24、原發疾病表現繼發表現輔助檢查表現55of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥五、診斷（Diagnosis）明確門靜脈高壓的存在和原因(To determine the cause of portal hypertention)評估肝臟功能儲備(To estimate hepatic functional reserve)明確門靜脈的解剖及血液動力學改變(To define the portal venous anatomy and assess hemodynamic status)明確消化道出血的部位(To identify the site of GI hemorrhage if present)56of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥五、診斷（Diagnosis）病因鑒別與其他疾病鑒別鑒別診斷57of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥六、治療（Treatment）主要是針對門靜脈高壓癥的并發癥進行治療預防和控制食道胃底曲張靜脈破裂出血58of67www.hrbmush.第三十九章 門靜脈高壓癥六、治療（Treatment）Child-Pugh C級的病人基本處理：保持呼吸通暢，避免誤吸；建立靜脈通道；擴充血容量；抗生素應用藥物止血：