1、腎小球病臨床表現、分型和診斷治療2目的與要求掌握原發性腎小球病的臨床表現。熟悉原發性腎小球病的臨床及病理分型、發病機制；急進性腎炎診斷。了解急進性腎炎鑒別診斷及治療原則； IgA腎病診斷。3The Kidney4The Nephron5The Glomerulus6The Glomerulus7腎小球病概述腎小球病指一組有相似的臨床表現，但病因、發病機制、病理改變、病程和預后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病。腎小球病分為原發性：指病因不明的腎小球病，繼發性：指全身性疾病中的腎小球損害，遺傳性：指遺傳變異基因所致腎小球病。8原發性腎小球病分類臨床分型病理分型9臨床分型急性腎小球腎炎 Acu

2、te glomerulonephritis急進性腎小球腎炎 Rapidly progressive glomerulonephritis慢性腎小球腎炎 Chronic glomerulonephritis隱匿性腎小球腎炎 Latent glomerulonephritis腎病綜合征 Nephrotic syndrome10臨床與病理分型關系原發性腎小球病臨床與病理分型之間有一定的聯系，但無對應關系。11腎小球病臨床表現蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害12急性腎小球腎炎Acute glomerulonephritis急性腎小球腎炎是以急性腎炎綜合癥為主要表現的一組腎小球疾病。起病急，有血尿、蛋白尿

3、、水腫、高血壓和一過性腎功能障礙。可自愈、預后好。多見于感染后。病理表現為毛細血管內增生性腎小球腎炎。13臨床表現感染后周發病。典型表現為急性腎炎綜合癥，重者可致急腎衰、高血壓腦病、心衰。首發癥狀是腎性血尿，可伴蛋白尿、水腫。14診斷和鑒別診斷診斷感染后周出現急性腎炎綜合癥，血清 C3。鑒別診斷 引起急性腎炎綜合征的其它腎小球病鑒別。 并發急腎衰時與急進性腎炎鑒別。繼發性腎小球腎炎鑒別。15治 療休息、防治感染對癥治療急腎衰時透析治療16急進性腎小球腎炎 Rapidly Progressive Glomerulonephritis 急進性腎小球腎炎（急進性腎炎）是以急性腎炎綜合癥、腎功能急劇惡

4、化、早期出現少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理呈新月體腎小球腎炎表現的一組疾病。急進性腎小球腎炎臨床分為原發性急進性腎炎、繼發于全身性疾病的急進性腎炎和由原發性腎小球病其它病理類型轉化而來的新月體腎炎。17病因和發病機制型：抗腎小球基底膜型，ANCA（-）II型：免疫復合物型III型：非免疫復合物型，ANCA（+）IV型：抗腎小球基底膜型，ANCA（+）V型：非免疫復合物型，ANCA（-）ANCA：抗中性粒細胞胞漿抗體18病 理病理類型為新月體腎小球腎炎。192021臨床表現和實驗室檢查I型好發于青中年，II及III型好發于中老年，男性居多，我國以II型多見。急性腎炎綜合征腎功能急劇惡化急進性腎

5、炎綜合征。型：抗腎小球基底膜抗體陽性；II型：CIC陽性，C3；III型：ANCA陽性。雙腎增大。22診斷和鑒別診斷診斷 急進性腎炎綜合征腎活檢鑒別診斷 引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病鑒別。 引起急進性腎炎綜合征的其它腎小球病鑒別。23治 療強化治療 強化血漿置換療法 甲基強的松龍沖擊伴CTX治療 替代治療對癥治療24預 后預后取決于免疫病理類型和強化治療是否及時。25慢性腎小球腎炎Chronic Glomerulonephritis慢性腎小球腎炎（慢性腎炎）系指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進展，可有不同程度的腎功能減退，最終將發展為慢性腎衰

6、竭的一組腎小球病。26病因和發病機制慢性腎炎的病因、發病機制和病理類型不盡相同。絕大多數慢性腎炎起病時即屬慢性，確切病因不清。僅少數慢性腎炎由急性腎炎發展而來。啟動機制為免疫介導的炎癥，進展機制為免疫介導的炎癥（次要）和非免疫非炎癥機制（主要) 。27病 理慢性腎炎可由多種病理類型引起。常見類型有系膜增生性腎小球腎炎（IgA及非IgA）、系膜毛細血管性腎小球腎炎、膜性腎病、局灶性節段性腎小球硬化。最終均可轉化為硬化性腎小球腎炎。28臨床表現和實驗室檢查青中年男性多見，起病緩慢、隱襲。因病理類型和病期不同，臨床表現呈多樣性，其基本表現為蛋白尿、血尿、水腫、高血壓，可有不同程度腎功能減退。可伴眼底

7、變化，若血壓控制不佳則提示預后不佳。腎臟體積縮小，腎皮質變薄，結構模糊。29診斷和鑒別診斷診斷：凡尿化驗異常（蛋白尿、血尿、管型尿）、水腫及高血壓病史達一年以上，無論有無腎功能損害均應考慮此病，在除外繼發性和遺傳性腎小球腎炎后，臨床診斷可成立。鑒別診斷：繼發性腎小球腎炎Alport綜合征其他原發性腎小球病隱匿性腎小球腎炎感染后急性腎炎原發性高血壓腎損害30原發性高血壓腎小動脈硬化和慢性腎炎繼發高血壓的鑒別3132治 療原則：以防止或延緩腎功能進行性惡化；改善或緩解臨床癥狀及防止嚴重合并癥為主要目的，而不以消除尿蛋白及尿紅細胞為目標。措施： 積極控制高血壓最重要。 限制食物中蛋白及磷入量。 應用

8、抗血小板藥。 避免加重腎臟損害的因素最基本。33預 后慢性腎炎病情遷延，病變均為緩慢進展，最終將至慢性腎衰竭。進展速度個體差異很大，主要取決于病理類型是否重視保護腎臟治療是否恰當。34隱匿性腎小球腎炎Latent Glomerulonephritis隱匿性腎小球腎炎也稱為無癥狀血尿和（或）蛋白尿，患者無水腫、高血壓及腎功能損害，而僅表現為蛋白尿或（和）腎小球性血尿的一組腎小球病。腎功能大多可長期維持正常。35病 理本組疾病病理改變較輕。 主要見于：腎小球輕微病變、輕度系膜增生性腎炎、局灶性節段性腎炎。 36診斷及鑒別診斷血尿：腎小球源性血尿蛋白尿：腎小球性蛋白尿無水腫、高血壓及腎功能損害腎活檢

9、 37治療及預后治療：無特殊治療，但應定期隨訪、防治感染、避免過勞、保護腎功能、避免腎損傷、扁桃體摘除術。預后：自動痊愈、長期遷延、轉成慢性腎炎。 38IgA 腎病IgA NephropathyIgA腎病指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主的原發性腎小球病。IgA腎病是腎小球源性血尿最常見的病因。39病因和發病機制病因發病機制40病 理系膜增生性腎炎為主。免疫病理表現：IgA 或 IgA為主的免疫球蛋白伴補體C3呈顆粒狀沉積于腎小球系膜區或系膜區及毛細血管壁。41臨床表現和實驗室檢查青少年男性居多，常有前驅感染，幾乎均有血尿，可有隱匿性腎炎、腎病綜合征、慢性腎炎、急進性腎炎等表現，持續高血壓

10、者預后差；血清IgA水平升高。42診斷和鑒別診斷診斷腎活檢免疫病理，排除繼發性IgA沉積的疾病。鑒別診斷鏈球菌感染后急性腎小球腎炎薄基底膜腎病繼發性IgA沉積為主的腎小球病：過敏性紫癜腎炎、慢性酒精性肝硬化。43治療和預后治療原則：根據不同的臨床、病理綜合給予合理治療。單純性血尿或（和）輕度蛋白尿大量蛋白尿或腎病綜合征急進性腎小球性腎炎慢性腎小球腎炎預后差異很大，由臨床、病理類型決定。44腎病綜合征Nephrotic Syndrome腎病綜合征（ Nephrotic Syndrome，NS）g/d 血漿白蛋白低于30g/L 水腫 血脂升高。為診斷所必需。45腎病綜合征分類和病因分類 兒童 青少

11、年 中老年原 微小病變型腎病 系膜增生性腎炎 膜性腎病發 系膜毛細血管性腎炎性 局灶性節段性腎小球硬化 繼 過敏性紫癜腎炎 系統性紅斑狼瘡腎炎 糖尿病腎病發 乙肝相關性腎炎 過敏性紫癜腎炎 腎淀粉樣變性性 先天性腎病綜合征 乙肝相關性腎炎 骨髓瘤性腎病 淋巴瘤或實體 腫瘤性腎病46常見病理類型及其臨床表現一、微小病變型腎病二、系膜增生性腎炎三、系膜毛細血管性腎炎四、膜性腎病五、局灶性節段性腎小球硬化47微小病變型腎病臨床表現男性多于女性，好發于兒童和老年人，成人發病率較低。典型的臨床表現為NS，約15%有鏡下血尿。可有一過性高血壓及氮質血癥，一般無持續性高血壓及腎功能減退。約半數病例可自發緩解

12、，90%對糖皮質激素敏感，數周內達臨床完全緩解，但復發率高達60%，成人緩解率、復發率較兒童低。可轉化為 MsPGN、FSGS。4849系膜增生性腎炎臨床表現我國發病率高，約占腎活檢病例的50%，原發性NS中約30%為此病理類型。好發于男性青少年。約50%有前驅感染史。可有血尿、高血壓和腎功能不全。對激素和細胞毒藥物的治療反應取決于病理改變輕重。505152系膜毛細血管性腎炎臨床表現好發于青壯年男性，70有前驅感染。60表現為NS，幾乎所有患者均有血尿。腎功能損害、高血壓、貧血出現早，多持續進展。10年后約50發展至慢性腎衰竭。約5070患者血清C3持續降低。糖皮質激素，細胞毒藥物對部分兒童病

13、例有效，成人療效差。535455膜性腎病臨床表現國外多見，好發于中老年男性。起病隱匿，80%表現為NS，30有鏡下血尿，一般無肉眼血尿。疾病呈緩慢進展，約510年后逐漸出現腎功能損害。極易發生血栓栓塞并發癥，腎靜脈血栓發生率可高達4050 。20%35% 患者可自發緩解，60% 70%的早期病例經糖皮質激素和細胞毒藥物治療后可臨床緩解，晚期病例療效較差。56575859局灶性節段性腎小球硬化臨床表現好發于青少年男性，多隱匿起病。部分病例由微小病變型腎病轉變而來。以NS為主要臨床表現，約75患者伴有血尿。高血壓和腎功能損害出現早，常見，可伴有近曲小管功能障礙。對糖皮質激素和細胞毒藥物治療反應差，大多療效不佳，逐漸發展至慢腎衰，約25的輕癥病例及由微小病變型腎病轉化而來者經積極治療仍可達到臨床緩解。6061并發癥一、感染：最常見二、血栓、栓塞并發癥三、急性腎衰竭四、蛋白質、脂肪代謝紊亂62診斷和鑒別診斷診斷及步驟：確診：是否為腎病綜合征？確認病因：是否為原發性腎病綜合征？病理診斷：是什么病理類型？腎活檢必要性。判定有無并發癥。63鑒別診斷：過敏性紫癜腎炎系統性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病乙型肝炎病毒相關性腎炎64治 療一般治療: 休息、飲食（鹽、脂肪、蛋白質攝入、熱量充分） 。對癥治療: 利