1、編輯版ppt1癡呆的診斷編輯版ppt2Ferri CP, Prince M, Brayne C, et al. Global prevalence of dementia: a Delphi consensus study. Lancet,2005;17,2112-2117Minio, A; Xu,J; Kochanek, KD.“Deaths: Preliminary Data for 2008.” National Vital Statistics Reports. Hyattsville, Md.; National Center for Health Statistics; 2010.

2、全球有全球有3000萬癡呆患者萬癡呆患者每年新增每年新增460萬癡呆患者萬癡呆患者2010年美國癡呆醫療支出達年美國癡呆醫療支出達$183億億編輯版ppt3癡呆的診斷早期、準確地診斷癡呆，是及時治療、延緩病情發展、減輕家庭和社會負擔的前提編輯版ppt4癡呆診斷步驟123確立癡呆診斷 確定癡呆類型確定癡呆的嚴重程度編輯版ppt5是否為癡呆癡呆診斷的確立患者或照料者主訴認知或行為改變抑郁；譫妄；意識障礙；酒精及藥物濫用；藥物副作用；頭顱外傷除外除外妨礙日常和社會、職業功能確立癡呆診斷否否有有輕度認知障礙（MCI）功能下降有認知功能下降的客觀依據否否主訴認知障礙可能由于抑郁、焦慮導致36個月復查有有

3、認知障礙aMCIVCINDMCI其他編輯版ppt6引起癡呆的原因確定癡呆類型病史：發病時間、可能的誘因、起病形式、癥狀表現、進展方式全血細胞計數、肝腎功能、電解質、VitB12/葉酸、甲狀腺功能、HIV、梅毒相關檢查甲狀腺功能障礙；VitB12/葉酸缺乏；低鈣；HIV/梅毒相關性癡呆CT/MRI; PET; SPECT腫瘤腦血管病硬膜下血腫正常壓力性腦積水認知評估、精神行為癥狀評估、日常能力評估既往史：可能導致癡呆的疾病和因素體格檢查及神經系統查體早發性AD、家族性CJD、Huntington病、CADASIL、肝豆狀核變性顯著的記憶障礙：AD伴運動障礙：DLB/PDD顯著的行為異常：FTDV

4、aDCJD進行性加重進行性加重階梯階梯樣進樣進展展快速快速進展進展有癡呆家族史有癡呆家族史編輯版ppt7確定癡呆的嚴重程度CDRGDS1分分2分分3分分輕度輕度中度中度重度重度4級級5級級6級級編輯版ppt8認知評估總體認知功能總體認知功能記憶力記憶力執行功能執行功能語言語言運用運用視空間和結構能力視空間和結構能力編輯版ppt9認知評估MMSE總體認知功能總體認知功能MoCAMattis癡呆評估量表癡呆評估量表ADAScog我國十一五科技支撐計劃研究結果：文盲、小學、初中及以上分界值分別為：19、22、26我國十一五科技支撐計劃研究結果：小學及以下、初中及以上分界值分別為：18、24常用于評價

5、疾病進展及藥物療效正常人09分；MCI 1017分；輕度癡呆1844分；重度癡呆45分不能用于文盲的評估對額葉和額葉-皮質下功能障礙敏感分界值129分MMSE: mini-mental state examination;MoCA: Montreal cognitive assessment;Matti癡呆評估量表：Mattis dementia rating scale;ADAScog: Alzheimers disease assessment scale-cognitive subscale編輯版ppt10RAVLT: Rey auditory verbal learning test;

6、 CVLT: California verbal learning test; WHO UCLA 詞語學習測驗：World Health Organization-University of California-Los Angeles Auditory Verbal Learning Test認知評估記憶力詞語學習測驗Fuld物體記憶測驗Rey復雜圖形測驗Rey聽覺詞語測驗（RAVLT）；California詞語學習測驗（CVLT）；WHO-UCLA詞語學習測驗；韋氏記憶量表邏輯記憶分測驗編輯版ppt11認知評估執行功能數字符號測驗詞語流暢性測驗數字廣度（倒背）連線測驗卡片分類測驗Stroo

7、p測驗數字消減迷宮測驗測查小血管性認知障礙敏感編輯版ppt12認知評估語言波士頓命名測驗；詞語流暢性測驗；漢語失語成套測驗（ABC）運用ADAScog中完成指令、結構性練習、意向性練習測驗；韋氏智力量表積木分測驗；漢語失語成套測驗（ABC）中聽指令執行分測驗視空間和結構能力臨摹交叉五邊形或立方體；畫鐘測驗；Rey復雜圖形測驗；韋氏成人智力量表積木測驗ABC：aphasia battery of Chinese 編輯版ppt13精神行為癥狀的評估BEHAVE-DTextText評估抑郁癥狀漢密爾頓抑郁量表；老年抑郁量表；康奈爾癡呆抑郁量表評估精神和行為癥狀神經精神問卷（NPI）；阿爾茨海默病的行

8、為癥狀（BEHAVE-AD）NPI： Neuropsychiatric inventoryBEHAVE-AD: behavioral pathology in Alzheimers Disease rating scale編輯版ppt14日常能力的評估BEHAVE-DTextText日常生活活動（ADL）基本日常生活活動BADL；工具性日常生活活動IADL阿爾茨海默病協作研究日常能力量表（ADCS-ADL）；Lawton工具性日常活動能力量表；社會功能問卷（FAQ）進行性惡化評估（PDS）癡呆殘疾評估（DAD）IADL受損是MCI的敏感指標ADL: activities of daily li

9、ving; BADL: basic-ADL; IADL: instrumental ADL; FAQ: Fundamental assessment questionaire; PDS: Progressive deterioration scale； DAD:disability assessment in dementia編輯版ppt15癡呆診斷癡呆診斷編輯版ppt16癡呆診斷標準世界衛生組織國際疾病分類第10版（ICD-10）美國精神病學會精神疾病診斷與統計手冊第4版（DSM-IV）均要求：記憶力減退其他認知能力減退認知衰退足以影響社會功能排除意識障礙、譫妄等導致的上述癥狀World H

10、ealth Organization. The ICD-10 classification of mental and behavioral disorder: dianostic criteria for research purpose. Geneva, Switzerland: World health Organization,1992.American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorder. 4ed. Washington DC, American Psychiatr

11、ic Press, 1994.123-133.編輯版ppt17阿爾茨海默病阿爾茨海默病（AD）診斷）診斷編輯版ppt18AD診斷標準美國精神疾病診斷與統計手冊修訂第IV版標準美國神經病學、語言障礙和卒中-老年癡呆和相關疾病學會工作組（NINDS-ADRDA）標準均包括：首先符合癡呆的標準癡呆的發生和發展符合AD的特征排除其他原因導致的癡呆American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorder. 4ed. Washington DC, American Psychiatric P

12、ress, 1994.123-133.McKhann G, Drachman D, Folstein M, et al. Clinical diagnosis of Alzheimers disease: report of the NINCDS ADRDA work group under the auspices of Department of Health and Human Services Task Force on Alzheimere on Alzhe. Neurology. 1984,34: 939-944.編輯版ppt19NINCDS-ADRDA很可能AD標準的敏感度較高（

13、83%98%），但因缺乏明確的診斷性標記物，其特異度較低，區別AD和正常老人的特異度為69%，區別AD和其他癡呆類型的特異度僅為23%賈建平.中國癡呆與認知障礙診治指南.人民衛生出版社. 2010.11.編輯版ppt20新標準打破了既往新標準打破了既往AD排除性診斷模式：排除性診斷模式：首先符合癡呆標準首先符合癡呆標準癡呆的發生和發展符合癡呆的發生和發展符合AD的特征的特征排除其排除其他原因導致的癡呆他原因導致的癡呆 直接以直接以AD的臨床特征的臨床特征和和客觀標記物客觀標記物為診斷條件：為診斷條件：有利于對有利于對AD的早期診斷，并提高診斷的特異性的早期診斷，并提高診斷的特異性 編輯版ppt

14、21NINCDS-ADRDA修訂研究用AD診斷標準很可能AD標準：符合1，同時具有2中的一條或以上1.核心條件：早期突出的情景記憶損害，包括以下3點（1）患者本人主訴或知情者報告的記憶障礙，緩慢起病，逐漸進展，持續6個月以上（2）檢查發現情景記憶明顯損害的客觀證據（3）在AD的早期或隨著疾病的進展，情景記憶障礙單獨存在或與其他認知異常并存2.支持條件（1）內側顳葉萎縮 （2）腦脊液標志物異常 A1-42水平降低，總tau或者異常磷酸化的tau增高，或者三者同時存在 其他以后將發現的標志物（3）特征模式的PET功能影像 雙側顳頂葉葡萄糖代謝減低 將來被確認有效的新型配體，包括PiB或18F-FD

15、DNP等顯示患者腦內存在AD病理改變編輯版ppt22NINCDS-ADRDA修訂研究用AD診斷標準3.排除標準（1）病史 突然起病 早期出現以下卒中，步態異常、癲癇、行為異常（2）臨床特征 局灶性神經系統體征，包括偏癱、感覺障礙、視野缺損 早期出現的錐體外系體征（3）其他可以解釋患者記憶障礙和相關癥狀的疾病 AD以外的癡呆 抑郁 腦血管病 中毒和代謝性疾病（可能需要特殊的檢查） MRI FLAIR加權像或T2加權像顯示與感染或血管病變一致的內側顳葉異常編輯版ppt232007年修訂的NINCDS-ADRDA標準為research criteria目前不同的研究中心針對biomarker的診斷標

16、準尚不一致Biomarker中MRI定量、腦脊液A1-42和tau檢測、PET、基因檢查在大多數醫院難以開展更多地應用于研究、臨床藥物試驗編輯版ppt24編輯版ppt25NINCDS-ADRDA標準中需進一步修訂的內容1.缺乏區分相同發病年齡段的其他類型癡呆的鑒別特點，如LBD、VaD、FTD等；2. 除記憶障礙外，AD還有一些非遺忘性表現，如后皮層萎縮、原發性進行性失語；4.缺乏AD相關的基因信息：APP、PSEN1、PSEN2；5.對年齡設定了限制（4090歲）編輯版ppt26The diagnosis of dementia due to Alzheimers diseaseAD診斷分類

17、診斷分類很可能很可能AD probable AD dementia可能可能AD possible AD dementia有有AD病理生理變化依據的很可能或病理生理變化依據的很可能或可能可能ADProbable or possible AD dementia with evidence of the AD pathophysiological process應用于臨床應用于臨床僅應用于研究僅應用于研究編輯版ppt27很可能AD核心臨床標準1.很可能AD患者需具備的條件符合癡呆診斷標準，并具有以下特征A 隱襲起病，病程以月、年計，而不是幾小時或幾天內突發B主訴或被發現有明確的認知功能下降C病史或檢

18、查發現有以下任一項為主的認知損害 a遺忘：AD最主要的表現，包括學習和回憶近期獲得信息的能力受損，還應有至少一項其他認知功能受損； b非遺忘的表現語言：找詞困難為主要表現。同時伴其他認知域受損。視空間：主要為空間認知受損，包括物品失認、面孔失認、圖像組合失認、失讀。同時伴其他認知域受損。執行功能：主要為邏輯、判斷、解決問題能力受損。同時伴其他認知域受損。編輯版ppt28很可能AD核心臨床標準D存在以下情況則不能診斷 a明確的腦血管病，與認知下降有時間關系；或存在多發梗死、嚴重腦白質病變 b有LBD核心癥狀 c有FTD行為特點 d有語義性癡呆的特征 e有其他影響認知的伴發疾病、活動性神經系統疾病

19、；服用影響認知的藥物等編輯版ppt29很可能AD核心臨床標準2. 很可能AD患者除核心臨床癥狀外伴有以下情況可提高診斷的確定性A有文件記錄提示認知功能下降 正式的神經心理評估、標準的精神狀態檢查、知情者提供信息的記錄等證實存在進行性認知功能下降B攜帶促AD的突變基因 指APP、PSEN1、PSEN2等促AD的突變基因。但ApoE4等位基因攜帶無足夠特異性編輯版ppt30biomarker與很可能AD診斷的關系A蛋白沉積CSF A42PET 顯示A沉積神經元變性或損傷CSF 總Tau、PtauPET 顯示顳頂葉葡萄糖代謝減低MRI示內側顳葉萎縮在具備AD的臨床表現基礎上，提高其為AD的病理生理機

20、制的確定性，從而支持很可能AD診斷編輯版ppt31血管性癡呆血管性癡呆（VaD）診斷）診斷編輯版ppt32編輯版ppt33VD的的DSM-診斷標準診斷標準1.1.記憶損害記憶損害2.2.下列一項或多項認知障礙下列一項或多項認知障礙1 1）失語）失語2 2）失用）失用3 3）失認）失認4 4）執行功能障礙）執行功能障礙3.13.1或或2 2的任何一項認知缺陷引起了明顯的社會或職業損害的任何一項認知缺陷引起了明顯的社會或職業損害( (較以前的功能水平較以前的功能水平有明顯的衰退有明顯的衰退) )；4.4.與上述病變有關的病因學因素與上述病變有關的病因學因素神經系統的局部癥狀與體征（腱反射活躍、病理

21、征、假性球麻痹、步態異神經系統的局部癥狀與體征（腱反射活躍、病理征、假性球麻痹、步態異常、肢體無力）常、肢體無力）實驗室檢查提示腦血管的證據實驗室檢查提示腦血管的證據( (如：皮層或皮層下白質的多發性梗塞如：皮層或皮層下白質的多發性梗塞) ) 5.5.認知障礙不只發生在譫妄時期認知障礙不只發生在譫妄時期American Psychiatric Association Committee on Nomenclature and Statistics. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV), Fourth Ed

22、ition. Washington, DC: American Psychiatric Association; 1994. 編輯版ppt34VD的的ICD-10診斷標準診斷標準A A 癡呆癡呆1. 1. 記憶障礙記憶障礙2 2其他認知功能障礙其他認知功能障礙3 3以上功能缺損影響了患者的社會功能以上功能缺損影響了患者的社會功能4 4出現上述功能障礙時，沒有意識障礙，且不發生于譫妄時出現上述功能障礙時，沒有意識障礙，且不發生于譫妄時5 5可伴有情感、社會行為和主動性障礙可伴有情感、社會行為和主動性障礙6. 6. 上述功能缺損持續上述功能缺損持續6 6 個月及以上個月及以上B B 血管性血管性1

23、 1 高級認知功能缺陷非均衡分布，部分功能受損，其他功能相對高級認知功能缺陷非均衡分布，部分功能受損，其他功能相對保留。保留。2 2 神經系統局灶體征（至少下列之一）：單側肢體的痙攣性癱瘓；神經系統局灶體征（至少下列之一）：單側肢體的痙攣性癱瘓；單側腱反射增高；病理反射；假性球麻痹。單側腱反射增高；病理反射；假性球麻痹。3 3 病史、體檢或檢查提示有腦血管病的證據（如卒中史，腦梗死病史、體檢或檢查提示有腦血管病的證據（如卒中史，腦梗死證據），而且被認為是癡呆的病因證據），而且被認為是癡呆的病因World Health Organization. The ICD-10 Classificatio

24、n of Mental and Behavioural Disorders: Clinical Descriptions and Diagnostic Guidelines. Geneva, Switzerland: World Health Organization; 1992:5051. 編輯版ppt35VD的的ADDTC診斷標準診斷標準很可能的缺血性血管性癡呆很可能的缺血性血管性癡呆 (Probable VD)(Probable VD)1 1很可能缺血性血管性癡呆的臨床診斷標準包括以下三項很可能缺血性血管性癡呆的臨床診斷標準包括以下三項癡呆癡呆( (無明確要求無明確要求) )兩次或多次的

25、缺血性卒中（依據病史、神經系統體征和兩次或多次的缺血性卒中（依據病史、神經系統體征和/(/(或或) )神經系統影像檢查證據）；神經系統影像檢查證據）；或一次卒中伴有與癡呆發生時間明顯相關的資料或一次卒中伴有與癡呆發生時間明顯相關的資料一處或多處的小腦以外梗塞的證據一處或多處的小腦以外梗塞的證據(CT(CT或或MRI)MRI)2.2.支持很可能缺血性血管性癡呆診斷的證據支持很可能缺血性血管性癡呆診斷的證據有已知能夠影響認知功能的腦區的多發性梗塞有已知能夠影響認知功能的腦區的多發性梗塞多次發作的多次發作的TIATIA病史病史腦血管病危險因素的病史腦血管病危險因素的病史( (如高血壓、心臟病、糖尿病

26、如高血壓、心臟病、糖尿病) )HachinskiHachinski缺血程度評分缺血程度評分7 73.3.與缺血性血管性癡呆有關，但需進一步研究的臨床表現包括與缺血性血管性癡呆有關，但需進一步研究的臨床表現包括早期出現步態障礙和尿失禁早期出現步態障礙和尿失禁與年齡不符的腦室周圍及深部白質的病變與年齡不符的腦室周圍及深部白質的病變(MRI)(MRI)EEGEEG顯示的局灶性改變顯示的局灶性改變4.4.其它既不支持很可能缺血性血管性癡呆診斷也不與此診斷相矛盾的臨床表現其它既不支持很可能缺血性血管性癡呆診斷也不與此診斷相矛盾的臨床表現癥狀進展緩慢癥狀進展緩慢錯覺、精神病、幻覺、妄想錯覺、精神病、幻覺、

27、妄想癲癇發作癲癇發作5.5.不支持很可能缺血性血管性癡呆的臨床表現不支持很可能缺血性血管性癡呆的臨床表現, ,包括包括: :經皮質性感覺性失語不伴神經系統影像學檢查的相應局灶性損害經皮質性感覺性失語不伴神經系統影像學檢查的相應局灶性損害認知障礙但無明確的神經系統癥狀與體征認知障礙但無明確的神經系統癥狀與體征Chui HC, Victoroff JI, Margolin D, et al. Criteria for the diagnosis of ischemic vascular dementia proposed by the state of California Alzheimers

28、Disease Diagnostic and Treatment Centers. Neurology. 1992;42:473480. 編輯版ppt36VD的的NINDS/AIREN的診斷標準的診斷標準A A很可能的血管性癡呆標準很可能的血管性癡呆標準1 1癡呆癡呆記憶和另外至少記憶和另外至少2 2種認知域損害（定向，注意，語言，視空間，計算，執行，運動控制，運用，抽象，種認知域損害（定向，注意，語言，視空間，計算，執行，運動控制，運用，抽象，判斷）；判斷）；記憶和智能損害妨礙日常生活能力；記憶和智能損害妨礙日常生活能力；排除意識障礙、譫妄、精神病、嚴重失語、運動障礙影響智能測查等因素，排除

29、全身性疾病或其他腦排除意識障礙、譫妄、精神病、嚴重失語、運動障礙影響智能測查等因素，排除全身性疾病或其他腦部病變（如部病變（如ADAD）等所引起的記憶和智能障礙。）等所引起的記憶和智能障礙。最好由臨床或神經心理檢查證實。最好由臨床或神經心理檢查證實。2 2有腦血管病的證據有腦血管病的證據臨床有腦血管病所引起的局灶體征，如偏癱、中樞性面癱、感覺障礙、病理征、偏身失認、構音障礙臨床有腦血管病所引起的局灶體征，如偏癱、中樞性面癱、感覺障礙、病理征、偏身失認、構音障礙等等( (有或無卒中病史；有或無卒中病史；腦部影像學檢查腦部影像學檢查(CT(CT或或MRI)MRI)有腦血管病的證據，包括多發性腦梗死，重要部位單一的腦梗死，腔隙性有腦血管病的證據，包括多發性腦梗死，重要部位單一的腦梗死，腔隙性腦梗死，以及廣泛性腦室周圍缺