1、間歇發紺、氣促、肺部彌漫性病變楊小鵬病例討論鐘禮立2021/10/23 星期六1病史特點男 10歲 懷化新晃人間歇發紺 氣促3年急性發作2次,均有發熱，好轉快，間歇期活動不耐受2歲時因缺鐵性貧血輸血治療,后無貧血反復追問病史有一次咯血史否認“肝炎”“結核”等傳染病接觸史，無藥物及食物過敏史。無疫水化學物質接觸史2021/10/23 星期六2體查特點無氣促發紺，活動后SPO2下降（9880）無貧血體征兩拇指形似杵狀指2021/10/23 星期六3實驗室檢查特點PPD皮試（-），TB-Ab（+）血常規WBC6.4*109/L，HGB152g/l抗O 1510IU/m，類風濕因子、寄生蟲全套、狼瘡全

2、套、變應原皮試、哮喘三項、ANCA均陰性，肝功能、心肌酶、腎功能、血沉、C反應蛋白、血涂片、免疫全套正常血清鐵蛋白212.86ng/ml，網織紅 2.9%心電圖未見異常, 血氣分析2021/10/23 星期六4實驗室檢查特點纖支鏡:涂片找抗酸桿菌(-),灌洗液痰培養(-),灌洗液免疫球蛋白(-)纖支鏡灌洗液找含鐵血黃素細胞(+)肺泡灌洗液PAS染色見較多上皮細胞及吞噬細胞.特殊染色:PAS(-)灌洗液細胞分類：2021/10/23 星期六5影像檢查特點心臟彩超未見異常胸片及胸部CT均示肺部彌漫性改變：急性發作期有肺泡填充實質改變，影像變化較快，間歇期呈毛玻璃樣，間質病變為主肺功能：混合型通氣功

3、能障礙2021/10/23 星期六62021/10/23 星期六72021/10/23 星期六82021/10/23 星期六92021/10/23 星期六102021/10/23 星期六112021/10/23 星期六122021/10/23 星期六132021/10/23 星期六142021/10/23 星期六152021/10/23 星期六16病例分析（一）活動不耐受肺影像學提示：彌漫性肺疾患已知原因未知原因2021/10/23 星期六17已知原因感染細菌：結核病毒：真菌支原體寄生蟲其它吸入性疾病過敏性疾病腫瘤結締組織疾病心血管放射性2021/10/23 星期六18未知原因彌漫性間質性疾病

4、肺結節病PAP肺朗罕氏細胞增生癥IPH肺腎綜合癥肺泡微結石癥2021/10/23 星期六19病例分析（二）灌洗液分析提示：彌漫性肺泡出血(DAH)具有毛細血管炎的DAH韋格氏肉芽腫系統性壞死性血管炎混合型冷沉球蛋白血癥過敏性紫癜不具有毛細血管炎的DAHIPH肺腎綜合癥SLE結節性硬化二尖瓣狹窄肺血管疾病2021/10/23 星期六20最后診斷特發性含鐵血黃素沉著癥（IPH)不支持點：咯血不嚴重，而臨床及影像學重無貧血，而且現在血紅蛋白增高支持點： 兒童曾有咯血，貧血影像學特點灌洗液含鐵血黃素細胞（）無腎臟及其它系統損害實驗室檢查2021/10/23 星期六21治療腎上腺皮質激素其他免疫抑制劑：

5、環磷酰胺等氯喹或羥氯喹治療雙側肺移植2021/10/23 星期六22預 后本病自然病程與預后差異很大, 取決于肺出血程度及持續時間長期小劑量激素治療可改善預后, 長期接受正規免疫抑制治療的患者, 86%可以獲得至少5 年的生存期, 有報道平均生存期可達到10年以上, 血清抗中性粒細胞胞漿抗體或其他抗體的存在可能與反復肺出血有關, 為預后不良因素2021/10/23 星期六23文獻復習肺泡出血綜合征（alveolar haemorrhage syndromes，AHS） 2021/10/23 星期六24定義常常為一危及生命的嚴重并發癥，多發生在一系列疾病過程中，在不同病因作用下，肺微血管的血液進

6、入肺泡，即發生彌漫性肺泡出血（DAH）。當血液聚集于肺實質內，可發生呼吸困難、咯血、X 線胸片為雙側彌漫性肺泡浸潤以及貧血等臨床特征 2021/10/23 星期六25病因 根據是否伴有血管炎對病因加以分類全身性自身免疫疾病抗中性粒細胞胞漿抗體抗腎小球基底膜抗體相關性疾病二尖瓣狹窄感染藥物中毒或過敏吸入毒物等尚有部分病因至今尚不明了IPH等2021/10/23 星期六26臨床表現是與咳血量極不對稱的缺鐵性、失血性貧血或短期內貧血加重(24 h 血紅蛋白降低2 g/ dL 以上) 。是呼吸困難,氣憋伴干咳。此癥狀可發生在原有基礎病的基礎上突然加重,亦可“爆發式”發生。患者表現為煩躁、發紺、缺氧,嚴

7、重者呼吸窘迫,張口呼吸并有“頻死”感覺,此時血氧分壓明顯下降,或伴呼吸性堿中毒,以至呼吸衰竭。這是由于肺泡被出血所充盈,通氣/ 血流比例失調,加之貧血所致。肺2021/10/23 星期六27實驗室檢查胸部X 片及CT(HRCT) 是診斷的必要條件,即肺浸潤有時很類似肺水腫的表現。雙肺彌散,或局限浸潤,可見支氣管含氣征。一般23 d 內吸收而呈網狀,12 周內可望吸收。很少有胸腔滲出及肺不張支氣管肺泡灌洗(BAL)肺活檢2021/10/23 星期六282021/10/23 星期六292021/10/23 星期六30診斷咳血,嚴格除外已知病因的咳血,如感染、結核、新生物及支氣管擴張等 貧血,與咳血

8、量不平行之貧血,或血色素24 h 下降2 g/ dL 或以上 胸部CT 示間質性病變或廣泛彌散肺泡浸潤影,可有不對稱限局浸潤,一般無胸水及肺不張無明顯原因氣憋,呼吸困難血氧分壓下降,肺彌散功能增高,阻塞性通氣障礙，甚至呼吸衰竭BAL 檢查可見多段(至少3 個不同支氣管亞段) 為血性回收液。出血48 h 以上,20 %以上BALF 的細胞為吞噬含鐵血黃素的肺巨噬細胞DAH 為繼發于其他基礎病(多見于肺血管炎,結締組織病) 或有藥物、毒物,放射接觸史等,因此有關基礎病應仔細分析2021/10/23 星期六31鑒別診斷 應除外常見的咳血病因：如結核、肺炎、支氣關擴張及腫瘤等。這些病多有明確病灶,特異病史及體征,而肺內沒有彌散陰影。對少見的大葉肺炎,應提高警惕。大葉肺炎有明顯感染證據,無明顯快速進展的貧血及氣短癥狀(如果不合并心力衰竭,一般不十分嚴重) 而且無DAH 發病的基礎疾患 肺水腫：肺部陰影酷似DAH。但心源性或非心源性肺水腫均有明確病因,相應體征,而無迅速貧血及DAH 基礎病。近年來測試B 型肺栓塞：可有氣短,少許咳血,肺部陰影非彌散性,氣短嚴重程度不像DAH 嚴重,無進行性貧血,無DAH 基病,卻多有下肢靜脈血栓,或長期臥床、術后等病史。通氣/ 灌注掃描,增強螺旋HRCT,磁共振及肺動脈造影多可確診2021/10/23 星期六32治 療糖皮質激素環磷酰胺等免疫抑制劑免