1、關于格林巴利綜合征ppt第一張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 定義： Guillain-Barre 綜合征又名急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy） 是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。第二張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月GuillainBarre LandryStrohl第三張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 流行病學 1. GBS的年發病男性略高于女性， 2.各年齡組均可發病;發病年齡有雙峰現象，即16-25歲和

2、45-60歲出現兩個高峰,以兒童和青壯年多見。 3.我國GBS的發病似有地區和季節流行趨勢，在我國河北與河南交界帶的農村，多在夏、秋季節有數年一次的流行趨勢。第四張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 李春巖，河北醫科大學神經內科學教授 2001年11月當選為中國工程院院士。 國際神經病學權威組織-美國神經病 學學會唯一的中國會員 國家科技進步二等獎 在國內外首先發現、報道并命名格林-巴利綜合征的新亞型“急性運動性軸索型神經病（AMAN）”； 首次在國內格林-巴利綜合征患者體內分離培養出空腸彎曲菌；在國際上首先利用空腸彎曲菌成功制成格林-巴利綜合征動物模型，證實了空腸彎曲菌是急性運動性軸索

3、型神經病的病因之一。第五張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 病因及發病機制 GBS的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，約占30%，此外還有巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。 以腹瀉為前驅感染的GBS患者，最常見為空腸彎曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）某些特定的血清型可在特定的遺傳背景下誘發自身抗體 ，空腸彎曲菌感染潛伏期為24-72小時，最初為水樣便，后變為膿血便，高峰期為24-48小時，1周左右恢復，GBS發病常在腹瀉停止之后，故分離空腸彎曲菌較困難。 第六張，PPT共四十三頁，創

4、作于2022年6月 也有白血病、淋巴瘤和器官移植后應用免疫抑制劑出現GBS的報告，系統性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎等自身免疫病可合并GBS。神經節苷脂：正常的神經成分，在Ranvier節附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對的組織特異性，與GBS的臨床受累相關。抗神經節苷脂抗體影響鈉離子通道。CJ的某些血清型和某些神經節苷脂有共同表位。 第七張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 臨床表現及分型 l.GBS的臨床表現， (1)多數患者可追溯到病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。 (2)多為急性或亞急性起病，部分患者在1-2天內迅速加重，出現四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹，癱瘓

5、可始于下肢、上肢或四肢同時發生，下肢常較早出現，可自肢體近端或遠端開始，多于數日至2周達到高峰;肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失，發病第l周可僅有踝反射消失;如對稱性肢體無力10-14天內從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經，稱為Landry上升性麻痹。第八張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 （3）發病時多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現;感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關節運動覺障礙更少見，約30%患者有肌肉痛。也可始終無感覺異常，有的患者出現Kernig征和Lasaegue征等神經根刺激癥狀; (4)有的患者以腦神經麻痹為首發癥狀，雙側

6、周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見，因數日內必然要出現肢體癱瘓，故易于鑒別。 第九張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 (5)自主神經癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。 (6)所有類型GBS均為單相病程，多于發病4周時肌力開始恢復， 恢復中可有短暫波動，但無復發-緩解。第十張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 2.GBS的臨床分型 Griffin等(1996)根據GBS的臨床、病理及電生理表現分成以下類型: (l)經典格林-巴利綜合征:即AIDP。 (2)急性軸索性運動神經病(AMAN)

7、:為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小時內迅速出現四肢癱，肌萎縮出現早，病殘率高，預后差。國外學者將中國發現的這種急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合癥”。 (3)急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN):發病與AMAN相似，病情常較其嚴重，預后差。 (4)Fisher綜合征：被認為是CBS的變異型，表現眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯征。 (5)不能分類的GBS:包括全自主神經功能不全和復發型GBS等變異型。第十一張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 輔助檢查 1.腦脊液蛋白細胞分離，即蛋白含量增高而細胞數正常，是本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增最

8、明顯，少數病例CSF細胞數可達(20-30)x106/L。 2嚴重病例可出現心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見，如T波低平，QRS波電壓增高，可能是自主神經功能異常所致。第十二張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 3神經傳導速度(NCV)和EMG檢查對GBS的診斷及確定原發性脫髓鞘很重要： 發病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，F波改變常代表神經近端或神經根損害，對CBS診斷有重要意義; 脫髓鞘電生理特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常; 第十三張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 軸索損害以遠端波幅減低甚至不能引出為特征，但嚴重的脫髓硝病變也可表現波幅異

9、常，幾周后可恢復; NCV減慢可在疾病早期出現，并可持續到疾病恢復之后，遠端潛伏期延長有時較NCV減慢更多見; 由于病變的節段性及斑點狀特點，運動NCV可能在某一神經正常，而在另一神經異常，因此異常率與檢查的神經數目有關，應早期做多根神經檢查。第十四張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 4.腓腸肌神經活檢發現脫髓鞘及炎性細胞浸潤可提示GBS，但腓腸神經是感覺神經，GBS以運動神經受累為主，因此活檢結果僅可作為診斷參考。 第十五張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月必須診斷標準雙側受累，有較強的對稱性。腱反射減低，通常完全消失。亞急性發病的軟癱。通過病史和輔助檢查除外急性軟癱的其他疾病

10、急性皮肌炎重癥肌無力危象周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰質炎、卟啉病、白喉和藥物毒物中毒所致的神經病發病時即有發熱、明顯的不對稱和前驅植物神經功能障礙者應該懷疑GBS的診斷。第十六張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月其他支持特點腦脊液中蛋白增高，而細胞數正常或輕度增高。電生理改變顯示多發性神經病。（敏感性入院時為85，高峰時為93，在沒有扶持就不能行走的患者特異性為100。）第十七張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月顱神經變異型以顱神經，尤其是后組顱神經為首發，顱神經損害較突出。西方國家占2%，日本占2.5%。我們有3例的觀察，占3/41。容易發展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。上

11、肢肌力較下肢差，腱反射也以上肢差，下肢較上肢恢復快。上肢腱反射喪失與呼吸肌麻痹關系密切，這與其他首發癥狀者相似。第十八張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月運動感覺型GBS（西方國家大約占75）感覺障礙存在1.早期難以確定感覺障礙，尤其是感覺障礙的嚴重程度變異很大。感覺異常并非診斷要點，純運動型亦可在病程中出現感覺異常。2.可作為診斷要點的包括感覺性共濟失調。3.與純運動型相比，無力的分布為肢體遠端和近端同等或近端比遠端重4.大多數患者顱神經受累，包括支配眼外肌的神經。5.腱反射通常喪失。6.植物神經功能障礙比純運動型常見。7.CMV感染發生較多（20）左右；一些CMV感染的患者GM2抗體

12、陽性（20左右）。第十九張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月純運動型GBS（西方國家大約占20）1.在入院和隨訪中沒有發現感覺障礙。感覺異常可存在。2.與運動感覺性GBS相比，大多數患者從肢體遠端和顱神經開始出現癥狀，呼吸肌受累較少。3.腱反射喪失相對較晚。4.植物神經功能障礙較少。5.高峰較運動感覺性GBS早。6.空腸彎曲菌（CJ）感染較常見（大約65），一些CJ感染后的患者存在GM1抗體（大約40）。）第二十張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月Miller Fisher綜合征（西方國家大約3）眼外肌麻痹為首發癥狀。（半數患者有面肌麻痹和真性球麻痹。半數患者可累及軀干和肢體。電生

13、理檢查并非總是能夠發現肢體上的改變。）共濟失調。（亦可以共濟失調首發。可伴有或不伴感覺障礙。半數患者有感覺異常的主訴。）針對神經節苷脂GQ1b的IgG型抗體。（85的患者陽性。）第二十一張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月GBS的球麻痹變異型（西方國家大約占2）無力從面肌、咽喉肌肉和舌肌開始。（半數患者伴有眼外肌麻痹和無力向肢體擴展。另一術語為咽頸臂叢變異型（pharyngocervico brachial variant）。但是這一術語沒有包括面肌麻痹，近來的研究發現面肌不可避免地均受累。）第二十二張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月脫髓鞘GBS的脫髓鞘電生理診斷標準2條或以上神

14、經至少應該出現下列一項異常：LLN正常低限；ULN正常高限遠端運動潛伏期150ULN。運動NCV150ULN。異常的CMAP波幅衰減ULN。異常的遠端一過性離散：遠端CMAP時程150ULN。異常的一過性離散：遠端CMAP時程/近端CMAP時程的比值150ULN。病理：活檢或尸檢可見脫髓鞘反應。第二十三張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月軸索變性軸索變性的病理標準：尸檢在神經根、神經和神經末梢的所有節段均可見軸索變性，而無脫髓鞘反應。（但是活檢所見的軸索變性不能區分是原發性還是繼發性軸索變性，因此不能用來區分軸索型和脫髓鞘型。）軸索變性的電生理標準：遠端刺激時CMAP減低。檢查至少3條神

15、經時沒有任何傳導異常的證據；唯一的例外是在常見的嵌壓性神經病部位的傳導速度減慢。檢查至少3條神經時沒有任何符合脫髓鞘標準中6項基本點的情況。第二十四張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 治療主要包括輔助呼吸及支持療法、對癥治療、預防并發癥和病因治療。 l輔助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關鍵。 密切觀察患者呼吸困難程度，當出現缺氧癥狀，肺活量降低至20-25ml/kg體重以下，血氣分析動脈氧分壓低于70mmHg，應及早使用呼吸器;通常可先行氣管內插管，如1天以上無好轉，則進行氣管切開，用外面圍有氣囊的導管插管，外接呼吸器。 第二十五張，PPT共四十三

16、頁，創作于2022年6月 考慮氣管插管的時機：如果患者出現疲乏、呼吸過速和心動過速或者異常呼吸運動（呼氣時腹部外突），就應該氣管插管。這些現象通常在肺活量低于1L時出現。最好依靠臨床估計而不是血氧飽和度或動脈氧分壓的下降，因為這些是呼吸儲備不足的比較晚的指征第二十六張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 氣管切開的指征：如果患者需要輔助呼吸長達10-14天以上。終止輔助呼吸的條件： 需要逐步進行。首先堵管，觀察患者是否有自主呼吸，并逐漸訓練患者的自主呼吸使脫機時間逐漸延長，仔細觀察患者是否有心率加快和紫紺。患者能夠自主呼吸而沒有上述現象比較長時間后，可堵管幾天，沒有明顯不適可脫機。 第二十

17、七張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 4病因治療 目的是抑制免疫反應，消除致病性因子對神經的損害，并促進神經再生。 （1）血漿交換(PE):可去除血漿中致病因子如抗體成份，主要禁忌證是嚴重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統疾病。 (2)靜脈注射免疫球蛋白(IVIG):應在出現呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為 04g/kg.d，連用5天; 禁忌證是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者。 第二十八張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 血漿交換(PE)目的：去除致病性抗體和細胞因子，減少對神經的損害，恢復免疫網絡的平衡。療效和方法：通常置換的總量為200-250ml/kg體重，分46次，

18、隔日。置換液可用5白蛋白，以減少使用血漿的并發癥。通常療效在置換后12天即出現，臨床上可見肌力改善或病情發展停頓，伴有致病性抗體水平的下降。 第二十九張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 并發癥：血液傳播疾病、低蛋白血癥和低血壓。反跳：通常在停止PE后510天出現，只發生于一部分患者，可能與免疫反應仍然進展有關。再次PE部分 仍然有效。禁忌癥：嚴重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系統疾病。 第三十張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 PE是與支持治療相比最早發現有效和唯一證實有效的治療（包括感染和心律失常發生率），故成為金標準。輕微GBS，兩次治療優于不治療；中度GBS，4次優于

19、2次；嚴重GBS，6次并不優于4次。作為置換液，白蛋白優于冰凍血漿。發病后7天內PE最好，但是還不明確發病后30天內患者是否同樣有效（一個試驗發現不如7天內）。12歲以下兒童的療效不明。 第三十一張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)目的：調節免疫網絡的平衡，阻斷抗體介導的免疫損害作用，促進神經再生。兼有保護全身性體液免疫抗感染的作用。方法：總劑量可高達2g/kg/天，靜脈點滴。分5次，隔日。一般從慢速開始，如40ml小時，以每30分鐘增加1015ml的速度逐漸增加到100ml小時。治療時機：及早（最好在發病2周內-Saida），但是沒有最晚時間的報告，部分

20、其他治療無效的患者仍然有效。 第三十二張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 禁忌癥：以前對IVIG過敏或者先天性缺乏IgA型抗體。副作用：不足10，自限性。發熱、頭痛、面紅、皮疹、蕁麻疹以及全身不適：可以通過減慢輸液速度使之減輕，非甾體類抗炎癥藥物有效。腎衰或腦梗塞：可能與血液粘度增高有關，通過減慢點滴速度預防。無菌性腦膜炎：各例報告。肝功能損害：（法國100例）停藥后3個月可恢復，并非傳播HBV所致，原因不明。安全性：沒有HIV和HCV傳播的報告，有意加入的病毒被制劑過程消除。制劑過程中加入除垢劑并使pH=4。 第三十三張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 療程：在急性GBS患者

21、，可用足一個療程，大多數不必再次治療。也有為了防止反跳而逐漸減量的療法，用34周即可停止。是否需要再次治療：如果IVIG治療3周后沒有療效或療效不佳,只有少量患者在發病3-4周后應用IVIG 重新治療,部分取得了療效,但是還不明確是IVIG的療效還是GBS的自然恢復. 第三十四張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 治療方法選擇：PE和IVIG的費用均比較高，費用相近。需要結合療效、費用、治療的便利以及患者的喜好來決定選用哪一種。IVIG目前作為首選：相對簡便易行，不需要復雜的設備，對心血管的影響比較小（尤其是在老年患者）。但是PE和IVIG治療的患者仍然有仍然有1/3和1/4在發病后前兩

22、周之內繼續進展。這并不表明無效，因為需要一段時間來逆轉損害的影響從而表現出療效。通常只選擇其中一種，目前沒有肯定的證據支持在一種無效時換用另一種治療。第三十五張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 治療見效后又加重約10用IVIG治療的患者在初期的治療見效后重新加重，為了與復發性神經病區別，通常將這種情況描述為“ 治療相關的臨床波動”。PE治療也發現類似情況。一些（較少）患者停止治療后很快發生，多見于發病時病情就比較嚴重的患者，盡早治療和延長IVIG治療的時間可減少該現象。較多患者在停止治療幾天后才發生，并且進展時間較長，高峰時間較晚，提示由免疫反應過強所致，并非與選用的治療有關。 第三十六張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 其他治療干擾素-和干擾素-。預后主要在于臨床特點，嚴重程度、高峰期和恢復期時間與預后有關。總之，IVIG和PE是AIDP的一線治療方法，PE需在有特殊設備和經驗的醫療中心進行，而IVIC在任何醫院都可進行，且適合于各類患者。但兩種療法費用都很昂貫。 第三十七張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 (3)皮質類固醇:Hughes等自20世紀80年代初至今的臨床研究認為，無論在GBS早期或后期用皮質激素治療均無效，并可產生不良反應。原理：抑制免疫反應。 第三十八張，PPT共四十三頁，