1、v1.0可編輯可修改第九章運動障礙疾病、選擇題【A型題】1.帕金森病（PD）最常見的首發癥狀：A.靜止性震顫B.鉛管樣肌強直C.齒輪樣肌強直D.慌張步態E.小步態2 .帕金森病不會出現的體征是:A.手的搓丸樣震顫B.齒輪樣肌強直C.面具臉D.擠奶婦手法E.慌張步態3 .帕金森病以下的哪項表述是不正確的A.多在中老年期發病B.主要表現靜止性震顫、運動遲緩和肌強直C.通常的輔助檢查無特殊發現D.早期發現、早期治療可治愈E.抗膽堿能藥物適用于震顫明顯的較年輕患者4 .帕金森病以下哪項診斷及治療的表述是正確的A.腦脊液檢查對診斷頗有價值B. MRI檢查有特征性表現C. PD一經確診應首選左旋多巴治療D

2、.美多巴是由左旋多巴加葦絲肌組成，療效優于左旋多巴E.服用左旋多巴出現周圍性副作用時應立即停藥9.肝豆狀核變性與哪種物質代謝障礙有關A.鐵B.銅C.鉛D. 一氧化碳E,維生素B1210 .男性，20歲，雙手抖動3年。查體：面部表情少，雙手震顫，步行運動遲緩，雙眼角膜與鞏膜交界處見褐色環，該患者最有可能的診斷是：A.帕金森病B.帕金森綜合征C.特發性震顫D.小舞蹈病E.肝豆狀核變性【共用題干】（1113）男性，66歲，雙手抖動伴動作緩慢7年。查體：記憶力稍差，拇指與食指呈搓丸樣靜止性震顫，“鉛管樣肌強直”，手指扣紐扣、系鞋帶等困難，書寫時字越寫越小，慌張步態。11 .該患者最可能的診斷是：A.特

3、發性震顫B.肝豆狀核變性C.帕金森病D.抑郁癥E. Alzhermer病12 .以下哪項對本病的診斷價值最大A.病史和體格檢查B.肝腎功能和血清銅藍蛋白檢查C.腰穿腦脊液檢查D.抑郁和智能量表測試E.頭顱CT和MRI13 .治療此病最有效的藥物是：A.D-青霉胺B.復方左旋多巴C.心得安D.抗膽堿酯酶藥E.抗膽堿能藥16.震顫麻痹的病人禁止使用哪類藥物A.金剛烷胺B.抗膽堿能藥物C.單胺氧化酶抑制劑D.多巴胺受體激動劑E.吩曝嗪類藥物【X型題】18 .臨床上一般認為基底節包括：A.尾狀核B.殼核C.蒼白球D.丘腦底核E.黑質19 .左旋多巴的副作用有：A.惡心、嘔吐B.癥狀波動C.運動障礙D.

4、下肢網狀青斑E.精神癥狀21 .肝豆狀核變性的主要臨床表現：A.錐體外系癥狀B.肝硬化C.精神癥狀D.心臟功能損害E.角膜K-F環22 .肝豆狀核變性的神經系統癥狀有:A.肢體舞蹈樣動作B.震顫，肌強直，運動遲緩C.智力減退D.行為、性格異常E.共濟失調23.肝豆狀核變性與帕金森病的鑒別在于:A.震顫，肌強直，運動遲緩B.角膜K-F環C.抑郁D.慌張步態E.陽性家族史24 .可引起帕金森氏綜合征的病因有：A.感染8. 一氧化碳中毒C.利血平D.安定E.腦外傷25 .可用于治療震顫麻痹的藥物有：A.安坦B.左旋多巴C.多巴胺D.美多巴E.帕金寧1 .何謂肌強直、鉛管樣及齒輪樣強直肌強直是被動運動

5、關節時阻力增加；關節被動運動時始終保持阻力增高為鉛管樣強直；如肌強直與伴隨的震顫疊加，檢查時可感覺在均勻阻力中出現斷續停頓為齒輪樣強直。2 .何謂開-關現象是左旋多巴及復方左旋多巴治療PD中出現的一種副作用，癥狀在突然緩解（開期）與加重（關期）之間波動。3 .基底節三個重要的神經環路是什么皮質-皮質環路、黑質-紋狀體環路、紋狀體-蒼白球環路。4 .何謂帕金森病又稱為震顫麻痹，是中老年人常見的神經系統變性疾病，以黑質多巴胺能神經元變性缺失和路易小體形成為主要特征。臨床表現為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態異常等。5 .何謂運動障礙運動障礙又稱異動癥，表現類舞蹈癥、手足徐動樣不自主運動，可累

6、及頭面部、四肢和軀干，有時表現單調刻板的不自主動作或肌張力障礙。7 .何謂Wilson病也稱肝豆狀核變性，是銅代謝障礙導致腦基底節變性和肝功能損害疾病。8 .肝豆狀核變性的非神經系統突出表現是什么角膜K-F環，可見于95%98的患者。三、論述題1.何謂運動障礙疾病、臨床類型及特征運動障礙疾病又稱錐體外系疾病，源于基底節功能紊亂，主要表現隨意運動調節功能障礙，肌力、感覺及小腦功能不受影響。可分為肌張力增高-運動減少和肌張力降低-運動過多兩類，前者以運動貧乏為特征，后者主要表現為異常不自王運動O3 .帕金森病的主要臨床表現多在60歲以后發病，起病隱襲，緩慢發展，逐漸加重；靜止性震顫：常為首發癥狀，

7、拇指與食指46次/秒的搓丸樣動作，安靜或休息時明顯，隨意運動減輕；肌強直：屈肌與伸肌同時受累，被動運動阻力始終增高（鉛管樣強直），伴震顫則均勻阻力中斷續停頓（齒輪樣強直），四肢、軀干和頸部肌強直出現特殊屈曲體姿；運動遲緩：如始動困難，面部表情少及瞬目減少（面具臉），小寫征；姿勢步態異常：屈曲體姿、小步態、上肢擺動減少、慌張步態；腦脊液常規、CKMRI檢查無特征性異常。4 .試述帕金森病的藥物治療治療原則是小劑量開始，緩慢遞增，用最小有效劑量，采取個體化方案。抗膽堿能藥物：常用安坦，多震顫有效，有口干、視物模糊、便秘和排尿困難等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用；金剛烷胺：促進神經末梢釋放DA改善少

8、動、強直、震顫等，單獨或與安坦合用，腎功不全、癲癇、胃潰瘍、肝病患者慎用，哺乳期婦女禁用；左旋多巴：對震顫、強直、運動遲緩均有效，多用復方L-Dopa（L-Dopa加外周多巴脫竣酶抑制劑）增強療效，減少外周副作用，如美多巴（madopar）和帕金寧（sinemet）,分別由L-Dopa加葦絲肥或卡比多巴，從小劑量開始，逐漸增量，用最低有效量維持；DA受體激動劑：如澳隱亭、培高利特，通常與美多巴合用，年輕患者可單用；單胺氧化酶B抑制劑：阻止DA降解，延緩“開關”現象，減少L-Dopa用量；兒茶酚-氧位-甲基轉移酶抑制劑：抑制L-Dopa外周代謝，增加L-Dopa進腦量，可增強L-Dopa療效,單

9、用無效。5 .試述應用左旋多巴的副作用周圍性副作用如惡心、嘔吐、低血壓和心律失常。中樞性副作用為癥狀波動、運動障礙和精神癥狀等；癥狀波動有兩種表現：療效減退：每次用藥有效作用時間縮短；“開-關”現象：癥狀在突然緩解（“開”）與加重（“關”）問波動。7.試述肝豆狀核變性（WD珀診斷及鑒別診斷診斷：肝病史或肝病征/錐體外系病征；血清CP顯著降低或/及肝銅增高；角膜K-F環；陽性家族史。符合或可確診WD符合很可能為典型WD符合很可能為癥狀前WD如符合4條中的2條則可能是WD鑒別包括肝臟及神經系統兩方面疾病，如急性或慢性肝炎、肝硬化，以及小舞蹈病、扭轉痙攣和精神病等。選擇題答案【A型題】1. A2. D3. D4. D5.