1、臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試血液系統(tǒng)考點(diǎn)：巨幼細(xì)胞貧血病因和發(fā)病機(jī)制巨幼細(xì)胞貧血是葉酸和(或)維生素B12缺乏引起的一種大細(xì)胞性貧血。葉酸和維生素B12缺乏的原因如下：1 .攝入量不足：嬰幼兒喂養(yǎng)不當(dāng)，未按時(shí)增加輔食2 .需要量增加：生長(zhǎng)期嬰幼兒、妊娠婦女3 .吸收不良：先天性或后天原因使內(nèi)因子生成減少或體內(nèi)產(chǎn)生抗內(nèi)因子抗體使維生素B12吸收減少。4 .利用障礙：嚴(yán)重肝病影響維生素B12貯備。葉酸拮抗劑可影響葉酸的吸收。臨床表現(xiàn)1 .血液學(xué)表現(xiàn)：除有貧血表現(xiàn)(如因血紅蛋白減少，自覺(jué)頭暈、乏力及心悸，皮膚、黏膜可出現(xiàn)蒼白；因組織缺氧引起的一系列癥狀及缺氧所致的代償表現(xiàn))外，約20%的病人同時(shí)伴有白細(xì)胞和血小

2、板減少。感染發(fā)生率高，一些病人有明顯出血。2 .非血液學(xué)表現(xiàn)(1)消化道癥狀：食欲缺乏明顯，口角炎、舌炎，舌面光滑稱“鏡面舌”或“牛肉舌”。(2)神經(jīng)、精神癥狀：表現(xiàn)手足對(duì)稱性麻木、深感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)。(3)眼瞼水腫，下肢呈凹陷性水腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)腹腔漿膜腔積液。實(shí)驗(yàn)室檢查1 .外周血象：血紅蛋白降低，呈大細(xì)胞正色素型。MCV增大，MCf升高。白細(xì)胞、血小板減少，中性粒細(xì)胞呈多分葉現(xiàn)象，可見(jiàn)巨大血小板。2 .骨髓象：有核細(xì)胞增生。以紅細(xì)胞系增生為主，出現(xiàn)巨幼樣變，“老漿幼核”現(xiàn)象。巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，胞體巨大。3 .胃酸缺乏4 .葉酸、維生素B12測(cè)定：減低是診斷本病的重要指標(biāo)。診斷(1)詳

3、細(xì)詢問(wèn)病史(2)注意細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變：如外周血涂片及骨髓涂片中出現(xiàn)巨紅細(xì)胞及巨幼紅細(xì)胞是診斷本病的重要參考。(3)葉酸及維生素B12測(cè)定具有確定診斷的意義。(4)葉酸和(或)維生素B12治療有效。治療補(bǔ)充葉酸，直至血象完全恢復(fù)正常。由葉酸拮抗劑引起者，可用四氫葉酸鈣治療。如伴有維生素B12缺乏者，單用葉酸治療可加重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，需加用維生素B12o巨幼細(xì)胞貧血經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)治療后，一般于48s72小時(shí)癥狀即見(jiàn)好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升，以后接著血紅蛋白上升。如伴有缺鐵表現(xiàn)，應(yīng)補(bǔ)充鐵劑。【例題】女性50歲，貧血2年。皮膚黏膜蒼白，疲乏無(wú)力，并時(shí)常出現(xiàn)口角炎、舌炎，手足對(duì)稱性麻木。肝、脾肋下剛可觸。血紅蛋白

4、90g/L,紅細(xì)胞2.0x1012/L,白細(xì)胞5.2x109/L,血小板150X109/Lo骨髓象以紅細(xì)胞系增生為主，出現(xiàn)巨幼樣變，巨核細(xì)胞數(shù)正常。最可能的診斷為：A.缺鐵性貧血B.巨幼細(xì)胞性貧血C.腎性貧血D.自身免疫性溶血性貧血E.再生障礙性貧血正確答案B再生障礙性貧血病因和發(fā)病機(jī)制再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障）是多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞的數(shù)量減少和（或）功能異常，引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一個(gè)綜合病癥。1 .病因：再生障礙性貧血可分為先天性和獲得性兩大類；獲得性再生障礙性貧血又可分為原發(fā)和繼發(fā)性兩型。常見(jiàn)有以下幾個(gè)方面：藥物：如抗癌藥、氯霉素、保泰松；化學(xué)毒物：苯；放射線；病毒感染：

5、病毒性肝炎相關(guān)性再障，風(fēng)疹病毒、EB病毒及流感病毒也有報(bào)告；其他因素。2 .發(fā)病機(jī)制：造血干細(xì)胞受損；造血微環(huán)境異常；免疫因素：CD8+T種子、蟲子、土壤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主要為貧血所致，如頭暈、乏力及心悸等。血小板顯著減少時(shí)則有出血。若粒細(xì)胞明顯減少時(shí)則可發(fā)生感染。肝脾一般不大。按起病緩急和病情輕重臨床分為急性（重型再障I型）和慢性兩型，慢性再障后期病情惡化加重稱重型再障H型。1.重型再障：起病急驟，出血、感染嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值、中性粒細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低。2慢性再障：起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀，出血較輕，感染偶有發(fā)生，病程較長(zhǎng)。實(shí)驗(yàn)室檢

6、查1 .外周血象全血細(xì)胞減少，貧血呈正細(xì)胞型。重型再障具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng)：網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值v15X109/L中性粒細(xì)胞絕對(duì)值V0.5X109/L血小板v20X109/L2 .骨髓象：增生極度減低，造血細(xì)胞極度減少，巨核細(xì)胞均明顯減少或缺如3 .中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分（NAP增高。診斷再障的診斷包括血象出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。體檢一般無(wú)脾大。骨髓至少一部位增生減低或重度減低，伴有巨核細(xì)胞均明顯減少或缺如，NAP增高。治療再障的治療包括去除病因、支持療法和恢復(fù)造血功能的治療。急性再障應(yīng)盡早進(jìn)行骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等免疫抑制治療慢性再障則以雄激素為主綜合性治療：丙酸睪酮、司坦哇醇（康力龍）、達(dá)那嗖、十一酸睪酮【例題】引起繼發(fā)性再生障礙性貧血較常見(jiàn)的病因是A.營(yíng)養(yǎng)因素B.物理因素C.病毒感染D.細(xì)菌感染E.藥物及化學(xué)物質(zhì)正確答案E【例題】男性，32歲，頭暈乏力兩年半，皮膚散在出血點(diǎn)，血象Hb60g/L,RBC2.2X1012/L,WBC2.OX109/L,P