1、營 養 性 貧 血營養性貧血營養性缺鐵性貧血營養性巨幼細胞性貧血營養性貧血營養性缺鐵性貧血營養性巨幼細胞性貧血營養性缺鐵性貧血是體內鐵缺乏血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；嬰幼兒發病率最高；是我國兒童期重點防治的常見病。Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region, 1998人體內鐵含量及其分布 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關 新生兒 75mg/kg 成人男性50mg/kg女性35mg/kg 鐵的代謝分布 血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2% ; 鐵蛋白及含

2、鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%; 微量(1%)存在于含鐵酶和運轉鐵;Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15 mg(4%)BoneMarrow20 mg(5%)Red bloodCell (Hb)280 mg(75%)Liver+RE cells60 mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,Skin etcFaeces7.4 mg / dBile,Hb0.05 mg/dSloughed mucosalcell + GI bleeding0.25mg/d0.9mg/dfunctional iron貯存 自由鐵池 鐵的來源 食物

3、血紅素(動物性食物):含鐵高且吸收率高 10% 25%；非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9% 食物鐵含量、吸收率比較食物 鐵含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黃 6.5 3牛乳 0.5 4黃豆 8.2 7肉類 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970 紅細胞釋放的鐵：衰老紅細胞釋放的鐵全部再利用鐵的來源概念 血清鐵(serum iron, SI)：與血漿中約1/3轉鐵蛋白(transferrin,Tf ) 結合的鐵； 未飽和鐵結合力：其余約2/3血漿Tf 仍具有與鐵結合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態，加入的鐵量為未飽和鐵結合力 ； 血清總鐵

4、結合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結合力 轉鐵蛋白飽和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC鐵的吸收和運轉 吸收部位：十二指腸和空腸上段 吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收，進入細胞的Fe2+氧化成Fe3+ ； 一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結合形成鐵蛋 白(ferritin) 保存在腸粘膜細胞中；另一部分與腸粘膜胞漿中的載體蛋白胞外 血液與血漿中轉鐵蛋白 (trans-ferrin, Tf)結合 隨循環鐵運到需鐵及貯鐵組織； 紅細胞破壞后釋放鐵 在血漿中與轉鐵蛋白結合隨血循環運

5、送 到骨髓等利用或貯鐵組織貯存；鐵的吸收和運轉 促進鐵吸收:還原物質,如Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 鐵吸收下降:如磷酸、草酸等與鐵形成不溶 性鐵酸鹽 ; 抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸藥等; 影響鐵吸收因素 腸粘膜細胞對鐵吸收調節: 通過體內貯存鐵和轉鐵蛋白受體（TfR）調控 ; 腸粘膜細胞生存期46天，對腸粘膜鐵暫時保存; 影響鐵吸收因素 體內鐵充足或造血功能減退TfR合成， SF合成腸粘膜細胞鐵以SF存在胞內， 隨腸粘膜細胞脫落排出吸收減少; 體內缺鐵或造血增加TfR合成 , SF 合成腸粘膜細胞鐵進入血流吸收增加; 鐵的利用 合成血紅蛋

6、白：鐵骨髓 幼紅細胞的線粒體中與原卟啉結合形成血紅素與珠蛋白結合 合成肌紅蛋白 與酶（單胺氧化酶等）結合 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存 貯存鐵可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需鐵組織 鐵的儲存鐵的排泄 極少排出，小兒約每日15g/kg 主要由腸道排出 少數經腎、汗腺、表皮細胞排出鐵的需要量 早產兒：約2mg/（kgd） 4月3歲：約1mg/（kgd） 各年齡兒總攝入量:15mgd 胎兒期鐵代謝特點 從母體獲得(通過胎盤) 孕后期3個月獲鐵多，約4mg/d 足月兒從母體獲鐵可供生后45月之需，早產 兒從母體獲鐵少，易發生缺鐵 孕母嚴重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應嬰幼兒期鐵代謝特點 足

7、月兒早期不缺鐵 從母體獲鐵多，體內總鐵75mg/kg “生理性溶血”鐵釋放 “生理性貧血”造血減低早產兒: 易發生缺鐵 6月2歲:缺鐵性貧血高峰 4月后從母獲鐵耗盡 生長發育快、造血活躍，需鐵量 食物鐵不足嬰幼兒期鐵代謝特點兒童期和青春期鐵代謝特點較少發生缺鐵 攝入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等青春期：發育快，需鐵增加；女性月經過多至鐵丟失； 先天儲鐵不足: 早產、多胎、胎兒 失血、孕母嚴重缺鐵； 鐵攝入量不足：嬰兒期未及時補充 生長發育過快： 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病； 鐵的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等；病 因 缺鐵對血液系統的影

8、響 缺鐵血紅素生成不足Hb合成減少胞內 Hb含量不足胞漿少、細胞變小小細胞貧血 缺鐵對細胞分裂、增殖影響小紅細胞數量減少程度不如Hb減少明顯低色素性貧血發病機制 鐵減少期(iron depletion, ID):儲存鐵減少，供紅細胞合成Hb的鐵未少 紅細胞生成缺鐵期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：儲存鐵進一步減少，紅細胞生成的鐵不足，但循環中Hb量未減少； 缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia, IDA)：小細胞低色素性貧血，非造血系統癥狀； 缺鐵的病理生理過程分三期： 缺鐵對其他系統的影響 影響肌紅蛋白合成 多種含鐵酶活性減低細

9、胞功能紊亂體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退； 組織器官的異常：口腔粘膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等； 免疫功能降低易感染；任何年齡可發病，6月2歲最多見，發展緩慢，臨床表現隨病情輕重而異 一般表現 皮膚粘膜蒼白（唇、口腔粘膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動； 年長兒訴頭暈、眼前發黑、耳鳴等；臨床表現 髓外造血表現： 肝、脾、淋巴結輕度腫大非造血系統癥狀 消化系統：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉； 口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮 神經系統：精神不集中，記憶力、智力減退； 心血管：心率增快，嚴重者心臟擴大、心衰； 免疫功能降低：易感染； 上皮組織異常：如反甲； 血常規：呈

10、小細胞低色素貧血 紅細胞：大小不等，小細胞 為多，中央淺染區擴大 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.32； 網織紅細胞減低或正常； 白細胞、血小板無改變，少數血小板減少；實驗室檢查， 缺鐵性貧血紅細胞形態：圖示成熟紅細胞大小不等以小細胞為主，中心淺染區擴大 骨髓象 增生活躍：以中、晚幼紅細胞為主； 各期紅細胞小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿發育落后于胞核； 粒、巨核系無異常；缺鐵性貧血骨髓 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(serum ferritin, SF) ：較敏感反映體內貯存鐵情況 0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞內缺鐵缺鐵胞內FEP不完全與鐵結合成血紅素反饋使FEP合成

11、FEP FEP、SF：為IDE特征 血清鐵、總鐵結合力、轉鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） SI62.7mol/L， TS15%有意義IDA期出現異常：SI和TS， TIBC骨髓可染鐵：外鐵減少(0+)，紅細胞內鐵粒細胞數15% 缺鐵性貧血骨髓細胞外鐵減少缺鐵性貧血骨髓細胞內鐵減少 根據病史（尤其是喂養史）、臨床表現、血象特點、可作初步診斷； 鐵代謝檢查：確診意義 骨髓檢查：必要時做 診斷性治療：鐵劑有效可證實；診 斷 地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大 ： 紅細胞：異型更明顯、靶形， 溶血證據，HbF和Hb電泳，基因分析；鑒別診斷 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細胞性貧血 頑固貧

12、血，鐵劑治療無效 部分VitB6治療有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可見環狀鐵粒幼紅細胞 感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現治療反應原則：去除病因、補充鐵劑 一般治療加強護理，預防感染； 去除病因 糾正不良飲食習慣，合理搭配 治療慢性失血性疾病治 療 鐵劑治療特效藥 口服：餐間口服為宜 二價鐵鹽：易吸收 元素鐵劑量：每日46mg/kg，次日， 或小劑量、間歇性補鐵，每 日或每周1次， mg/kg； 注意影響吸收因素 藥品名稱 劑型規格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.

13、2 33% 1520 mg/kg 干糖漿 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 812 mg/kg (力蜚能)常用鐵劑劑量表 注射鐵劑副作用多，慎用 適應證 口服鐵劑治療無效； 口服反應嚴重，改變劑型、劑量無改善者； 胃腸手術后無法口服者；常用劑型 山梨醇構椽酸鐵復合物；肌注 右旋糖酐鐵復合物；肌注、靜注 葡萄糖氧化鐵：靜注 鐵劑治療反應 1214小時：含鐵酶恢復，煩躁等精神癥狀好轉，食欲增加； 網織紅細胞：23

14、日，57日高峰， 23周后下降至正常； Hb：12周漸升，34周正常； 如3周后Hb上升60g/L者，可不必輸Hb3060g/L者，每次輸濃縮紅細胞410ml/kg；貧血愈重，每次輸愈少；Hb94fl，MCH 32pg血涂片：RBC大小不等，以大細胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點彩RBC，可見巨幼變的有核紅細胞，中性粒細胞呈分葉過多現象；網織紅細胞、白細胞、血小板計數可減少；實驗室檢查營養性巨幼細胞性貧血外周血涂片骨髓象增生明顯活躍，以紅系增生為主粒、紅系：均出現巨幼變，胞體大、核染色質粗而松，副染色質明顯； 中性粒細胞：胞漿空泡形成，核分葉過多； 巨核細胞：核分葉過多； 巨幼細胞性貧血骨髓象：圖

15、示幼稚紅細胞巨幼變，胞體 大、核染色質粗而松,成熟紅細胞較大,嗜多色性 血清維生素B12和葉酸測定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 葉酸 3g /L(56 g /L) 其他 血LDH 血清膽紅素升高(維生素B12缺乏) 據臨床表現、血象、骨髓象血維生素B12和葉酸濃度測定診 斷一般治療： 營養； 護理，防止感染 ； 鼻飼：不能進食者；去除病因治 療維生素B12和葉酸治療 精神神經癥狀明顯者，以B12治療為主， 單用葉酸可加重癥狀 維生素B12肌注：5001000g 一次； 每次100 g，每周23次，連用數周； 神經系統受累時, 每日1mg，2周以上； 維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長期應用；維生素B12治療反應67小時：骨髓內巨幼紅轉為正常 24天：一般精神癥狀好轉 網織紅細胞：24天開始增加，67天達高峰， 2周后降至正常；精神神經癥狀：恢復較慢 葉酸治療 5mg tid 至癥狀好轉、血象恢復；Vit C：有助葉酸吸收； 抗葉酸代謝藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣(Calc. Leucovorin)治療 先天吸收障礙者： 劑量增至每日1550 mg葉酸治療反應： 12天食欲好轉 ； 網織紅細胞24天開始增加，67天高峰；26周RBC和H