1、貧血概念定義貧血：是指單位容積血液內紅細胞數和血紅蛋白含量低于正常。 臨床上一般指外周血中血紅蛋白的濃度低于患者同年齡組、同性別和同地區的正常標準。 第1頁，共43頁。貧血標準成年男性血紅蛋白120g/L成年女性血紅蛋白濃度110g/L孕婦血紅蛋白濃度100g/L為貧血 第2頁，共43頁。參考值血紅蛋白量： 男性:120160克L 女性:110150克L紅細胞數: 男性:4.05.5*1012/L 女性: 3.55.0*1012/L 第3頁，共43頁。貧血分級輕度：91110g/L中度：6190g/L重度：3160g/L極重度：30g/L第4頁，共43頁。年齡新生兒偏高，2周后逐漸下降。12歲

2、以下兒童比成年男子的血紅蛋白正常值約低15左右，男孩和女孩無明顯差別。 男女紅細胞數量在1540歲期間差別明顯，主要是雄激素睪酮的原因。第5頁，共43頁。紅細胞與血紅蛋白小細胞低色素性貧血(缺鐵性)： 紅細胞的血紅蛋白生成減少，DNA合成正常。 紅細胞 血紅蛋白大細胞性貧血(巨幼紅)： 紅細胞的血紅蛋白生成正常，DNA合成減少 紅細胞 血紅蛋白第6頁，共43頁。紅細胞與血紅蛋白正常細胞大細胞小細胞1234567RBC4.434.384.173.534.043.352.37Hb124127140116996546MCV90.390.9101.710284.273.465.4MCH282933.6

3、32.924.519.419.4MCHC310319330322291264297RDW0.130.1190.120.1260.1310.1940.199HCT0.40.3980.4240.360.340.2460.155第7頁，共43頁。血容量對貧血診斷的影響當失水、水滯留或急性大量失血后血液總量尚未恢復到正常時，血紅蛋白的濃度不能準確反映貧血的真實程度，因此臨床上要考慮這些因素對貧血的影響。第8頁，共43頁。血管內溶血此外，在急性大量血管內溶血時，血漿內含有較高濃度的游離血紅蛋白，這時血紅蛋白測定的結果高于貧血的實際程度。在這種特殊情況下，紅細胞壓積和紅細胞計數更能反映貧血的程度。 第9頁

4、，共43頁。人群貧血狀況1. 在患貧血的人群中，女性明顯高于男性，老人和兒童高于中青年。 2. 約有 3040的嬰幼兒患有貧血，主要是由于母體貧血造成的連鎖反應，致使新生兒從母體中吸收的生血物質的補給不足，體格及智力發育受到嚴重影響，產生厭食、挑食、對各種感染抵抗力減退等。3. 婦女的貧血發病率為64.4，女性的例假、懷孕時自身及胎兒對生血物質的雙重需求、分娩出血都是直接原因。4. 過去貧血的主要原因是營養不良，近年來因減肥而造成營養失調，形成了嚴重貧血的又一人群。 第10頁，共43頁。貧血分類一。根據外周血檢查結果二。根據骨髓有核細胞增生程度及形態學特征三。根據血清缺鐵指標及網織紅細胞測定結

5、果四。根據貧血病因及發病機制第11頁，共43頁。根據MCV,MCH,MCHC對貧血的形態學分類貧血形態學類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC病因舉例正常細胞性貧血80-10027-34320-360急性失血、溶血，造血功能低下，白血病小細胞低色素性貧血8026320缺鐵性貧血，慢性失血，珠蛋白生成障礙性貧血單純小細胞性貧血8010034320-360巨糼細胞性貧血第12頁，共43頁。根據紅細胞MCV和RDW對貧血的形態學分類RDW和MCV疾病舉例RDW正常MCV正常急性失血、溶血、慢性疾病性貧血RDW正常 MCV再障、MDS、肝病性貧血RDW正常 MCV輕型地貧、慢性疾病性貧血RDW MC

6、V正常早期造血物質缺乏、雙相性貧血、鐵粒幼細胞貧血RDW MCV缺鐵性貧血、HbH病、紅細胞碎片RDW MCV巨幼貧、自身免疫性貧血、MDS、化療后第13頁，共43頁。根據貧血病因及發病機制分類一、紅細胞生成減少二、紅細胞破壞過多三、失血第14頁，共43頁。紅細胞生成減少骨髓造血功能障礙干細胞增殖分化障礙再障、純紅再障、MDS骨髓被異常組織侵害骨髓病性貧血（白血病、骨髓瘤、癌轉移、骨髓纖維化）骨髓造血功能低下繼發性貧血（腎病、肝病、感染性疾病、內分泌疾病）造血物質缺乏或利用障礙鐵缺乏和鐵利用障礙缺鐵貧、鐵粒幼貧維生素B12或葉酸缺乏巨幼貧第15頁，共43頁。紅細胞破壞過多紅細胞內在缺陷紅細胞膜

7、異常遺傳性球形、橢圓形、口形紅細胞增多癥，PNH紅細胞酶異常紅細胞G-6-PD缺乏癥，丙酮酸激酶PK缺乏癥血紅蛋白異常地貧、異常Hb病、不穩定Hb病紅細胞外在異常免疫溶血因素自身免疫性，藥物誘發，血型不合輸血理化感染等因素微血管病性溶貧，物理、化學、生物因素致溶貧其他脾功能亢進第16頁，共43頁。貧血的診斷過程一、詢問病史： 飲食習慣，藥物史，有害毒物接觸史，出血史，慢性疾病，輸血史，地區流行病史等。二、詳細的體格檢查： 有無肝、脾、淋巴結腫大，皮膚、粘膜是否蒼白，有無紫癜、黃疸等。三、根據血常規結果，確定貧血的形態學類型，確定進一步檢查的方向：第17頁，共43頁。貧血形態學類型確定后的進一步

8、檢驗項目一、小細胞低色素性貧血：首選鐵代謝的檢驗項目，如鐵蛋白（SF)，血清鐵（SI），骨髓鐵染色等。 1.鐵缺乏：多為缺鐵性貧血，應結合臨床資料找病因。 2.高鐵血癥：應再做骨髓細胞學檢查和骨髓鐵染色，如發現環形鐵粒幼細胞增多，有助于鐵粒幼細胞貧血的診斷。 3.正常或增多：可見于血紅蛋白病，如地貧、不穩定性血紅蛋白病。 4.血清鐵（SI）降低、鐵蛋白（SF）正常或增高：多數為慢性疾病導致的繼發性貧血，應根據臨床情況作進上步檢查。第18頁，共43頁。有關鐵指標的幾個檢驗項目1、血清鐵SI：血清鐵是指血清中與轉鐵蛋白結合的三價鐵。鐵離子在血清中不會游離存在，80%以上與轉鐵蛋白結合。 參考值：1

9、030umol/L。(5601680ug/L) 均值20umol/L2、血清鐵蛋白：鐵主要以鐵蛋白和含鐵血黃素（是變性聚合的鐵蛋白）的形式貯存在骨髓、肝、脾等多種組織和細胞中，以及血漿中。多種組織細胞均可合成鐵蛋白，包括炎癥時的組織細胞、癌細胞。肝可處理鐵蛋白，患肝病時肝細胞受損功能下降，使血清鐵蛋白升高。 鐵蛋白主要分布在組織細胞中，血漿中濃度很低，血清鐵蛋白是判斷體內鐵貯存量最敏感的指標之一，它的減少只發生于鐵缺乏癥。 參考值：男15200；女12150ug/L第19頁，共43頁。有關鐵指標的幾個檢驗項目3、血清轉鐵蛋白：主要由肝細胞合成，與血清鐵蛋白不同。 血漿中TRF水平可用于貧血的診

10、斷和對治療的監測。在缺鐵性的低血色素貧血中TRF的水平增高（由于其代償性合成增加），但其鐵的飽和度很低（正常值在30%-38%）。相反，如果貧血是由于紅細胞對鐵的利用障礙（如再生障礙性貧血），則血漿中TRF正常或低下，但鐵的飽和度增高。在鐵負荷過量時，TRF水平正常，但飽和度可超過50%，甚至達90%。 TRF在急性時相反應中往往降低。因此在炎癥、惡性病變時常隨著白蛋白、前白蛋白同時下降。在慢性肝疾病及營養不良時亦下降，因此可以作為營養狀態的一項指標。 參考值：28.651.9umol/L。均值40umol/L 第20頁，共43頁。有關鐵指標的幾個檢驗項目4、血清總鐵結合力：參考值：5080u

11、mol/L 均值65 通常情況下，僅有1/3的轉鐵蛋白與鐵結合（轉鐵蛋白TRF的鐵飽和度正常為3038%）。 當TRF結合鐵到半飽和時，部分鐵會結合到其他蛋白如清蛋白上。 血清總鐵結合力測的是：血清中的轉鐵蛋白在最大限度結合鐵時所結合的鐵量，實際反映的是血漿轉鐵蛋白的水平。 未飽合鐵結合力：血清總鐵結合力減去血清鐵。 運鐵蛋白飽和度：血清鐵在總鐵結合力中所占的百分比。 5、血清轉鐵蛋白受體：意義同轉鐵蛋白，升高見于缺鐵性貧血和溶血性貧血。降低見于腎衰、再障、慢性病貧血。第21頁，共43頁。有關鐵指標的幾個檢驗項目 項目 參考值 均值 單位 血清鐵 1030 20 umol/L 5601680

12、1120 ug/L 血清鐵蛋白 男15200 108 ug/L 女12150 81 ug/L血清轉鐵蛋白 28.651.9 40 umol/L 2.03.5 2.75 g/L 一分子TRF可結合兩個鐵原子。第22頁，共43頁。小細胞低色素貧血的實驗鑒別疾病血液骨髓鐵總鐵結合力鐵飽和度鐵蛋白轉鐵蛋白貯存鐵鐵粒幼細胞缺鐵性貧血減低增高減低減低增高減低減低-地貧正常正常正常正/高正常正/高正常慢性感染性貧血減低正/低減低增高減低正/高正/高鐵粒幼細胞貧血增高正/低增高增高正常增高增高第23頁，共43頁。貧血形態學類型確定后的進一步檢驗項目二、正常細胞性貧血：首選網細胞紅細胞RC檢查 1、RC增高：結

13、合其他檢查分析，多為急性失血性貧血或溶血性貧血。 2、RC正常或減低：應做骨髓穿刺和/或活檢： 1）如骨髓象大致正常：可見于腎病性貧血，內分泌異常致貧血（如甲狀腺、腎上腺皮質、性腺、垂體功能低下）。 2）如骨髓再生低下：可見于造血功能障礙性貧血，如白血病、骨髓廇、癌轉移、骨纖等。 3、RC明顯減低：見于再障。第24頁，共43頁。貧血形態學類型確定后的進一步檢驗項目三、大細胞性貧血：首選網細胞紅細胞RC檢查 1、RC明顯增高：見于急性失血后貧血、溶血后貧血及巨幼細胞貧血治療后。 2、RC輕度增加或減低：應做骨髓穿刺，常見為巨幼細胞性貧血，少見類型有紅白血病、MDS等。缺鐵性貧血時RC輕度增高。第

14、25頁，共43頁。網織紅細胞：療效觀察 網織紅細胞這個指標還可作為貧血類疾病療效觀察的簡易、敏感指標之一。如缺鐵性貧血和巨幼細胞性貧血，在治療前網織紅細胞有輕度增高、正常或減少的可能，經鐵劑或葉酸治療天后，先有網織紅細胞明顯上升，兩周后又開始逐漸下降，而此時紅細胞和血紅蛋白則逐漸上升，表明治療明顯見效。而溶血性貧血或急性失血性貧血在一般情況下網織紅細胞數量會升高，如果治療后網織紅細胞數量持續減低，表明溶血或失血情況已經得到控制。 第26頁，共43頁。一、再生障礙性貧血1、急性再障2、慢性再障3、先天性再生障礙性貧血3、再生障礙危象：急性造血功能停滯4、純紅細胞再生障礙性貧血 檢驗項目：血常規（

15、RBC,WBC,Hb,PLT) 骨髓細胞學，有關細胞化學染色，結合臨床資料第27頁，共43頁。二、鐵代謝障礙性貧血1、鐵缺乏癥：分三期 （第三期就是我們常說的缺鐵性貧血IDA）2、鐵代謝異常貧血： 1）慢性疾病性貧血 2）組織鐵沉著癥 3）鐵粒幼細胞貧血：是由于各種原因所致血紅素合成障礙，鐵利用不良而引起血紅蛋白合成不足和無效造血的一組貧血綜合征。其特征是：高鐵血癥，骨髓紅系增生，細胞內、外鐵明顯增多，出現大量環形鐵粒幼紅細胞，呈低色素性貧血。 （診斷困難可用鐵劑試驗性治療）第28頁，共43頁。鐵代謝障礙性貧血補充介紹幾個檢驗項目：1、網織紅細胞計數RC：缺鐵性貧血（IDA）RC大多為正常或輕

16、度增高，服用鐵劑后可迅速增高，常于一周左右達高峰（68%）。2、Hb和RBC下降幅度： 紅細胞 血紅蛋白3、骨髓鐵染色：是診斷IDA直接而可靠的方法，IDA時細胞外鐵陰性，細胞內鐵明顯減少或缺如。4、血清鐵蛋白SF：SF的減少只發生于鐵缺乏癥，是診斷IDA最敏感的方法之一。但是在炎癥、惡性腫廇等疾病時，SF增高。5、紅細胞堿性鐵蛋白EF：是幼紅細胞合成Hb以后殘留的微量SF，對IDA的敏感性低于SF，但較少受某些疾病因素影響，當缺鐵性貧血伴慢性感染時，SF正常或增高，而EF則明顯減低。EF的測定影響因素較多，應用受限。第29頁，共43頁。缺鐵的三個階段（IDA分期）缺鐵分期診斷標準貯存鐵減少期

17、1、骨髓細胞外鐵減少或消失2、血清鐵蛋白濃度下降：14ug/L缺鐵性紅細胞生成期/無貧血缺鐵期除上兩項外，尚有：3、運鐵蛋白飽和度：0.154、骨髓細胞外鐵消失，鐵粒幼紅細胞0.9umol/L(全血） 或鋅原卟啉0.96umol/L（全血） 或FEP/Hb4.5ug/gHb.缺鐵性貧血期除上五項外，尚有：1、符合小細胞低色素性貧血標準及形態學2、有明確原缺鐵病因和臨床表現3、血清鐵64.44umol/L4、鐵劑治療有效第30頁，共43頁。 鐵劑治療一般需繼續應用至紅細胞和血紅蛋白達到正常水平后68周，以儲藏足夠的鐵，以備后用。 第31頁，共43頁。三、巨幼細胞性貧血相關檢驗項目：1、血象、骨髓

18、象：根據紅系和粒系的形態學征，可以確診。2、葉酸和VB12測定：用以明確病因。 診斷性治療試驗：巨幼貧對治療藥物的反應很敏感，用藥48小時左右網織紅開始增多，510天達高峰。于用藥前及用藥后第46天測RC，若有明顯上升，即可考慮。 甲基丙二酸測定： VB12缺乏時，該物質含量升高。第32頁，共43頁。三、溶血性貧血根據病因和發病機制對溶貧的分類1、先天性： 1）膜缺陷：遺傳性球形、橢圓形和口形紅細胞增多癥。 2）酶缺陷： 3）血紅蛋白病：珠蛋白生成障礙性疾病（地貧）2、獲得性： 1）免疫因素 2）膜缺陷：PNH 3）物理、化學、生物因素 4）其他：脾功能亢進第33頁，共43頁。溶貧的實驗診斷步

19、驟一、確定是否為溶血性貧血：相關檢驗項目有 1、網織紅細胞：明顯增高。 2、骨髓象：紅系增生活躍，粒紅比縮小或倒置。 3、總膽紅素升高，間接膽紅素為主。尿膽原和糞膽原增多。 4、血漿游離血紅蛋白：血管內溶血時明顯升高。 5、血清結合珠蛋白Hp：血管內溶血時明顯降低。但Hp是急性時相反應蛋白，在感染、創傷、腫廇、妊娠時增高，此時如Hp正常，不能排除合并溶血的可能。 6、尿含鐵血黃素試驗Rous、血漿高鐵血紅素白蛋白（高鐵清蛋白）、Hb尿：血管內溶血時陽性。 7、血漿游離Hb、LDH、尿酸：血管內溶血時升高。第34頁，共43頁。溶貧的實驗診斷步驟二、確定主要的溶血部位是血管內還是血管外：特征血管內

20、溶血血管外溶血1病因紅細胞內缺陷，外因素獲得性多見紅細胞內缺陷，外因素遺傳性多見2主要破壞場所血管內單核-吞噬細胞系統3病程急性多見常為慢性，急性加重4貧血，黃疸常見常見5肝、脾大少見常見6RBC形態學改變少見常見7血紅蛋白血癥常100mg/L輕度增高8血紅蛋白尿常見無或輕度9尿含鐵血黃素慢性可見一般陰性10LDH增高輕度增高第35頁，共43頁。溶貧的實驗診斷步驟三、查找溶血原因，明確診斷：根據病史、體格檢查、實驗室檢查結果分析，（尤其要注意末梢血中紅細胞形態改變，）有目的地選擇篩選試驗和確診試驗，進一步明確診斷。第36頁，共43頁。幾種血管外溶血的試驗選擇疑似疾病名稱篩選 /排除試驗確診試驗

21、遺傳性球形紅細胞增多癥紅細胞形態檢查高滲冷溶血試驗遺傳性橢圓形紅細胞增多癥滲透脆性試驗膜蛋白電泳分析酸化甘油溶血膜脂質分析遺傳性口形紅細胞增多癥自身溶血試驗膜蛋白基因分析紅細胞腺苷三磷酸活性家系調查Coombs試驗G-6-PD-CNSHA蠶豆病（血管內）(G-6-PD缺乏癥的兩種類型）高鐵血紅蛋白還原試驗紅細胞G-PD活性測定G6PD熒光斑點試驗基因分析硝基四氮唑藍試驗Heinz小體生成試驗第37頁，共43頁。幾種血管外溶血的試驗選擇疑似疾病名稱篩選 /排除試驗確診試驗珠蛋白生成障礙性貧血；血紅蛋白病紅細胞形態檢查紅細胞鐮變試驗紅細胞包涵體試驗血紅蛋白電泳異丙醇沉淀試驗珠蛋白肽鏈分析熱變性試驗基因分析Heinz小體生成試驗吸收光譜測定冷凝集素綜合征紅細胞形態檢查冷凝集素試驗Coombs試驗遲發性溶血性輸血反應紅細胞形態檢查Coombs試驗網織紅聚凝胺試驗進一步的血型鑒定第38頁，共43頁。幾種血管內溶血的試驗選擇PNH尿含鐵血黃素試驗Rous酸溶血試驗Ham尿隱血試驗蛇毒溶血因子試驗蔗糖溶血試驗補體敏感性試驗陣發性冷性血紅蛋白尿癥Rous試驗冷熱溶血試驗Coombs試驗急發性溶血性