1、皮 質(zhì) 醇 增 多 癥皮質(zhì)醇增多癥皮質(zhì)醇增多癥又稱庫(kù)欣綜合征 （Cushings syndrome）系腎上腺皮質(zhì)束狀帶分泌以皮質(zhì)醇為主的糖皮質(zhì)激素過(guò)多所致。皮質(zhì)醇增多癥分為促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH） 依賴性和ACTH非依賴性兩大類。ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征包括庫(kù)欣病 （原發(fā)性垂體 ACTH分泌增加） 、異位 ACTH綜合征（非垂體腫瘤分泌 ACTH ）和異位 CRH綜合征（非下丘腦腫瘤分泌促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）導(dǎo)致垂體ACTH過(guò)量分泌）。ACTH非依賴性庫(kù)欣綜合征包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤和腎上腺皮質(zhì)癌 ,及較少見(jiàn)的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)樣增生或巨結(jié)節(jié)增生。本病除高血壓外，還有向心性肥胖、面色

2、紅潤(rùn)、皮膚紫紋、毛發(fā)增多，以及血糖增高等臨床體征。由于此癥有典型的向心性肥胖及其他高皮質(zhì)醇血癥的體征，且血、尿皮質(zhì)醇水平增高，診斷一般并不困難。1.血漿皮質(zhì)醇 (F) 測(cè)定 皮質(zhì)醇分泌主要受垂體分泌的CTH調(diào)節(jié)。皮質(zhì)醇分泌有明顯晝夜節(jié)律變化 ,目前多采取上午8時(shí)、下午4時(shí)和午夜0點(diǎn)分別取血測(cè)其含量 ,以了解其量和節(jié)律變化。正常人以早晨8時(shí)血漿皮質(zhì)醇濃度最高 ,均值為 10 2.1 ug/dL(276 58 nmol/L) , 下午 4 時(shí)的均值為 4.7 1.9 ug/dL (138 52nmol/L) ,至午夜 0 點(diǎn)最低 ,均值為 3.5 1.2 ug/dL( 97 33 nmol/L)

3、。本病患者晝夜節(jié)律消失 ,早晨 8 時(shí)高于正常 ,而下午 4 時(shí)、午夜 0點(diǎn)不明顯低于清晨值。2.尿游離皮質(zhì)醇(F) 的測(cè)定當(dāng)血漿皮質(zhì)醇升高 ,尿游離皮質(zhì)醇排泄急驟增高 ,而且比血漿皮質(zhì)醇變化更明顯 ,可反映腎上腺皮質(zhì)的功能。正常人尿游離皮質(zhì)醇排出量為47110 g/24h (130304nmol/24h) ,均值為 75 16 g/24h( 207 44 nmol/24h) 。庫(kù)欣綜合征患者大多明顯高于正常。本項(xiàng)指標(biāo)的測(cè)定由于單純性肥胖病人常升高 ,只能用于初步篩選。地塞米松抑制試驗(yàn) 地塞米松( DX) 能抑制垂體ACTH分泌 ,使血漿及尿皮質(zhì)類固醇減少。而庫(kù)軟綜合征患者這種反饋抑制作用不正

4、常 ,血漿及尿皮質(zhì)類固醇不減少。試驗(yàn)中DX用量很少 ,不會(huì)干擾血漿及尿皮質(zhì)類固醇及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定。小劑量地塞米松抑制試驗(yàn) 午夜1mg法:試驗(yàn)前1周內(nèi)禁用ACTH及其它腎上腺皮質(zhì)激素類藥物和避孕藥 ,女性激素 ,中樞興奮劑、抑制劑和抗癲癇藥等。于上午 8時(shí)、下午4時(shí)和午夜0點(diǎn)分別取血測(cè)血漿皮質(zhì)醇 ,以了解有無(wú)晝夜節(jié)律。試驗(yàn)日午夜內(nèi)服DX 1mg,次日上午 8 時(shí)取血測(cè)定血漿皮質(zhì)醇。2mg 法:于試驗(yàn)前 2 天連續(xù)收集 2 天的24h尿 ,測(cè)定 F,測(cè)上午 8 時(shí)血 F。試驗(yàn)日內(nèi)服 DX每次0.5mg,q6h,連服2天 或每次0.75mg,q8h,連服2 天 。第 3日留24h尿測(cè)定 F,上午8時(shí)取血測(cè)定 F。正常人或單純性肥胖者 ,血漿皮質(zhì)醇均比對(duì)照值下降 50 %以上 (包括 1mg和2mg法 )。皮質(zhì)醇增多癥患者服藥后血漿皮質(zhì)醇較對(duì)照抑制不足50 %。大劑量地塞米松抑制試驗(yàn) 大劑量 DX抑制試驗(yàn)用以鑒別庫(kù)欣病 (垂體病變引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生 )、異位ACTH綜合征及腎上腺腫瘤。在庫(kù)欣病 ,下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸可被超生理劑量的糖皮質(zhì)類固醇所抑制 ,而腎上腺皮質(zhì)腫瘤及異位 ACTH綜合征患者 ,皮質(zhì)醇分泌是自主性的 ,不被糖皮質(zhì)類固醇抑制。試驗(yàn)日內(nèi)服 DX每次2mg,q6h,8mg/ d,連服 2 天。收集服藥前、服藥時(shí)及服藥后各