1、膽總管囊腫影像學診斷 .解剖與生理膽總管囊腫.膽總管由肝總管和膽囊管在肝十二指腸韌帶內匯合而成全長約 7 9,直徑 0 .6 0 .8分為四段：1 十二指腸上段 2 十二指腸后段 3胰腺段 4十二指腸壁內段 (指腸壁內段 ).【概述】先天性膽總管囊腫(congenital choledochocyst)又稱先天性膽總管擴張癥、膽總管擴張癥、原發性膽總管擴張、巨膽總管癥等，是一種常見的先天性異常，1723年由Vater首次報告，可同時存在其他病變。.【病因】先天性膽總管囊腫的發病原因，尚存爭議，十年來隨著對本病形態學、膽汁酶學及動物實驗研究的進展，對其病因有了更深入的了解，多數學者認為本病與先天

2、性膽胰管合流異常、膽總管遠端梗阻有關。.膽總管囊腫發病原因： 膽總管遠端梗阻、膽總管壁發育不良。 1.膽管、胰管合流異常 胚胎期膽總管、胰管未分開或膽總管以直角進入胰管，距vater壺腹乳頭2-3.5cm，正常的胰管、膽管的共同通道僅5mm或更短，胰管內壓力大于膽總管內壓力，胰液可返流入膽總管，破壞膽管壁的彈性纖維，使管壁失去張力，發生擴張。 . 2.先天性膽道發育不良 原始膽道在上皮細胞增殖轉變為實體性時，若上部與下部發育不均等，下部過度增生，在空泡化再貫通時遠端出現狹窄，近端相對薄弱而發生擴張。 3.遺傳因素 4.另有些作者認為與膽道閉鎖、新生兒肝炎是同一種基本病變，具有相同病例生理過程的

3、不同表現，認為是有膽管上皮遭受病毒性感染導致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。.根據膽總管擴張的部位、范圍和形態，分為五種類型 型（囊腫型）：為膽總管囊狀或梭形擴張，左右肝管正常，膽囊管一般匯入囊腫，最多見類型，占80%90%。. 型（憩室型）：為膽總管真性憩室。少見（2），呈憩室狀從一側突至膽總管壁外，以中、小憩室多見，有的憩室頸部狹窄。常合并結石、胰腺炎及梗阻性黃疸。. 型（膨出型）：為膽總管十二指腸內段囊性擴張。 或稱為膽總管口的囊性脫垂、Vater壺腹囊腫，此型罕見，可突入十二指腸腔內。.型：為肝內外膽管多發擴張或肝外膽管多發擴張。（包括a肝內、外膽管囊狀擴張，b肝外膽管多發囊狀擴張兩型

4、。） .型即Caroli?。簽槎喟l或單發性肝內膽管囊腫。a型很容易和Caroli病混淆，注意有無肝外膽管擴張為其分型重點，也有學者認為a型也是Caroli病。.CT影像學表現.CT：1）胰頭區或肝門區圓形囊性低密度區，壁薄而均勻，邊緣光滑銳利，囊腫巨大者可使右腎受壓變形，胰頭左前移。.2) 肝內膽管擴張程度和膽總管擴張程度不成比例（圖a、b）；肝內膽管可無擴張或僅見近端膽管在肝門附近呈局限性擴張。（圖c）（圖a）（圖b）（圖c）.3）靜脈注射泛影葡胺后可見囊腫充盈對比劑（圖a、b）。（圖a）（圖b）. .van295）膽總管囊腫可繼發膽管結石和膽管癌。.鑒別診斷肝內多發性肝囊腫：a型肝內膽管多發性囊性擴張，同時膽總管呈囊性擴張，而肝囊腫肝外膽管無擴張。鑒別比較容易。膽總管下端梗阻引起的膽總管擴張:如膽總管下端結石或胰頭癌等。這類引起的膽總管擴張直徑一般不大，而膽總管囊腫較大、可達10cm。而且前者肝內外膽管擴張相對稱，膽總管囊腫肝內膽管遠端不擴張。.本院病例：羅春秀，女，44歲，CT號002778檢查時間：平掃2013年1月2日，增強2013年1月4日。.手術記錄術中探查見：膽囊與大網膜粘連，肝總管及左