1、妊娠期肝內膽汁淤積癥1.第1頁，共41頁。定 義 妊娠期肝內膽汁淤積癥(Intrahepatic Cholestasisof Pregnancy, ICP )是一種妊娠期特殊疾病,多發生在妊娠晚期,臨床上以皮膚瘙癢、黃疸和膽汁淤積為特征2.第2頁，共41頁。3.第3頁，共41頁。incidence North America：1-2 Italy： 1%Sweden and Chile：4 Paternoster, 2002；Reyes, 19974.第4頁，共41頁。 incidence 上海1996年的發生率：4.4%我院19992001年住院孕產婦構成：8.05.第5頁，共41頁。命 名妊

2、娠期復發性黃疸妊娠期肝功能障礙 妊娠期良性膽汁淤積癥產科膽汁淤積病妊娠期肝內膽汁淤積癥（ICP）6.第6頁，共41頁。病 因ICP病因尚不清楚雌激素影響遺傳易感性環境因素其它因素7.第7頁，共41頁。 雙胎發病率單胎 與口服避孕藥引起的膽汁淤積癥相類似 有ICP病史的婦女口服避孕藥時更易引起膽 汁淤積 ICP多發生在妊娠中、晚期 動物實驗1、雌激素水平增高8.第8頁，共41頁。2、遺傳因素有報道一家庭六代中有五代出現ICP南美的智利，北歐的瑞典、芬蘭為高發區， 智利印第安混血兒白種人Mella等報道在HLA-DRB10412 、HLA-DR6等位基因上ICP組出現頻率高于正常組Emmannel

3、、Gendrot、Elorranta等提出MDR3、BSEP、PGY3基因缺陷與ICP的相關性Savander等（荷蘭）排除了BSEP、MDR3、FIC1基因與ICP的相關性9.第9頁，共41頁。 肝結構完整，肝細胞無明顯炎癥或變性 肝小葉中央區膽小管內膽栓形成 膽小管直徑輕度擴張或正常 毛細膽管有不同程度的擴張 毛細膽管微絨毛扭曲、水腫或消失病理變化10.第10頁，共41頁。病理變化 絨毛板及羊膜有膽鹽沉積 滋養細胞腫脹，細胞增多 絨毛基質水腫，間隙狹窄 血管基底膜纖維素沉積 絨毛血管擴張，淤血11.第11頁，共41頁。胎兒風險的病理生理基礎高濃度膽汁酸減少胎盤血流灌注量-絨毛間隙狹窄血液和

4、羊水高濃度膽汁酸刺激胎盤絨毛血管及臍血管收縮高濃度膽汁酸及膽紅素直接細胞毒作用Sopulveda W H，Gonzalez C，Cruzm A，eta1Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，1991，42(3)：211215Mullally BA，Hansen WFObstet Gynecol Surv.2002，57(1)：47Smolarczyk R，Wojcicka-Jagodzinska J，Piekarski P，et a1 Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，2000，89：35Williamson C，Gorelik J，

5、Eaton BM，et a1Clin Sci，2001，100(4)：36312.第12頁，共41頁。臨床表現13.第13頁，共41頁。皮膚瘙癢首發癥狀(發生率約1/32/3) 孕30周左右出現 瘙癢特征 產后迅速消退(12天，7天) 與病情嚴重程度的相關性14.第14頁，共41頁。黃 疸發生率約1050%分娩后多在一周內消失再次妊娠時復發與病情嚴重程度的相關性15.第15頁，共41頁。其它癥狀失眠、情緒變化消化道癥狀： 脂肪吸收不良，輕微脂肪痢影響脂溶性維生素吸收16.第16頁，共41頁。體 征黃 疸分娩后多在一周內消失發生率約1050%皮膚抓痕無急慢性肝病體征17.第17頁，共41頁。實驗

6、室檢查血清總膽汁酸增高：膽酸、鵝脫氧膽酸、 脫氧膽酸、石膽酸、熊脫氧膽酸等血清甘膽酸增高：261ug/dl(2.61mg/L)血清膽紅素正常或增高 、直接/總0.35血清轉氨酶正常或增高18.第18頁，共41頁。19.第19頁，共41頁。疾病診斷病史妊娠中、晚期出現瘙癢和黃疸無明顯消化道癥狀血清總膽汁酸增高/甘膽酸增高血清膽紅素正常或增高血清轉氨酶正常或增高排除其他肝臟疾病分娩后黃疸、瘙癢迅速消退， 肝功能迅速恢復正常20.第20頁，共41頁。對母兒影響母體：精神壓力 影響睡眠休息 產后出血胎兒：胎兒窘迫 胎兒猝死 FGR 早產 胎膜早破21.第21頁，共41頁。 疾病嚴重程度判斷22.第22

7、頁，共41頁。ICP的分型-輕型符合ICP的診斷標準及以下指標血清總膽汁酸(TBA) 100umoLL血清總膽紅素 (TBIL) 19 umoLL 直接膽紅素 (DBIL)6umoLL血清ALT250uL 血清AST20umol/L高度懷疑胎兒宮內窘迫37.第37頁，共41頁。適時終止孕周為37周，血甘膽酸1000ug/dL，限期終止妊娠38.第38頁，共41頁。治療觀察血甘膽酸1000ug/dL，肝酶正常或輕度升高，無黃疸孕周34周，無急診終止妊娠指征，盡可能延長孕周39.第39頁，共41頁。？終止妊娠孕周34-37周，血甘膽酸1000-3000ug/dL之間孕周34周，血甘膽酸3000ug/