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文檔簡介

1、關于再生障礙性貧血 (2)第一張,PPT共五十頁,創作于2022年6月定義和概述可能由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭綜合癥 髓造血功能低下、全血細胞減少 貧血、出血、感染免疫抑制劑治療有效 Company Logo第二張,PPT共五十頁,創作于2022年6月發病率:我國為0.74/10萬,可發生于各年齡段,老年發病率較高,男女發病率無明顯差別。Company Logo第三張,PPT共五十頁,創作于2022年6月重型再障(severe aplastic anemia,SAA)AA非重型再障(non-severe aplastic anemia,NSAA)分 型極重型再障VSAA第四張,PP

2、T共五十頁,創作于2022年6月急性再障(acute aplastic anemia,AAA)AA 慢性再障(chronic aplastic anemia,CAA)分 型重型再障-型 (SAA- )重型再障-型 (SAA- ) 慢性再障病程中病情惡化與急性再障相同第五張,PPT共五十頁,創作于2022年6月再生障礙性貧血定義1病因和發病機制2臨床表現3實驗室檢查4診斷標準5鑒別診斷6治療7Company Logo第六張,PPT共五十頁,創作于2022年6月病 因 發病原因不明確,可能為:病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19) 化學因素:氯霉素、磺胺類

3、藥物、抗腫瘤藥物、苯 放射線、鐳、放射性核素免疫異常第七張,PPT共五十頁,創作于2022年6月各類可以引起骨髓抑制的藥物(氯霉素及抗腫瘤藥、磺胺類)和工業用化學物品(苯)。與劑量有關(如苯及各種抗腫瘤藥),只要接受了足夠的劑量,任何人都能發生再生障礙性貧血??股?磺胺藥,殺蟲劑等引起再障與劑量關系不大,而和個人的敏感性有關。后者的后果往往較為嚴重。 一 藥物與化學品第八張,PPT共五十頁,創作于2022年6月1.長期接觸x射線 鐳 放射性核素2.影響DNA的復制3.抑制有絲分裂4.干擾骨髓細胞生成5.造血干細胞減少二 電離輻射第九張,PPT共五十頁,創作于2022年6月發 病 機 制造血干

4、/祖細胞缺陷T細胞介導的骨髓免疫損傷造血微環境損傷 Company Logo第十張,PPT共五十頁,創作于2022年6月(二)發病機制: 種子(造血干細胞) 土壤(造血微環境) 蟲子(免疫異常)近來認為,AA 的主要發病機制是機體免疫異常,造血微環境與造血干祖細胞量的改變是免疫損傷所致。第十一張,PPT共五十頁,創作于2022年6月發 病 機 制 表現:造血干(祖)細胞量和質的改變 CD34細胞 G-CFU、CFU-E 、CFUGM集落形成能力骨髓移植可使部分患者造血重建 1. 造血干/祖細胞缺陷(種子學說)Company Logo第十二張,PPT共五十頁,創作于2022年6月發病機制 表現:

5、 骨髓基質細胞培養生長差; 其分泌的造血細胞調控因子不同于正常人 血竇破壞 骨髓基質細胞受損的病人造血干細胞移植不易成功。 2. 造血微環境損傷(土壤學說) 第十三張,PPT共五十頁,創作于2022年6月發病機制 表現: 外周血和骨髓的淋巴細胞增高 T細胞亞群失調 Th1細胞、CD8T抑制細胞TCRT細胞 ;造血負調控因子IL2、IFN 、TNF 髓系細胞凋亡亢進。 多數患者免疫抑制治療有效。 3.T細胞介導的骨髓免疫損傷(蟲子學說)第十四張,PPT共五十頁,創作于2022年6月再生障礙性貧血定義1病因和發病機制2臨床表現3實驗室檢查4診斷標準5鑒別診斷6治療7Company Logo第十五張

6、,PPT共五十頁,創作于2022年6月臨 床 表 現快速進展的貧血感染、發熱廣泛出血 ,甚至顱內出血 重型再障非重型再障:起病和進展較緩慢,病情較重型輕 第十六張,PPT共五十頁,創作于2022年6月急慢性再障的主要區別主要區別急性型慢性型起病多急性多慢性出血癥狀部位多,程度重,內臟出血多見部位少,程度輕,多限于體表感染多見,且較嚴重,常合并敗血癥少見,且較輕血象全血細胞減少嚴重,網織紅細胞15109/L,N0.5109/L,BPC 20109/L全血細胞減少輕,網織紅細胞可正常骨髓象多部位增生減低,非造血細胞增加有的部位增生活躍,有的部位增生減低,伴有巨核細胞減少預后病程短,多于半年內死亡病

7、程較長,經過治療約33%治愈或緩解,33%進步,33%遷延不愈,少數死亡。第十七張,PPT共五十頁,創作于2022年6月再生障礙性貧血定義1病因和發病機制2臨床表現3實驗室檢查4診斷標準5鑒別診斷6治療7Company Logo第十八張,PPT共五十頁,創作于2022年6月實 驗 室 檢 查 SAA呈重度全血細胞N0.5109/LPLT20109L網織紅細胞絕對值15109LVSAA:中性粒細胞計數0.5109/L, PLT20109L, 網紅可正常,但網紅絕對值減低。一、血象第十九張,PPT共五十頁,創作于2022年6月外周三系減少,淋巴細胞比例升高第二十張,PPT共五十頁,創作于2022年

8、6月NSAA血象:紅細胞形態大致正常,可見淋巴細胞、中性粒細胞和血小板SAA血象:紅細胞形態大致正常,白細胞僅見一個淋巴細胞。血小板極少第二十一張,PPT共五十頁,創作于2022年6月油多粒少,多部位增生低下,有核細胞減少, 巨核細胞少,有時干抽淋巴細胞、非造血細胞比例骨髓活檢:造血組織均勻減少 造血組織25,脂肪細胞75(正常11)二、骨髓象第二十二張,PPT共五十頁,創作于2022年6月有SAA骨髓象:有核細胞增生重度減低NSAA骨髓象:有核細胞增生減低第二十三張,PPT共五十頁,創作于2022年6月SAA骨髓象:多部位骨髓增生重度減低,粒紅巨明顯減少形態正常,淋巴細胞及非造血細胞明顯增高

9、,骨髓小粒空虛NSAA骨髓象:多部位骨髓增生減低,可見較多脂肪滴,粒紅巨減少形態正常,淋巴細胞及網狀細胞漿細胞比例增高,多數骨髓小??仗摰诙膹?,PPT共五十頁,創作于2022年6月若增生正常或活躍,可通過以下手段協助診斷: 1.多部位穿刺 2.巨核細胞數量 3.骨髓活檢:造血組織均勻減少 4.CFU-GM、CFU-E測定 5.SPECT骨髓掃描第二十五張,PPT共五十頁,創作于2022年6月正常骨髓組織再障骨髓組織(脂肪組織填充)骨髓活檢第二十六張,PPT共五十頁,創作于2022年6月三、發病機制檢查 CD4CD8 T細胞, Th1:Th2 T細胞 CD8 T細胞 TCRT細胞 血清IL2

10、、IFN、TNF 骨髓細胞染色體核型正常 骨髓鐵染色示貯鐵,NAP染色強陽性 溶血檢查均陰性第二十七張,PPT共五十頁,創作于2022年6月再生障礙性貧血定義1病因和發病機制2臨床表現3實驗室檢查4診斷標準5鑒別診斷6治療7Company Logo第二十八張,PPT共五十頁,創作于2022年6月診 斷 標 準全血細胞減少,網織紅細胞1%,淋巴細胞比例升高一般無肝、脾腫大;骨髓多部位增生或重度減低,造血細胞減少或重度減少,骨髓小粒空虛;骨髓活檢:造血組織均勻除外引起全血細胞減少的疾病一般抗貧血藥物治療無效 第二十九張,PPT共五十頁,創作于2022年6月舉例:一例SAA患者血常規結果WBC 1.

11、30109LN 0.36109/LHGB 58g/LPLT 15109L第三十張,PPT共五十頁,創作于2022年6月再生障礙性貧血定義1病因和發病機制2臨床表現3實驗室檢查4診斷標準5鑒別診斷6治療7Company Logo第三十一張,PPT共五十頁,創作于2022年6月陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)骨髓增生異常綜合征(MDS)自身抗體介導的全血細胞減少白細胞不增高性白血病惡性組織細胞病急性造血功能停滯Fanconi貧血 鑒別診斷與全血細胞減少的其他疾病相鑒別 第三十二張,PPT共五十頁,創作于2022年6月 發作性睡眠后血紅蛋白尿 血Ham試驗陽性,尿含鐵血黃素試驗(Rous)陽性 蛇毒

12、因子溶血試驗陽性 微量補體溶血敏感試驗(MCLST)陽性 骨髓或外周血CD55、CD59細胞陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)第三十三張,PPT共五十頁,創作于2022年6月骨髓增生異常綜合征(MDS) (一)臨床表現:不明原因的進行性貧血和或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴結腫大,腫大程度多不顯著 (二)實驗室檢查: 1.外周血象:一系、二系或全血細胞減少,偶可有白細胞增多。血涂片可見幼稚細胞、巨大紅細胞、小巨核細胞或其他病態細胞 2.骨髓象:增生大多明顯活躍,少數呈增生低下。至少有二系病態造血:如粒、紅細胞類巨幼樣變、小巨核細胞增多等 3.骨髓活檢:多與骨髓象相似,有時可發現幼稚前體細

13、胞異常定位(ALIP現象) 4.細胞遺傳學檢查:染色體異常者約半數以上,常見的有5q-,-7,+8等 5.造血祖細胞培養:集簇增多、集落減少 第三十四張,PPT共五十頁,創作于2022年6月MDS病態造血Pelger-Het畸形 環形中性桿狀核粒細胞 雙核晚幼紅細胞第三十五張,PPT共五十頁,創作于2022年6月巨核系病態造血 淋巴樣小巨核細胞第三十六張,PPT共五十頁,創作于2022年6月 1.難治性貧血(Refractory anemia, RA) 2.環形鐵粒幼細胞增多的難治性貧血(Refractory anemia with ring sideroblast, RAS) 3.原始細胞增

14、多的難治性貧血(RA with excess of blasts, RAEB) 4.5q-綜合征 5.難治性血細胞減少伴有多系增生異常(refractory cytopenia with multilineage dysplasia,RCMD) 6.MDS不能分類WHO2000年MDS分類第三十七張,PPT共五十頁,創作于2022年6月RAS骨髓象第三十八張,PPT共五十頁,創作于2022年6月急性造血功能停滯:溶貧發生危象時,某些嚴重的病毒或細菌感染時,應用某些藥物后可引起。其全血細胞低下,RC降低,酷似AA。但本病是一種自限性的疾病,經病因治療或停藥后可漸恢復。免疫性全血細胞減少、白血病、

15、巨幼貧、轉移瘤等,經仔細的臨床及實驗室檢查不難鑒別。第三十九張,PPT共五十頁,創作于2022年6月再生障礙性貧血定義1病因和發病機制2臨床表現3實驗室檢查4診斷標準5鑒別診斷6治療7Company Logo第四十張,PPT共五十頁,創作于2022年6月治 療 原 則1.全面檢查,仔細詢問,找出病因,并脫離接觸2.造血未重建前,以輸血維持其血紅蛋白水平,保護重要臟器功能3.防治出血和感染4.以各種方法刺激骨髓再生5.考慮是否可行BMT第四十一張,PPT共五十頁,創作于2022年6月治 療 1支持治療 預防感染 防止出血:輸注血小板制劑 糾正貧血:成份輸血 2對癥治療 控制感染 護肝藥物第四十二

16、張,PPT共五十頁,創作于2022年6月 ALGATG:馬 ALG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天適合于急性再障用藥前做過敏試驗,用藥中用糖皮質激素防止過敏反應;可與環胞素A組成強化免疫抑制方案。副作用是超敏反應、血清病和出血加重3.免疫抑制治療第四十三張,PPT共五十頁,創作于2022年6月環孢素A:35mg/(kgd) 適合于全部再障 注意藥物不良反應(如肝、腎功能損害、牙齦增 生及消化道反應環胞素作用機理:抑制TS細胞。抑制白介素-2的釋放。免疫調節作用,它可以調整Th/TS的比值其他:CD3單克隆抗體、麥考酚嗎乙酯、環磷酰胺大劑量甲基強的龍、大劑量靜脈注射丙種球蛋白治療再障3.免疫抑制治療第四十四張,PPT共五十頁,創作于2022年6月雄激素治療 適用于全部再障 康力龍 2mg tid或 安雄 40mg tid造血生長因子 適用于全部再障,特別是用于SAA GMCSF、GCSF、EPO4.促造血治療第四十五張,PPT共五十頁,創作于2022年6月5.造血干細胞移植40歲以下無感染及其他并發癥有合適供體SAA患者可考慮造血干細胞移植第四十六張,PPT共五十頁,創作于2022年6月重型再障的治療策略重型再障

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