1、白血病一.定義：白血病（Leukemia）是造血干細胞的克隆(k ln)性惡性疾病。含義包括：白血病是起源于造血干細胞的惡性疾病；白血病細胞無分化成熟能力，即分化阻滯；白血病細胞不斷增殖，存活能力強；可侵犯正常骨髓及髓外器官，產生相應表現共六十六頁共六十六頁特點：.異常的白血病細胞大量增生、浸潤.正常造血受抑制（紅細胞、白細胞、血小板）臨床特點：進行性貧血、持續發熱、反復感染、出血、組織器官浸潤，外周血出現(chxin)幼稚細胞。共六十六頁二.分類1.按白血病細胞成熟程度(chngd)和自然病程：急性白血病(AL)原始、早期幼稚細胞為主 自然病程小于6個月慢性白血病(CL)較成熟的幼稚細胞、成

2、熟細胞為主 自然病程大于12個月，甚至數年共六十六頁2.按受累(shu li)的細胞系列急性(jxng)白血?。ˋL）1.急淋 （ALL）：（L1、L2、L3） 2.急非淋 （ANLL，即急性髓系白血病：AML )（M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7）慢性白血病(CL)1.慢粒 （CML）2.慢淋 （CLL）共六十六頁流行病學(li xn bn xu)（中國）2.76/10萬急性多于慢性(mn xng)；急非淋（ANLL，AML）最多；成年人ANLL為主，兒童ALL為主；隨年齡增長，CML逐漸增多；兒童及35歲以下：惡性腫瘤所致死亡原因中占第一共六十六頁三.病因： 不清1.病毒感染

3、 人類T淋巴細胞病毒型、HIV、EB病毒2.電離輻射 3.化學毒物及藥物 苯、烷化物、CTX、亞硝胺、乙雙嗎啉、氯霉素4.遺傳：染色體異常(ychng)5.其他：淋巴瘤、再障、骨髓瘤共六十六頁 急性白血病一定義：急性白血?。╝cute leukemia）原始細胞(xbo) 大量增殖并浸潤各種 器官組織，正常造血 受抑制。共六十六頁二分類(fn li)（FAB）：1急淋：分3型 L1 原淋、幼淋 以小細胞為主 L2 原淋、幼淋 以大細胞為主 L3 原淋、幼淋 以大細胞為主、細胞內有空泡共六十六頁ALL-L1（原始(yunsh)和幼淋細胞，以小細胞為主）共六十六頁ALL-L2 （原始(yunsh)

4、和幼淋細胞，以大細胞為主）共六十六頁ALL-L3 （原始(yunsh)和幼淋細胞以大細胞為主，細胞內有空泡）共六十六頁2急非淋（急性髓細胞(xbo)性白血病，acute myelocytic leukemia，AML） FAB分型急性髓細胞白血病微分化型（M0） 急性粒細胞白血病未分化型（M1）急性粒細胞白血病部分分化型（M2)急性早幼粒細胞白血病（M3）急性粒-單核細胞白血?。∕4） 急性單核細胞白血?。∕5） 急性紅白血?。∕6）急性巨核細胞白血?。∕7）共六十六頁M0急性(jxng)髓細胞白血病微分化型M0:骨髓增生極度活躍，原始細胞單一性增生，不見可識別(shbi)的其他階段或其他系造

5、血細胞 。共六十六頁M1急性(jxng)粒細胞白血病未分化型M1：骨髓增生極度活躍(huyu)，主要為原始粒細胞，偶見早幼粒細胞。 共六十六頁M2急性粒細胞白血病部分分化型：骨髓增生(zngshng)極度活躍，主要為原始粒細胞，可見部分早幼粒細胞。共六十六頁M3急性(jxng)早幼粒細胞白血病M3：骨髓增生極度活躍，異常早幼粒細胞單一性增生，胞漿豐富，充滿嗜中性(zhngxng)顆粒。紅系及巨核細胞極少。 共六十六頁M5急性(jxng)單核細胞白血病共六十六頁M6急性(jxng)紅白血病共六十六頁M7急性(jxng)巨核細胞白血病共六十六頁三.臨床表現1.正常造血受抑制(yzh)（1）貧血：首

6、發；進行性加重共六十六頁（2）發熱：原因：1.繼發感染（死亡最主要原因）正常粒細胞數量和功能異常；使用激素、化療藥等抑制免疫；局部浸潤造成抗感染能力下降；創傷性診療(zhnlio)技術感染可見于全身任何部位，局部或全身感染；或二重感染；口腔、牙齦、咽部最常見；呼吸道、肛周；敗血癥或膿毒血癥2.腫瘤性發熱：低到中度熱為主；持續性；抗生素無效共六十六頁（3） 出血原因：血小板減少（最主要）；血小板功能異常；凝血功能異常（纖溶亢進，DIC）；白血病細胞侵蝕血管部位：全身性；皮膚(p f)淤點、瘀斑；鼻出血、牙齦出血、月經增多共六十六頁2.白血病細胞大量增生、浸潤（4） 肝脾淋巴結腫大（5） 骨骼關節

7、(gunji)疼痛、胸骨壓痛（6） 綠色瘤（粒細胞肉瘤）（7） 牙齦增生、腫脹（8） 皮膚形成藍灰色斑丘疹、皮下結節（9） 中樞神經系統白血病 緩解期多見 ；急淋；復發主要原因（10）睪丸：無痛性腫大，多為一側，也可雙側；多見于急淋化療緩解后的幼兒和青年，是僅次于CNSL髓外復發的根源。 共六十六頁共六十六頁實驗室檢查(jinch)外周血象（血常規）：白細胞數增高(znggo)（大多數）原始和/或幼稚細胞比例30%-90，貧血和/或血小板減少共六十六頁骨髓象:確診依據 明顯或極度(jd)活躍，原始細胞占全部骨髓有核細胞（ANC）30%確診。Auer小體：在瑞氏或吉姆薩 的血或骨髓涂片中，白細胞

8、胞質中出現的紅染細桿狀物質，長16um，稱為Auer小體（棒狀小體），僅見于急非淋； 鑒別急淋和急非淋共六十六頁共六十六頁細胞(xbo)化學過染化物酶染色（POX）： 聯苯胺法(陽性：藍黑色顆粒)原理：粒細胞和單核細胞胞漿中含有的過氧化物酶（peroxidase，POX）能將底物過氧化氫分解，產生氧，將四甲基聯苯胺氧化為聯苯胺藍，加入(jir)亞硝基鐵氰化鈉可形成穩定藍色顆粒，定位于細胞漿內酶所在的部位。意義：用于急性白血病的鑒別 急粒陽性（M3 強陽性） 急單弱陽性或陰性 急淋陰性 共六十六頁A: M3， B: M4， C: M5， D:ALL共六十六頁 PAS染色法（Periodic Ac

9、id-Schiff stain）又稱過碘酸-schiff反應： 原理：胞漿內存在的糖原或多糖類物質（黏多糖、糖蛋白、糖酯等）中的乙二醇基經過碘酸氧化(ynghu)為二醛基，與雪夫（Schiff）試劑中的無色品紅結合，形成紫紅色化合物沉積于胞漿中糖原類物質所存在的部位。共六十六頁共六十六頁 陽性反應：胞質中紅色(hngs)沉淀臨床意義：1.強陽性：紅白血病、ALL、 淋巴瘤、巨核細胞性白血病2.陰性或弱陽性：急粒、急單；共六十六頁 中性粒細胞堿性磷酸酶染色（NAP）原理：中性粒細胞內堿性磷酸酶在pH9.2-9.8時，能水解磷酸萘酚鈉，釋放磷酸與萘酚，形成不溶性有色沉淀于胞質內酶所存在的部位。陽性

10、反應：胞質內灰色到棕黑色顆粒；臨床意義：陽性：急淋、慢淋，淋巴瘤，骨髓增殖性疾病，類白血病反應，再障； 陰性(ynxng)：惡組、 急粒、急單、結核、病毒感染等共六十六頁CML共六十六頁4免疫學標志(biozh) 急性白血病的免疫學分型細胞類型 免疫學表達B淋巴細胞 HLA-DR+ CD19+ CD24+ CD20+ CD10+ CD22+T淋巴細胞 CD7+ CD5+ CD2+急非淋 CD33+ CD13+ CDW65+ MPO+共六十六頁5染色體和基因改變 白血病常見的染色體和基因特異(ty)改變類 型 染色體改變 基因改變M2 t（8；21）（q22；q22） AMLI/ETOM3 t（

11、15；17）（q22；q21） PML/RARa，RARa/PMLM4EO inv/del（16）（q22） CBFB/MYH11M5 t/del（11）（q23） MLL/ENLL3（B-ALL） t（8；14）（q24；q32） MYC與IgH并列ALL（5%20%） t（9；22）（q34；q11） bcr/abl，m-bcr/abl共六十六頁五.診斷 根據(gnj)臨床表現、血象、骨髓像共六十六頁七.治療1. 一般(ybn)治療：緊急處理高白細胞血癥、控制感染、出血、糾正貧血、預防高尿酸血癥2.化學治療（主要治療方法） 二階段：誘導緩解、緩解后治療 誘導治療目的是完全緩解complet

12、e remission， CR）共六十六頁CR標準：（1）白血病癥狀和體征消失 （2）Hb100g/L （3）中性粒細胞絕對值1.5109/L， 外周血涂片(t pin)未見白血病細胞 （4）PLT100109/L （5）骨髓像 原始粒+早粒（原單+幼單） （原淋+幼淋）5% 紅系、巨核細胞系正常 共六十六頁 3常用方案 ALL誘導(yudo)緩解： DVLP方案 DNR：柔紅霉素； L-ASP： 左旋門冬酰胺酶； VCR：長春新堿；Pred：強 的松ALL緩解后治療：大劑量Ara-C或甲氨蝶呤（MTX）AML誘導緩解： DA方案DNA：柔紅霉素；Ara-C：阿 糖胞苷；共六十六頁4CNS-L

13、 預防和治療預防： ALL 必須預防，緩解后開始每周2次，共3周AML 不須預防 治療： 每周2次，腦脊液恢復正常后改為68周鞘內注射(zhsh)一次。常用鞘內注射(zhsh)藥： MTX：812mg/m2.次 Ara-C：3050mg/m2.次 Dex： 610mg/m2.次共六十六頁5.睪丸白血病治療：即使一側受累(shu li)，也須 雙側照射；6.骨髓移植（Bone marrow transplantation，BMT）或造血干細胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）共六十六頁主要護理(hl)措施1.心理護理。2.預防(yf

14、ng)和及時配合處理出血，尤其顱內出血的預防(yfng)和搶救。共六十六頁3.預防和護理繼發感染。（1）注意環境衛生清潔、消毒。白細胞過低時進行(jnxng)保護性隔離。（2）嚴格執行消毒隔離制度和無菌技術操作防止醫源性感染。（3）鼓勵多飲水，加強口腔護理、會陰肛門護理，預防感染。（4）觀察早期感染征象。警惕感染性休克。（5）按醫囑給予抗感染治療，觀察藥物效果及不良反應。共六十六頁常用(chn yn)化療藥物的副作用及護理措施1）化療藥物外滲的緊急處理 停止：立即停止藥物注入；回抽：不要拔針，盡量回抽皮下的藥液；評估：評估并記錄外滲的穿刺部位、面積、外滲藥液的量、皮膚的顏色、溫度(wnd)、疼

15、痛的性質；解毒：局部滴入生理鹽水以稀釋藥液或用解毒劑（常用解毒劑有：硫代硫酸鈉用于氮芥、絲裂霉素、放線菌素D等，8.4%碳酸氫鈉用于阿霉素、長春新堿等）；共六十六頁封閉：利多卡因局部封閉，由疼痛或腫脹區域多點注射，封閉范圍要大于滲漏區，環形封閉，48小時內間斷局部封閉注射2-3次；涂抹：50%硫酸鎂、中藥“六合丹”、多磺酸粘多糖乳膏（喜療妥）軟膏等直接涂在患處，范圍大于腫脹部位(bwi)，每2小時1次；冷敷：局部24小時冰袋間斷冷敷；抬高：藥液外滲48小時內，應抬高受累部位，以促進局部外滲藥液的吸收。共六十六頁PICC管共六十六頁頸靜脈置管共六十六頁2）骨髓抑制：多發生于用藥后7-14天。血象

16、監測，必要(byo)時保護性隔離。3）消化道反應：首次用藥后1-3小時明顯保證休息和創造良好進食環境；避免治療后2h 內進食；有不適時暫時停止進食或必要時使用止吐藥；飲食給予高營養食品，進食易消化、可口食物，少量多餐；必要時靜脈補充營養素。共六十六頁（4）口腔潰瘍的護理：1）漱口液的選擇與含漱方法：生理鹽水(shnglynshu)、朵貝液交替漱口；厭氧菌感染：1%-3%過氧化氫溶液；霉菌感染：1%-4碳酸氫鈉溶液、制霉菌素溶液、12 000的洗必泰溶液含漱，每天3次，可加2%利多卡因止痛。2）促進潰瘍愈合：碘甘油加思密達與地塞米松；金因肽、新霉素、金霉素甘油等；霉菌感染可用制霉菌素甘油。 方法

17、：三餐后及睡前漱口液含漱后，將藥涂于潰瘍處。涂藥后2-3小時可進食或飲水。 共六十六頁4）心臟、肝、腎功能損害等。柔紅霉素、阿霉素、三尖杉酯堿類藥物可引起心肌及心臟傳導損害，用時緩慢靜滴，觀察(gunch)病人心率，以病人無心悸為宜，復查心電圖；定期監測肝功能；環磷酰胺可引起血尿，應保證輸液量，病人多飲水，每日2000-3000ml，口服別嘌醇，預防尿酸性腎病；一旦發生血尿，應停止使用；共六十六頁5）加強鞘內用藥的護理：無菌操作；緩慢推藥；術后去枕平臥4-6小時；注意是否有局部出血、化學性腦膜炎的癥狀。護理人員在操作時應注意自我防護。6）脫發(tuf)病人的護理共六十六頁尿酸性腎病護理：(1)

18、病情觀察：化療期間定期檢查白細胞計數(j sh)、尿酸及尿沉渣等。記錄24小時出入量，觀察有無血尿或腰痛。一旦發生血尿，應通知醫生停止使用，同時檢查腎功能。(2) 每天飲水量3000ml以上； (3)用藥護理：口服別嘌醇抑制尿酸形成；利尿劑及時稀釋排泄降解產物。最好每半小時排尿一次，持續5小時，就寢時排尿1次。共六十六頁健康(jinkng)宣教1.疾病預防指導：避免接觸有害物質2.生活指導：飲食指導；休息和活動；用藥和預防觀察出血、感染(gnrn)自我觀察，自我防護的知識，堅持用藥，定期強化治療，鞏固和維持療效，定期復診，病情變化應及時就診心理調適和指導共六十六頁思考題1.白血病病人發熱的原因

19、和護理(hl)要點？2.白血病病人在使用化療藥物時，如何預防和處理化療藥物外滲？共六十六頁慢性粒細胞性白血病慢性粒細胞性白血病（簡稱慢粒）（chronic granulocytic leukemia or chronic myelocytic leukemia，CML）也是一種造血干細胞的惡性疾病(jbng)。特點：病程發展緩慢、外周血粒細胞顯著增多且不成熟、脾臟腫大。共六十六頁臨床表現 分慢性期、加速期、急性變期1.慢性期： 中年多見； 起病緩慢，早期可無癥狀； 乏力、低熱、多汗、體重下降 左上腹飽脹感； 胸骨(xingg)壓痛、巨脾（最突出體征）、肝大。共六十六頁2.加速期至急變(jbin)期： 不明原因發熱持續5天以上，體溫38.5； 進行性貧血； 明顯的出血傾向； 進行性肝、脾腫大； 肌肉、骨、關節疼痛，體重下降明顯、乏力多汗加重； 外周血：原粒+早幼粒30%； 骨髓像：原始粒細胞20%（原淋+幼淋20%，或原單+ 幼單 20%，原粒+早幼粒50%。 髓外原始細胞浸潤。共六十六頁2. 實驗室檢查(jinch)血像：WBC，分類以中性中幼、晚幼、桿狀 核粒細胞為主，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。 RBC、Hb：早期正常，晚期 PLT：早期正常或，晚期骨髓像：增生極度活躍，以中性中幼、晚幼、桿 狀核粒細胞為主，嗜酸、嗜堿性粒細胞 增多，紅系相對，巨核細胞正常或， 晚期 中性