1、鞍區占位的診治常規和規范華山醫院神經外科鮑偉民一.解剖生理鞍區：包括鞍內、鞍上、蝶鞍周圍區域下丘腦生理功能1.調節垂體激素分泌2.皮層下植物神經中樞，對交感、副交感系統的調節3.是人體主要生命活動中樞之一 1）能量平衡和營養 2）水的平衡 3）覺醒與防御 4）體液調節 5）情感行為 6）性的功能、成熟和生殖 7）調節心血管活動 8）生物鐘垂體主要功能腺垂體分泌6種激素： GH、PRL、TSH、ACTH、FSH、LH 神經垂體儲存2種激素： ADH、縮宮素二、鞍區占位的癥狀和綜合征1.鞍內占位 肢端肥大癥 高PRL血癥 庫興綜合征 Simmonds病 2.鞍內鞍上占位 下丘腦垂體綜合征： 肥胖性

2、生殖器退化癥 侏儒或巨人癥 尿崩癥 糖代謝障礙 下丘腦綜合征：嗜眠癥 體溫調節障礙 胃腸出血 視覺癥狀：視力減退 視野缺損 顱高壓癥狀： 阻塞室間孔、導水管引起 3.前床突、眶上裂占位：眶尖綜合征 眶上裂綜合征 Foster-Kennedy綜合征4.鞍旁占位： 海綿竇綜合征5.鞍后占位： 大腦腳（Weber）綜合征6.蝶竇占位： 視力障礙三.常見鞍區占位及診斷 1.垂體腺瘤： 成年人好發 高分泌功能瘤： 肢端肥大 GH 泌乳閉經 性功能下降 PRL 庫興綜合征 ACTH 、F 無分泌功能瘤： 頭痛、視覺改變、垂體功能低下垂體腺瘤的影像診斷顱平片: 蝶鞍球形擴大CT : 腫瘤均勻強化,病灶出 血

3、囊變不被強化,微腺瘤為垂體前葉側方的低強化灶MRI: 微腺瘤為垂體膨隆，其內低信號灶，垂體柄移位。 大腺瘤垂體顯示不清顱咽管瘤主要癥狀： 內分泌障礙：生長發育遲緩（兒童）、性功 能減退（成人）、尿崩 視覺障礙： 視力減退、偏盲、視乳頭水腫 或萎縮 顱高壓： 腫瘤囊變阻塞腦脊液循環引起激素紊亂 ： PRL輕度升高 其余激素水平可 低下顱咽管瘤影像診斷顱平片 蝶鞍盆形擴大CT 腫瘤呈均勻密度增高區，可強化；囊變部分呈低密度，可環形薄壁增強，鈣化為高密度影MR 實質腫瘤T1可呈高，等，低信號 T2呈高信號，可有強化鈣化常不能顯示常可見到垂體組織鞍區腦膜瘤主要癥狀：頭痛 、視力視野改變、無內分泌癥狀頭

4、顱CT： 鞍結節，前床突骨質增生，瘤呈高密度，增強明顯MR： 腫瘤T1等信號， T2略高信號。有增強，可見腦膜“尾征”鞍上生殖細胞瘤兒童及青春期者多見臨床表現：尿崩（首發），性早熟，視覺障礙實驗室： 血或腦脊液中 PLAP,AFP,HCG升高影像學： CT類圓形高密度灶，均勻強化 MR 垂體柄處實體性腫塊（其他部位病灶） 視神經下丘腦膠質瘤兒童及青年常見視神經膠質瘤：患側視力下降，突眼，可有Nf病表現平片：示視神經孔擴大MR：見粗大視神經，腫瘤均勻強化下丘腦膠質瘤： 尿崩 精神癥狀，視野變化。MR上信號均勻占位，增強明顯。脊索瘤多見于成年人，斜坡部位生長，向鞍區侵犯癥狀：頭痛，多發顱神經障礙，

5、視力視野改變平片及CT：斜坡骨質破壞和鈣化，腫瘤密度不均勻MR：斜坡上不均勻占位上皮樣囊腫常年人多見主要表現：視力視野改變，視神經萎縮CT：低密度，CT值較腦脊液低，無強化MR：T1低信號，T2高信號（高于腦組織和 腦脊液）動脈瘤可有視力減退，癥狀常突發，有頭痛，動眼麻痹CT：見靶征MR：有血管瘤空信號DSA：明確診斷Rathkes囊腫：位于垂體前葉與中間部之間，常10mm,少數可達30mm，增強后一般無強化四.診斷步驟1.病史詢問和體格檢查2.臨床思考和分析鑒別 有視覺障礙： 1）想到鞍區占位 2）成人常見：垂體瘤，腦膜瘤，脊索瘤，膽脂瘤，動脈瘤 3）兒童及青少年常見：顱咽管瘤、生殖細胞瘤、

6、視神經下丘腦膠質瘤2.臨床思考與分析鑒別內分泌紊亂： 垂體瘤（顱咽管瘤，生殖細 胞瘤）尿崩：顱咽管瘤，生殖細胞瘤，下丘腦膠 質瘤動眼或外展麻痹：垂體瘤卒中、動脈瘤 、 脊索瘤影像學檢查CT 顯示病灶（出血、囊變、鈣化） 顱骨病變（增生、吸收、破壞） MR 區別病灶和正常組織 提供三維圖像根據需要：作顱平片、 DSA內分泌檢查 常規： 垂體甲狀腺軸 TSH,T3 ,T4 ,FT3, FT4 垂體腎上腺軸 ACTH, F 垂體性腺軸 FSH ,LH ,T,E2 垂體PRL ,GH(兒童）對GH瘤 做GH,IGF, 高糖抑制試驗庫興病 查尿F , 大小地塞米松抑制試驗生殖細胞瘤 查PLAP ,AFP

7、, HCG五.治療 規范化是提高治療質量患者得以康復的保證 方法有手術、放療、藥物等 依據病灶（性質、大小、部位） 患者情況（癥狀、年齡、一般狀況） 權衡治療風險和利益 制定個體化干預措施垂體瘤治療選擇手術： 各型較大垂體瘤 微腺瘤中ACTH型，GH型 藥物治療不能耐受或不敏感PRL瘤藥物：PRL瘤, TSH微腺瘤, 分泌性大腺瘤術 后病人放療（r刀）： 術后腫瘤殘留，高齡，身體情 況差者隨訪觀察：無功能微腺瘤，“靜止瘤” , 絕經期 PRL瘤鞍區腦膜瘤治療原則良性的可治愈 主張手術并爭取全切除腫瘤鞍旁海綿竇內無癥狀者 可暫不手術腫瘤術后殘留 與視神經有足夠距離 可r刀治療顱咽管瘤治療首選手術：爭取全切或積極切除與周邊組織粘連緊者 可殘留部分腫瘤，后期放療術前腦積水或下丘腦癥狀嚴重者：可選分流術、囊腔穿刺抽液、病情穩定后再手術術后注意對水電解質、激素、代謝等方面監測調整鞍區生殖細胞瘤治療生殖細胞瘤：對放療敏感，分次放療或明確病理后放療非生殖細胞性生殖細胞腫瘤：手術最大程度切除腫瘤，術后再放療目前對生殖細胞瘤傾向于首選化療視神經下丘腦膠質瘤視神經膠質瘤：靜止型可長期隨訪 手術 ： 1.短期內進行性視力下降 2.影像學發現腫瘤增大 單側視神經瘤切除后治愈率可達80%下丘腦膠質瘤：活檢或部分切除 再放療脊索瘤對放