1、關于治療梅杰氏綜合癥的新方法梅杰氏綜合征一直是醫學上難以攻克的難題，面對現狀，醫學卻顯得那么疲軟、蒼白和無力，醫生又是那樣無策、無能和無奈。最近，部分學者聯名上書國家衛生部，建議確定腦起搏器為治療梅杰氏綜合癥的首選方法，尤其推薦我國科學家孫國安發明的分離型腦起搏器。梅杰氏（Megei）綜合征是一種肌張力障礙性疾病。主要表現為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動，又稱眼瞼痙攣一口下頜部肌張力障礙。由法國神經病學家Megei于1910年首先報道。Megei綜合征屬于成人多動癥，由Marsdan將其劃分為三個類型：(1)眼瞼痙攣型；(2)眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型；(3)口下頜肌張力障礙型。病

2、通常老年期起病，以4070歲居多，多見于女性，男：女比為1：2-3。通常緩慢起病，發病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼頻度增加、眼干，以后發展成眼瞼痙攣。癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重，精神集中于非眼瞼痙攣的其他事物時減輕，睡眠時消失。部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發展，表現口下頜肌肉對稱性不規則多動收縮，下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉肌和呼吸肌時可有痙攣性發音障礙和呼吸困難，眼瞼痙攣嚴重時可以導致功能性失明。Meige綜合征的特點之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時可見癥狀戲劇性減輕(Tricks 現象)。本病癥狀常在半年到 2年內停

3、止發展，但病情發展的速度有很大的個體差異性，有的發病后數周就達到最嚴重程度，也有的呈緩慢發展超過10年。依據眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性、不規則收縮、Tricks現象、睡眠時消失等臨床特點可診斷本病。瞬目反射的電生理檢查可見瞬目頻度增加，Rl成分(反映單突觸反射)、R2成分(反映多突觸反射)振幅明顯增加，電誘發角膜反射時限延長。Meige綜合征早期癥狀不典型時，易和干眼癥相混淆。本病還應與面肌痙攣、手足徐動癥、口舌運動障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動、重癥肌無力、神經官能癥等鑒別。Meige綜合征的病因與病理生理機制尚不清楚。多數學者認為該病發病機制可能與腦基底節部損害，黑質-紋

4、狀體-氨基丁酸能神經元功能低下導致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質失衡，膽堿能作用失衡有關。有報道認為本病與使用某些藥源性相關，如長期服用精神抑制藥、抗震顫麻痹藥、抗焦慮藥等。也有報道傾向于本病與環境因素促發和遺傳易感導致的腦皮質抑制性降低有關。還有研究顯示包括牙科手術在內的面部創傷可以引起口下領肌張力障礙，該現象在易感染的人群中尤為顯著。目前該病以對癥治療為主，傳統的治療方法有口服藥物、手術治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。口服藥物包括：(1)多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利等；(2) -氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；(3)抗膽堿能藥，如安坦等；(4)安定類藥，如安定、氯硝安定等；(

5、5)抗抑郁藥，如阿米替林等。近年報道， A型肉毒毒素不能恢復皮質運動區和運動前區腹側受損的運動活性，但可使局部面肌運動引起增強的體感活性部分恢復正常，說明A型肉毒毒素可能對本病腦功能恢復有一定的意義。A型肉毒毒素作用持續時間可達數月，重復注射有效，并發癥少、且并發癥不隨注射次數的增加而增加。近年來，用三聯注射療法，把藥物注射于眼瞼、口周和面部有關部位，可以暫時緩解癥狀，但是不是長期作用，多數學者不主張采用。無論用什么方法治療，都難以解除病人的所有癥狀，而且還容易復發。但是今天隨著醫療水平的提高，梅杰氏綜合征的治療找到了理想的方法，分離型腦起搏器是目前最為理想的治療方法，治療效果顯著，安全性也比

6、較高，受到患者的認可。威海國安醫院，是中國唯一一家通過安裝分離型腦起搏器治療癲癇、帕金森、梅杰氏綜合癥等中樞神經系統疾病的神經專科醫院。分離型腦起搏器（Transcranial magnetic electric stimulation,TMES）由孫國安教授研究成功，是中國人自己發明的可在體外充電的腦起搏器，科技成果通過專家論證和鑒定，給予高度評價，建議臨床推廣應用。       分離型腦起搏器（TMES）由內電極、外電極、導線和脈沖發生儀四部分組成。 一、內電極（磁場電極）內電極由極強的磁性材料組成，通過頭皮微創切口在顱骨上打磨一

7、個空間植入其內，直徑6-11mm，高度（h）根據顱骨厚度不同一般3-7mm不等，數量（M)根據頭顱面積計算一般植入5-12個不等。 內電極有兩個功能 1、導電 正常人體顱骨皮質含鈣量高電阻值大，外加電流很難導入顱內，植入內電極之后皮質去除電阻減少，外加電流容易通過。 2、實現經顱磁刺激 內電極磁場強度約為1000-4000GS，這樣多個磁場內電極的合理分布，使整個頭顱的任何部位都充滿磁場，全面實現經顱磁刺激。 二、外電極 外電極不在體內，需要治療時固定在頭皮上，頭皮本身就是導體，這樣外電極通過頭皮與內電極相連，把脈沖發生儀發出的脈沖電通過導線外電極頭皮內電極顱內，實現經顱電刺激。 三、導線 導

8、線一端聯接脈沖發生儀輸出端，一端連接外電極。 四、脈沖發生儀 脈沖發生儀能發放一定強度和頻率的脈沖電，強度和頻率根據其病情需要可調。 為什么稱之為分離型腦起搏器(TMES)呢？它是相對于中樞型腦起搏器（DBS）而言的。DBS由內電極、導線和脈沖發生儀三部分組成。這三部分是連在一起不能分離的，都需要植入體內。脈沖發生儀植入胸大肌內，導線沿皮下上行，在顱骨上開個洞，導線進入顱內，導線末端的一對內電極固定在特定部位，實現局部電刺激。這是一個大膽而創新的構思和設計，當然也存在不足，第一安裝手術難度大，要開顱，副作用和風險大；第二植入體內的材料要求高，價格昂貴；第三植入體內的脈沖發生儀電能耗盡，每隔2-

9、3年要更換一次，增加風險和醫療費用；第四只能實現局部單純刺激。而TMES內電極和導線、脈沖發生儀是分離的，安裝手術簡單，僅微創手術將內電極植入顱骨即可，不開顱、風險小，脈沖發生儀在體外充電，方便安全醫療費用僅為DBS的十分之一。更重要的是TMES實現了經顱磁和電雙重刺激，所以臨床效果更好，治療的病種更加廣泛。         分離型腦起搏器的副作用  分離型腦起搏器（TMES）通過10余年的觀察未發現有副作用。  1.分離型腦起搏器（TMES）是物理療法，作用于局部，不是作用

10、于全身，對全身的器官沒有影響。  2.手術不開顱，不損傷腦組織，不會出現偏癱，失語等后遺癥。  3.安裝分離型腦起搏器（TMES）手術的麻醉方式是局部加誘導麻醉，非常安全。  4.分離型腦起搏器（TMES）采用的電源是對人體安全的直流電源，不會對人體造成損傷。威海國安醫院應用分離型腦起搏器治療梅杰綜合癥患者于慶軍錄像資料 醫院咨詢電話：06315712222  點擊進入實況錄像 下載后點擊進入錄像資料于慶軍 男 36歲 因頭面部肌肉痙攣性收縮18月入院    患者于18月前開始無明顯誘因出現頭面部肌肉痙攣性收縮，初以雙上瞼為主，逐漸累及整個頭面部肌肉，以緊張勞累時加重，睡眠中可完全消失，無吞咽困難，無飲水嗆咳，曾在“哈醫大及北京宣武醫院、清華玉泉醫院”確診為“梅杰綜合征”，給予“肉毒素注射”及口服“左旋多巴、氟哌啶醇、硫必利”（具體劑量不詳）等治療無效。    于2010年11月16日 接受分離型腦起搏器磁場內電極置入手術，術后第2天，患者自訴面部肌肉緊張度明顯好轉，可正常睜眼，痙攣性收縮基本消失。術后第7天，患者面部肌肉緊張度基本正常，可正常睜眼，拆線后回家繼